最新厚皮性骨膜病
口腔外科学复习题+答案
口腔外科学复习题+答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.涎腺炎最主要的感染途径是A、损伤B、邻近组织炎症波及C、逆行性D、腺源性E、血源性正确答案：C2.患儿，男，5个月。
出生时即被家属发现右颊部稍红斑片，哭闹时颜色加深，逐渐增大，大小约2．0cm×l．5cm，稍高于皮肤。
目前的治疗方法首选A、激光治疗B、冷冻治疗C、硬化剂治疗D、手术切除E、应先观察，如发展迅速，给予一定的干预治疗正确答案：E3.上颌前突患者头颅定位X线片描图测量结果应为A、SNA增大B、SNB增大C、SNB减少D、SNA和SNB均增大E、SNA和SNB均减小正确答案：A4.组织学表现为恶性者所占比例很高的疾病是A、白斑B、红斑C、口腔黏膜下纤维化D、扁平苔藓E、慢性盘状红斑狼疮正确答案：B5.涎腺炎症最多见于A、下颌下腺B、舌下腺C、唇腺D、舌腺E、腮腺正确答案：A6.25岁，初孕，妊娠第8周牙痛，检查：右下6牙体破坏大，需拔除，消炎后拔除的时间应为A、2周后B、4周后C、1周内D、3周后E、1周后正确答案：B7.急性根尖周炎疼痛缓解时的病理特点是脓肿A、达骨膜下B、达黏膜下C、位于牙槽窝内D、位于牙槽窝和牙槽骨E、位于牙周膜内正确答案：B8.关于拔牙术中分离牙龈，正确的是A、分离牙龈的目的是避免牙钳夹伤牙龈B、应分离至釉牙骨质交界C、乳牙拔除时可不用分离牙龈D、正畸减数时可不用分离牙龈E、可减少拔牙时软组织的阻力正确答案：A9.牙颌面畸形发病的获得性因素中，不包括A、不良习惯B、损伤C、地域因素D、感染E、代谢障碍与内分泌功能失调正确答案：C10.患者男,30岁。
右侧咬肌间隙脓肿切开引流术后，创口内脓液虽逐渐减少，但仍有脓性分泌物。
进一步处理的原则是A、创面宜较长时间暴露B、对创面内炎症组织作较广泛的清创处理C、严格遵守无菌原则D、注意排除下颌骨边缘性骨髓炎E、创口用碘酊或乙醇正确答案：D11.女性，35岁，肿块位于右侧颊侧部皮下缓慢生长4年，检查见肿块与皮肤紧密粘连，中央可见1个小色素点，圆形，与周围组织界限明显，质地软，无压痛，可移动，无自觉症状。
德科学家在体外将老鼠生殖细胞成功培育成具有生殖力的健康精子
国明斯特 大学 的教授斯蒂芬 ・ 施拉 特率领 的 团队从老 鼠睾
・
７ ・ ６
生 物学 教学 ２１ 年（ ７ 第６ ０ ２ 第３ 卷） 期
年的努力 ， 目组发现 了多个 心衰 、 项 心律 失常 的易感基 因 与 致 病基因 ， 中主要 有 隐性房 颤伴 猝 死致 病基 因核孔 蛋 白 其 １５ 心 房颤动新致病基 因钠通 道 Ｂ ５、 ３亚基等 ； 次 阐明 了微 首 小核苷酸与心律失常 、 心肌损 伤 、 肌肥 大和心 力衰 竭 的细 心 胞分子机理 ； 首次弄清 了微小核苷酸在调控心衰 和心源性猝 死中所 起的作用 ， 证实微 小核苷 酸 一１３ ８ １３与 心肌损伤 ，２ ，３
态相似 ， 当地商贩将其充当冬虫夏草出售。但 区分两者 也不 难， 老君山虫草 子实体修 长 ， 囊部 较短 ， 产 子囊孢 子稀 少 ， 子
囊壳不规则 ， 主要生长在冷杉林和杜鹃林混杂的林下 。而 冬 虫夏草子实体短粗 、 肥大 ， 子囊 孢子 密集 ， 子囊孢 子多 ， 生 多
结果还证明了超级稻后期 营养生理 优势 能够 转化为 产量优
实验 室内培育人类精 子的试验 目前还没有获得成 功 ， 项技 这 术有 可能 成为治疗男性不 育症 的最佳方法 ， 以让所有 男人 可
都 能 实现 当爸 爸 的愿 望 。
的内在关联 ； 系统 梳 理 了心肌 损伤 和心 力 衰竭 的 炎症 免疫
“ 团 ” 谜 。
项 目组 还联合 国内近 ２ ０家 大型三 甲医 院 ， 功建 立 了 成
的抗倒伏 能力极强 ， 并且 可能带有 抗 白叶枯病 的基 因， 究 研
价值极大 。
专家认为 ， 能在海 口发 现这片 野生 稻 田非 常难 得 ， 且 而
颌骨Paget病的诊治
颌骨Paget病的诊治
何地;平飞云;徐昕;胡镜宙
【期刊名称】《浙江预防医学》
【年(卷),期】2004(016)010
【摘要】骨的Paget病(Paget’s disease)又称畸形性骨炎(Osteitis deformans)，在国人中少见，好发于老年人。
此病可累及大部分骨骼系统，除指、趾骨外，周身诸骨都有可能被侵犯。
在颅面部一般好发于颅骨，颌骨症状首发者更为罕见。
将本院2002年收治的典型颌骨Paget病报道如下。
【总页数】2页(P63-64)
【作者】何地;平飞云;徐昕;胡镜宙
【作者单位】浙江大学医学院附属第二医院,浙江,杭州,310009;浙江大学医学院附
属第二医院,浙江,杭州,310009;浙江大学医学院附属第二医院,浙江,杭州,310009;浙江大学医学院附属第二医院,浙江,杭州,310009
【正文语种】中文
【中图分类】R782.2+3
【相关文献】
1.乳腺Paget病的临床诊治分析 [J], 何志军;钟京
2.放射性核素颌骨显像在诊治侵犯颌骨的口腔恶性肿瘤中的应用 [J], 单莉英;董煜;余洪强
3.颌骨Paget病1例的诊治并文献复习 [J], 何地;平飞云;徐昕;胡镜宙
4.外阴Paget病的诊治进展 [J], 房园园;谢满鑫;方钦;邢燕
5.颌骨paget病1例 [J], 肖廷英;王蓉;孙健;谢富强
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18例头皮缺损全厚皮植皮临床观察
18例头皮缺损全厚皮植皮临床观察目的探讨全头皮缺损进行全厚皮片植皮的最佳时机。
方法选择10例头皮缺损颅骨钻孔后肉芽创面植皮（第1组），8例头皮缺损一期全厚皮植皮（第2组）进行对比。
结果18例头皮缺损植皮全部成活。
