肌炎抗体谱
抗甘氨酰trna合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习
78中国现代医药杂志2019年11月第21卷第11期 MMJC，Nov 2019，Vol 21，No.11 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2019.11.022抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习朱雪梅 王占奎 刘爱维1 病历资料患者，女，47岁，因“乏力7年，对称性多关节肿痛2年，憋喘1年，加重3月”于2019-05-22入院。
患者7年前无明显诱因出现乏力，肩背片状皮疹，外院查肌酸激酶（CK）大于6 000U/L，诊断为“皮肌炎”，服用“糖皮质激素”治疗，病情稳定；2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛，自服激素治疗后好转；1年前间断发热，最高体温39℃，伴咳嗽、咳痰、憋喘，乏力，CK 692U/L，C反应蛋白（CRP）79.50mg/L，红细胞沉降率（ESR）66mm/h，胸部CT示：双肺间质性改变，予抗生素、激素治疗好转后出院。
3月前出现刺激性咳嗽，严重时语不成句，伴发热，抗感染治疗效果欠佳来诊，查体：激素面容，双肘关节伸面暗红色斑疹，伴白色鳞屑，双手雷诺现象，双肺可闻及Velcro啰音，四肢肌力4~5级。
辅助检查：谷草转氨酶（AST）40.5U/L，CK 1 466U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）57.76U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）339U/L，CRP 32mg/L，ESR 53mm/h，B型钠尿肽（BNP）90pg/ml，铁蛋白（SF）1 383.63ng/ml，血常规、余生化、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、肺癌系列、凝血、病毒、真菌、支原体、降钙素原等指标均未见异常。
血气分析：酸碱度（pH）7.43，氧分压（pO2）66mmHg，二氧化碳分压（pCO2）41mmHg。
胸部CT示：双肺内多发片絮状及网格状密度增高影。
肺功能：中度限制性通气功能障碍合并小气道功能障碍，CO弥散量重度减低，FVC62%，FEV1 61%，DLCO 26%。
肌炎抗体谱解读
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。
除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。
肌炎抗体谱24项解读
肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱是一种用于检测肌炎相关抗体的检测方法，通过对患者血液中的抗体进行分析，可以帮助医生判断患者是否存在肌炎相关的免疫反应。
肌炎抗体谱包含了24项指标，每一项都对应着不同的抗体，下面我们来逐一解读这些指标。
1. 抗核抗体（ANA）：ANA是最常见的肌炎相关抗体之一，它可以与细胞核内的抗原结合，形成免疫复合物，导致免疫反应的发生。
2. 抗dsDNA抗体：这种抗体主要与双链DNA结合，是系统性红斑狼疮的特异性标志物。
3. 抗Sm抗体：抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的另一个特异性标志物，它与Sm核糖蛋白结合。
4. 抗SSA抗体：这种抗体主要与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSA抗原结合。
5. 抗SSB抗体：抗SSB抗体也与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSB抗原结合。
6. 抗Sm/RNP抗体：这种抗体与Sm/RNP核糖蛋白结合，是混合性结缔组织病的标志物。
7. 抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体是硬皮病的特异性标志物，它与Scl-70抗原结合。
8. 抗Jo-1抗体：这种抗体与Jo-1抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
9. 抗Centromere抗体：抗Centromere抗体主要与系统性硬化症相关，它可以与细胞核内的Centromere抗原结合。
10. 抗PM-Scl抗体：这种抗体与PM-Scl抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
11. 抗Ro-52抗体：抗Ro-52抗体与Ro-52抗原结合，是系统性红斑狼疮和Sjögren综合征的标志物。
12. 抗Mi-2抗体：抗Mi-2抗体主要与皮肌炎相关，它与Mi-2抗原结合。
13. 抗PL-7抗体：这种抗体与PL-7抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
14. 抗PL-12抗体：抗PL-12抗体主要与皮肌炎相关，它与PL-12抗原结合。
15. 抗EJ抗体：这种抗体与EJ抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
抗核抗体谱17项表解读
抗核抗体谱17项表解读抗核抗体谱17项表是一种针对人体内核酸和蛋白质的抗体检测方法，用于诊断自身免疫性疾病。
本文将为您详细解读这个测试项目的每一项指标，帮助您更好地了解自身免疫系统的情况。
1. ANA（抗核抗体）ANA是抗核抗体的缩写，它是一种针对细胞核内的蛋白质和核酸的抗体。
ANA的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
ANA阳性的结果并不一定代表存在自身免疫疾病，但它可以作为自身免疫疾病的初筛指标。
2. ds-DNA（双链DNA抗体）ds-DNA抗体是针对双链DNA的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。
ds-DNA抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
3. SS-A/Ro（Sjogren综合征A/Ro抗体）SS-A/Ro抗体是针对Sjogren综合征A/Ro蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。
SS-A/Ro抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
4. SS-B/La（Sjogren综合征B/La抗体）SS-B/La抗体是针对Sjogren综合征B/La蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。
