系统性血管炎
内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
系统性血管炎饮食如何保健
系统性血管炎饮食如何保健
一、概述
大多都与药物感染和其他疾病特别是乙肝病毒的感染有关，血管炎的病因并不是十分清楚，所以说血管炎其实是一种全身性疾病，人体的肺部，因为人体的血管遍布全身各处，与血管的坏死和其炎症有关，肝脏，血管炎这种疾病很容易在身体内部进行感染，肾等部位都容易被感染引起各种并发症，血管炎的全称是系统性血管炎，目前为止，
二、步骤/方法：
1、要有乐观精神，争取使病情早日治愈，由于血管炎疾病相对病程较长，生活要有规律，积极配合治疗，解除思想负担，所以会对患者造成很大的痛苦，树立战胜病魔的信心，所以要多多鼓励病人，该病的护理方法首先是精神方面的护理，
2、避免刺激损害皮肤，此外，鞋袜要宽松;以免对病症恢复造成影响，患者还要尽量避免过度劳累，同时，持患肢清洁卫生，要保暖防寒，以及发生撞伤、砸伤及冻伤;患者还需要对患处进行保护以及保温，
3、患者的饮食应当以为清淡为主，除此之外，患者还可以适当的通过适当的锻炼来促进患肢的血液循环，建议患者一旦出现了持续性的不适时，以免错过了最佳治疗的时间，，应当尽快到正规的医疗机构进行治疗，
三、注意事项：
除此之外，应当尽快到正规的医疗机构进行治疗，建议患者一旦出现了持续性的不适时，以免错过了最佳治疗的时间，患者的饮食应当以为清淡为主，还可以适当的通过适当的锻炼来促进患肢的血液循环，正常生活受到了严重的影响，。
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
儿童系统性血管炎的诊治优秀课件
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
系统性血管炎的治疗方法有哪些？
系统性血管炎的治疗方法有哪些？(一)治疗1.目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。
一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应(表13，14)。
因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。
许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。
致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。
糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。
治疗的剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。
在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物。
最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
其他的一些治疗的手段，包括静脉免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗及单克隆抗体如抗T细胞抗体治疗等也用于血管炎的治疗。
但目前这些治疗只见于少数的病例报道，缺乏大规模的临床对比试验。
因此效果尚不十分确定。
2.系统性血管炎治疗原则(1)早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。
(2)激素口服或冲击用药。
(3)免疫抑制药联合激素疗法。
(4)对症治疗：①去除感染灶，避免应用过敏性药物;②应用抗凝药物;③应用扩血管药物。
(5)特殊治疗：如血浆置换等。
(6)中药治疗：以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治，疗效确切。
(二)预后系统性血管炎预后取决于累及血管的大、中、小和累及的范围以及是否早期确诊、治疗。
在未用激素治疗前，报道5年生存率仅15%，用激素治疗后达48%，激素合并免疫抑制药治疗后达90%。
过去的统计40%的结节性多动脉炎、20%～300%的系统性类风湿血管炎、10%～20%的韦格纳肉芽肿死于诊断后1年内。
故对本病的早期诊断、早期治疗尤为重要。
系统性血管炎_图文
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
巨细胞动脉炎
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX/抗CD20
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
皮肤
网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢端坏疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
上颌或肢体的间歇性跛行
系统性血管炎2讲课文档
第五页，共23页。
继发性血管炎
肿瘤
感染 药物 CTD
器官移植
系统性疾病
第六页，共23页。
系统性血管炎 - 发病特点
了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于对其 认识，有时会对诊断有很大的作用
（1）年龄、性别分布
➢系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律：
治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类
➢ 一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严 重的不良反应
➢ 治疗血管炎应遵循的原则：有效控制炎症反应；避免治疗 药物的严重并发症
第二十三页，共23页。
如有≥3个系统受累应考虑血管炎诊断
第二十页，共23页。
2）注意目前血管炎的诊断标准只是分类标准，具体可参照 中华风湿病学会诊疗指南
3）系统性血管炎的诊断需根据 临床表现、实验室检查、
病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、
CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围
第二十一页，共23页。
较少 ⑤ 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60 yr
老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA 发病率是60岁的6～30倍。
注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意
第八页，共23页。
（2）相对构成比
巨细胞动脉炎：21.4%
结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：11.8% 过敏性紫癜：9.3％ 韦格纳肉芽肿： 8.5％ 白细胞碎裂性血管炎：8.5％ 多发性大动脉炎：6.3％ 川崎病：5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎：2.0％ 其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：27.0％