但是，第2组头皮缺损颅骨钻孔一期植皮能大大节省治疗时间，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。
结论头皮缺损颅骨钻孔一期植皮是治疗头皮缺损的有效方法，手术操作简单，能大大节省治疗时间，适合在基层医院开展。
标签：头皮缺损；全厚皮；植皮头皮缺损是临床上常常碰到的的问题，缺损的修复方法很多种。
缺损小于1 cm左右可以潜行游离创口周围头皮后直接拉拢缝合；头皮缺损较小的区域，不能直接缝合的，可在头皮缺损附近的正常头皮组织部位，根据缺损的大小、形状、部位，设计一个或多个皮瓣进行无张力缝合；缺损过大无法用局部皮瓣修复的，可以做带蒂的游离皮瓣移植，而由于带蒂皮瓣移植的手术难度较大，皮瓣的成活依赖于血管吻合的成功等。
2006年7月～2011年6月笔者所在科收治18例头皮Ca患者。
因为手术须完全切除肿瘤区域，头皮缺损较大，不能减张或者转瓣缝合。
2006年7月～2009年6月收治的10例行头皮缺损颅骨钻孔后肉芽创面植皮（第1组），2009年7月～2011年6月收治的8例行头皮缺损一期全厚皮植皮（第2组）进行对比，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组18例患者，男8例，女10例，年龄60～78岁，平均69岁。
全组患者发病时间均超过10年，因为头皮肿块收治入院。
临床表现：头部发迹内多个散在小如2 cm的浸润性红斑或溃疡，表面有较厚的角化性隆起，触之易出血。
无淋巴结肿大的转移迹象。
术前心肺腹部情况及凝血功能均正常。
1.2手术方法1.2.1第1组在气管插管全麻下进行切除，手术切除的范围包括溃疡或浸润性红斑周边1～1.5 cm肉眼所见的正常组织，深度包括骨膜，切除面积一般为5 cm×6 cm的椭圆形，适当缝扎止血，用医用骨钻在颅骨上钻间隔3～5 mm、孔径为2 mm的筛状骨孔，但是只钻穿颅骨的外板，钻到出血为止，后用生理盐水冲洗干净创面，凡士林纱布覆盖创口，无菌敷料包扎。
骨膜增生厚皮症5例分析
【文 献标 识 码 】 Ａ ｄｏｉ：１ ０．３９６９／ｊ．ｉ ｓ ｓｎ．１ ００９—３２５７．２ ０１１．０６．Ｏ１ ０
Ｐａｃｈｙｄｅｒｍ ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ：５ Ｃａｓｅｓ Ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ａ Ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ Ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ
ＣＨＥＮ Ｘ｜１】一Ｄｉｎｇ，ＣＨＥＮ Ｙａｎ，Ｗ Ｕ Ｚｈｅｎｇ－ｇｕａｎｇ．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ Ｄｅｐａｒｔｍ ｅｎｔ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ ＮＯ．２ Ｐｒｏｖｉｎｃｉａｌ Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１０３１７，Ｃｈｍａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂ］ｅｃｔｌ阳 Ｔ０ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉ０ｎｓ ａｎｄ ｘ－ｒａｙ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ； Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ；Ｘ ｒａｙ ｆｅａｔｕｒｅｓ
骨膜 增 生厚皮症 （Ｐａｃｈｙｄｅｒ珊ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ，ＰＤＰ） 又称特 发 性或 原发性肥 大性骨 关节病 ，是 以受 累皮肤 和 四肢 的骨膜肥 厚性变 化为 主要特 征的综合 征 ，为一
缶床 论 著
骨 膜 增 生 厚 皮症 ５例 分析
陈秀萍 陈 延 吴政光
广 东省第二人 民医院放射科 ，广东 广 州 ５１ ０３１ ７
【摘要 】 目的 通过探讨 骨膜增生厚皮症 的－临床 和 ｘ线表现 ，提 高对本 病的认识 。方法 总结 ５例资料 完整的骨 膜增生厚皮症 患者 的临床及 ｘ线表现 ，５例均行胫腓骨 、尺桡 骨、膝 关节、踝关节 、肘 关节、腕 关节 、双手、双 足对称摄 片及胸 片检 查，３例摄 头颅平片。结 果 －临床表现 为四肢粗 大、杵状指 （趾）、皮肤增厚 、额部皮肤 皱 纹脑回状加深伴油 汗；ｘ线特征性表现 为：四肢骨多发对称骨膜增生 ，以胫腓骨 、尺桡 骨为主，大多全段 ，骨 膜增生表现 多样 ，为层状 、波浪状或 不规 则隆起状 ，四肢骨干增粗 ，但各 关节结构正 常。结论 骨膜增生厚皮 症诊 断依 靠临床表现和 ｘ线检 查，须 与肺性骨 关节病、肢端肥 大症及进行性骨干营养不 良等鉴别 。
厚皮性骨膜病1例报告
［１ 静百鹏 骨 的软骨粘液样 纤维瘤 【１ 中华骨科 杂志， ２ Ｊ
．
１８ ８ １ ： ９８ （ ）３
．
【 参考文献 １
【 收稿日 】 ２０一 ．５ 期 ０ ｌ ５１ ０
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维普资讯
罕少疾病 杂志 ２０ ０ ２年第 ９卷第 １ 期