SS-B/La抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
5. Sm（Smith抗体）Sm抗体是针对Smith抗原的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。
Sm抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
6. RNP（核糖蛋白复合体抗体）RNP抗体是针对核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。
RNP抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
7. Sm/RNP（Smith/RNP抗体）Sm/RNP抗体是针对Smith抗原和核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。
肌炎抗体谱16项解读
肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法，它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎，并帮助指导治疗方案。
这项检测通常包括对多种抗体的检测，以下是对肌炎抗体谱16项的解读：1. 抗核糖体抗体（Jo-1），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征（DM/PM-ILD）。
2. 抗合成酶抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
3. 抗PL-7抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
4. 抗PL-12抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
5. 抗EJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
6. 抗OJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
7. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
8. 抗SRP抗体，阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。
9. 抗TIF-1γ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
10. 抗NXP-2抗体，阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。
11. 抗MDA5抗体，阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。
12. 抗SAS抗体，阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。
13. 抗HMGCR抗体，阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。
14. 抗ARS抗体（PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
15. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
16. 抗Jo-1抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。
综上所述，肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，并指导相应的治疗方案。
阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎，特别是与肺受累相关的情况。
然而，需要注意的是，诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析，以确定最佳的诊断和治疗方案。
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。
肌炎抗体谱
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
风湿病概述
肿瘤 相关
神经血 管病
骨与软 骨病
非关节 风湿病
其他
33
一、 弥漫性结缔组织病
1、类风湿关节炎 2、幼年型关节炎 3、红斑狼疮：1）盘状；2）系统性 4、硬皮病：1）局部型 2）系统性硬化症 5、弥漫性筋膜炎：弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6、多发性肌炎和皮肌炎 7、坏死性血管炎和其他类型的血管病变
38
六、肿瘤性风湿病
原发性 ① 滑膜瘤 ② 滑膜肉瘤
继发性 ① 白血病 ② 多发性骨髓瘤 ③ 转移瘤
39
七、神经血管病
• 神经病性关节炎（Charcot关节病） • 反射性交感神经营养不良综合征 • 压迫性神经病变：①周围神经受压(腕管综合征) ②神经根受压 ③脊髓狭窄 • 红斑肢痛症
Charcot关节病：为无痛觉所引起，又有 无痛性关节病之称，是一种继发于神经感 觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，可 发生于中枢神经系统梅毒、糖尿病性神经 病等，颈椎及四肢关节因无痛觉的保护机 制致关节过度使用、撞击发生破坏。
14
抗核抗体（ANA）
ANA阳性的原因
• 结缔组织病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎 • 正常健康人：发生率随年龄增长而升高，女性>男性；风湿病患者的亲属；妊娠妇女 • 药物引起：口服避孕药、青霉胺、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺药等 • 肝脏疾病：慢性活动性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，酒精性肝病 • 肺脏疾病：特发性肺纤维化，石棉沉积所致肺纤维化，原发性肺动脉高压 • 慢性感染： 寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门氏菌或克雷伯杆菌感染 • 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、实体性肿瘤（卵巢、乳房、肺、肾） • 血液性疾病：特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血 • 其它： I型糖尿病和Grave病，多发性硬化，重症肌无力，终末期肾衰，脏器移植后
