[课件]垂体柄阻断综合征PPT
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垂体柄阻断综合征
概述
垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断， 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制
与围产期异常因素和外伤有关，围产期异 常因素包括：臀位产、足先露、横位产， 生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位 产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂 体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症 或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
男，16岁。生长发育 迟缓10年，多种生长 激素缺乏。
垂体柄缺如，垂体后叶异 位，垂体前叶发育不良
垂体柄缺如，垂体 后叶异位，垂体前 叶发育不良
6岁男孩， 张力减低，臀先露史
激生男 素长， 缺发 乏育岁 ，迟。 臀缓 位 ，年 有， 窒多 息种 史腺 垂 体
13 5
男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺 乏，足月臀位，有窒息史
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长 激素缺乏类型的判断。
垂体的胚胎发育
垂体的一般结构
乳头体 正中隆起
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体前叶
垂体后叶
垂体的一般结构
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部 —— 垂体后叶
神经部 神经垂体 漏 斗 正中隆起
腺垂体
漏斗柄
垂体体柄阻断综合征的MRI三联征
MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的 显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。 但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者 不易分辨。
垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良
男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏
垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良
增 强 后 显 示 纤 细 的 垂 体 柄
增强后异位高信号显示不清
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
临床表现
男性更常见，男女比约3:1。
临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小 儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多 种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功 能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。
正常垂体各部的MRI表现
新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上 呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月， 即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。目 前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有 抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。
垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下 丘脑－垂体轴的完整性。但正常人中10％神经垂 体高信号缺如。
PSIS 的MRI表现
垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或 发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检 查方法。 垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏， 而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏
垂体柄显示与否的临床意义
垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素 缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体 柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄 缺如常致多种腺垂体激素缺乏。
概述
垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断， 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制
与围产期异常因素和外伤有关，围产期异 常因素包括：臀位产、足先露、横位产， 生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位 产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂 体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症 或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
男，16岁。生长发育 迟缓10年，多种生长 激素缺乏。
垂体柄缺如，垂体后叶异 位，垂体前叶发育不良
垂体柄缺如，垂体 后叶异位，垂体前 叶发育不良
6岁男孩， 张力减低，臀先露史
激生男 素长， 缺发 乏育岁 ，迟。 臀缓 位 ，年 有， 窒多 息种 史腺 垂 体
13 5
男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺 乏，足月臀位，有窒息史
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长 激素缺乏类型的判断。
垂体的胚胎发育
垂体的一般结构
乳头体 正中隆起
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体前叶
垂体后叶
垂体的一般结构
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部 —— 垂体后叶
神经部 神经垂体 漏 斗 正中隆起
腺垂体
漏斗柄
垂体体柄阻断综合征的MRI三联征
MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的 显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。 但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者 不易分辨。
垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良
男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏
垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良
增 强 后 显 示 纤 细 的 垂 体 柄
增强后异位高信号显示不清
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
临床表现
男性更常见，男女比约3:1。
临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小 儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多 种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功 能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。
正常垂体各部的MRI表现
新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上 呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月， 即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。目 前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有 抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。
垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下 丘脑－垂体轴的完整性。但正常人中10％神经垂 体高信号缺如。
PSIS 的MRI表现
垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或 发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检 查方法。 垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏， 而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏
垂体柄显示与否的临床意义
垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素 缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体 柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄 缺如常致多种腺垂体激素缺乏。