良性癫痫伴中央颞区棘波

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伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫临床和脑电图特点

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫临床和脑电图特点
冒 青 , 贤明 , 雷 李 磊 , 王莉萍 , 张贵 萍, 晓梅 束0 0
[ 要】 目的 探讨伴 中央 一 区棘波儿童 良性癫痫 ( C) 摘 颞 B T E 的临床和脑 电图特征 。方法 回顾性分析 4 例 B C 8 ET
影像学检查 4 例头颅 C 2 T检查 , 例头颅 M I 6 R 检
查。
全身强直阵挛发作 1 例 (5 , T d 麻痹 7 2 2 %) 伴 od 例。 所有患儿均无发作先兆 。 2 脑 电图 均为发作问期脑 电图 ,8 . 4 4 例剥脱睡眠 脑电图, 痫样放 电 3 例 ,2 6 1 例剥脱睡眠脑 电图正常
[ 作者】 束 晓梅 (92 )女 , 通讯 16一 , 主任医师 , 博士学位 , 硕士
生导师 , 研究方 向为.d , ,l l 神经系统疾病 。 -

3 0・ 6





学 报
3 卷 3
双侧中央和( ) 或 中颞 区放 电 1 例(7 %)放 电局 8 3. ; 5 限在 中央 区者 7例 (4 %) 1. ,中颞 区放 电 1 例 6 1
1 资料与方法
I 一般资料 4 例患儿均为初诊 , 2 例 , 2 . 1 8 男 6 女 2 例 , 诊 年龄 2 1( . + .6 岁 ; 无 围生 期 脑 损 就 ~4 92 28 ) 均 4 害, 脑外伤和脑炎等病史 , 例 (2 %) 6 1. 既往有热性 5 惊厥史 , 例 (8 %) 9 1. 三代直系亲属中有癫痫史 , 8 其
的临床和脑 电图资料。结果 7 . 29 %的 B C E T发病年龄为 5 1 岁 ;58 —0 9 . %的发作与睡 眠有关 :5 7 %为部分运动性发作 , 4. 1 %泛化为全身性发作 ,5 7 2 %为全身强直阵挛发作 ; 发作频率低 , 发作时 间短 。 电图背景正常 , 脑 有中央、 颞区高波 幅 的棘波、 尖波或棘 、 尖慢 复合 波 , 睡眠期放电明显增加 。神经系统体查和颅脑影像学检查无异常。抗 癫痫药物疗效满 意。结论 BC E T的发作与年龄 和睡眠密切相关 , 发作基本类型为部分性发作 ; 电图有特征性改变 ; 脑 发作对抗癫痫