后囟 门异 常 宽大 ，且 延迟 闭 合为 本病 早期 特 征性之 。 。 Ｆｒｃ ａａｈ曾报道 可有智 力减退 。其 ｘ线表现主要是 长短 管状 骨 的对称性 骨膜增 生 ， 以后有 骨膜下 新骨彤 成 ，致使皮 质增 厚呈分 层状 ， 常见 于胫 ，腓 、桡 ，尺骨 ，次 为股 、 肱 ，手 、 足 各短 状 骨 ，偶 见于 锁骨 、脊 椎 、 肩 日 等 甲骨
有骨 膜 反应 ， 双 手 ，双 足 呈 杵状 指 ｃ ） ｃ ２） 趾 图 ，积 手末节指 有骨吸 收。 头颅前 后囱未 闭，颅 缝极 宽，双侗 颞骨 鳞 部骨 化不 良，项 枕 问有 多数缝 间骨 。 临床 诊断 ： 厚 皮 性骨 噗病 。 ２ 讨论
ｉ ，剖 １ ３ 芏 ９ ５平 Ｔ ｕ ａｎ 等 确 立 为 独 立 瘴 ｏ ｒｉｅ
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无粘滑感。镜 Ｆ所见肿瘤 由粘 液样 和软骨样两 部分组 成。 电镜下 可见纤 维样细 胞和软骨样细 胞两种成分。 眶 粘液样纤维瘤属 良性肿瘤。囊内切除植骨术或边缘 精 整块切除术均是有效的治疗方法，化疗及放疗对本肿瘤无效。
【 １华 积德 肿瘤 讣稃 学【 】 北京 ： 人民军 医出版 社 ， １ Ｍ １９ ２ ０ ９５ ５４
功 能、 甲功 Ｔ 、Ｔ 、Ｔ ＳＨ 均正 常 ，碱 性磷 酸酶 增 高 为 ２ ７ ／ ｆ ７ Ｕ Ｌ 正常值 ３ ７￣２ ８ Ｌ 。心脏 彩超示 动脉导 管赤 ０ Ｕ／ ） 闭 ，二 尖 瓣 轻 度 关 闭 不 全。 Ｘ 线 ：双 股骨 、胫 腓骨 增 粗，有骨 膜 反应 ｆ １ ，胫骨 弯 曲， 双恻 尺桡骨增 粗， 图 ｝
丘疹型环状肉芽肿1例
节面下缘，受累部位骨皮质增厚、骨干增粗、骨髓腔变窄。
本病应与肢端肥大症、骨性关节炎、进行性骨干发育不良、类风湿性关节炎鉴别[5]。
本例为典型的PDP ，有以下特点：① 患者于2年前开始发病，逐渐加重，祖父母为近亲结婚，家族，为原发性杵状指（趾）、骨膜增生原发性骨膜增生厚皮症以对症治疗、美容治疗为，对原发病进行有效。
---2268.- ［4］ T abatabaei S A,Masoomi A,Soleimani M,et al.Pachydermoperiosto -sis:A clinicopathological description[J].Journal of current ophthalmol -ogy,2019,31(4):450-453.［5］ 谢凤利,霍群普,张子静,等.骨膜增生厚皮症的影像诊断[J].中医正骨,2016,28(2):41-42+46.丘疹型环状肉芽肿1例卢丽清，黄 玲，倪昌雯※（大理大学第一附属医院皮肤科，云南 大理 671000）中图分类号：R758.5+9 文献标志码：B doi ：10.3969/j.issn.1002-1310.2020.06.064【收稿日期】2019-03-16 ※通信作者1 病例资料患者女，50岁，双手、颈部出现丘疹2年，加重9个月。
患者2年前无明显诱因于左手中指、无名指指腹出现红色粟粒大小丘疹，微痒，伴疼痛，未予诊治。
近9个月来皮疹增多，蔓延至双手、双耳廓、颈前及颈后，伴乏力、关节酸痛，遂来本院就诊。
既往诊断高血压病2年，最高血压为170/120mmHg ，服用降压药及血压控制情况不详。
其家庭成员中无类似病史。
体格检查：一般情况可，各系统查体未见明显异常。
皮肤专科检查：双耳廓、颈前V 形区、颈后及双手，对称分布直径约（0.1～0.5）cm 大的皮色、暗红色丘疹，表面光滑，质硬，无压痛，不融合，无脐凹。
双手部分丘疹中央破溃、结痂、领圈状脱屑，无渗出（图1a 、b ）。
肥大性骨关节病ppt课件
病因
继发性HOA可继发于不同器官系统的多种疾病，虽然最 常见于胸部疾病，但了解它与肺外疾病的联系很重要，可 以避免将所有继发性HOA都误认为肺性肥大性骨关节病 HOA最常见的病因是非小细胞肺癌，可见于4-17%的肺 癌，除此以外其他肿瘤也可引起HOA，如胸膜孤立性纤 维瘤（22%） 儿童HOA更常继发于非肿瘤疾病，如细菌性心内膜炎、 先天性心脏病、囊性纤维化、慢性呼吸道感染和其他慢性 肺疾病。
发病机制
原发性HOA
对家族性原发性HOA的基因学研究发现患者均存在 HPGD及SLCO2A1基因突变（前者编码15-羟基前列腺素 脱氢酶，后者编码前列腺素转运体），可导致PGE2降解 障碍 受累人群的PGE2长期升高，引起VEGF过度表达，作用成 骨细胞，导致新生骨形成 原发性HOA表现形式多样，常染色体显性及隐形遗传均 可见
此ppt下载后骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy ，HOA）是以四肢皮肤增厚， 骨膜新生骨形成为特点的一类综合征，包括三大临 床症状：杵状指（趾）、管状骨骨膜增生、滑膜积 液 根据病因分为原发性、继发性（95-97%），二者 治疗方案及预后不同 临床及影像表现缺乏特异性，诊断困难，继发者常 与恶性肿瘤相关，因而正确认识这一现象至关重要。
临床表现
继发性HOA
伴随的其他临床表现可能会提示对应的器官疾病，有助于明确 HOA的原发病
伴有肢端青紫者常继发于先天性紫绀型心脏病，其他较少见的 有囊性纤维化、肺纤维化、COPD等
厚皮性骨膜病1例
镜下可见疥螨成虫及虫 卵 （ ｌ０ ｘ０ ）
图 ３ 结 痂性 疥 疮 患者 皮屑 镜 下 所 见
图 ２ 结痂性疥疮患者皮损组织病理像 斑鳞 屑性 皮损 【 ３ １ 。本病 的临 床及 组织病理学改变 易与其他皮肤 病相混淆 ， 从而造成误诊 和治疗 上的失误 。某些 患者可发生泛
发 性 淋 巴结 病 变 ， 可 有外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 … 与普 通 疥 并 。
