假性哮喘：出现咳嗽、哮鸣和呼吸困难而非哮喘的一些情况
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有完全性内脏转位时， 就应高度怀疑此诊 断； 但是若无此种解剖异常时， 确诊就变得十分 困难。 原发性纤毛运动障碍咳嗽的典型特征为自出 生起每日都会咳嗽， 而缺乏哮喘的波动性病程。 慢性中耳炎是该病的另一个特征。 传统的诊断方法 是利用电子显微镜来观察纤毛的结构， 但在解读时 常会出现错误。 利用光学或相差显微镜来观察鼻道 或气管上皮样本以检测纤毛运动的协调性是初始评 估中较为可行的方法。
的， 但也可以存在一定程度的支气管舒张剂反应[9]。 此外， 哮喘也可与囊性纤维化同时存在。
当气道炎症性疾病在经短程全身使用大剂量糖 皮质激素后， 其症状和体征却依然持续存在， 则 应疑为囊性纤维化。 囊性纤维化的诊断主要依赖于 利用传统的毛果芸香碱电离子导入法来定量检测汗
液中的氯化物。 许多利用汗液的导电性来进行评估 的各种筛选方法其实并不可靠， 这是因为有可能导 致假阳性和假阴性这两种结果[10]。 为了检测其可信 度， 使用滤纸盘或纱布垫时需要有至少 75 mg 的双 份采集物， 而使用大导管收集圈 (Macroduct collection coil) (Wescor, Logan, UT) 时， 15 µL 的双份样 本就已足够[11]。 如果两个样本在 60 mEq / L 氯化 物测量值方面显示出高度的一致， 则通常可以诊断 为囊性纤维化。 汗液中的氯化物浓度 ＜ 40 mEq / L 时， 可以确定囊性纤维化不是导致气道炎症性疾 病的原因。 若浓度为 40 ～ 60 mEq / L (婴儿 ＞ 30 mEq / L) 时， 就值得怀疑， 此时应进行基因分 析以发现两种囊性纤维化跨膜调节蛋白的突变情 况， 目前已发现 ＞ 1 500 种的突变[12]。 一些并不 常见的突变与轻症型肺部疾病有关， 而少数突变则 与汗液氯化物水平的升高无关[7, 13]， 尽管其发生率 很低 (＜ 1% 的囊性纤维化患者)。 对这些汗液氯化 物水平正常的特殊病例有所了解， 就可以采取特异 性的治疗措施， 而不是采用无效的抗哮喘药物， 后者只能使患者和医师都陷入困境之中。
以支持哮喘的诊断。 如果在 5 ～ 7 d 内症状未能得 到完全缓解且 10 d 内肺功能也未有实质性的改善， 那么就要考虑可能不是哮喘， 前提当然是患者确实 已经服药。
是咳嗽而非哮喘 哮喘是最常见的性或反复发作性气道炎症性
疾病， 也是咳嗽的主要原因。 尽管许多导致咳嗽 的原因似乎不会与哮喘发生混淆， 但是也有一些疾 病的咳嗽特征很像哮喘， 导致被误诊为哮喘并接受 了不恰当的治疗[3]。 百日咳， 过去被认为是 100 d 的咳嗽， 会引起长期的持续咳嗽。 我们曾遇见过 若干病例， 由于基层医师没有考虑到百日咳， 而 给他们使用了抗哮喘的药物。 在接受过百日咳免疫 接种的人群中， 典型的特征性痉咳以及与之相关的 咳嗽后的干呕或呕吐的临床症状常常并不明显[4～6]。 然而， 作出诊断对于避免传染给接触者是非常重要 的， 对于那些既往没有哮喘或其他可引起慢性咳嗽 原因的患者来说， 任何持续时间 ＞ 2 wk 的咳嗽都 应被疑是百日咳。 采用聚合酶链反应法从正确采集 的鼻咽拭子中检测出百日咳抗原， 就很容易作出诊 断。
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WEINBERGER et al
