中枢神经的传导通路-运动

• 临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻 痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射 亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或 消失；可出现病理反射(如Babinski 征)；因为下 运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩
中脑的常见综合症
Weber综合征
• 又称大脑脚综合征（Weber syndrome）同 侧：动眼神经麻痹。对侧：偏瘫（包括中 枢性面瘫和舌瘫）。病变位于中脑大脑脚 底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生 交叉性瘫。常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下 血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞 叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉 瘤。
Benedit综合症
• 本尼迪特综合症：同侧：动眼神经麻痹。 对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身 徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕 金森氏综合症。中脑大脑脚后方的红核、 黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部， 所以黑质病变常累及同侧动眼神经。常见 病因：局部的炎症、外伤等。
Claude综合症
• 克劳德综合症：同侧：动眼神经麻痹。 对侧：偏身共济失调。病灶位于中脑被盖 部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核 网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核， 所以红核病变常累及同侧动眼神经。常见 病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
Parinaud综合症
• 帕里诺综合症：表现：上丘受损常有以下 三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双 眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。 病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体 综合症。常见病因：松果体肿瘤、四叠体 和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
定位诊断-痉挛性瘫痪
2. 皮质下白质(放射冠区)
放射冠皮质与内囊间的投射纤维 愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫
定位诊断-痉挛性瘫痪
3. 内囊(internal capsule)
运动纤维最集中(图2-23)
出现“三偏”征
对侧均等性偏瘫
• （4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角 细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损， 产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。 颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经 元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产 生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰 1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。

Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征
定位诊断
• （1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故 多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。 当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局 限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿 瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
(包括中枢性面瘫\舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲
定位诊断-痉挛性瘫痪
4. paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)
延髓的常见综合症
Wallenberg综合症
• 瓦仑贝尔综合症：同侧：（1）吞咽困难， 软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍 （三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震 颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状 体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干 网网状结构交感神经）。对侧：痛温觉障 碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障 碍构成交叉性感觉障碍。病灶位于延髓背 外侧部。小脑后下动脉供血区。常见病因： 小脑后下动脉闭塞。
瘫痪-分类&临床表现
1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)
下运动神经元瘫或周围性瘫 下运动神经元病变所致
2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis)
上运动神经元瘫痪 因瘫痪肢体肌张力增高而得名
痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)
瘫痪-分类&临床表现
表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别
皮肤营养障碍
肌电图 肌肉活检
多数无
神经传导速度正常, 无失神经电位 正常, 后期呈废用性肌萎缩
常有
神经传导速度减低, 有失神经电位 失神经性改变
瘫痪-定位诊断
要点提示
必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经
肌肉系统的特定水平, 才能确定肌无力的病因 肌无力分布对神经根病\神经丛病&周围神经病, 以 及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益
桥脑的常见综合症
Fovil综合症
• 福威尔综合症：同侧：外展神经麻痹，眼 球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻 痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵 束）。对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感 觉障碍（内侧丘系）。病灶位于桥脑基底 内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其 核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。 常见病因：多见于血管病、其次为炎症、 肿瘤、脱髓鞘。
Millard-Gubler综合症
• 米亚尼-居布勒综合症：同侧：眼球外展不 能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。 对侧：肢体偏瘫。病灶位于桥脑基底外侧 部。损伤外展神经及面神经或其核；并损 伤锥体束。常见病因：炎症、肿瘤、脱髓 鞘常见。
Raymond-Cestan综合症
• 雷蒙德—塞斯塔：同侧：小脑性共济失调 （结合臂），面部感觉障碍（三叉神经）， 双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内 侧纵束）。对侧：偏身分离性感觉障碍 （脊髓丘脑束）。病灶位于桥脑被盖部的 背侧部，邻近第四脑室底部。病因：可为 小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
上运动神经元
大脑额叶中央前回运动区
第V层锥体细胞 下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21)
上运动神经元临床表现
• （1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪 或痉挛性瘫痪。 • （2）刺激症状：抽搐。 • （3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增 高），腱反射亢进，病理反射阳性。 • （4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功 能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性 中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑 休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休 克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌 张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处， 锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重， 上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，面神经瘫痪限于对侧 下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。 • 上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏 瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩 或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失 神经电位
中枢神经的传导通路
运动传导通路
锥体系和锥体外系
（一）锥体系
（1）特点： 由二级N元组成 Ⅰ级N元—大脑皮质运动区，即上运动N元，也叫上单位 Ⅱ级N元 —脑N运动核，——即下运动N元，也叫下单位 脊髓前角C 支配骨骼肌（随意控制）
（2）分束： 皮质脊髓束：大脑皮质——脊髓
皮质核（脑干）束：大脑皮质——脑干
• （2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中， 此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧 比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢 体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称 为"三偏"征。
• （3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神 经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束 及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神 经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。 如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪， 对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元 瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经 障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪； 一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍， 对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引 起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪， 称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤， 下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、 10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性 球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌 肌萎缩及纤颤。
症状表现
• 一、常见的患者通常以手部小肌肉无力和肌肉 逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧 开始以后再波及对侧。同时肌萎缩向上扩延， 逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张 力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见， 可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较 易诱现。
• 二、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困 难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、 痰液不易咳出。
• 三、对于上运动神经元型患者主要表现为肢体 无力、发紧、动作不灵。专家指出，因病变常 先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下 肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。所 以出现上述症状的患者，应该警惕运动神经元 病的发生。此外，对于运动神经元型的患者多 于30岁左右发病。
• 四、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动， 大小鱼际肌肉萎缩。 • 五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳 头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态 呈剪刀状
皮质核束
面N核
只接受对侧皮质核束 舌下N核
损伤： （1）一侧上运动N元损伤，可产生对侧眼裂以下面肌和对侧舌 肌瘫痪，表现：对侧鼻唇沟变浅或消失，囗角低垂，嘴歪向病 灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨， 伸舌时舌尖偏向 病灶对侧，称核上瘫痪（上单位瘫痪、属于痉挛性瘫痪）。 （2）一侧下运动N元损伤，可产生同侧全部面肌和同侧舌肌瘫 痪，表现：额横纹消失，眼下能闭、同侧鼻唇沟消失，囗角低 垂，嘴歪向病灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨， 伸 舌时舌尖偏向病灶侧，称核下瘫痪（下单位瘫痪、属于软瘫）
Jackson综合症
• 延髓前部综合症 ：同侧：周围性舌下神经 麻痹。对侧：偏身瘫痪。病灶位于延髓上 部前方近中缝处。损伤锥体束，舌下神经。 常见病因：脊髓前动脉闭塞所致。