病； 后经皮 屑镜检查 ， 见大 量疥螨 ， 灭疥 治疗很快 痊愈 ， 则确诊
Ａｒｉ ｎ Ｇ， Ｍｏ ｎ ｌａ Ｌ ｒａ ＭＳ，Ｅ ｔｓ ＳＡ，ｅ ａ ．Ｃｉｃ ｌ ｔｎ ｇ ｓｅ ｔ １ ｒ ｕ ａ ｉ ｇ ｌ Ｅ ｉ ｐ — ｎ ａ
ｔ ｎｓ ｗ ｔ ｒｉａｙ ｎ ｒｓｅ ｃｂｅ 『］ Ｊ ｉ ｔ ｉ ｏｄｎ ｒ ｅ ｈ ａｄ ｃｕ ｔ ｓａｉｓ Ｊ． Ｍｅ Ｅ ｔ ｌ ｄ ｄ ｎｏ ， ｍｏ ２０ ，４ （） ４ ７ ． ０４ １１ ：７ — ７
其他病 因 ．ｌ ２ ３ ４染。 特别是可能存 在感
５
６
参 考 文 献
马 东 来 ，方 凯 ，刘 芳 挪 威疥【１ Ｊ＇临床皮肤科 杂志，２０ ，３ （） ０ ２ ｌ４：
２ ５－ ０ ． ０ ２ ６
疮相 比． 结痂性疥疮 可以引起更显著 的 ＩＥ升高［ ｇ ４ １ 。外周血 嗜酸 性粒细胞 的数量及血清 ＩＥ水平与皮肤 反应 的严重程度相关１ ｇ ５ １ 。 本例 患者在发病过程 中因系统使用糖 皮质激素 ， 皮损一度
Ｏ ｉ ｅ ｈｓ ｏ ． Ｓａ ｉ 【１ Ｎ ｎ ｌ Ｍｅ， ２０ ， ３ ４ １） ｌ ｌｒ Ｃ ｏｌ ｗ ｃｂｅ Ｊ ｖ ｄ ｓ ． Ｅ ｇ Ｊ ｄ ０ ６ ５ （６：
骨膜增生厚皮症介绍
骨膜增生症面部皮损组织病理像
二、临床表现
• （2）骨关节放射线显示全身骨膜骨赘形 成，特别是长骨远端及手足骨，可有骨 皮质增厚，关节肿胀，部分患者有关节 积液，偶有骨关节疼痛。 （见下图）
骨膜增生症患者四肢X线影像图
二、临床表现
• （3）其他表现：头发和阴毛减少、男性 乳房女性化。实验室检查：除骨放射线 典型表现外，多无阳性结果。
该病好发于男性，男女比例为9:1，发病年龄有两个高峰，分 别为1岁和15岁，多青春期起病，呈自限性，预后良好，有家族 聚集倾向。皮损处组织学显示：胶原纤维增生、增厚。
二、临床表现
• 临床表现以皮肤和骨关节为主，分别为： • （1）面部、头皮、手足皮肤增厚、粗糙，皮下脂肪过度增 生。头皮或前额可出现典型回纹状头皮，面部皮肤可呈“狮 面征”，下肢可有“象腿”样改变，面部皮肤油脂分泌旺盛， 可有痤疮样皮疹，呈忧郁面容，杵状指趾多见（89%）。
三、发病机制
发病机制尚不清楚，目前认为其与遗传性结缔组 织代谢紊乱有关 1、神经理论：迷走神经刺激导致血管扩张，增加血流量 导致骨膜增生厚皮症。
2、体液理论：生长因子或炎症介质的增加，导致成纤维 细胞增殖，致使骨膜增生厚皮症。
四、遗传规律
PDP是一种罕见的发育性遗传性疾病，属于多变的 常染色体显性遗传。主要见于男性，男女比例9：1， 约1/3患者有家族史。 • Martinez-Lavin等统计了英法德国132例PDP患者， 男性发病率明显高于女性，男女比例9:1,有家族史者 占38%，67%患者有明显的起病年龄，1岁和15岁是 发病的两个高峰段。Sinha报道过一个四代的家庭有 10例患PDP，其中4例为儿童；Lam等也报道过3例 PDP家族性发病，均有典型的杵状指（趾）、关节肿 胀、长骨周围有新骨形成。所有PDP患者在儿童及青 春期发病。
皮肤骨膜增厚症整形外科治疗策略
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.1370投稿邮箱：sjzxyx88@•临床研究•皮肤骨膜增厚症整形外科治疗策略王辉（浙江大学医学院附属第四医院 整形外科，浙江 义乌 322000）0 引言皮肤骨膜增厚症（Pachydermoperiostosis ，PDP ）是临床上极为少见的缔结组织类临床综合症，主要见于男性，为常染色体隐性遗传或不完全显性突变基因引起。
病人在青春期生长突飞猛进，在手足迅速增大的同时头面部和手足皮肤增厚，皮肤褶皱多、深，头部毛发稀疏、脱落，指（趾）端增大呈鼓槌状。
皮肤骨膜增厚症通常会导致患者面部以及手足部位的皮肤明显增厚，使患者的容貌受到影响，严重打击患者的自信心和生活意志。
利用整形手术治疗皮肤骨膜增厚症能够帮助患者在很大程度上恢复容貌，提高患者的生活质量。
1 资料与方法1.1 一般资料。
患者，男，24岁，头面部皮肤增厚、褶皱加深3年，并伴有明显毛发稀疏、脱落，指（趾）端增大增粗，进行性加重6年。
患者在5年前无明显诱因出现指（趾）端增大呈鼓槌状，没有明显的关节疼痛、肿胀和瘙痒症状，没有其他任何自觉症状，不影响生活，未对其给予重视，病情呈进行性加重趋势。
3年前出现头面部皮肤增厚、褶皱加深症状，尤其以前额及双颊情况最为严重，面部皮肤油腻，出现明显回纹状头皮，毛发明显稀疏、脱落。
患者智力正常，发育正常，无家族史。
辅助检查血、尿、便三大常规检查结果正常，肝肾功能未见异常[1]。
1.2 手术方法。
术前进行头面部皮肤褶皱清洗，按照患者头面部皮肤褶皱纹路设计手术切口线，沿切口线位置切开皮肤，在头顶以及前额进行骨膜剥离，将骨膜完全掀开，可以明显看出骨膜肥厚，纤维缔结组织增生。
在骨膜上以及腱膜下再次进行分离，将肥厚的骨膜剪除。
在额肌表面沿“#”字切口线切开至皮下脂肪层，剪除皮肤沟回间的纤维组织，降低形成皮肤沟回外观的紧缩力，同时适当剪除褶皱下的多余脂肪。
外阴黑色棘皮症疾病详解
疾病名：外阴黑色棘皮症英文名：acanthosis nigricans of vulva缩写：别名：外阴黑棘皮病；外阴黑棘皮症疾病代码：ICD：L83概述：外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位，是以外阴皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。
流行病学：黑棘皮病可发生在任何年龄，较少见。
病因：外阴黑棘皮病发病原因尚未清楚，可能是由一种细胞水平的增强刺激因子作用于角质形成细胞及成纤维细胞的受体所致。
