脑白质病-影像PPT
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常见脑白质病影像医学课件
2 常见脑白质病的分类
包括脱髓鞘病、白质异常、白质变性等
脑白质损害的症状和表现
1 运动和感觉障碍
如步态不稳、肢体无力和感觉异常
2 认知和情绪改变
如记忆和注意力问题，抑郁和焦虑症状
脑白质病的成因和诊断方法
1 成因多样
包括遗传、炎症、缺血等多种因素
2 诊断方法
临床症状评估、影像学检查和实验室检验
常见的脑白质病类型介绍
2 脑电图（EEG）
记录脑电活动，检测异常电活动
影像学表现与病情的相关性
影像学检查结果可与患者的临床症状和疾病进程进行关联，有助于指导治疗 和预后评估。
常见脑白质病影像医学课 件
本课件将介绍常见脑白质病的定义和分类，脑白质损害的症状和表现，脑白 质病的成因和诊断方法，常见的脑白质病类型，预防和治疗方法，以及诊断 脑白质病的常用影像学检查和影像学表现与病情的相关性。
定义和分类
1 脑白质病是指影响脑白质的疾病
脑白质是脑部神经纤维束的集合，辅助神经 元进行信息传递
脱髓鞘病
破坏脑白质髓鞘的自身免疫 性疾病
白质异常
发育异常导致的白质病变
பைடு நூலகம்
白质变性
退行性过程引起的白质退化
脑白质病的预防和治疗方法
1 保持健康生活方式
包括饮食均衡、适量运动和压力管理
2 药物治疗
根据病因和症状选择合适的药物治疗方案
诊断脑白质病的常用影像学检查
1 脑核磁共振成像（MRI）
提供高分辨率图像，用于观察白质病变
脑白质病变ppt课件
异染性脑白质营养不良（MLD）
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
球形脑白质营养不良（GLD）
Krabbe’氏病 半乳糖脑苷脂β -半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 多婴儿时起病，迟发型少见。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于
双侧苍白球 “熊猫眼” 征
CO中毒迟发型脑病
指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失
禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病变，主要累及侧
脑室旁和半卵园中心。
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典
碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号
酒精性（Weinicke脑病）
由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学：双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室
进行性多灶性白质脑病（PML）
见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统 性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之 间。
已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是 进行性多灶性脑白质病的病原体。
病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合 增大趋势是本病较具特征性的影像学征象
25-脑白质病变.ppt
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2019）
甲醇（methanol）中毒
• 贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子 (VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。
• 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。
• RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
• 美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移 肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
渗透性脱髓鞘病
• 脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、 丘脑和大脑白质
• 病变弥漫性分布、两侧对称 • 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 • CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 • MR：T1低信号，T2高信号；
T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
• 常见于饮意大利红酒伴营养不良者 • 胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 • 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎
海洛因中毒
• 病理：受累脑白质产生海绵状变性 • 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是
儿童脑白质病的MR诊断精品PPT课件
• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段，病理可见球形细胞，实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半 乳糖苷酶缺陷）的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受 累，MR表现为皮层下白质对称性T1 低信号、T2高信号，内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal
tract) •
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease） 和脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受 累，MR表现为皮层下白质对称性T1 低信号、T2高信号，内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal
tract) •
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease） 和脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
脑白质病的CT-MR诊断PPT课件
06
总结与展望
脑白质病的CT-MR诊断现状与不足
技术局限性
准确度问题
当前CT和MR技术在脑白质病诊断中仍存在 一定的局限性，如对某些细微病灶的识别 能力有限。
由于脑白质病的复杂性和多样性，目前的 诊断准确度有待提高，易出现误诊或漏诊 的情况。
标准化问题
普及程度不足
不同医疗机构之间的诊断标准尚未完全统 一，导致诊断结果的可比性和可靠性受到 一定影响。
病因与病理机制
病因
遗传、感染、免疫、中毒、缺血缺氧 、代谢异常等。
病理机制
神经细胞轴突损伤、髓鞘脱失、星形 胶质细胞反应性增生等。
临床表现与诊断标准
临床表现
认知障碍、运动障碍、感觉障碍、视力视野障碍等。
诊断标准
结合病史、体查和影像学检查，如CT和MRI等，以及脑脊液检查和电生理检查 等综合诊断。
病例三：重度脑白质病变的CT-MR表现
总结词
重度脑白质病变在CT和MR影像上表现出非常明显的异常信号，病灶广泛累及脑实质，常伴有脑萎缩和神经功能 损伤。
详细描述
在CT上，重度脑白质病变表现为广泛的低密度影，几乎覆盖整个脑实质区域，脑沟回明显增宽。在MR影像上， T1低信号和T2高信号非常明显，病灶范围广泛，累及大部分或全部脑叶。常伴有脑萎缩和神经功能损伤，如认知 障碍、运动障碍等。
脑白质疏松症
CT扫描可以观察脑白质疏松症的分布范围和程度，有助于判断患 者的认知功能状态。
多发性硬化
CT可以观察多发性硬化病灶的分布和数量，有助于诊断和评估病 情。
脑白质病相关并发症
CT可以观察脑白质病患者的并发症，如脑室扩大、脑萎缩等，有 助于评估病情和治疗方案。
03
MR诊断技术
偏头痛 脑白质病精品PPT课件
Med Hypotheses, 2001, 56:360—363.