用力呼气
图 1 右肺上叶支气管软化 (A) 和 右侧主支气管软化 (B)
根据软化所致的阻塞程度不同， 可出现咳嗽或闻及呼气时单音 调的哮鸣音。 阻塞是在呼气过程中由胸腔内正压所致， 而吸 气时胸腔内负压可使气道打开。 呼气过程中完全性气道阻塞能 够导致软化部位远端肺叶持续过度充气， 从而形成大叶性肺气 肿。 软化部位远端分泌物清除率的降低可能与化脓性细菌性支 气管炎有关。
原发性纤毛运动障碍 原发性纤毛运动障碍较为罕见， 只有自出生
起就出现持续性咳嗽时才会考虑该病， 通常伴有慢 性中耳炎[14]， 并常发生一定程度的新生儿呼吸窘 迫[15]。 原发性纤毛运动障碍包括呼吸道纤毛的多种 结构和 (或) 功能异常， 从而丧失正常的黏液纤毛 清除能力。 黏液纤毛清除能力是肺组织重要的天然 自身防御机制。 呼吸道黏膜黏液层的连续流动是由 呼吸道纤毛上皮细胞节律性的摆动来进行调节的。 丧失纤毛运动的协调性就会引起呼吸道黏液的聚 集， 可引起轻度的慢性感染。 咳嗽和慢性进展性 支气管扩张就是由该缺陷所致。 半数患者会有完全 性的内脏转位， 称为 Kartagener 综合征。 与囊性 纤维化一样， 常用的抗哮喘药物对原发性纤毛运动 障碍无效， 而且如果延误诊断， 将有可能导致呼 吸道的永久性损害。
关键词 哮喘 (asthma); 咳嗽 (cough); 哮鸣 (wheezing); 呼吸困难 (dyspnea)
Address correspondence to Miles Weinberger, MD, Department of Pediatrics, University of Iowa Hospital, 200 Hawkins Dr, Iowa City, IA 52242. E-mail: miles-weinberger@
PEDIATRICS 中文版 2008 年 1 月 第 3 卷 第 1 期
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图 2 气管软化就是由软骨自身缺陷或一旁 大血管的压迫而导致对气道硬度起 支持作用的气管环发生软化
无名动脉 (也称为头臂动脉干) 横跨气管的下 1 / 3， 行支气管 镜检查时可以在该位置看到其搏动，这个位置也是气管软化的 常见部位， 正如该图和视频 1 所示的那样。 当气管的前后壁 发生反复触碰时可产生刺激灶， 就会引发持续性的咳嗽， 这 种咳嗽的性质是具有气管性咳嗽特征的犬吠声咳。 也可因气管 塌陷导致分泌物清除率降低而引发咳嗽。 参见视频 1 ， 已作为 辅助资 料登 载于如 下网 址：www. pe d i a t r i c s. o r g / c g i/ c o n t e n t /fu l l / 120/4/855。
咳嗽以及分泌物滞留于下呼吸道内， 从而使儿童易 发生继发感染 (图 1)。 感染的细菌大多与中耳炎的 致病菌相似： 嗜血杆菌、 卡他莫拉菌、 肺炎链 球菌[17]。 虽然给予恰当抗生素的治疗是有效的， 但 是部分患者仍需接受重复疗程的治疗， 甚至要继续 使用预防性抗生素以进行维持治疗。 如果不存在先 天或后天获得性宿主防御机制的异常， 那么随着年 龄的增长， 疾病就可得到改善。 诊断时需要进行 纤维支气管镜检查， 要对支气管肺泡灌洗液进行细 胞计数和分类， 以中性粒细胞的显著增多 (＞ 白细 胞总数的 10%) 和灌洗液定量培养结果作为诊断依 据。
摘要