伴有中央-颞区棘波儿童良性癫痫50例临床和脑电图特点

伴有中央-颞区棘波儿童良性癫痫50例临床和脑电图特点
8 %) 双侧 中央 和 ( ) 4 , 或 中颞 区有 痫 样放 电者 8例
( 1 % ) 占 6 。
1 资 料 与方法
1 1 一 般 资料 .
本 组男 3 6例 , 1 女 4例 ; 病 年 龄 均 在 3 1 发 ~ 3 岁 。其 中 5 0岁发 病 者 有 3 ~1 8例 , 7 %。有 癫 占 6 痫 家族 史 3例 , 产史 1例 , 难 高热惊 厥 史 2 。 例
论 : E T临床 发作 与睡眠 密切相 关, B C 发作 的 基本 类 型为 部分 性 发 作, 一种 特 殊 癫痫 综 合 征, 后 良好 。 是 预 及
时而正确 的诊 断有助 于治疗 。
[ 键词 ]儿童 良性 癫痫 ; 关 中央 一颢 区棘 波 ; 电图描 记术 脑
[ 图 分 类 号 ]R 4 .4 , 4 . [ 献 标 识 码 ]B [ 文 编 号 ]10 —9 1 2 l ) l0 8 —2 中 7 1 04 R72 1 文 论 0 40 5 (O O O 一0 70
[ 要 ]目的: 析伴 有 中央 一颓 区棘 波 放 电的 儿 童 良性 癫痫 ( E T) 临床 及 脑 电 图特 点。 方 法 : 摘 分 B C 的 对 5 O例 B C 患儿 的临床 和脑 电图 资料 进 行分 析 。结 果 :7例表现 为部 分性 发作 , 3例 为部分 性 发作 继 发全 E T 3 1 身性发 作 , 发作 间期 脑 电图均有 一侧 或 双 侧 和 ( ) 央颞 区 尖波 或棘 波, 或 中 口服 传 统抗 癫 痫 药疗效 满 意 。结
缓解。 3 1 发 病年 龄 .
采 用美 国凯 迪威 尔 1 6导 视频 脑 电图仪 , 电极 按
国际标 准 l / o系统 安 置 。常 规 进行 参 考 导 联 、 o2 双 极 导联 描记 和 睁闭眼反 应及过 度换 气试 验 。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析杨艳娥;杨琳【摘要】目的:探讨儿童良性癫痫(BECT)伴中央颞区棘波的变异型的临床特征.方法:选择我院2012年10月至2015年10月收治的诊断为良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型的患儿32例,回顾性分析其VEEG结果、影像学、临床资料、治疗及预后.结果:32例患儿中出现言语障碍和口咽部失用5例,负性肌阵11例,不典型失神16例.全部患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常.32例患儿视频脑电图(VEEG)结果均显示睡眠期和清醒期中央颞区局限性棘慢波大量发放,25例非快速眼动睡眠期(non-rapid eye movement,NREM)棘慢波放电指数55%~80%,7例>80%.所有患儿均单用抗癫痫药物(1种或2种以上)治疗,发作减少11例,发作控制21例,复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数(spike-wave index,SWI)所有患儿均有下降或消失.结论:Rolandic区放电最常见于BECT,为了提高对BECT变异型的诊断,应加强对BECT伴中央颞区棘波的变异型的脑电图变化和临床特点及规律的认识.【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2016(033)001【总页数】3页(P115-117)【关键词】儿童良性癫痫;视频脑电图;Rolandic区放电【作者】杨艳娥;杨琳【作者单位】陕西省西安医学院第二附属医院西安710038;陕西省西安医学院第二附属医院西安710038【正文语种】中文【中图分类】R742.1伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(benign epilepsy of childhood with entrotemporal spikes,BECT)是最常见的小儿原发性癫痫类型之一,在0~15岁的人群中年发病率为十万分之十三左右,占该年龄组全部癫痫患儿的15%~24%[1]。

少数患儿起病早期符合BECT的临床特点,但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程,如出现负性肌阵挛、不典型失神、口部运动障碍、言语表达障碍等。

?儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫

?儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT),是儿童期最常见的癫痫综合征之一。

又称Rolandic癫痫(RE),Rolandic癫痫是为了纪念一位意大利都灵的解剖和生理学家Luigi Rolando而得名,1952年由Gastaut首次描述。

国际抗癫痫联盟对本综合征的定义是:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波是一种综合征,以短暂的局灶口面部运动性发作为特征,常常伴有躯体感觉症状,可以继发全面性强直-阵挛发作。

其特征是一种特发性、遗传性、自限性综合征,伴有局灶性发作和细微的脑结构异常。

Rolandic癫痫在3-15岁儿童的总发病率为20/10万,占儿童癫痫的25%,该病男女比例为3:2。

男性占多数的原因尚不清楚。

发病年龄为3岁(通常在2岁以后)至15岁(75%在7 - 10岁范围内)。

the Rolandic area在哪里呢?merriam-webster词典的解释是:the motor area of the cerebral cortex lying just anterior to the central sulcus and comprising part of the precentral gyrus。

维基百科的解释是:the Rolandic area (primary motor cortex)。

租房上自如,无中介费房租月付广告展开剩余79%临床表现Rolandic癫痫累及的病灶是Rolandic area的下部,即中央前后回的下部,这里支配的是面口咽部的感觉和运动功能。