系统性血管炎的免疫抑制治疗探讨
免疫抑制剂
根据病情逐渐减量，直至停用。
生物制剂
根据病情及治疗效果调整剂量或更换其他生物制剂。
难治性系统性血管炎的治疗方案
1 2
更换或增加免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等，可更有效地抑制免疫反 应。
联合使用生物制剂
针对不同靶点选择生物制剂进行联合治疗。
3
考虑使用造血干细胞移植
详细描述
糖皮质激素通过作用于靶细胞上的糖皮质激素受体，抑制多种炎症因子的释放 和表达，从而减轻炎症反应和组织损伤。此外，它还可以抑制免疫细胞的增殖 和分化，降低免疫反应的能力。
环磷酰胺
总结词
环磷酰胺是一种烷化剂，具有强大的免疫抑制作用，可有效治疗系统性血管炎。
详细描述
环磷酰胺通过抑制DNA的合成和修复，干扰免疫细胞的增殖和分化，从而降低免 疫反应。此外，它还可以破坏免疫细胞表面的分子，抑制炎症因子的释放和表达 ，减轻炎症反应。
免疫抑制治疗在系统性血管炎中的应用价值
• 由于系统性血管炎的发病与异常的免疫反应有关，因此免疫抑 制治疗在系统性血管炎的治疗中具有重要意义。免疫抑制治疗 可以抑制异常的免疫反应，减轻炎症反应，从而控制病情进展 ，减轻患者的症状和体征。
02
免疫抑制治疗药物及作用机制
糖皮质激素
总结词
糖皮质激素是一种有效的免疫抑制剂，可迅速抑制炎症反应并减轻系统性血管 炎的病情。
系统性血管炎的免疫抑制 治疗探讨
汇报人：XXX 2023-11-22
目录
CONTENTS
• 引言 • 免疫抑制治疗药物及作用机制 • 系统性血管炎的免疫抑制治疗方案 • 免疫抑制治疗的疗效及不良反应 • 免疫抑制治疗在系统性血管炎治疗中的前景及挑
系统性血管炎最新分类盘点
系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。
⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。
1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。
1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。
欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。
随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。
2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。
根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。
在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。
1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。
通常在50岁之前发病，⼥性多见。
炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。
1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。
主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。
通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。
还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。
系统性血管炎
结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别
受累血管大小 血管造影微动脉瘤 肾血管性高血压 急进性肾小球肾炎 肺出血 周围神经病变 B 型肝炎病毒感染 疾病复发 中性粒细胞胞浆抗体
结节性多动脉炎 中～小动脉 可阳性
有（10%-33%） 无 无
50%～80% 相关（30%）
较少 较少（＜20%）
显微镜下多血管炎 微小血管为主 阴性 无 多见 有 10%～20% 无关 很常见
❖其他 ▪ 眼病（58%，首发15% ）：角膜炎, 巩 膜炎, 葡萄膜炎, 视网膜病变
▪ 皮肤（50%，首发15% ） ▪ 关节炎（75%，首发40%） ▪ 神经（25-50%，起病少见）
WG皮肤表现
❖ 下肢高出皮面的紫癜 ❖ 多形红斑 ❖ 斑疹、瘀点（斑） ❖ 丘疹、皮下结节 ❖ 坏死性溃疡形成 ❖ 浅表皮肤糜烂
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉 芽 肿 性 动 脉 炎 ， 可 有 动 脉 壁 头 颈 部 的 颅 外 动 脉 ，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细 胞 浸 润 ，受 损 动 脉 呈 局 限 性 、 分 枝
节段性公布，形成跳跃征象
血 管 全 层 纤 维 素 样 坏 死 ， 多 种 广 泛 。常 为 节 段 性 ，在
➢MPA 和CSS以髓过氧化物酶－ANCA (MPO－ ANCA) 为主
❖ ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检 测ANCA的染色模型的差异而分为：
❖细胞浆型ANCA（cANCA） ❖核周型ANCA（pANCA） ❖介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）
ANCA与血管炎及相关疾病
ANCA型 胞浆内抗原 c-ANCA 蛋白酶3
系统性血管炎病理特征
• 历史背景
• -1866年德国Kussmaul和Maier首先报道一例
• 尸检:多部位的中等动脉的坏死性炎症伴结节 状病变
•
-结节性动脉周围炎(periarteritis
nodosa)
•
-结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)
• -1900年，累及小动脉和毛细血管等小血管炎
•
-微型多动脉炎，显微镜下多动脉炎等
系统性血管炎的病理诊断 与新认识
北京大学医院 北京大学肾脏疾病研究所
主要内容
• 系统性血管炎的概念与分类 • 大血管炎的病理与临床 • 中等血管炎的病理与临床 • 小血管炎的病理与临床: • -ANCA相关性小血管炎(AASV) • -免疫复合物性小血管炎 • 小血管炎的病理分级及其临床意义
系统性血管炎的概念
•
-皮肤白细胞碎裂性血管炎(Cutaneous leukocytoclastic
angiitis)
•
-皮肤动脉炎(Cutaneous arteritis)
•
-原发性CNS血管炎(Primary CNS vasculitis)
•
-孤立性主动脉炎(Isolated Aortitis)
• 与系统性疾病相关性血管炎
大血管炎
(Large vessel vasculitis, LVV)