肿瘤产物似乎是恶性黑棘皮病的病因，但胰岛素抵抗被认为是多数无恶性肿瘤的黑棘皮病病人的病因，胰岛素与其经典受体结合产生生物学作用，其受体是一种单基因编码的糖蛋白，位于第19 对染色体的短臂上，在细胞膜上胰岛素与其受体结合形成复合物，使细胞质溶解，以后此受体可重复利用或在溶酶体中降解。
在此种复杂过程中胰岛素受体功能可被多种缺陷阻断，产生胰岛素抵抗。
这些缺陷包括缺乏胰岛素或有胰岛素抗体，经典胰岛素受体数量减少或结合力减弱，也可由于未能激活酪氨酸激酶受体而致异常信号传递。
胰岛素抵抗亦可发生于胰岛素样受体，如高浓度的胰岛素可激发胰岛素样生长因子1 受体，并介导表皮细胞增殖，又如高浓度胰岛素也可以与生长介质样肽受体结合，刺激生长，形成A 型综合征。
有些黑棘皮病病人有胰岛素受体抗体，说明黑棘皮病与多种自身免疫性现象和特征有关，也可以解释各种B 型综合征出现的症状。
恶性黑棘皮病多数是由肿瘤产物的分泌物引起，此种分泌物具有在细胞受体水平上胰岛素样活性，其中如转化生长因子(TGF-a)在结构上与表皮生长因子(EGF)相关，但抗原性相异是可能发生黑棘皮病的因素，因为在体外试验中其对角质形成细胞有显著的促进有丝分裂的作用。
黑棘皮病也可能由药物或自身免疫作用引起，如皮下注射胰岛素可引起局部黑棘皮病，有 1 例黑棘皮病发生于移植物抗宿主反应。
发病机制：高浓度的胰岛素可通过胰岛素样生长因子α-1(IGF-1)刺激DNA 合成及细胞增殖，皮肤角朊细胞、卵巢和心脏存在 IGF-1 受体。
弥漫性特发性骨肥厚
弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的骨骼疾病，表现为脊柱前纵韧带骨化，也可累及其它的中轴或外周关节韧带及附着点，这种骨化会形成特征性的“烛泪样骨赘”。
本病目前国内流行病学资料匮乏。
国外资料显示40岁以上的人群中,男性发病率为3.8%,而女性为2.6%；65岁以上人群中的发生率约为10.0%。
临床上DISH并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸、腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。
本病实质是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。
一、DISH名称的演变DISH曾有过许多名称。
1971年,Forestier指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化,椎体前方皮质骨肥大,椎间隙前方有云彩样阴影,将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症(senile ankylosing hyperostosis of the spine),也称为“Forestier病”。
1976年,Resnick等将其命名为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。
这一命名较为全面地阐述了该症的特点,得到学者们的公认。
二、病因和病理改变DISH男性常见，也更严重。
本病病因不明，可能和代谢及心血管疾病（包括糖尿病、高胰岛素血症、肥胖、高尿酸血症、血脂异常、高血压、冠心病及卒中）相关。
DISH患者血尿酸、碱性磷酸酶、生长激素、胰岛素样生长因子1的水平较高。
代谢紊乱可能在本病的发病中起作用。
该病主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化、纤维环的退行性变伴血管增生、慢性炎症细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。
DISH椎体后缘骨化可引起神经系统并发症，其骨化程度与临床症状及脊髓受压程度成正比。
常见遗传性骨病的X线表现
常见遗传性骨病的X线表现遗传性骨病多见于小儿，详细病因也多不明了。
有些遗传性骨病是通过骨代谢异常所引起，因此，有学者将其统称为遗传代谢性骨病。
同临床其它常见的小儿疾患的发病率相比，虽遗传性骨病或遗传代谢性骨病的发病率相对较低，但我国人口总数庞大，故其发病的数量也不容忽视;另外，无论是遗传性骨病还是遗传代谢性骨病，除其临床表现和相应的实验室检查所具的特点外，也有中许多患者的X线表现具有其相应的影像学特点，了解这些影像特点不仅有助于临床诊断，也有助于同其它相似疾病的鉴别。
本文仅就正常关节的X线表现、X线检查部位的选择和观察要点、及临床相对常见的遗传性骨病或遗传代谢性骨病做以摘要性介绍: 一、正常骨关节X线解剖了解正常骨关节的X线表现是认识各种异常X线征象的基础，因此有必要了解或温故正常骨关节X线影像的表现，如骨干、骨骺、干骺端、骺线或先期钙化带、脊柱(包括椎体或椎间隙)、不规则骨等X线表现。
二、X线检查部位及观察要点X线检查主要是为临床诊断和鉴别诊断提供影像学信息，常见的检查部位和所观察要点为:1、双手正侧位(包括双侧尺、桡骨远端):主要观察干骺端、骨端、骨骺和腕骨骨化中心的出现(骨龄的评估)2、头颅侧位:主要观察颅板、颅缝、蝶鞍的形态变化和头面颅比例的变化3、胸腰椎正侧位:正位主要观察椎弓根间距等变化;侧位主要观察椎体形态、椎体终板和椎间隙等变化。
4、骨盆正位:主要观察骨湓形态、髂骨形态、双髋关节及双侧股骨较低干骺端和骨骺形态变化上述检查可基本上反映出遗传性骨病或遗传代谢性骨病的X线特点，还可根据实际情况加选:双膝关节正位:主要观察干骺端及先期钙化带的变化双踝关节侧位:主要观察跟骨和距骨形态变化三、常见遗传性骨病或遗传代谢性骨病X线诊断要点因遗传性骨病或遗传代谢性骨病分类较多，本文仅就短肢类疾患(或短肢为主)、短躯干类(或以短躯干为主)和其它类疾患加以简介:A、短肢类疾患1、软骨发育不全X线特点:四肢管状骨:骨干短粗、干骺端变形呈杯口状;虽骨骺一般不受累，但因软骨内化骨障碍最终可导致骺早闭，进而造成终生短肢侏儒。