伴脑白质改变的偏头痛
MRI特征： 1.以皮质下脑白质改变为主 2.多呈小圆点状或片状 3.多灶性 4.两侧对称性，特别是顶枕叶的病灶。
CADASIL ——伴皮质下梗死 及白质脑病的常染色体显性遗 传性脑动脉病
• 为一新确认的中青年遗传性动脉病，原 因是19号染色体上Notch3突变。
• 先兆多为视觉等感觉先兆。
• 偏头疼多伴有CADASIL病的其他症状，有时亦 可作为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早 期。
CADASIL
• 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是 疾病早期的表现。
• 最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。 • 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于
皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。 • 早期呈散在、斑片状，大小不一，以后渐进展融
病例分享讨论
临床资料
• 患女性者，农民，53岁，已婚，小学文化。 • 主诉：发作性头痛20年。
临床资料
• 现病史： • 20年前患者每于月经前期、生气、气候交替时突然出
现视物模糊、闪光、暗点，持续约30分钟后出现头痛，
多位于左侧额颞部，呈搏动性，头痛时伴恶心、呕吐， 约4-6小时症状缓解。
• 近半年来发作次数增多，持续时间较前延长。
伴脑白质改变的偏头痛
3.与无先兆偏头痛相比，卵圆孔未闭更多见 于有先兆的偏头痛患者，进一步提示微栓 子在ＷＭＬ 发生中也可能发生重要作用。
Cephalalgia,2008,28(5):531-540.
4.偏头痛发作期的局部脑改变 包括神经细胞
过度激活、神经源性炎症、兴奋性毒性物质等 均可直接造成组织损害。
CADASIL
伴脑白质改变的偏头痛
MRI特征： 1.以皮质下脑白质改变为主 2.多呈小圆点状或片状 3.多灶性 4.两侧对称性，特别是顶枕叶的病灶。
CADASIL ——伴皮质下梗死 及白质脑病的常染色体显性遗 传性脑动脉病
• 为一新确认的中青年遗传性动脉病，原 因是19号染色体上Notch3突变。
• 先兆多为视觉等感觉先兆。
• 偏头疼多伴有CADASIL病的其他症状，有时亦 可作为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早 期。
CADASIL
• 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是 疾病早期的表现。
• 最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。 • 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于
皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。 • 早期呈散在、斑片状，大小不一，以后渐进展融
病例分享讨论
临床资料
• 患女性者，农民，53岁，已婚，小学文化。 • 主诉：发作性头痛20年。
临床资料
• 现病史： • 20年前患者每于月经前期、生气、气候交替时突然出
现视物模糊、闪光、暗点，持续约30分钟后出现头痛，
多位于左侧额颞部，呈搏动性，头痛时伴恶心、呕吐， 约4-6小时症状缓解。
• 近半年来发作次数增多，持续时间较前延长。
伴脑白质改变的偏头痛
3.与无先兆偏头痛相比，卵圆孔未闭更多见 于有先兆的偏头痛患者，进一步提示微栓 子在ＷＭＬ 发生中也可能发生重要作用。
Cephalalgia,2008,28(5):531-540.
4.偏头痛发作期的局部脑改变 包括神经细胞
过度激活、神经源性炎症、兴奋性毒性物质等 均可直接造成组织损害。
CADASIL
脑白质病变..PPT课件
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13
慢性甲苯吸入中毒影像特点
可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵 园中心皮层下的白质
若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑 对称性T2低信号。
丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘 和轴突丢失的铁沉积
-
14
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:84用海洛因和可卡因中毒
男性37岁病人，几乎完全 恢复。
参考文献：
Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery （ J Neurol (1999) 246 :850–851）
B, Electron microscopy, performed on
material retrieved from the paraffin block,
reveals multilamellar particles in the
perivascular macrophages, corroborating
the myelin nature of these granules.