解剖知识也解释了为何BECTS的临床核心症状是口面部的表现。

•单侧面部感觉运动症状(占30%):运动性癫痫发作呈局灶性,短暂性(1-3分钟),先兆为口颊、舌头、嘴唇、同侧手或下肢的感觉异常。

具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫46例分析

具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫46例分析

( p.fP dar s T e1t f l e s i l K n n dclU iesy Deto e itc, h s Af i dHo t u mi Me ia nvri , i i a t p ao f g t
Ku mi u nn6 0 3 ,C ia n n Y n a 5 0 2 hn ) g
ma i sain , E G h r ce it sa d te t n f c. Re u t T e o s t g f h sd s a e w s3 2~ 1 . nf tt s e o E c a a t r i n a me t f t sc r ee s l s h n e e o i ie s a . a t 28
[ 关键 词]儿童 ;良性癫痫 ;部分性 ;脑 电图
[ 图分 类 号 ] R 4 . [ 献 标 识 码 ] A [ 章 编 号 ] 10 —4 0 (0 0 0 中 7 21 文 文 0 3 76 2 1) 5—0 9 0 7—0 3
Clni a a EEG Ch r c e i t c o i c l nd a a t r s i s f Be i n n g Ep l ps wi h ie y t
家 庭 的负 担 .
直 一阵挛发作 6 例 (/61 . %) 64 30 .发作间期脑 电图可见一 侧或双侧 中央和 /或 中颞 区有 尖波或棘波发放 .清 4 (43 %) 5 .5 ,睡眠脑电图阳性率 4 2例 ( 1 %) 9 . .绝 大多数患儿应用抗癫痫药物 (E s 3 A D) (3 5 .结论 9 . %) 4 B C T早期准确 的诊 断有 助于治疗 和判断预后 ,从而减轻患 儿及 EC 治疗疗效满意 ,占 4 3例
( 昆明 医学 院第 一 附属 医院儿科 ,云 南 昆明 6 0 3 ) 5 0 2

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究目的:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童期最常见的癫痫综合症之一,又称良性外侧裂性癫痫(benige rolandic epilepsy),约占儿童癫痫的20%,发病年龄在2~14岁,以5~10岁为多见。

BECT为原发性部分性癫痫,病因不清,可能有遗传倾向,且与睡眠密切相关,具有特殊的发作形式,脑电图呈中央区和颞区局限性放电。

24小时动态脑电图是脑细胞功能最直接的反映,可以分析睡眠中脑电变化,检测睡眠中各项指标的改变,以及与痫样放电的关系。

对疾病的诊断、分型及指导治疗有较高的应用价值。

1953年,Aserinsky等在记录脑电的同时记录到了眼球的运动,发现了快速眼动期睡眠(REM) ,从而推动了睡眠多导监测技术的发展,随着睡眠检测技术的进展,结合脑电、眼球运动和肌电表现,遂将睡眠分成非快眼动睡眠(NREM)和快眼动睡眠(REM)。

睡眠纺锤波是人类正常浅睡期(非快速眼动期NREM)的特征性图形,在足月儿出生后3个月婴儿浅睡记录中100%可见到睡眠纺锤波。

若在一次睡眠周期的整个浅睡过程中或10 mim以上连续浅睡记录中始终见不到睡眠纺锤波者应视为异常。

BECT患儿是否存在睡眠障碍,其痫样放电对患儿睡眠结构有无影响,是否可导致患儿睡眠质量降低,学习能力下降,近年来已引起临床的广泛关注。

动态脑电图对BECT的诊断及鉴别诊断的价值及意义已被不少研究者肯定,但对BECT患者睡眠过程中痫样放电,睡眠纺锤波的变化及和睡眠结构的关系研究甚少。

本课题研究目的是观察BECT患儿24小时动态脑电图睡眠中痫样放电、睡眠纺锤波、睡眠周期的变化及相互之间的影响,从而探讨BECT患儿是否存在睡眠障碍,为BECT以及其临床下放电的治疗奠定理论基础。

方法:1研究对象按照1989年国际抗癫联盟所制定的癫痫综合征分类中关于儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的诊断标准,根据24小时动态脑电图进行诊断和分类。