人类疾病学考试题及参考答案
人类疾病学考试题及参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.右腰部剧烈绞痛，向右下腹放射三小时，大汗淋滴，面色苍白，尿常规RBC(+++)，哪一样检查不应该做A、腹部平片检查(KUB、肾、输尿管B超检查C、螺旋CT检查(肾、输尿管)D、MBU检查(磁共振尿路成像)E、泌尿系分泌造影正确答案：D2.慢性肺心病右心衰竭，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、可拉明静滴B、改善通气，吸氧C、速尿D、地高辛E、异丙肾上腺素吸入正确答案：B3.缺铁性贫血的改变顺序是A、低血清铁-骨髓贮存铁减少-贫血B、骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血C、低血清铁-贫血-骨髓贮存铁减少D、骨髓贮存铁减少-贫血-低血清铁E、贫血-骨髓贮存铁减少-低血清铁正确答案：B4.运动系统理学检查次序是A、特殊检查，望触动量B、动量触望，特殊检查C、望触动量，特殊检查D、触望动量，特殊检查E、量动望触，特殊检查正确答案：C5.患者男性，20岁，青年工人。
抬东西而致腰痛，右下肢亦痛，直腿抬高试验阳性，而加强试验阴性，腰部右侧有压痛，站立时压痛区可摸到指肚大之肿块，平卧时即消失，其诊断为A、第三腰椎横突综合征B、肌疝C、腰肌筋膜炎D、棘间韧带损伤E、腰间盘突出症正确答案：B6.患者外伤致腓骨小头处骨折，伤后患足不能背屈，其原因是A、腓总神经损伤B、胫后肌损伤C、坐骨神经损伤D、胫后神经损伤E、胫前肌损伤正确答案：A7.麻疹的传播途径主要是A、呼吸道飞沫传播B、血液传播C、垂直传播D、蚊虫叮咬E、肠道传播正确答案：A8.膀胱肿瘤的T2期是指A、局限于固有层内B、已有局部淋巴结转移C、肿瘤浸润肌层深度大于1/2D、乳头状无浸润E、肿瘤浸润肌层深度小于1/2正确答案：E9.关于痰液的检查，哪项是错误的：A、应在医师指导下于抗生素应用前留取痰标本B、痰培养对肺部微生物感染的病因诊断和药物选择有重要价值C、经环甲膜穿刺气管内吸痰的所获得痰标本污染率较低D、反复痰脱落细胞学检查有助于肺癌的诊断E、痰涂片在低倍镜视野里上皮细胞>10 个，白细胞< 25 个为相对污染少的标本正确答案：E10.有尿频、尿急症状，尿普通培养无菌生长，尿常规检查pH为5，镜检大量脓球可能为A、急性尿道炎B、急性肾盂肾炎C、急性前列腺炎D、急性膀胱炎E、泌尿系结核正确答案：E11.关于腹股沟管解剖层次叙述正确的是A、腹内斜肌位于腹横筋膜深面B、腹股沟韧带位于腹膜深面C、腹外斜肌腱膜位于皮下筋膜深面D、腹内斜肌和腹横肌位于腹外斜肌的浅面E、腹横筋膜位于腹膜深面正确答案：C12.慢性阻塞性肺疾病肺气肿的体征，下列不正确的是：A、呼气相延长，呼气相哮鸣音B、心音遥远C、胸膜摩擦音D、呼吸音减低E、桶状胸正确答案：C13.下肢骨折引起整个肢体极度外旋位时，最可能的损伤是A、股骨髁上骨折B、股骨颈骨折C、股骨干骨折D、髋关节中心型脱位E、股骨转子间骨折正确答案：E14.糖尿病患者失明的主要原因是：A、白内障B、脑血管意外C、虹膜睫状体病变D、青光眼E、视网膜病变正确答案：E15.临床诊断脊柱结核，卞列哪项最有价值A、消瘦、贫血、盗汗、食欲减退B、X线拍片C、穿刺液送结核培养D、局部疼痛E、结核菌素试验正确答案：B16.关于脑出血，最确切的诊断依据是A、60岁以上发病B、均有偏瘫C、脑脊液血性D、突然偏瘫、头部CT见底节附近高密度影E、均有脑膜刺激征正确答案：D17.男性，20岁。
糖尿病足创面的外科治疗进展
经验交流31糖尿病足创面的外科治疗进展李明昱，赵维彦# (北华大学附属医院 吉林省吉林市 132000)摘要：目的 查找国内外文献，搜集糖尿病足溃疡创面的修复方法，并分类总结，从而寻找最佳治疗方案。
方法 糖尿病足溃疡创面主要由缺血、神经病变引起，治疗上以病因出发，根据发病机制进行手术治疗。
结果 针对糖尿病患者不同病变类型，制定不同治疗方案。
缺血型患者首先建立下肢血液循环，再彻底清除创面坏死组织，行创面修复术；神经病变型可直接针对创面进行清创，在1期或2期修复创面。
结论 PRP、VSD、人工真皮、干细胞等新技术从病因、发病机制出发，为糖尿病足创面愈合提供了良好的治疗方案。
关键词：糖尿病足；创面；外科治疗糖尿病足病为2型糖尿病多种并发症之一，主要因血糖未得到长期有效控制，导致血管及神经器质性病变。
血管病变包括：动脉、小动脉粥样硬化，引发下肢软组织缺血缺氧，导致皮肤感染或足趾坏死。
神经病变包括：1.下肢感觉减退，足部小创口未及时察觉；2.神经营养功能降低，导致肌肉萎缩；3.交感神经递质分泌减低，汗液分泌减少以致足部龟裂，最后发展为溃疡甚至慢性创面，迁延不愈[1]。
有研究显示，糖尿病患者中由糖尿病足溃疡导致截肢高达85％[2]。
因此要积极预防和治疗糖尿病足溃疡。
糖尿病足最常用的分类为Wagner 分类。
0级：皮肤无破损，但有发生溃疡风险；1级：皮肤有溃疡，但无感染；2级：深层、穿透性病灶，但无脓肿、无骨髓炎；3级：不仅有深层病灶，而且累及骨组织，或伴有脓肿；4级：足趾或局部组织坏疽；5级：全足坏疽，主要由下肢股、腘、胫、腓等主要动脉闭塞引起。
本文就糖尿病足溃疡创面的外科治疗进行讨论。
1常规治疗1.1 控制血糖范围在6.0~11.1mmol/L糖尿病足患者大多由于服药依从性差、胰岛素抵抗等，导致血糖控制较差，多需要多学科协作会诊。
1.2 抗感染术前常规应用广谱抗生素，并联合使用针对厌氧菌的抗生素，例如甲硝唑。
厚皮厚骨膜增生综合征一例
