良性癫痫伴中央颞区棘波

良性癫痫伴中央颞区棘

波

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良性癫痫伴中央颞区棘波

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。

临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：①年龄相关性发病，首发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；②部位相关性症状，以局部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态；③发病前后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；④无脑损伤病史，神经系统检查正常，神经影像学无异常结构性病变；⑤EEG背景活动正常，部位相关性的限局性异常，多在睡眠中出现或增多，EEG 异常在青春期后消失；⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好；⑦常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。

一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又称良性Rolandic癫痫，

是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15％～24％，人群发病率为21／100，000。

【病因学】 BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie区）。7％～10％的BECT患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。40％的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作，或仅有EEG异常。推测中央颞区棘波为常显性遗传或多基因遗传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常染色体15q14连锁。

【临床表现】BECT的发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。有少数报道BECT患儿合并有头部外伤（4％）、围产期问题（6％～10％）、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非Rolandic区的局部病灶。这些发现可能是与BECT并存的其他问题，也可能是BECT的诱发因素。但不论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响BECT本身的良性预后。

临床发作特征：70％～80％的发作出现在睡眠中，即使是日问的发作，也多与困睡有关，少数病人清醒和睡眠时均有发作，仅10％～20％的患儿只有清醒时的发作。典型的发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时，患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。整个发作过程持续不超过1～2分钟。发作

结束后无意识混沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、刺痛感或电击感。局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作，患儿对发作过程可能无法回忆，此时如不能获得局部感觉运动性发作的症状，容易误认为是原发性全身性发作。日间发作比夜间更短暂，有时仅表现为面部、口咽或一侧肢体的感觉症状，如患儿诉说不清，这种发作可能被忽视。

发作频率个体间差别很大。10％～13％的患儿一生中只有一次发作，即使不治疗也不会复发。66％的病人发作稀少，发作间隔2～12个月不等。但有20％的患儿发作比较频繁，几乎每夜发作或一夜发作数次。发作常有成簇出现的倾向，可以在数周内频繁发作，然后很长时间不发作。少数患儿发作后有长时间的流涎及构音不清，也可出现惊厥持续状态。

【EEG特征】背景活动正常。清醒时Rolandic区（中央-顶区）和（或）中颞区可见散在的棘波或棘慢波发放，60％为一侧性，40％为双侧性，同侧半球亦可见两个放电灶。尖波波形常较钝，呈负相或负一正双相。双侧发放可为同步或不同步，可从一侧移行至对侧，亦可从中央颞区移行至同侧枕区。偶可合并有双侧广泛同步的棘慢波发放。棘慢波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。当病人兴奋或思考时棘慢波减少或消失，醒觉度降低或困倦时增加。入睡后棘慢波立刻明显增多，并趋于双侧性或全脑发放。30％的病人仅在睡眠中可记录到棘慢波，因而睡眠EEG记录对诊断至为重要。

关于中央颞区棘波的起源，有人通过对一组33例BECT患儿的Rolandic区棘波灶周围增加记录电极发现，最大棘波30％位于C3／C4点（高位中央区），70％位于C3／CA与T3／T4连线中点的C5／C6点（低位中央区），无一例真正位于T3／T4点。临床上，高位中央区放电主要和限局性手的症状有关，而低位中央区放电多数有流涎、构音障碍、口角抽动等口咽部症状。BECT的临床表现也不支持放电起源于解剖学上的中颞区。

发作期：由一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高且频率渐慢（强直期），逐渐演变为棘慢波（阵挛期），可扩散至同侧半球，有时进一步扩散至对侧半球。

【诊断和鉴别诊断】诊断应以详细的病史，特别是发作期表现，及包括睡眠期在内的完整EEG记录为基础。睡眠中典型的部分运动性发作或感觉运动性发作，有时继发全身性发作，症状主要累及面部、口咽部或一侧上肢。EEG为典型的中央颞区棘波，睡眠激活或明显增多。无脑损伤的病史及体征，神经系统检查及神经影像学正常，精神运动发育正常。具有上述表现时，BECT的诊断一般不困难，可在起病早期即作出前瞻性诊断，并避免进行更加复杂或有创性的检查。少数病例神经影像学发现某些结构性病变或合并其他临床问题，必须确定这些问题是引起发作的病因还是与BECT并存的其他问题。

鉴别诊断：Rolandic区放电可出现在从无癫痫发作的正常儿童。据报道在有Rolandic区放电的儿童中约30％～50％为无症状的"携带

者"，仅因其他主诉检查EEG时偶然发现，女ll／bJL头痛、腹痛、进行性抽搐等。如无BECT的临床症状，不能根据EEG作出癫痫或BECT 的诊断。

其他可出现Rolandic区棘慢波的神经系统疾病包括儿童脑瘫、感觉运动皮层区结构性脑损伤、先天性外侧裂周围发育异常等。神经影像学检查及阳性神经系统体征有助于鉴别诊断。

【治疗和预后】首次发作时不需药物治疗，可嘱家长予以观察，因为患儿有可能仅有这一次发作。对每年只有l～2次发作的患儿，可给予苯巴比妥、卡马西平或丙戊酸单药治疗，如果家长非常顾虑药物的副作用，也可以不用药物，但应避免过度疲劳、睡眠缺乏等诱发因素。每月都有发作的患儿一般应考虑给予抗癫痫药物治疗。因多数发作容易控制，应避免大剂量或多药治疗。约20％的患儿在起病初期发作非常频繁且单药难以控制，可加用苯二氮革类药物。但这些"难治性"病例发作最终仍可被控制。

发作控制2～3年后可考虑停药。少数停药后偶有复发，但一般不需要重新开始治疗。有些病例在发作停止多年后EEG仍未完全恢复正常，但一般不影响停药的时间。少数患儿在多年不发作后睡眠EEG一直有大量的棘波发放，这种情况是否增加停药后的复发率或影响患儿的认知功能仍无定论。