在儿童和成人中， 尽管哮喘是导致咳嗽、 哮鸣和呼吸困难的最常见原 因， 但是由其他原因引起的症状也常常被错误地归于哮喘。 被误诊为哮喘 的咳嗽可见于百日咳、 囊性纤维变、 原发性纤毛运动障碍、 诸如气管软 化和支气管软化之类的气道异常、幼童中的慢性化脓性支气管炎以及习惯性 咳嗽综合征等疾病。 声带功能异常综合征或较少见的运动诱发性喉软骨软化 病导致的各种不同的临床表现中的上呼吸道梗阻性呼吸音，常被误认为是哮 鸣而诊断为哮喘。 感觉呼吸困难是过度换气的突出症状， 在哮喘或非哮喘 患者中都可出现， 但是哮喘患者不易区别因过度换气所致的呼吸困难感觉与 哮喘所引起的急性呼吸道阻塞。 在缺乏其他哮喘症状或在对沙丁胺醇治疗效 果不确切的情况下， 劳力性呼吸困难很可能是由其他原因所引起。 最常见 的是与正常运动极限有关的呼吸困难，但是导致劳力性呼吸困难的原因也包 括其他生理性功能异常， 包括运动诱发的声带功能异常、 运动诱发的喉软 骨软化病、 运动诱发的过度换气及运动诱发的室上性心动过速。 通过详细 的病史、 对呼吸音性质的关注、 肺量测定法、 运动试验及血气分析， 可 以为区分各种不同的原因提供有用的信息，从而避免在面对这些假性哮喘的 临床表现时， 给予了不恰当的治疗。
什么情况不是哮喘？
哮喘是临床诊断。 当出现咳嗽、 哮鸣或呼吸 困难症状时， 常被疑及罹患了哮喘。 然而， 同 样的症状也可能是由其他疾病所引起的。 尽管对于 一些患儿来说， 通过就诊时的临床表现就可以很容 易识别出这些症状是由哮喘之外的其他原因所造成 的， 但是对于一些患者而言， 也可能无法作出确 切的诊断。 哮喘的鉴别特征是， 当患者出现症状 时使用支气管扩张药或糖皮质激素有效。 对于年龄 较大的、 可以进行肺功能检测的患者来说， 通过 雾化吸入支气管舒张剂或短疗程大剂量全身使用糖 皮质激素 (2 mg / kg， 2 次 / d， 最大剂量为 40 mg， 2 次 / d) (如果睡眠不好或者出现烦躁， 则可改为每 日早晨 1 次) 后气道阻塞有了实质性的改善， 就可
气管软化 气管或主支气管软骨硬度不够会导致气管塌
陷， 将至少通过两种机制引起咳嗽 (图 2 和视频 1， 已作为辅助资料在 /cgi/content/ full/120/4/855 网上予以登载) 和支气管软化 (图 1)。 当用力呼气或咳嗽而增加胸内压时， 气管或主支气 管塌陷可造成气管的前后壁相贴， 从而产生刺激而 引发较多的咳嗽。 此外， 当气道中存在分泌物 时， 气道塌陷将会阻碍气道对分泌物的正常清除能 力， 这些分泌物就成为一个引发干咳的长期刺激 物。 虽然气管和支气管软化在婴儿期就可出现症 状，但有些患儿却直至儿童后期才会表现出症状[18]。 对于并非常见的严重气管软化性顽固咳嗽病例来 说， 必须进行外科主动脉固定术[19]， 就是在主动 脉弓外膜和胸骨外膜之间放置缝线， 将主动脉弓向 前拉。 因气管前壁与主动脉弓是通过结缔组织相连 的， 因而可将支气管壁向前拉， 如此就能使气管 腔保持较为通畅的状态。
综述
假性哮喘：出现咳嗽、哮鸣和呼吸困难而 非哮喘的一些情况
Miles Weinberger, MD and Mutasim Abu-Hasan
Pediatric Allergy and Pulmonary Division, Department of Pediatrics, University of Iowa, Iowa City, Iowa
囊性纤维化 囊性纤维化是第二位最为常见的慢性炎症性气