2024年执业药师继续教育考试答案-癫痫疾病及药物治疗

2024年执业药师继续教育考试答案-癫痫疾病及药物治疗

癫痫疾病及药物治疗温馨提示:试题从题库中随机抽取生成。

若5次未通过考核,则需重新学习该课视频课程,试题也将重新组合,请在答题时慎重答题、提交。

单选题:每道题只有一个答案。

1.伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的发病高峰期是()A.9~10岁B.3~7岁C.14岁D.4~6岁2.传统抗癫痫药物中的治疗谱最广的是()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.乙琥胺3.癫痫持续状态首选药()A.丙戊酸钠B.利多卡因C.苯妥英钠D.地西泮4.抗癫痫药中可引起牙龈增生的药物()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.拉莫三嗪5.一线抗癫痫药中可产生严重的造血系统反应,导致再障的药物()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.拉莫三嗪6.下列属于姿势性癫痫发作的是()A.抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展B.发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧C.不自主重复发作前的单音或单词,偶可有语言抑制D.双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动7.2.新型抗癫痫药物中最适合老年癫痫患者的是()A.奥卡西平B.拉莫三嗪C.托吡酯D.左乙拉西坦8.一线抗癫痫药中致畸性最强且可以引起儿童致死性肝毒性反应的()药物A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.拉莫三嗪9.下列关于药物的不良反应说法错误的是()A.卡马西平可产生严重的造血系统反应B.所有传统抗癫痫药都有致畸性,丙戊酸最强C.苯妥英可引起致死性肝毒性反应D.拉莫三嗪能产生严重的皮肤反应Stevens-Johnson综合征多选题:每道题有两个或两个以上的答案,多选漏选均不得分。

10.患儿频繁“愣神”发作,脑电图检查可见3Hz棘慢复合波,可选择的药物有()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.乙琥胺11.失神发作和肌阵挛发作不能选择的药物()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.拉莫三嗪12.West综合征患儿可选择的药物有()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.ACTHD.泼尼松13.癫痫依据病因学分哪几类()A.症状性癫痫B.特发性癫痫C.隐源性癫痫D.外伤性癫痫14.癫痫诊断的三步原则是()A.首先确定是否是癫痫B.属于哪种类型的癫痫发作C.发作的病因是什么D.属于哪种类型癫痫综合征15.癫痫发作的特征()A.发作性B.短暂性C.重复性D.刻板性。

儿科住院医师考试:2021神经肌肉系统疾病真题模拟及答案(4)

儿科住院医师考试:2021神经肌肉系统疾病真题模拟及答案(4)

儿科住院医师考试:2021神经肌肉系统疾病真题模拟及答案(4)1、结节性硬化症特有的体征为()(单选题)A. 血管肌脂瘤B. 面部血管纤维瘤C. 咖啡牛奶斑D. 腋窝雀斑E. Lisch小体试题答案:B2、7个月女婴,发热、咳嗽3天,嗜睡、反复惊厥半天。

查体:精神差,前囟膨隆,两肺可闻及中小水泡音,颈部无抵抗,双巴氏征阳性。

最可能出现的并发症为()(单选题)A. 脑室管膜炎B. 脑积水C. 脑水肿D. 颅内出血E. 硬脑膜下积液试题答案:E3、男孩,8岁。

因癫痫发作入院,经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。

下列哪项不是其主要临床特点()(单选题)A. 脑电图在中央区颞中部有棘波或棘-慢波灶B. 常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作C. 常有家族性癫痫史,且系常染色体显性遗传D. 智力发育正常,神经系统无异常发现E. 抗癫痫药物需终生治疗试题答案:E4、女孩,5岁。

近2个月先后出现两眼睑下垂,朝轻暮重。

新斯的明试验阳性,诊断为重症肌无力。

下列哪点是其最主要特点()(单选题)A. 双眼睑下垂B. 眼内肌也常累及C. 眼外肌麻痹可引起复视D. 骨骼肌无力经休息后好转E. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难试题答案:A5、5个月男孩,“点头哈腰”状发作1个月,头颅CT示前脑无裂畸形,其脑电图改变可能为()(单选题)A. 爆发-抑制脑电图B. 全脑3Hz棘慢复合波C. 高峰失律D. 全脑慢波背景上重叠1.5~2.5Hz棘-慢复合波E. 慢波睡眠期棘慢波持续发放试题答案:C6、关于化脓性脑膜炎的抗生素应用哪些正确()(多选题)A. 病原菌不明脑膜炎--氨苄青霉素B. 流感嗜血杆菌脑膜炎--氯霉素C. 金葡菌脑膜炎--青霉素D. 大肠杆菌脑膜炎--第三代头孢菌素E. 肺炎球菌脑膜炎--大剂量青霉素试题答案:A,B,D,E7、患儿,女,10岁,因发作性面部肌肉抽动就诊,发作时神志清楚,抽动有时可自行控制,入睡后消失。