肋 骨 未 见 明 显 改变 。 血 清 生 长 激 素 (g r o w t h ) 于 h o r m o n e ， GH
口 服葡萄糖前后均为
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， 生长激素与生长激素葡萄糖
抑制 实验均 正 常 。 额部皮肤活检示真皮层 中见大量 皮脂 腺及
汗腺增牛 ， 组织病理 学检查 结果符合厚皮厚骨膜增生病 改
起 的一 种表现 ， 是 累及 皮肤 和 骨膜 的一 种 结缔 组 织病变 ， 可
分 为原发性和 继 发性 两 大类 0 ]。 原 发性 者主 要 见 于 男性 ， 大 多
于青春期后起病 ，进展数年至数十年后变 为静止 状态。 诊断
依据 为皮肤和 骨 改变 ， 皮 肤 增 厚 、 皱 褶 、 鼻唇 沟变 深 ， 狮状面 ，
中 容 学 卷 第 国 美 医 2 0 0 8 年 1 2 月 第 1 7
期 1 2
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厚皮厚骨膜增生综合征一
杨 雪丽 ， 刘 毅 ， 陈黎明
[参 考 文献 ]
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A ，
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B ，
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P to s is
c a u s e d by
[ ] p a c h y d e r m m o p e r i o s t o s i s J
厚皮性骨膜病怎样治疗？
厚皮性骨膜病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍厚皮性骨膜病的治疗方法，治疗厚皮性骨膜病常用的西医疗法和中医疗法。
厚皮性骨膜病应该吃什么药。
*厚皮性骨膜病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
治疗要点：1. 原发性无有效治疗。
2. 继发性治疗原发疾病。
*2、预后
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受累的同时可出现局限性
陷综合征、肺纤毛固定综合
羽毛状或层状骨膜反应。
征、炎症性肠病和紫绀性先
天性心脏病。
③类风湿关节炎：
④ 继发性肥大性骨关节病：
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
目前，对皮肤骨膜增厚症尚无特殊治疗，多采用对 症支持治疗。最常用的药物为非甾类抗炎药以改善 关节痛，亦可选用阿司匹林、吲哚美辛、三苯氧胺 等。如面部改变，可以使用维A酸类雌性激素、糖 皮质激素，面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行 整形治疗。Guyot—Drouot等 ：尝试以二磷酸盐 lmg／kg静脉用药，亦取得了一定疗效。所有治疗 手段均不能改变病程。
厚皮性骨膜病
1：男性占89％ ，有家族史者占38％ ，杵状指(趾) 占89％ ，X线骨膜炎占97％，关节滑膜渗液占41 ％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％ ，面部粗 陋占61％，头皮呈回状改变占24％ ，象皮腿占24 ％ ，多汗占36％ ，皮肤溢脂占33％，痤疮占13 ％。除上述表现外，还有慢性骨痛、男性乳房女性 化、阴毛呈女性样分布、骨髓纤维化 、增生性胃肠 病变 、染色体异常 一等。
发生于甲亢患者。除有杵 状指外，还有突眼，黏液 性水肿，T3、T4可升高， 此为鉴别要点。x线检查
可见掌指骨骨膜下新骨形 成。而肥大性骨关节病的 骨膜反应更致密，可为波 浪状。常不限于手足骨， 很少伴有软组织肿胀。
① 肢端肥大症：
② 甲状腺性肢端肥厚：
厚皮性骨膜病
无皮肤肥厚性表现。手足 小关节梭形肿胀不同于杵 状指，手指向尺侧倾斜为
厚皮性骨膜病
X线特点：X线表现为早期只显示杵状指，无明显的骨 质改变，以后出现长管状骨及短管状骨骨干部的骨膜新 骨形成，病变最易累及胫骨、腓骨、桡骨、尺骨及近中 节指(趾)骨，肱骨及股骨较少累及。肥大性骨关节病X 线改变分为三期：
早期X线表现不明显，易被忽视； 进展期长骨端可见骨膜增生； 后期关节周边软组织肿胀，对称性骨膜新骨形成，由于
厚皮性骨膜病
肢端肥大症有手足粗大、皮 肤肥厚等，但其为短管状骨 增加长度。长管状骨的骨端 肥大，骨干相对变细，关节 增宽。另外，还可见到颅骨、 蝶鞍、额窦、面骨及下颌骨 增大。不存在长骨的骨膜增 生；脊柱生理曲度改变伴椎 体骨沉着及吸收两种变化； 活动期血清无机磷和生长激 素多升高等特点不同于 PH0A。蝶鞍CT及MRI检查 可确诊。
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
文献曾报道一家系中有皮肤骨膜增厚症患者11例， 其中男7例，女4例，均存活 。1个家族11例发病， 表明有显著的家族发病倾向。
厚皮性骨膜病
四肢长骨对称性骨膜增生，关节粗大；小腿及前臂 远段增粗，严重者可呈柱状腿、柱状臂；关节可发 生积液，出现疼痛和强直；杵状指(趾)，严重者指 (趾)端呈球形，指甲呈鹦鹉嘴状；皮肤增厚，以面 部为主，常形成粗大皱褶；眼距宽，鼻梁低，鼻端 大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回状；手足皮 肤增粗变厚，而长度不增加，呈铲状或兽掌状。此 外，尚有多汗、乏力，部分患者男性乳房女性化。 实验室检查无特异性发现.