道疾病， 至少在白种人中其情况如此。 在北欧地 区有约 1 / 2 500 例活产儿罹患此病， 而在其他种 族和人种中， 其患病率有不同程度的减少。 尽管 这两种疾病的气道炎症机制不同， 但两者都可引起 气道阻塞、 咳嗽、 哮鸣和呼吸困难。 患者并不 都会出现典型的吸收不良的临床表现， 且呼吸道疾 病的严重程度和疾病进展情况也差异很大。囊性纤 维化有 ＞ 1 500 种跨膜调节基因的突变程度不一， 这种基因突变可改变氯化物通道， 从而引发临床症 状[7]。 因此， 有些患者直至青少年期， 甚至是成 年期， 才会出现呼吸道症状[8]。 尽管该病的气道 反应与哮喘的气道反应从生理学角度来看是不同
慢性化脓性 (细菌性) 支气管炎 慢性化脓性支气管炎是一种未能获得很好的认
识且很少报道的疾病[16]。 虽然慢性细菌性支气管炎 肯定是囊性纤维化的一个特征， 但是也有一些未被 确认为免疫异常或其他基础疾病的幼童却存在长期 的持续性咳嗽， 在他们的下呼吸道支气管肺泡灌洗 液中发现中性粒细胞增多， 并有细菌存在。 有一 些但不是全部患者， 存在支气管软化， 这可导致
何 谓 哮 喘？
哮喘是以对不同的刺激物产生气道高反应性为 特征， 其所导致的气道阻塞可以自行逆转或经治疗 后逆转。 气道阻塞是由支气管平滑肌痉挛及炎症所 导致的呼吸道黏膜水肿和黏液分泌等各种因素共同 作用的结果。 尽管哮喘的诊断通常是显而易见的， 但是我们却遇见了一些临床上实际的例子，这些患 者被误诊为哮喘并因此导致了错误的治疗。在本篇 综述里， 我们对这些临床实例进行了讨论， 指出 其临床表现是如何与哮喘发生混淆的， 并提出了一 些可以用来识别这些假性哮喘综合征的诊断方法。
PEDIATRICS 中文版 2008 年 1 月 第 3 卷 第 1 期
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咳嗽、 哮鸣 (及其他呼吸杂音) 和呼吸困难 是常见的呼吸道症状， 可能在许多方面需 要对此进行鉴别[1]， 这是因为哮喘是一种极为常见 的疾病， 而这些症状又常常可以由哮喘这一反复发 作的慢性呼吸道疾病所引起。 虽然有证据显示哮喘 会有漏诊[2]， 但本综述的目的在于加强人们对于一 些常见或不常见的、 但却被误诊为哮喘的疾病的认 识。
的， 但也可以存在一定程度的支气管舒张剂反应[9]。 此外， 哮喘也可与囊性纤维化同时存在。
当气道炎症性疾病在经短程全身使用大剂量糖 皮质激素后， 其症状和体征却依然持续存在， 则 应疑为囊性纤维化。 囊性纤维化的诊断主要依赖于 利用传统的毛果芸香碱电离子导入法来定量检测汗
液中的氯化物。 许多利用汗液的导电性来进行评估 的各种筛选方法其实并不可靠， 这是因为有可能导 致假阳性和假阴性这两种结果[10]。 为了检测其可信 度， 使用滤纸盘或纱布垫时需要有至少 75 mg 的双 份采集物， 而使用大导管收集圈 (Macroduct collection coil) (Wescor, Logan, UT) 时， 15 µL 的双份样 本就已足够[11]。 如果两个样本在 60 mEq / L 氯化 物测量值方面显示出高度的一致， 则通常可以诊断 为囊性纤维化。 汗液中的氯化物浓度 ＜ 40 mEq / L 时， 可以确定囊性纤维化不是导致气道炎症性疾 病的原因。 若浓度为 40 ～ 60 mEq / L (婴儿 ＞ 30 mEq / L) 时， 就值得怀疑， 此时应进行基因分 析以发现两种囊性纤维化跨膜调节蛋白的突变情 况， 目前已发现 ＞ 1 500 种的突变[12]。 一些并不 常见的突变与轻症型肺部疾病有关， 而少数突变则 与汗液氯化物水平的升高无关[7, 13]， 尽管其发生率 很低 (＜ 1% 的囊性纤维化患者)。 对这些汗液氯化 物水平正常的特殊病例有所了解， 就可以采取特异 性的治疗措施， 而不是采用无效的抗哮喘药物， 后者只能使患者和医师都陷入困境之中。