• 定义：主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎 • 两种类型：具有不同的年龄和性别特征 • 巨细胞性动脉炎：好发于颈动脉的颅外分支。
常有颞动脉受累-颞动脉炎。 • >50岁，男性多见。常伴发风湿性多肌痛 • 大动脉炎(Takayasu 动脉炎)：好发于四肢动脉和
• 大动脉炎(Takayasu arteritis, TAK)
系统性血管炎(北京协和医院赵岩)
系统性血管炎赵岩2013北京协和医院风湿免疫科－从韦格纳肉芽肿更名说起Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿New Engl J Med . 2005;352:392Arthritis Rheum. 2008;58:834.同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPA肉芽肿necrosis激活的多形核细胞集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。
肉芽肿形成提示病变的慢性化。
Lung Crescentic GN主要病理特征：⏹早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成⏹之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症⏹上述两种改变不是绝对的德国纳粹党的早期成员Friedrich Wegener，1907—1990⏹2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名⏹2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同2011年：⏹ACR⏹EULAR⏹ASN (American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。
A & R；2011. 63, 863–864肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis⏹明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）不同（肉芽肿）⏹强调和MPANat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)ARTHRITIS & RHEUMATISMVol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitisClinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10⏹系统性血管炎（SV）的重新命名⏹SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持⏹生物制剂的使用Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK) and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN) and Kawasaki Disease (KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV) including:Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis(Wegener’s) (GPA) andEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis(Henoch-Schönlein) (IgAV) andHypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis) (HUV).Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.Chapel Hill 2012年新分类⏹大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）⏹中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）⏹小血管炎（SVV）:⏹ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）⏹免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Schönlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）⏹变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan 综合征（CS）⏹单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎⏹与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎⏹与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎Chapel Hill 2012年新分类⏹较为全面的分类⏹逐渐去除荣誉性命名⏹缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估血管造影CT血管重建⏹女31岁，低热伴咳嗽4月。
系统性血管炎护理查房PPT课件
第一部分：什么是系统性血管炎
症状：发热、关节疼痛、皮疹、肌肉疼 痛等。
第二部分：护 理查房注意事
项
第二部分：护理查房注意事项
了解患者情况：对患者进行全 面的评估，包括病史、体格检 查等。
注意症状变化：仔细观察患者 症状的变化，及时记录。
系统性血管炎 护理查房PPT
课件
目录 第一部分：什么是系统性血管 炎 第二部分：护理查房注意事项 第三部分：护理中的常见问题 第四部分：护士的职业素养 第五部分：总结
第一部分：什 么是系统性血
管炎
第一部分：什么是系统性血管炎
简介：系统性血管炎是一类自 身免疫性疾病，累及多个器官 ，表现形式多样。
第二部分：护理查房注意事项
管理治疗方案：遵循医嘱，合理管理患 者用药。 风险评估：对患者进行风险评估，包括 营养不良、压疮等。
第二部分：护理查房注意事项
做好护理措施：对患者进行心 理支持、营养支持、康复训练 等。
第三部分：护 理中的常见问
题
第三部分：护理中的常见问题
营养不良：按时进行营养评估，给予营 养支持。
感染控制：对患者的卫生进行严格管理 ，做好防护措施。
第三部分：护理中的常见问题
压疮防治：定时翻身，加强皮 肤护理。
药物副作用：对患者进行监测 和评估，及时处理。
第四部分：护 士的职业素养
第四部分：护士的职业素养
尊重患者：保护患者隐私，尊重患者权 利和选择。 进行有效沟通：与患者互动，树立良好 的护理形象。
第四部分：护士的职业素养
继续学习：不断提高专业技能 ，增强护理知识。
第五部分：总 结
第五部分：总结
系统性血管炎的治疗方法是什么？
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生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。