本病可继发于广泛的肺、胸
膜和纵隔疾病；腹内疾病， 如肝硬化、炎症性肠病(溃疡 性结肠炎和克罗恩病)、肠道
特征性临床表现。关节病
息肉病和消化道肿瘤；一些
变显著，多数关节可受累。 肺外肿瘤，如鼻咽癌、甲状
特别是手足小关节。晚期
常合并关节半脱位、关节 强直和软组织萎缩。关节
腺癌、肾细胞癌等。在儿童， 下列疾病常可伴发继发性肥 大性骨关节病：慢性肺部感 染、肺囊性纤维化、免疫缺
病变程度的差异及所处不同阶段，骨膜新骨的表现形式 是多样的；晚期可出现骨间膜、韧带广泛骨化，导致关 节边缘增生及脊柱强直_。本例x线示颅骨、胫骨、腓骨、 桡骨、尺骨、掌骨之皮质均有不同程度的增厚，无骨膜 新骨形成，属进展期。
厚皮性骨膜病
PHOA的诊断主要根据临床及x线表现，诊断要点为 缓慢进展的骨膜成骨亢进、杵状指(趾)，颜面部和 肢端的皮肤肥厚，可能有家族史，且须排除继发因 素。
皮肤肥厚骨膜骨质增生症
厚皮性骨膜病
1、原发性肥大性骨关节病（PHO）； 2、继发性肥大性骨关节病（SHO、肺性肥大性骨
关节病）。 又称过度增生性骨关节病。
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮力伴双膝关节痛十余年 现病史：患者十余年前无明显诱因出现双膝关节疼痛，伴全身
厚皮性骨膜病
患者11月前不慎被东西绊倒致左膝部肿胀疼痛，无 活动受限，休息后疼痛缓解消失，但左膝肿胀一直 未完全消退并加重至今。肿物彩超提示：左膝关节 大量液性暗区，最大直径约77mm，考虑为关节腔 积液。
厚皮性骨膜病
神志清，忧郁面容，语言清，对答切题，额面大量 痤疮，皮肤增厚，皮脂分泌旺盛。脊柱生理曲度正 常，无明显畸形，四肢活动感觉正常，手腕、足踝 关节粗大，指趾呈杵状。左膝部见约25×32cm肿 物，表面无色素沉着，可见皮纹，皮温不高，无红 肿压痛，质稍软，边界清，活动正常，左膝部浮髌 试验（＋）。以下为患者x线片.
关节痛，指／趾端骨质溶解，胃溃疡和(或)胃炎， 植物神经综合征，如脸红、苍白，肥厚性胃病以及 头皮回状改变)。 3条主要标准和数条次要标准者可诊为完全型， 2条主要标准和数条次要标准者为不完全型； 1条主要标准和数条次要标准者为轻型。本例有杵 状指(趾)、骨膜增生两条主要标准和多汗、关节炎 ／关节痛等次要标准，属于不完全型
无力，蹲下起立困难，在我院就诊考虑‘强直性脊柱炎’，予 “尼美舒利、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤”，之后又出现血红蛋白 减少，改为“西乐葆、帕夫林”;患者近两年出现前额部皮肤明 显增厚，出现褶皱，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚， 无褶皱，现为求进一步诊治来我院，门诊拟“骨膜厚皮病”收 住入院。病程中患者无眼炎、尿路刺激征以及粘液脓血便，无 皮肤脱屑疹，无口眼干燥及腮腺肿大，无光敏、脱发、口腔溃 疡。目前患者神清，食纳睡眠可，二便正常。
既往史：既往有“大三阳”病史10年；无药物食物过敏史。
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
本病的病因尚不明确，可能为常染色体隐性遗传病 或具有不同外显率的常染色体显性遗传病 ：本病大 多有家族史，男女发病比例为8．9：1，且男性发 病症状较女性严重。67％的患者于出生及青春期起 病，病变进展缓慢，发病后约10年趋向稳定 。
1：依据临床表现及x线检查将PHOA分为三型。 ① 完全型：皮肤肥厚、杵状指(趾)、骨膜增生； ② 不完全型：无皮肤改变，仅有杵状指(趾)和骨膜
增生； ③ 顿挫型：有杵状指及皮肤增厚，无骨膜增生或骨
膜增生很轻微。临床多见为不完全型。
厚皮性骨膜病
3条主要标准：杵状指／趾，皮肤增厚和骨膜增生 9条次要标准(皮脂溢出，毛囊炎，多汗，关节炎／
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
男性，32 岁，汉族人，面部外观异常改变（图 A） 病史 15 年。进入青春期后，该患者注意到其手脚 进行性肥大，面部出现很多皱纹。27 岁时，病情 趋于稳定。检查发现，该患者皮脂腺分泌物过多， 前额、脸颊及下巴皮肤肥厚、呈皱褶状、形成很多 脑回状隆起。软组织肥厚导致该患者手指 ( 图 B） 及脚趾末端关节增生肥厚、四肢圆柱状肿大，运动 受限。该患者诊断为厚皮性骨膜病，一种以皮肤肥 厚、杵状指及骨膜增生为特点的罕见遗传性疾病。 其父母及儿子没有类似表现，未行基因检测。