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的:伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS),是最常见的儿童良性癫痫综合征,具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。

但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想,并非总是良性的,部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症(ADHD)等,部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)、获得性癫痫性失语(LKS)等。

ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放,常伴有不同程度的神经心理损伤。

因此,早期诊断和有效治疗可改善远期预后。

本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后,为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。

资料与方法:回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月~2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。

诊断标准:①BCECTS:1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的BCECTS诊断标准。

②ESES:棘慢波指数(SWI)达到或超过85%。

SWI计算方法:总棘慢复合波持续时间(min)/总NREM睡眠时间(min)。

记录所有患儿的一般资料(包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况),诊断BCECTS前后的临床资料(包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效),发现ESES前后的临床资料(包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变),ESES治疗及随访资料(包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间)。

对所有结果进行归纳分析。

结果:本组11例患儿中:(1)男4例,女7例。

(2)发病年龄5岁1月~9岁8月,平均年龄6.8±1.2岁。

诊断BCECTS 时部分性发作3例,部分性发作继发全身性发作8例;6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波,5例仅在睡眠期出现;神经心理运动发育均正常;神经影像学检查均未见异常;应用AEDs单药治疗,发作完全控制6例,显效3例,有效2例。

儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析

儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析

儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析武冬;高伟;石建雄【摘要】目的探讨儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波(BECTS)患者临床和脑电图(EEG)的特点.方法收集2006年10月-2010年10月在我院癫痫中心确诊的BECTS患者临床与脑电图资料,进行回顾性分析.结果 104例BECTS患者临床表现特点,仅有局灶性发作42例(40.4%),继发全身性发作62例(59.6%);仅有睡眠中发作92例(88.5%),清醒睡眠中均有发作12例(11.5%).脑电图表现特点为:一侧放电60例,占57.8%,其中左侧50例、右侧10例,57.8%;双侧放电共44例(42.2%);清醒时可见到放电者52例(50.0%),睡眠中出现放电104例(100.0%).结论准确认识BECTS患者临床和脑电图特点,对正确诊断有重要价值,有助于治疗及判断预后.【期刊名称】《中西医结合心脑血管病杂志》【年(卷),期】2012(010)001【总页数】2页(P57-58)【关键词】儿童良性癫痫;睡眠;脑电图【作者】武冬;高伟;石建雄【作者单位】山西省大同市第二医院,037005;北京大学首钢医院;西省大同市第二医院,037005【正文语种】中文【中图分类】R742.1;R255伴中央-颞部棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro temporal spikes,BECTS)是儿童期最为常见的部分性癫痫综合征,占该年龄段癫痫患儿的15%~25%[1]。

国内外对其临床表现和脑电图特点多有报道。

现将我院104例确诊为BECTS的临床与脑电图(eledtro encephalo gram,EEG)资料进行回顾性分析如下。

1 资料与方法1.1 一般资料收集2006年10月—2010年10月符合BECTS诊断标准的患者104例,其中女56例,男48例;发病年龄4岁~15岁(7岁±2岁);104例患儿无明确家族遗传史、出生史、脑炎史、外伤史,仅6例有高热惊厥史。

伴中央–颞区棘波的自限性癫痫发病机制、共患病及药物治疗进展

伴中央–颞区棘波的自限性癫痫发病机制、共患病及药物治疗进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(3), 3222-3227 Published Online March 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.133458伴中央–颞区棘波的自限性癫痫发病机制、 共患病及药物治疗进展谢 丽,李听松重庆医科大学附属儿童医院康复科,重庆收稿日期:2023年2月8日;录用日期:2023年3月3日;发布日期:2023年3月10日摘要 伴中央–颞区棘波的自限性癫痫是儿童最常见的癫痫综合征,以自限性癫痫发作为主要特征,可伴有不同程度的精神、行为及认知障碍。

其发病机制可能与遗传因素、大脑微结构损伤、大脑功能网络受损等相关,同时其可合并行为认知等方面并发症,对于患者生活质量有不同程度的影响,抗发作药物治疗的时机、方案还缺乏可靠证据支持。