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023)要点
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2023 ）要点【摘要】特发性炎性肌病（∏M ）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。
与∏M相关的间质性肺疾病（IIM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。
∏M-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。
由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。
中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。
本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。
经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。
特发性炎性肌病（∏M ）,简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前HM分为：皮肌炎（DM X抗合成酶抗体综合征（ASS X包涵体肌炎（IBM X免疫介导坏死性肌炎（IMNM ）和多发性肌炎（PMh其中DM和ASS更为常见，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。
特发性炎性肌病相关间质性^疾病（UM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因。
近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高，在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多，但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识，亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识，以规范IIM-ILD的诊断和治疗，改善患者预后，提高本领域的临床和科研水平。
辽宁省医疗保障局、辽宁省卫生健康委员会关于核素治疗病房床位费等新增医疗服务项目延期试行的通知
辽宁省医疗保障局、辽宁省卫生健康委员会关于核素治疗病房床位费等新增医疗服务项目延期试行的通知文章属性•【制定机关】辽宁省医疗保障局,辽宁省卫生健康委员会•【公布日期】2022.04.28•【字号】辽医保〔2022〕37号•【施行日期】2022.04.28•【效力等级】地方规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】医疗管理正文辽宁省医疗保障局、辽宁省卫生健康委员会关于核素治疗病房床位费等新增医疗服务项目延期试行的通知辽医保〔2022〕37号各市医疗保障局、卫生健康委员会，各省管医疗机构：为鼓励促进医疗新技术及时进入临床使用，省医疗保障局、省卫生健康委员会经认真研究，同意核素治疗病房床位费等新增医疗服务项目在申报单位延期试行。
现就有关问题通知如下：一、同意中国医科大学附属第一医院等省管三级医疗机构延期试行核素治疗病房床位费等96项新增医疗服务项目（详见附件1）。
其它医疗机构如需开展，按照新增项目相关规定执行。
二、同意沈阳医学院附属中心医院等市属医疗机构延期试行冠状动脉超声检查等44项新增医疗服务项目（详见附件2）。
各市要认真落实分级定价政策，对诊察、诊断、经血管介入诊疗和手术治疗等新增医疗服务项目实行分级定价，各级价格差距不低于10%。
三、对相控阵聚能深部热疗等6项新增医疗服务项目停止在我省非营利性医疗机构试行（详见附件3），如有医疗机构需要开展，按新增项目申报。
四、新增医疗服务项目试行期到2024年2月29日。
申报单位应加强价格公示工作，并按规定开展新增医疗服务项目中期评估和延期申请。
《关于制定纤维蛋白单体测定等新增医疗服务项目试行价格及有关问题的通知》（辽医保〔2020〕9号）内项目试行期延长至2022年5月19日。
五、新增医疗服务项目编码以SX作为首字母；对我省现行文件未定价项目，列为本次新增的，按原编码执行。
六、试行的医疗服务项目及列入其除外内容的一次性医用耗材，基本医疗保险和生育保险基金不予支付。
伴周围神经损害的抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性免疫介导坏死性肌病1例报告
disease among clinicians.
Key words： Signal recognition particle； Necrotizing myopathy； Limb weakness
快，主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显
肌力Ⅴ- 级，近端肌肉轻度萎缩；四肢肌张力正常，无
［2］
著升高 。该病临床少见，伴周围神经损害者更是
肌痛及压痛；指鼻试验、跟膝胫试验欠佳；感觉查体
少有报道。本文报道 1 例合并周围神经病变的血清
未见异常，四肢腱反射双上肢对称减弱（+），双下肢
抗 SRP 抗体及抗 GT1a 抗体双阳性患者，分析其临床
SRP 抗体 IgG（+）
（检测方法：
BLOT），
因患者肌电图提
肌病定义条件为：
（1）血清 CK 水平升高；
（2）四肢近
示有肌源性损害及多发周围神经损害，
遂行血神经节
端肌肉无力；
（3）
抗
SRP
自身抗体阳性。该定义强调
苷脂抗体检查，7 月 22 日神经节苷脂抗体谱 24 项结
了抗体的重要性，对于血清存在抗 SRP 或抗 HMGCR
tal，Qingyuan 511518，China）
Abstract： Anti-signal recognition particle （SRP） necrotizing myopathy is a type of immune-mediated necrotizing
79例SLE患者ANA、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱分析
79例SLE患者ANA、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱分析发表时间：2011-11-23T10:48:57.800Z 来源：《中外健康文摘》2011年第31期供稿作者：江小明1 周玉航1 李永光1 李利豪2 马伟明[导读] 目的分析探讨抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱检测在SLE诊断中的意义。