致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。
临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。
较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。
水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。
儿童系统性血管炎的诊治
2020/11/3
2
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
Cogans综合征
非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍，可伴系统损 害:发热、体重/3
6
中血管炎
结节性多动脉炎polyarteritis nodosa 中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾
炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症
川崎病Kawasaki disease 累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜
皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉 和静脉也可受累,常发生于儿童期。
2020/11/3
7
小血管炎
韦格内肉芽肿Wegener granulomatosis 肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中
等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有 坏死性肾小球肾炎
Churg-Strauss综合征 含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性 炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管,并伴 有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症
害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),并伴有血清冷球 蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。
皮肤白细胞破碎性血管炎
cutaneous leukocytoclastic angiitis 局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管
炎或肾小球肾炎。
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10
其它
Burger病,系闭塞性血栓性脉管炎，主要 累及四肢中小动静脉,以下肢多见，其临 床特点为患肢疼痛,间歇性跛行,受累动脉 波动减弱或消失,伴游走性血栓性浅表静 脉炎。
系统性血管炎
1.病因 2.病理 3.临床表现
4.诊断
5.鉴别诊断 6.治疗
病
因
1.少数可查到抗大动脉基质抗体，但尚未有
此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。 2.该病与结核或其他细菌感染后的变态反应 有一定关系。
病
理
主要累及主动脉、主动脉弓及其分支升主 动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺 动脉等，为全层动脉炎。 早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，内 膜增厚，引起血管阻塞，晚期中层弹力纤维 及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中 外膜缩窄，引起动脉管腔狭窄和闭塞，并可 形成动脉瘤
治 疗
一、一般治疗 二、局部治疗 外用表皮生长因子、锡类散等，减轻疼 痛，促进溃疡愈合。 眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳 剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用 0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下 注射地塞米松，减轻炎症渗出。 三、全身治疗
1.非甾体抗炎药 缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎 2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用 重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。 当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞脑病 时，可选用甲基强的松龙冲击治疗。免疫抑制 剂多选用环磷酰胺（CTX）1.0g每月静脉滴注冲 击治疗。病情危重时，可每隔2～3周冲击一 次。也可用环孢菌素A（CsA），起效快，初始 剂量5mg·kg-1·d-1其他还可选用依木兰、甲 氨喋呤等免疫抑制剂
三、对症治疗 可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝 治疗及降压治疗。 四、外科治疗 可行血管重建术，或介入行血管扩张术。 行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压， 防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性 狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺 血。 本病约20%是自限性，无并发症可随访观 察。对早期有感染因素存在，应有效控制感 染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有 结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
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＋＋，与发病相关； ＋可能相关； ±只在效应期可能相关； －不相关； a HBV相关时
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
❖ 激活的血小板及内皮细胞膜表面均有表达，在中性粒细胞 中表达于细胞内含PR3/MPO的囊泡表面
❖ 作用尚不明确
LAMP-2与ANCA相关性血管炎
❖ Kain等提出分子拟态是ANCA阳性的寡免疫复合物性 FNGN患者发病的基础，而发病过程中涉及的抗原并非 PR3/MPO，而是LAMP－2.
