听神经鞘瘤1 (2)

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听神经鞘瘤
概述 临床表现 疾病病因 发病机制 病理生理 诊断要点 病程 检查 治疗方案 预后
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1、概述
听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤， 由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名 称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅 内肿瘤的7.79％－10.64％，占颅内神经鞘瘤的 93.1％，占桥小脑角肿瘤的72.2％，发病 年龄多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多 于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁， 最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生 于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数 为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。
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听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种： ① 瘤细胞排列呈小栅栏状；
② 互相交织的纤维束；
③ 有退变灶及小的色素沉着区；
④ 有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的 原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的 这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而 AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混 合型。
2019在该/8/内进18 听行道GD内-D，TCPTA扫增描强阴的性M又RI高。度怀疑肿瘤存在时，应21
生理检查
脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定 为 一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延 迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表 现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
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理。
4）保持引流通畅，避免引流管及尿管屈曲打折，定时挤压，防止引流液逆 流引起逆行感染。
5）每日进行会阴护理。 6）每日更换引流袋，每周更换尿袋2次，严格无菌操作。 7）密切监测生命体征，尤其体温变化。 8）遵医嘱按时应用抗生素。 9）鼓励病人多饮水，每日大于3000ml.
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3.有体液不足的危险-与高热摄入不足有关。 护理目标：病人水电解质维持平衡 护理措施: 1）密切观察皮肤黏膜有无脱水征象。 2）严格记录24小时出入量。 3）高热尿量多时，鼓励病人多饮水。 4）高热时给予降温处理。 5）患者呕吐、腹泻时应暂禁食，给予静脉补液。 6）定期抽血查生化，及时补充钠、钾等。 7）患者进食不足时，必要时留置胃管补液
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10、预后
选择合适的患者，经枕下入路听神经鞘瘤切除 术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较 小听神经瘤患者，致残率几乎为零。较大听神 经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%－ 10%和1%－2%。国外有报告，早期的181 例听神经瘤手术死亡率为1.1%，而自1978 年采取经枕下入路切除听神经瘤后，没有死亡 病例。无特殊。
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护理查房
患者56床，杨红花， 女性，47岁，神清，双侧瞳孔等大等
圆，光反应灵敏，因“右侧听力下降伴右侧面部麻木1.5年，加 重伴头痛6个月”2011-11-04入院。病史:患者11岁时患肺结核， 已痊愈；15年前因右侧关节积液于徐州四院行关节镜治疗，10 年前因左侧关节积液行关节镜治疗。患者1.5年前无明显诱因出 现右耳听力下降，右侧面部麻木感，伴右侧咀嚼肌无力，无头痛,
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4、发病机制
听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重， 这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方 向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素 有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在 早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗 神经的刺激或部分麻痹现象。
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5、病理生理
(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡 靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡 靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉 被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静 脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。
(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是 Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘
膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自 前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者 较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性 变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微 镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆 似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、 交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细 胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网， 细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿 瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液 化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。
护理措施：
1）密切观察病人的神志、瞳孔、肢体活动，定时巡视病人并做好记 录，发现异常及时通知医生处理。
2）抬高床头15-30 3）按时应用脱水剂。 4）保持大便通畅，便秘时给予缓泻剂。 5）保持病室内安静，保证病人睡眠，尽量集中治疗和护理时间，避
免不良刺激，限制探视人员。
6）指导病人进食高热量，高蛋白食物，增强抵抗力。 7 ) 注意保暖，预防感冒。
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护理诊断
1.知识缺乏-与缺乏疾病的相关知识有关。 护理目标：患者及家属能够叙述疾病相关知识，积极配合治疗。 护理措施： 1）向病人及家属讲解肿瘤的发生、发展及转归，耐心回答病人 及家属提出的问题。 2）提供病人及家属所需的疾病相关资料。 3）向病人及家属讲解所需的检查、目的、方法，使病人配合并 积极参与。 4）向病人讲解术前准备工作及检查前准备工作。 5）讲解术后病人需要配合的内容方法，指导病人亲自体验。
(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前 庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭 神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是 诊断听神经鞘瘤的常用方法
