常见血液病诊断与鉴别诊断

贫血的形态学诊断思路
二、骨髓细胞形态学检查适应症
1、 诊断造血系统疾病：
白血病、MM、再障、巨幼贫，IDA等。
2、 诊断某些寄生虫感染性疾病：
疟疾、黒热病原虫等。
3、 协助诊断：淋巴瘤骨髓转移等。
常见血液病诊断与鉴别诊断 理论与实践
主要内容
一、常见贫血的实验室诊断与鉴别诊断 二、骨髓检查的适应症血的实验室诊断与鉴别诊断
1、贫血的定义 2、贫血的发病机制 3、常见贫血的实验室诊断与鉴别诊断
1、贫血的定义：
外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞 比容低于正常值，以血红蛋白浓度较为重要。
血清叶酸和/或维生素B12水平下降 或内因子抗体阳性。
巨幼细胞贫血血象
巨幼细胞贫血骨髓象
巨幼贫诊断及鉴别诊断
• 一、诊断：
• 初筛：大细胞性贫血伴有中性粒细胞分叶过多。 • 确诊：骨髓巨幼红细胞>10%+叶酸和（或）维B12缺乏(必检） • 二、鉴别诊断：
（大细胞性贫血+骨髓巨幼红细胞增多可能的疾病） • 1，再障 • 2，溶血性贫血 • 3，MDS • 4, 急性白血病治疗后 • 5，肝病 • （易混淆疾病1：混合性贫血；2:溶血性贫血；3.MDS）
溶血性贫血
（常见贫血4）
溶血性贫血概念
溶血性贫血：
由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用，使红细胞 破坏增加，寿命缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的 损耗而发生的贫血。
代偿性溶血性贫血： 正常人的骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺
激下，骨髓造血功能可增强到正常的6～8倍，以 至于红细胞寿命缩短到15～20天，仍可以不表现 出贫血，即称为代偿性溶血性贫血。
IDA实验室诊断与鉴别诊断 (常见贫血1)
1、概述
缺铁性贫血(iron deficiency anemia)：是由于体内 贮存铁(骨髓外铁+SF）缺乏、使血红蛋白合成减少所致 的一种小细胞低色素性贫血 。 诊断：
SF <10.7uoml/L Tsf>64.44uoml/L 铁染色：
外铁：（储存铁）减少或消失 内铁：铁粒幼红细胞 <15%
空肠上段
造 血
粪、尿、汗等处排 泄（含铁蛋白的上皮
细胞脱落）
骨髓幼红细胞 和网织红细胞
铁代谢示意图
储存铁（单核巨噬系统中 的铁蛋白含铁血黄素25％）
分 解 代 谢
血液中血红蛋白铁65％
4、临床表现：
舌炎、嘴角炎、反甲 神经、精神系统异常：异食癖
5、实验室及其他检查
正常红细胞的形态 胞性高 形贫倍 态血镜
的下 红缺 细铁
(2)骨髓象：
骨髓增生活跃或明显活跃，中晚幼红细胞数量增多，多 数幼红细胞体积变小，胞浆量减少，边缘呈锯齿状，核浆发 育不平衡（核老浆幼）。成熟红细胞大小不均，以小细胞为 主，中心淡染区扩大。
(3)铁染色（金标准）:
外铁 阴性或弱阳性 内铁 铁粒幼红细胞 <15%
6 、诊断要点及鉴别诊断
诊断要点： 病史，体征，实验室检查:SF减少?，小细胞低色素性贫血，
骨髓细胞外铁消失 ,内铁减少 （附注：特别注意病因诊断,男女缺铁首先考虑什么原因?）
鉴别诊断:
Hb病，铁粒幼细胞性贫血，慢性感染性贫血
巨幼细胞贫血
（常见贫血2）
定义：巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生 素B12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合 成障碍所致的贫血。
结缔组织性疾病……
3、贫血的主要实验室检查:
1)血常规： Ret：是反映骨髓造血功能,失血与溶血的 鉴别诊断的重要指标。 红细胞形态观察:球形红细胞，靶形红细 胞，凝集成团，串钱状，碎片……
2)实验室其他检查: 间接胆红素,肝，肾功，ENA酶谱，血清 铁蛋白(SF)，血清叶酸和VitB12……
3)骨髓涂片+骨髓活检
2、铁的代谢
1）．铁的来源和吸收 外源：食物 如猪血 瘦肉、蛋类、肝、木耳等 内源：衰老破坏的红细胞 2）．铁的分布与储存 正常人含铁总量3g－4.5g，其中血红蛋白铁约占67％，储 存铁29.2%。4％为组织铁，存在于肌红蛋白及某些酶类。
组织铁（10％）
食物铁 胃酸＋维生素C血浆铁（转铁蛋白铁和 十二指肠及 微量铁蛋白0.12％）
病因：
维生素B12缺乏的病因：
1. 摄入减少：绝对素食者、萎缩性胃炎维生素B12吸收有障碍者。 2. 内因子缺乏：见于恶性贫血和全胃切除术后。 3. 影响吸收：回肠疾病或细菌寄生虫感染。 4. 其他：长期接触氧化亚氮。
叶酸缺乏：
1.摄入量不足：食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮 或腌制食物，小肠炎症、肿瘤。
2.需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎症。 3.药物影响吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。
• 临床表现
1. 贫血 2. 胃肠道症状，牛肉舌（红且痛）
3.神经系统：手脚麻木，行走障碍
• 实验室检查
血象：大细胞贫血，MCV>100 fl。常全血细胞减少。 1. 骨髓象：粒红两系均可见到“巨幼变”。 2. 生化检查：
在我国成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，105g/L， 100g/L
（血液病诊断及疗效标准 张之南 2007年 第3版）
2、贫血的主要病因：
1）造血原料缺乏：如IDA,巨幼细胞性贫血 2）红细胞破坏过多：如溶血性贫血 3）红细胞生成减少：如再障，白血病 4）失血：如胃肠道，泌尿道出血 5）慢性病：感染，肝肾功能异常，肿瘤，
实验室检查
血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查
尿胆原:阳性。 尿隐血:阳性。 总胆红素升高(20umol/L)，以间接胆红素增高
(15umol/L)为主。 网织红细胞计数：增高1.5%，一般在5%~20%之
间,可高达40%。 外周血：出现有核红细胞。 骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞40%)。
再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA）
（常见贫血3）
诊断标准
• 全血细胞减少。 • RET细胞绝对值↓。 • 一般无肝、脾、淋巴结肿大。 • 骨髓：多部位增生↓造血细胞明显减少,非造血细胞相对增
多，骨髓小粒成空网架结构，巨核细胞减少或消失。 • 骨髓活检造血组织↓。 • 除外引起全血细胞减少的疾病。 （易混淆病例：一过性再障及MM)