八系统性硬化病PPT课件

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治疗 目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。 1．雷诺现象： （1）轻度发作者：注意保暖； （2）反复发作或症状比较严重者：钙拮抗剂，如硝苯地平等 2．早期或急性期皮肤水肿：糖皮质激素 3．抗纤维化：青霉胺，秋水仙碱，α－干扰素，γ－干扰素
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4．肺间质纤维化：糖皮质激素，环磷酰胺 5．肺动脉高压：钙拮抗剂 6．肾危象：血管紧张素转换酶抑制剂，如卡托普利等；硝苯 地平；哌唑嗪。血液透析，腹膜透析等。 7．保护食管粘膜：抗酸药。 8．肌肉、关节痛：非甾体抗炎药 9．肌炎：糖皮质激素，甲氨蝶呤
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临床表现 一、早期表现 起病隐匿。雷诺现象常为本病的首发症状。 二、皮肤病变 ◇为本病标记性特点，呈对称性。 ◇由手指及面部向躯干蔓延 ◇肿胀期 ◇浸润期：面具脸 ◇萎缩期
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三、关节、肌肉表现 ◇关节疼痛 ◇腕管综合征 ◇关节僵直 ◇皮肤溃疡 ◇肌无力 四、胃肠道病变
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五、肺病变：是本病主要死亡原因之一
的其他结缔组织病。
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实验室检查 ◇血沉：正常或轻度升高 ◇高丙球蛋白血症（50％） ◇类风湿因子：阳性（50％） ◇Scl－70：弥漫型的标记性抗体（50％～60％） ◇ACA：多见于局限型，尤其在CREST综合征中多见。 ◇抗RNP、抗PM－SCl、抗SSA抗体可阳性
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诊断 诊断标准（美国，1980） 具备下述主要指标或≥2个次要指标者可诊断为系统性硬化 病。 （一）主要指标 近端硬皮病：对称性手指及掌指或趾跖近端皮肤增厚、紧 硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、 颈部和躯干。
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二、局限型
特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受
累。内脏病变出现较晚。CREST综合征指手指软组织钙化、
雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张，为本 病
的一种特殊类型。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。预后相 对
较好。
三、重叠型
特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上
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预后
◇局限型预后一般较好 ◇弥漫型预后较差
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第八章 系统性硬化病
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系统性硬化病（SSc） 曾称硬皮病、进行性系统性硬化。是一种原因不明，以小血 管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自 身免疫为特征的全身性疾病。女性多见，发病高峰年龄为 30～50岁
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病因和发病机制 尚不清楚 病理 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖和纤维化是本病的病理 特点。
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（二）嗜酸性粒细胞性筋膜炎 多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀，绷 紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，抗核 抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增高。皮肤活检也可鉴别。
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（三）仅表现为雷诺现象的系统性硬化病前期应和有关疾病 鉴别。 （四）有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、 遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。 （五）其他 食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氰乙烯、L－色氨酸等可发 生硬皮样综合征。
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（二）次要指标 ①指端硬化：硬皮改变仅限于手指； ②指端凹陷性疤痕或指垫变薄：由于缺血性指端有下陷区， 指垫组织丧失； ③双肺底纤维化：标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、 密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原 发于肺部疾病所致
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鉴别诊断 （一）局部硬皮病 特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮 病）硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内 脏 和血清学改变。
◇肺间质纤维化 ◇肺动脉高压
六、心脏病变
◇心包：心包积液 ◇心肌： ◇心传导系统
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七、肾病变 硬皮病肾危象：急进性恶性高血压；急性肾衰竭 八、其他
◇上述心脏、肾、肺病变多见于弥漫型系统性硬化病
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分型 一、弥漫型 特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、 面 部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快。多 伴 有内脏病变如肺、心脏、胃肠道或肾累及。抗Scl－70抗体阳 性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。总体预后较差。