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神经放射学诊断
(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩 骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm 以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘 骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内 听道高度的中点以下。
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2.临床表现
听神经瘤症状出现的程序为： 1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状； 2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适； 3、小脑性共济运动失调，动作不协调； 4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉
2）按时应用脱水剂。 3）保持大便通畅，便秘时给予缓泻剂。 4）保持病室内安静，保证病人睡眠，尽量集中治疗和护理时间，避
免不良刺激，限制探视人员。
5）指导病人进食高热量，高蛋白食物，增强抵抗力。 6 ) 注意保暖，预防感冒。
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1.潜在并发症-颅内出血，颅内压增高 护理目标：患者的病情得到密切监护，出现脑疝时及时发现并处理。
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2.有感染的危险-与术后留置引流管及尿管有关 护理目标：病人残腔引流管及尿管留置期间未发生感染。
护理措施：
1）向病人及家属解释留置引流管及尿管的目的。 2）保持头部敷料清洁干燥，如遇潮湿、污染及时通知医师更换。 3）定时巡视病人，观察引流的颜色、性质及量，如有异常通知医师及时处
焦虑的患者或亲属接触。 5）主动介绍病区环境，消除陌生与紧张感，创造安静舒适的环境，
减少不良刺激。 6）必要时遵医嘱给予镇静药物。
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3.潜在并发症—颅内压增高。 护理目标：患者的病情得到密切监护，出现脑疝时及时发现并处理。
护理措施：
1）密切观察病人的神志、瞳孔、肢体活动，定时巡视病人并做好记 录，发现异常及时通知医生处理。
头晕，无恶心呕吐，无肢体无力。半年前出现右耳听力进行性加
重，近三月出现头痛，夜间明显，呈胀痛，右侧为主，头痛时伴
有恶心，无呕吐。于2011-11-10在全麻下行右侧枕下乙状窦后
入路肿瘤切除术。术后神志嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，直径
2.5mm，光反应灵敏，皮下及创腔引流管各一根，保留尿管， 鼻塞吸氧4升/分，心电监测，肢体活动可，肌力3级。术后予镇 静之血抗炎支持治疗。11-12拔除创腔引流管，11-14拔除皮下 引流管。
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2.焦虑--与环境改变，担心术后并发症有关。 护理目标：病人表现焦虑情绪减轻，身体处于放松状态。 护理措施： 1）耐心倾听病人主诉，鼓励病人说出自己的感受，表示对病人的理
解与同情。 2）经常巡视病房，满足患者需要，与病人建立信任的护患关系。 3）耐心讲解疾病的相关知识，介绍成功病例。 4）充分发挥家属亲人的作用，劝导安慰病人，并限制其与其他具有
桥小脑角区肿瘤 听神经瘤
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桥小脑角三角区
这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩 骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形 窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重 要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及 岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经 瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生 桥小脑角区综合征。
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2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能
(1) 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 (2) 听力呈现进行性减退或突然耳聋。
(3) 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。
(4) 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶 段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统 症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员 应提高警惕性。
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9、治疗方案
听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基 本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。 听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全 切术；立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证 实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证;70岁及 70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料 显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在 大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最 常用的手术入路是经枕下入路，其次为经迷路入路。
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7、病程
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8、检查
神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的 是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测 验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失; 第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。
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6、诊断要点
1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数 患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现 面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害 表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌 力差或肌萎缩 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、 小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共 济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳 等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水 肿或继发性视神经萎缩。
减退、周围性面瘫等； 5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；
直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小 脑性危象、呼吸困难等。
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3、疾病病因
分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的 NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因， 定位于22号染色体长臂1区2带2亚带 (22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定 位19q11.2。