以支持哮喘的诊断。 如果在 5 ～ 7 d 内症状未能得 到完全缓解且 10 d 内肺功能也未有实质性的改善， 那么就要考虑可能不是哮喘， 前提当然是患者确实 已经服药。
是咳嗽而非哮喘 哮喘是最常见的性或反复发作性气道炎症性
疾病， 也是咳嗽的主要原因。 尽管许多导致咳嗽 的原因似乎不会与哮喘发生混淆， 但是也有一些疾 病的咳嗽特征很像哮喘， 导致被误诊为哮喘并接受 了不恰当的治疗[3]。 百日咳， 过去被认为是 100 d 的咳嗽， 会引起长期的持续咳嗽。 我们曾遇见过 若干病例， 由于基层医师没有考虑到百日咳， 而 给他们使用了抗哮喘的药物。 在接受过百日咳免疫 接种的人群中， 典型的特征性痉咳以及与之相关的 咳嗽后的干呕或呕吐的临床症状常常并不明显[4～6]。 然而， 作出诊断对于避免传染给接触者是非常重要 的， 对于那些既往没有哮喘或其他可引起慢性咳嗽 原因的患者来说， 任何持续时间 ＞ 2 wk 的咳嗽都 应被疑是百日咳。 采用聚合酶链反应法从正确采集 的鼻咽拭子中检测出百日咳抗原， 就很容易作出诊 断。
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WEINBERGER et al
用力呼气
图 1 右肺上叶支气管软化 (A) 和 右侧主支气管软化 (B)
根据软化所致的阻塞程度不同， 可出现咳嗽或闻及呼气时单音 调的哮鸣音。 阻塞是在呼气过程中由胸腔内正压所致， 而吸 气时胸腔内负压可使气道打开。 呼气过程中完全性气道阻塞能 够导致软化部位远端肺叶持续过度充气， 从而形成大叶性肺气 肿。 软化部位远端分泌物清除率的降低可能与化脓性细菌性支 气管炎有关。
原发性纤毛运动障碍 原发性纤毛运动障碍较为罕见， 只有自出生
起就出现持续性咳嗽时才会考虑该病， 通常伴有慢 性中耳炎[14]， 并常发生一定程度的新生儿呼吸窘 迫[15]。 原发性纤毛运动障碍包括呼吸道纤毛的多种 结构和 (或) 功能异常， 从而丧失正常的黏液纤毛 清除能力。 黏液纤毛清除能力是肺组织重要的天然 自身防御机制。 呼吸道黏膜黏液层的连续流动是由 呼吸道纤毛上皮细胞节律性的摆动来进行调节的。 丧失纤毛运动的协调性就会引起呼吸道黏液的聚 集， 可引起轻度的慢性感染。 咳嗽和慢性进展性 支气管扩张就是由该缺陷所致。 半数患者会有完全 性的内脏转位， 称为 Kartagener 综合征。 与囊性 纤维化一样， 常用的抗哮喘药物对原发性纤毛运动 障碍无效， 而且如果延误诊断， 将有可能导致呼 吸道的永久性损害。
关键词 哮喘 (asthma); 咳嗽 (cough); 哮鸣 (wheezing); 呼吸困难 (dyspnea)
Address correspondence to Miles Weinberger, MD, Department of Pediatrics, University of Iowa Hospital, 200 Hawkins Dr, Iowa City, IA 52242. E-mail: miles-weinberger@
PEDIATRICS 中文版 2008 年 1 月 第 3 卷 第 1 期
53