江小明1 周玉航1 李永光1 李利豪2 马伟明1（1广东省惠州协和医院广东惠州 516006；2广东省惠州市皮肤病医院广东惠州 516001）【中图分类号】R446【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0039-02【摘要】目的分析探讨抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱检测在SLE诊断中的意义。
方法采用免疫印迹法检测ANA、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱。
结果 79例SLE患者ANA阳性率为94.9%，抗dsDNA抗体阳性率为37.9%，抗Sm抗体阳性率为35.4%, 抗U1-nRNP抗体阳性率为41.8%, 抗SS-A抗体阳性率为32.9%, 抗SS-B抗体阳性率为20.3%, 抗Scl-70抗体阳性率为2.6%。
结论多项自身抗体联合检测可提高SLE的诊断率，在SLE诊断、治疗及预后判断中有重要意义。
【关键词】SLE 免疫自身抗体系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythe matosus，SLE）是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，临床表现复杂。
其发病机制主要是由于机体免疫功能系乱，产生多种自身抗体。
不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫和补体系统[1]。
可累及皮肤、浆膜、关节、肾、及中枢神经等。
患者病情呈反复发作与缓解交替过程。
因此，自身抗体检测对SLE的诊断、治疗、和疗效观察均具有重要意义。
本文应用免疫印迹法对79例SLE患者血清中的ANA、抗dsDNA抗体和可提取性抗原（Extractable nuclear antigens,ENA）抗体和进行检测，对检测结果及其临床意义进行分析讨论，现报道如下。
特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点
特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点熊文中，夏朝霞，钟 继 【摘 要】目的：探讨抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特征。
方法：采用免疫印迹仪和全自动判读仪测定２１２例特发性炎性肌病患者血清中抗SRP抗体，比较该抗体阳性与阴性患者的临床特征。
结果：抗SRP抗体阳性患者肌痛、肌无力、吞咽困难等症状发生率显著高于抗体阴性者（P ＜ ０．０５）。
抗SRP抗体阳性患者血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白T等实验室检查水平显著高于阴性组（P ＜ ０．０５）。
结论：抗SRP抗体阳性的特发性炎性肌病是一种不同形式的炎性肌病，主要表现为四肢近端对称性无力，常伴吞咽困难、血清肌酸激酶水平显著升高，肌电图多数呈肌源性损害，对激素治疗不敏感。
【关键词】 特发性炎性肌病；免疫介导性坏死性肌病；抗SRP抗体；临床特征；实验室指标 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.12.008 特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一组病因不明，主要影响肢体近端肌肉的获得性自身免疫性疾病，通常包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（der-matomyositis，DM）、非特异性肌炎（nonspecific myositis，NSM）、包涵体肌炎（inclusion body my-ositis，IBM）和免疫介导的坏死性肌病（immune mediated necrotizing myopathy，IMNM）。
１９８６年REEVES等［１］首次在１例PM患者血清中发现抗信号识别颗粒（SRP）抗体，抗SRP抗体阳性肌病开始引起人们的重视。
抗SRP抗体阳性患者的临床表现、病理表现、对治疗的反应与PM并不一致。
有关抗SRP抗体阳性肌病的报道见于世界多个国家和地区［２－３］。
我国对抗SRP抗体阳性肌病研究较少，现将泸州市人民医院收治的２６例抗SRP抗体阳性IIM患者的临床资料报道如下。
肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测是针对肌炎患者进行的一种实验室检测方法。
肌炎是一种慢性炎症性肌肉病，其中包括多种类型，如皮肌炎、干燥综合征相关性肌炎、风湿性肌炎等。
肌炎抗体谱检测的意义如下：
1. 确诊肌炎类型：肌炎抗体谱检测可以帮助医生确定患者所患的具体肌炎类型。
不同类型的肌炎具有不同的临床表现和治疗方法，因此准确的诊断非常重要。
2. 辅助评估病情严重程度：肌炎抗体谱检测可以提供关于炎症活动性和病情严重程度的信息。
一些特定的抗体水平可以与肌炎的活动性和疾病进展相关联。
3. 监测治疗效果：肌炎患者在接受治疗后，肌炎抗体谱检测可以用于监测治疗效果。
抗体水平的变化可以反映治疗的有效性，对于及时调整治疗方案具有指导意义。
4. 预测肌炎相关并发症：一些肌炎抗体可以与其他自身免疫性疾病的发生相关联，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
肌炎抗体谱检测可以帮助预测患者是否存在这些相关并发症或发展的风险。
总的来说，肌炎抗体谱检测在肌炎的类型诊断、疾病活动监测、治疗效果评估和相关并发症的预测等方面具有重要的意义，能够为医生提供更全面的信息，以便更好地指导治疗和护理。
肌炎抗体谱
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM:25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome)
抗TIF1丫
主要见于DM:15%；
靶抗原：转录中介因子1Y；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛
查指标。
抗MDA5
主要见于ADM（无肌病 性DM）:95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎 发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率 高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
抗EJ
PM:1-3%;
ASS:5-10%
抗PL-7
IIM:3-6%
ASS: 5-10%
抗P L-12
IIM :1-3%
ASS:<5%
抗OJ
IIM :3%
ASS:<5%
抗SRP
PM: 5%.