-
30
贝伐单抗(bevacizumab,Avastin)
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脑白质病
梅河口市新华医院
诊断：肾上腺脑白质营养不 良
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenoleukodystrophy，ALD），又称阿狄森 -弥漫性脑硬化症（Addison-Schilder Disease）、 黑皮脑白质营养不良、……等、
1912年Schilder首次报道，Blaw于1964年正式 命名为肾上腺脑白质营养不良。该病是脑白质营养 不良中最常见的一种，通常是指一组X染色体连锁 隐性遗传的疾病（简称X-ALD），但广义上也包括 一组常染色体隐性遗传的ALD（简称为A-ALD， automosal ALD），即指新生儿ALD。
这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病 理区域；①区髓鞘发生变性，以轴索损害 为重：邻接的②区内見有充满脂质的巨噬 细胞，血管围呈袖套状小单核细胞浸润； ③区在病变范围较大、属于胶质纤维化带， 无活动性脱髓鞘或炎症（坏死液化？）。 该类病人除脱髓鞘改变外，尚可有神经 元迁移异常和多微脑回改变等。
临床
影像学
CT:典型表现；双侧侧脑室三角区周围白 质区大片对称性密度减低区，通过胼胝体 压部，两側病灶连续呈“蝶翼状”分佈。 增强后病灶周边强化，呈花边样、狭带样， 病理证实强化带为前述的①②区，即活动 性髓鞘脱失区或称新发病灶。 动态观察可见病灶向四周扩延，主要向前 发展侵犯额叶，也向下发展侵犯桥、延、 脊髓等。
•谢谢
•
谢谢
在T1WI上 呈稍低信号，T2WI上呈高信号。其高信号 区包括病理上的髓鞘脱失区和水肿区，病 灶边界清楚。增强后病变周边强化。而强 化带外缘不强化的低信号区为水肿带，MRI 可较清楚的区分开。 • “蝶形”分布的病灶在MRI更形象，病 灶沿神经传导束分布，具有连续性向前向 上发展累及内、外囊、半卵园区白质，向 下可侵及锥体束，两侧经胼胝体压部融合 颇具特征性。
主要见于1 -12岁的男孩，偶见于成人， 通常分为四型，即几童型、青年型、成人 型及肾上腺性脑骨髓病：有时仅表现为 Addison氏病。 首发症状可为行为异常、智力损害、锆 体束征阳性等，也可先有视力或听力损害： 以后出现步态不稳，情绪波动，学习退步 等。ALD患者多在出现中枢神经系统症状之 后的1-3年内死亡。
病理
• 目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺 乏，导致极长链脂肪酸在细胞异常堆积， 特别在脑白质和肾上腺皮质内的沉积、导 致脑白质和肾上腺皮质的破坏，从而产生 特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床 症状。
脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质， 呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大、脑沟增 宽。顶、枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘 脱失改变、可有显著胶质增生。 病变常侵及胼胝体，主要在压部。额叶的脱髓 鞘发生稍迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱 髓鞘发生,内囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘 脱失改变。並可出现鈣质沆积，有时很广泛而显 著。
梅河口市新华医院
诊断：肾上腺脑白质营养不 良
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenoleukodystrophy，ALD），又称阿狄森 -弥漫性脑硬化症（Addison-Schilder Disease）、 黑皮脑白质营养不良、……等、
1912年Schilder首次报道，Blaw于1964年正式 命名为肾上腺脑白质营养不良。该病是脑白质营养 不良中最常见的一种，通常是指一组X染色体连锁 隐性遗传的疾病（简称X-ALD），但广义上也包括 一组常染色体隐性遗传的ALD（简称为A-ALD， automosal ALD），即指新生儿ALD。
这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病 理区域；①区髓鞘发生变性，以轴索损害 为重：邻接的②区内見有充满脂质的巨噬 细胞，血管围呈袖套状小单核细胞浸润； ③区在病变范围较大、属于胶质纤维化带， 无活动性脱髓鞘或炎症（坏死液化？）。 该类病人除脱髓鞘改变外，尚可有神经 元迁移异常和多微脑回改变等。
临床
影像学
CT:典型表现；双侧侧脑室三角区周围白 质区大片对称性密度减低区，通过胼胝体 压部，两側病灶连续呈“蝶翼状”分佈。 增强后病灶周边强化，呈花边样、狭带样， 病理证实强化带为前述的①②区，即活动 性髓鞘脱失区或称新发病灶。 动态观察可见病灶向四周扩延，主要向前 发展侵犯额叶，也向下发展侵犯桥、延、 脊髓等。
•谢谢
•
谢谢
在T1WI上 呈稍低信号，T2WI上呈高信号。其高信号 区包括病理上的髓鞘脱失区和水肿区，病 灶边界清楚。增强后病变周边强化。而强 化带外缘不强化的低信号区为水肿带，MRI 可较清楚的区分开。 • “蝶形”分布的病灶在MRI更形象，病 灶沿神经传导束分布，具有连续性向前向 上发展累及内、外囊、半卵园区白质，向 下可侵及锥体束，两侧经胼胝体压部融合 颇具特征性。
主要见于1 -12岁的男孩，偶见于成人， 通常分为四型，即几童型、青年型、成人 型及肾上腺性脑骨髓病：有时仅表现为 Addison氏病。 首发症状可为行为异常、智力损害、锆 体束征阳性等，也可先有视力或听力损害： 以后出现步态不稳，情绪波动，学习退步 等。ALD患者多在出现中枢神经系统症状之 后的1-3年内死亡。
病理
• 目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺 乏，导致极长链脂肪酸在细胞异常堆积， 特别在脑白质和肾上腺皮质内的沉积、导 致脑白质和肾上腺皮质的破坏，从而产生 特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床 症状。
脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质， 呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大、脑沟增 宽。顶、枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘 脱失改变、可有显著胶质增生。 病变常侵及胼胝体，主要在压部。额叶的脱髓 鞘发生稍迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱 髓鞘发生,内囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘 脱失改变。並可出现鈣质沆积，有时很广泛而显 著。