图 2 气管软化就是由软骨自身缺陷或一旁 大血管的压迫而导致对气道硬度起 支持作用的气管环发生软化
无名动脉 (也称为头臂动脉干) 横跨气管的下 1 / 3， 行支气管 镜检查时可以在该位置看到其搏动，这个位置也是气管软化的 常见部位， 正如该图和视频 1 所示的那样。 当气管的前后壁 发生反复触碰时可产生刺激灶， 就会引发持续性的咳嗽， 这 种咳嗽的性质是具有气管性咳嗽特征的犬吠声咳。 也可因气管 塌陷导致分泌物清除率降低而引发咳嗽。 参见视频 1 ， 已作为 辅助资 料登 载于如 下网 址：www. pe d i a t r i c s. o r g / c g i/ c o n t e n t /fu l l / 120/4/855。
咳嗽以及分泌物滞留于下呼吸道内， 从而使儿童易 发生继发感染 (图 1)。 感染的细菌大多与中耳炎的 致病菌相似： 嗜血杆菌、 卡他莫拉菌、 肺炎链 球菌[17]。 虽然给予恰当抗生素的治疗是有效的， 但 是部分患者仍需接受重复疗程的治疗， 甚至要继续 使用预防性抗生素以进行维持治疗。 如果不存在先 天或后天获得性宿主防御机制的异常， 那么随着年 龄的增长， 疾病就可得到改善。 诊断时需要进行 纤维支气管镜检查， 要对支气管肺泡灌洗液进行细 胞计数和分类， 以中性粒细胞的显著增多 (＞ 白细 胞总数的 10%) 和灌洗液定量培养结果作为诊断依 据。
摘要
在儿童和成人中， 尽管哮喘是导致咳嗽、 哮鸣和呼吸困难的最常见原 因， 但是由其他原因引起的症状也常常被错误地归于哮喘。 被误诊为哮喘 的咳嗽可见于百日咳、 囊性纤维变、 原发性纤毛运动障碍、 诸如气管软 化和支气管软化之类的气道异常、幼童中的慢性化脓性支气管炎以及习惯性 咳嗽综合征等疾病。 声带功能异常综合征或较少见的运动诱发性喉软骨软化 病导致的各种不同的临床表现中的上呼吸道梗阻性呼吸音，常被误认为是哮 鸣而诊断为哮喘。 感觉呼吸困难是过度换气的突出症状， 在哮喘或非哮喘 患者中都可出现， 但是哮喘患者不易区别因过度换气所致的呼吸困难感觉与 哮喘所引起的急性呼吸道阻塞。 在缺乏其他哮喘症状或在对沙丁胺醇治疗效 果不确切的情况下， 劳力性呼吸困难很可能是由其他原因所引起。 最常见 的是与正常运动极限有关的呼吸困难，但是导致劳力性呼吸困难的原因也包 括其他生理性功能异常， 包括运动诱发的声带功能异常、 运动诱发的喉软 骨软化病、 运动诱发的过度换气及运动诱发的室上性心动过速。 通过详细 的病史、 对呼吸音性质的关注、 肺量测定法、 运动试验及血气分析， 可 以为区分各种不同的原因提供有用的信息，从而避免在面对这些假性哮喘的 临床表现时， 给予了不恰当的治疗。
什么情况不是哮喘？
哮喘是临床诊断。 当出现咳嗽、 哮鸣或呼吸 困难症状时， 常被疑及罹患了哮喘。 然而， 同 样的症状也可能是由其他疾病所引起的。 尽管对于 一些患儿来说， 通过就诊时的临床表现就可以很容 易识别出这些症状是由哮喘之外的其他原因所造成 的， 但是对于一些患者而言， 也可能无法作出确 切的诊断。 哮喘的鉴别特征是， 当患者出现症状 时使用支气管扩张药或糖皮质激素有效。 对于年龄 较大的、 可以进行肺功能检测的患者来说， 通过 雾化吸入支气管舒张剂或短疗程大剂量全身使用糖 皮质激素 (2 mg / kg， 2 次 / d， 最大剂量为 40 mg， 2 次 / d) (如果睡眠不好或者出现烦躁， 则可改为每 日早晨 1 次) 后气道阻塞有了实质性的改善， 就可
气管软化 气管或主支气管软骨硬度不够会导致气管塌