靶抗原：信号识别蛋白；
病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；
临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋 白有更好的
(JDM): 18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP 2/MORC3;
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤； 与ILD关联不明显。
皮肤性病学皮肌炎
3.血清肌酶谱： p CK、ALD、AST、ALT、LDH升高 p 与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性 p 肌力改善前3~4周降低 p 临床复发前5~6周升高
4.肌电图： p 取疼痛和压痛明显的肌肉 p 表现为肌源性损害相 p 用于鉴别肌源性损害和神经源性损害 5.其他： p 血清肌红蛋白升高，早于CK p 尿肌酸排泄增加，>0.2/d
2.外用药物治疗： p 糖皮质激素制剂 p 遮光剂 p 非特异性润肤剂
3.系统治疗： p 糖皮质激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者冲击 p 免疫抑制剂：与激素联用或单用 p 免疫调节剂：转移因子、胸腺肽 p 蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇 p 其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药
预后
血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积
础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角 抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性
发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛
化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张 20%成人患者合并，40岁以上发生率更高
胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘
呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰
慢性病程，预后良好，少数预后不良
和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢 儿童发病前常有上呼吸道感染病史
p 血清免疫球蛋白增高 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎
其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药 慢性病程，预后良好，少数预后不良
p 细胞免疫功能降低 恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显
p 部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性
p 其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红 斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血 管炎性损害，雷诺现象
p 通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发 恶性肿瘤
临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较
北京大学学报(医学版)JOURNAL OF PEKIVG UNIVERSITY!HEALTH SCIENCES)Vol.52Nc.6Doc.2020・1001・-著-临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较甘雨舟S李玉慧S张丽华2，马琳3，何文雯"，金月波1，安媛1，栗占国1，叶华1△(1.北京大学人民医院风湿免疫科，北京100044；2.呼伦贝尔市人民医院风湿免疫科，内蒙古呼伦贝尔市021008； 3.河北省中医院风湿免疫科,石家庄050011； 4.重庆医科大学附属第一医院内分泌内科，重庆400016)［摘要］目的：比较临床无肌病性皮肌炎！clinically amyopathic dermatomyosids,CADM)和皮肌炎！dermatomyositis,DM)的临床及免疫学特征。
方法：选择2010年1月一2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较，探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义，其中，肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。
结果：在临床表现方面，与DM相比,CADM更多地以肺间质病变！intersyal luna diseases，ILD)起病(20.7%v.7.6%，$=0.002)，且以急性ILD为主(58.3%v26%,$<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。
CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma dCferentiation related aenes,MDA5,36%)-抗PL-7(11.2%)及抗TIF-l"(10.1%)；DM最常见的MSAs为抗Jc-1(19.2%)、抗TIFT"(^.5%)及抗MDA5(11.5%)。
特发性炎性肌病肌炎特异性抗体谱的临床意义
碍发生率更低 (５５ ２％ 比 ７８ ３％ꎬ Ｐ ＝ ０ ００１ꎻ ８ ６％比 ２３ ３％ꎬ Ｐ ＝ ０ ０１８) ꎻ 抗 ＴＩＦ１γ 抗体在≥６５ 岁患