❖ 在寡免疫复合物性FNGN患者体内，抗LAMP-2抗体水平 ❖ 升高.
构成比（%） 21.4 11.8 9.3 8.5 8.5 6.3 5.2 2.0 27.0
年龄、性别分布
❖ 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多 见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无 明显性别差异。
❖ 50岁以上患者：50岁以下患者≈5：1
年龄、性别分布
❖ PAN、WG等发病高峰期在50岁以上 ❖ 川崎病发生于儿童期 ❖ 多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病 ❖ 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童 ❖ 巨细胞动脉炎发生于60岁以上的老年人，随年龄的增
分类
根据受累血管大小分类
系统性血管炎命名分类
（Chapel Hill，1994）
❖ 大血管
❖ 巨细胞（颞）动脉炎
❖ Takayasu(高安)动脉炎
❖ 中血管
❖ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）
❖ Kawasaki（川崎） 病
❖ 小血管
❖ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG）
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起 的以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Kain R, et al. J Exp Med. 1995
LAMP-2与ANCA相关性血管炎
❖ 大鼠静脉注射兔抗人LAMP－2免疫球蛋白后，所有的大鼠 均发生严重肾损害
❖ 22％ 24h后即发生局灶性毛细血管坏死 ❖ 21％ 48h后出现新月体肾炎 ❖ 对照组注射非特异性兔抗人抗体后无改变
Kain R, et al. Nat.Med . 2008
流行病学
❖ 流行病学调查的资料主要来源于欧洲 ❖ 总体年发病率为39～141.54/百万成年人口 ❖ 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、
MPA和CSS
相对构成比
名称 巨细胞动脉炎 结节性多动脉炎（经典型PAN和MPA） 过敏性紫癜 韦格纳肉芽肿 白细胞碎裂性血管炎 多发性大动脉炎 川崎病 变应性肉芽肿性血管炎 其它
炎
发病机制
❖ 免疫损伤 ❖ 免疫复合物介导 ❖ 过敏性紫癜 ❖ 冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 狼疮性血管炎 ❖ 类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤 ❖ 抗体介导（原位免疫复合物) ❖ Goodpasture’s综合征 ❖ Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤 ❖ ANCA相关 ❖ WG ❖ CSS ❖ MPA
❖ 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）
❖ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome,
CSS）
❖ 过敏性紫癜
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
肾脏与血管炎
肾脏与血管炎
J. C Jennette et al. NEJM 1997
Henoch-Schonlein purpura
Essential cryoglobulinaemic vasculitis Cutaneous leucocyclastic angitis
Immune complexes
－ － ＋a
－ －
－ －
Autoantibodie (Auto-)Reactive
发病机制
❖ 免疫损伤 ❖ T细胞介导 ❖ TA（GCA） ❖ Takayasu arteritis ❖ WG ❖ CSS ❖ Kawasaki disease
发病机制
❖ 机制不明 ❖ 巨细胞动脉炎 ❖ 结节性多动脉炎
Vasculitis syndrome
Giant cell arteritis Takayasu’s arteritis Polyarteritis nodosa Kawasaki’s syndrome Microscopic polyangitis Wegener’s granulomatosis Churg-Strauss syndrome
加发病率增加，80岁以上发病率是60岁的6～30倍。
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
病因
❖ 遗传因素 ❖ 环境因素 ❖ 病原体：细菌、病毒、立克次体等 ❖ 药物：D-盐酸青霉胺、丙硫氧嘧啶、
白三烯拮抗剂等
发病机制
❖ 血管直接感染 ❖ 奈瑟菌感染 ❖ 结核 ❖ 梅毒 ❖ 疱疹病毒性血管
❖ 绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系 统性小血管炎均与ANCA相关。
Anti-GBM
免疫复合物
寡免疫复合物
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
Henoch-Schönlein purpura
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA
P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA
与ANCA相关的血管炎
ANCA相关血管炎发生机制示意图
LAMP-2与ANCA相关性血管炎
❖ 溶酶体相关膜蛋白2（Lysosome Associated Membrane Protein 2, LAMP-2 ），又称CD107b