陷， 将至少通过两种机制引起咳嗽 (图 2 和视频 1， 已作为辅助资料在 /cgi/content/ full/120/4/855 网上予以登载) 和支气管软化 (图 1)。 当用力呼气或咳嗽而增加胸内压时， 气管或主支气 管塌陷可造成气管的前后壁相贴， 从而产生刺激而 引发较多的咳嗽。 此外， 当气道中存在分泌物 时， 气道塌陷将会阻碍气道对分泌物的正常清除能 力， 这些分泌物就成为一个引发干咳的长期刺激 物。 虽然气管和支气管软化在婴儿期就可出现症 状，但有些患儿却直至儿童后期才会表现出症状[18]。 对于并非常见的严重气管软化性顽固咳嗽病例来 说， 必须进行外科主动脉固定术[19]， 就是在主动 脉弓外膜和胸骨外膜之间放置缝线， 将主动脉弓向 前拉。 因气管前壁与主动脉弓是通过结缔组织相连 的， 因而可将支气管壁向前拉， 如此就能使气管 腔保持较为通畅的状态。
综述
假性哮喘：出现咳嗽、哮鸣和呼吸困难而 非哮喘的一些情况
Miles Weinberger, MD and Mutasim Abu-Hasan
Pediatric Allergy and Pulmonary Division, Department of Pediatrics, University of Iowa, Iowa City, Iowa
囊性纤维化 囊性纤维化是第二位最为常见的慢性炎症性气
道疾病， 至少在白种人中其情况如此。 在北欧地 区有约 1 / 2 500 例活产儿罹患此病， 而在其他种 族和人种中， 其患病率有不同程度的减少。 尽管 这两种疾病的气道炎症机制不同， 但两者都可引起 气道阻塞、 咳嗽、 哮鸣和呼吸困难。 患者并不 都会出现典型的吸收不良的临床表现， 且呼吸道疾 病的严重程度和疾病进展情况也差异很大。囊性纤 维化有 ＞ 1 500 种跨膜调节基因的突变程度不一， 这种基因突变可改变氯化物通道， 从而引发临床症 状[7]。 因此， 有些患者直至青少年期， 甚至是成 年期， 才会出现呼吸道症状[8]。 尽管该病的气道 反应与哮喘的气道反应从生理学角度来看是不同
慢性化脓性 (细菌性) 支气管炎 慢性化脓性支气管炎是一种未能获得很好的认
识且很少报道的疾病[16]。 虽然慢性细菌性支气管炎 肯定是囊性纤维化的一个特征， 但是也有一些未被 确认为免疫异常或其他基础疾病的幼童却存在长期 的持续性咳嗽， 在他们的下呼吸道支气管肺泡灌洗 液中发现中性粒细胞增多， 并有细菌存在。 有一 些但不是全部患者， 存在支气管软化， 这可导致
何 谓 哮 喘？
哮喘是以对不同的刺激物产生气道高反应性为 特征， 其所导致的气道阻塞可以自行逆转或经治疗 后逆转。 气道阻塞是由支气管平滑肌痉挛及炎症所 导致的呼吸道黏膜水肿和黏液分泌等各种因素共同 作用的结果。 尽管哮喘的诊断通常是显而易见的， 但是我们却遇见了一些临床上实际的例子，这些患 者被误诊为哮喘并因此导致了错误的治疗。在本篇 综述里， 我们对这些临床实例进行了讨论， 指出 其临床表现是如何与哮喘发生混淆的， 并提出了一 些可以用来识别这些假性哮喘综合征的诊断方法。
PEDIATRICS 中文版 2008 年 1 月 第 3 卷 第 1 期
51
咳嗽、 哮鸣 (及其他呼吸杂音) 和呼吸困难 是常见的呼吸道症状， 可能在许多方面需 要对此进行鉴别[1]， 这是因为哮喘是一种极为常见 的疾病， 而这些症状又常常可以由哮喘这一反复发 作的慢性呼吸道疾病所引起。 虽然有证据显示哮喘 会有漏诊[2]， 但本综述的目的在于加强人们对于一 些常见或不常见的、 但却被误诊为哮喘的疾病的认 识。