者中的阳性率高于< ６５ 岁患者 ( ２５ ９％ 比 ９ ３％ꎬ Ｐ ＝ ０ ０３２) ꎬ 该抗体阳性组肿瘤发生率比阴性组高
ｍｕｎｏｂｌｏｔｔｉｎｇ. Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｓ ｂｅｔｗｅｅｎ ａｎｔｉｂｏｄｙ ｐｒｏｆｉｌｅ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄ ｂｙ ｓｔａｔｉｓｔｒ Ｌｏｇｉｓｔｉｃ ｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎ ａｎａｌｙｓｅｓ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｔｏ ｉｄｅｎｔｉｆｙ ｉｆ ＭＳＡｓ ｐｒｏｆｉｌｅ ｗａｓ ａ ｒｉｓｋ ｆａｃｔｏｒ ｆｏｒ
最常见ꎬ 其次为抗黑色素瘤分化相关基因 ５ ( ＭＤＡ５) 抗体 ( ３２ ６％) 、 抗转录中介因子 γ ( ＴＩＦ１γ)
抗体 (１１ ８％) 和抗信号识别颗粒 ( ＳＲＰ) 抗体 (１１ ８％) ꎮ 抗 ＡＲＳ 抗体阳性组肺间质性病变和技工
手的发生率高于阴性组 ( ９０ ３％ 比 ６６ ４％ꎬ Ｐ<０ ００１ꎻ １６ １％ 比 ４ ３％ꎬ Ｐ ＝ ０ ００７) ꎻ 抗 ＭＤＡ５ 抗体阳
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ: ＣＨＥＮ Ｚｈｕꎬ Ｅ￣ｍａｉｌ: ｄｏｃｚｃｈｅｎ＠ ｇｍａｉｌ.ｃｏｍ
【 Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｓｓｅｓｓ ｔｈｅ ｐｒｏｆｉｌｅ ｏｆ ｍｙｏｓｉｔｉｓ－ｓｐｅｃｉｆｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ( ＭＳＡｓ) ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｉｄ￣
成都华创启德医学检验有限公司_企业报告(业主版)
（2）四川鑫诚同康科技有限公司（3）
序 号
项目名称
中标单位
1
“遗传性单基因疾病检测相关试 剂及耗材”项目
四川鑫诚同康科技有 限公司
2
“遗传性单基因疾病检测相关试 剂及耗材”项目
四川鑫诚同康科技有 限公司
3
“遗传性单基因疾病检测相关试 剂及耗材”项目单一来源公示
四川鑫诚同康科技有 限公司
（ห้องสมุดไป่ตู้）成都微克生物技术有限公司（2）
目标单位： 成都华创启德医学检验有限公司
报告时间：
2023-08-19
报告解读：本报告数据来源于各政府采购、公共资源交易中心、企事业单位等网站公开的招标采购 项目信息，基于招标采购大数据挖掘分析整理。报告从目标单位的采购需求、采购效率、采购供应 商、代理机构、信用风险 5 个维度对其招标采购行为分析，为目标单位招标采购管理、采购效率 监测和风险预警提供决策参考；帮助目标单位相关方包括但不限于供应商、中介机构等快速了解目 标单位的采购需求、采购效率、采购竞争和风险水平，以辅助其做出与目标单位相关的决策。 报告声明：本数据报告基于公开数据整理，各数据指标不代表任何权威观点，报告仅供参考！
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2023-03-14
二、采购效率
2.1 节支率分析
成都华创启德医学检验有限公司近 1 年项目月度节支率在 0%~0%之间浮动。从地区来看，节支率表
本报告于 2023 年 08 月 19 日 生成
4/15
现出较强的行业差异性，医药品、运行维护服务等节支率相对较高。 近 1 年(2022-09~2023-08)：
TOP2
“遗传性单基因疾病检测相关试 剂及耗材”项目
四川普赛生物科技 有限公司
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主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
抗EJ
PM: 1-3%;
ASS:5-10%
抗PL-7
IIM:3-6%
ASS: 5-10%
抗PL-12
IIM:1-3%
ASS:<5%
抗OJ
IIM:3%
ASS: <5%
抗SRP
PM: 5%.
靶抗原：信号识别蛋白；
病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；
临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋白有更好的效果。
抗Mi-2
主要见于DM: 15-30%；
PM: 10%.
靶抗原：218/240 kDa解螺旋酶家族蛋白；有α 和β 两种亚型；
病理：血管周围炎细胞聚集，T淋巴细胞浸润， 而肌纤维变性萎缩坏死少见；
临床：与DM 皮疹密切相关；该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上，缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎；
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
DM/PM-SSc重叠综合征：24-50%；SSc:10%；PM:3%。
抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA): 一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
临床：几乎只出现在DM；需警惕肿瘤；
肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病；
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Ku
PM-SSc重叠综合征: 5-50%；
SLE:10%
靶抗原：70/80kDa DNA-PK调节亚单位。
临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。