腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症

教学内容：腺垂体功能减退症

学时： 1 教师: 沈建国所属学科：内科学

预习/自学材料

1. 王吉耀主编：《内科学》（八年制教材），北京：人民卫生出版社，2005 ；

2. Cecil Medicine，23rd Edition，2008

教学目标：

1.腺垂体功能减退症的概念

2.腺垂体功能减退症的病因

3.腺垂体功能减退症的临床表现和诊断

4.腺垂体功能减退症的治疗

5.垂体危象的诊断和治疗

专业词汇

垂体功能减退症Hypituitarism

Pituitary hypofunction

Pituitary deficiency

垂体卒中Pituitary apoplexy

垂体危象Pituitary crisis

淋巴细胞性垂体炎lymphocytic hypophysitis

思考题

1. 腺垂体功能减退症的常见病因有哪些？

2 腺垂体功能减退症的发病机理如何？

3.腺垂体功能减退症临床上主要影响哪些靶腺功能？

4. 什么是垂体危象？有哪些主要临床类型？

5. 如何评价腺垂体功能？

6. 腺垂体功能减退症的防治措施包括哪些方面？

7. 各种激素替代治疗的生理剂量范围及注意事项？

8. 垂体危象的处理原则？

授课大纲

腺垂体功能减退症（hypopituitarism）是由不同病因引起的腺垂体全部或大部分受损，导致

一种或多种垂体激素分泌不足所引起的临床综合症。

病因和发病机制

由垂体本身病变引起者称为原发性腺垂体功能减退症，由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起者称为继发性腺垂体功能减退症。

（一）垂体、下丘脑附近肿瘤

（二）产后腺垂体坏死及萎缩

（三）手术、创伤或放射性损伤

（四）感染和炎症

（五）遗传性（先天性）性腺垂体功能减退

其他

病理和临床表现

主要是由于各种原因导致的垂体或周边相关组织和器官缺血或坏死，从而使垂体前叶激素分泌减少。

临床表现

主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺，临床表现为三个腺体功能低下，如：

1. 促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生殖器萎缩；男性表现为性欲减退、阴毛脱落、不育。

合并泌乳素（PRL）缺乏的女性出现产后无乳、乳房不胀；

2. 促甲状腺激素分泌不足:表现为表情淡漠、反应迟钝、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢、可有或无黏液性水肿；

3. 促肾上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压低、抵抗力差。

部分患者合并生长激素（GH）缺乏，可出现体力差，肌力下降，甚至血糖低等。

我

垂体前叶功能危象

1. 临床表现：患者因某些诱因出现垂体前叶危象时则表现出神经精神和消化等系统症状,在不同时期表现也不尽相同。

（1）危象前期

精神、神志症状：严重软弱无力、精神萎靡、表情淡漠、嗜睡；

消化系统症状：厌食、恶心、呕吐，进食或饮水既吐，合并中上腹痛，持续2-4周、消瘦、脱水；

心血管系统：收缩压80-90mmHg，脉压差小，体位性低血压；

体温正常或高热：高热伴恶心，呕吐，短时进入危象；

但服用镇静或安眠药者可无上述表现。

（2）危象期

出现昏迷、休克，昏迷：低血糖及低血糖昏迷：神志改变、嗜睡、朦胧或烦躁、呻吟，面部或四肢肌肉抽动，交感神经兴奋症状，既而昏迷；

高热、厌食、呕吐、神志朦胧，血压下降；

其他原因引起昏迷：镇静、安眠药物；

水中毒：呕吐、淡漠、嗜睡、癫痫发作；

低体温：冬季、黏液性水肿病人；休克：面色苍白、厌食、恶心、烦躁、反应迟钝、脉率快、冷汗、血压下降为明显指标、末梢紫绀等；

休克原因：多原因，有肾上腺皮质功能低、失水、低血钠、感染、低血糖；

精神病样发作：发病快、无前期、多因劳累、未进食或停止治疗后；

烦躁不安、自言自语、幻听、幻视、喊叫、狂躁。

2. 危象诱因

感染、劳累、停止治疗、服用镇静剂为多见原因，其中感染多见，感染中最多见的为

呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染，占70%。

实验室检查

1. 垂体前叶激素测定

基础激素水平测定：甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮质激素（ACTH）和肾上腺皮质激素（F）节律、生长激素（GH）；我院患者中以促性腺激素（LH、FSH）和性激素（睾酮和雌二醇）减低为主，占94%以上。

激发试验：通常垂体基础激素水平测定不能反映垂体储备功能状态，要行激发试验，如LHRH兴奋LH、FSH, TRH兴奋TSH,低血糖兴奋ACTH、F、GH等试验。

对怀疑垂体前叶危象患者要先抽血待测上述激素，但不必等结果，可边治疗边等结果。

2. 血生化测定

血糖、电解质、肾功能等；

患者可出现低血糖，可低至1.12mmol/L（20mg/dl），50%有低血钠，少数有低血钾，50%以上BUN升高。

诊断及鉴别诊断

诊断的重点在于仔细询问病史，了解发病特点及症状，注意特异性体征，如毛发稀少、皮肤色素淡等，尤其对于有生育史妇女如有昏迷、休克、精神样发作、低血糖要注意要考虑垂体前叶功能减退。

鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不典型，需要与以下疾病相鉴别：①胰岛细胞瘤：表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无恶心、厌食，往往有多食史，化验胰岛素增高，通常胰岛素/血糖≥0.3，影像学检查常可发现胰腺病变；②肝病：可有纳差、乏力、恶心等症状，患者多有肝病史，化验肝功能异常；③原发肾上腺皮质功能低减：有典型皮肤色素沉着，化验血皮质醇低，ACTH高,影像学检查可发现肾上腺病变。

治疗

针对病因治疗, 如:肿瘤切除、抗感染等。

1. 营养及护理