本文通过对伴中央颞区棘波的自限性癫痫最新文献查阅,拟对其发病机制、共患病及治疗方案做一综述。

关键词伴中央–颞区棘波的自限性癫痫,发病机制,共患病,药物治疗Progress in Pathogenesis, Comorbidity and Drug Treatment of Self-Limited Epilepsy with Centrotemporal SpikesLi Xie, Tingsong LiRehabilitation Department, Children’s Hospital Affiliated to Chongqing Medical University, Chongqing Received: Feb. 8th , 2023; accepted: Mar. 3rd , 2023; published: Mar. 10th , 2023AbstractSelf-limiting epilepsy with centrotemporal spikes is the most common epilepsy syndrome in children, with self-limited seizures as the main feature, and can be accompanied by different le-vels of mental, behavioral and cognitive disorders. Its pathogenesis may be related to genetic fac-谢丽,李听松tors, brain micro-structure damage, brain functional network damage, etc. At the same time, it can be combined with behavioral cognitive and other complications, which have different degrees of impact on the quality of life for patients. The timing and plan of anti-epileptic drug treatment still lack reliable evidence support. This article reviews the pathogenesis, comorbidity and treatment of self-limited epilepsy with central temporal spikes by reviewing the latest literature. KeywordsSelf-Limited Epilepsy with Centrotemporal Spikes, Pathogenesis, Comorbidity, MedicationThis work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言伴有中央–颞区棘波的自限性癫痫(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes, SeLECTS),过去称为伴中央颞区棘波的良性癫痫(Benign epilepsy with centrotemporal spikes, BECT) [1],近些年的研究在癫痫发作频率、病情进展,伴有的神经心理障碍方面均报道了更为严重的后果,故2022年国际抗癫痫协会在新的分类中使用“自限性”一词取代“良性”。

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫临床认知及GRIN2A基因突变筛查

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫临床认知及GRIN2A基因突变筛查

伴中央颞区棘波儿童良性癲痫临床认知及GRIN2A基因突变筛查背景伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECTS)是儿童最常见的特发性部分性癫痫,脑电图特点表现为中央颞区棘波(CTS)放电,放电可孤立,也可呈簇发放;可以为单侧(左侧或右侧),也可表现为双侧同步或非同步放电,尤其于睡眠期放电明显增多。

目前,对于BECTS患者的治疗,首选的药物没有统一的观点,有必要对不同药物的疗效进行对比分析。

以往认为,BECTS是一种儿童良性癫痫,国际抗癫痫联盟(ILAE)曾经把无认知功能障碍作为一项诊断指标,近些年不同的研究报道了BECTS患者可出现不同的认知功能损伤。

BECTS患者会出现哪些方面的认知功能损伤有必要进行再次探讨。

BECTS的具体发病机理不明,较多的研究倾向于遗传因素的参与。

近期,国外的研究发现,脑电图存在CTS并伴有语言功能障碍的儿童癫痫患者中出现了GRIN2A基因的新生突变。

有关此基因的遗传学研究仅见于欧美人群,针对国人的相关研究尚属空白。

考虑到遗传学存在种族差异,有必要在国内BECTS患者中进行GRIN2A基因突变筛查。

目的总结BECTS患者临床、预后及脑电图特点;评估BECTS患者认知功能;对部分BECTS患者进行GRIN2A基因突变筛查。

方法通过电话或门诊随访,回顾性分析108例BECTS患者临床资料,包括脑电图、服药情况及发作情况等;应用中国修订韦氏儿童智力量表(C-WISC)和韦氏儿童记忆量表中国修订本(WMS-RC),对部分新就诊的BECTS患者进行智力和记忆力测试,取正常组测试结果作对照;收集部分新就诊的BECTS患者的外周血,利用聚合酶链反应(polymerase chainreaction,PCR)和第一代基因测序技术,进行GRIN2A基因突变筛查;应用spss20.0统计软件对数据进行统计分析,检验水准α=0.05。

结果1.BECTS患者临床资料回顾(1)人口统计学资料:108例BECTS患者中,男性61例,女性47例,起病年龄最小的患者3岁,最大的患者12.92岁,平均起病年龄7.38±1.80岁;(2)发作情况:服药前,发作1次/半年33例(32.04%),≥2次/半年70例(67.96%);服药后,不同时间段的发作缓解率分别为:服药后半年66.02%,服药后半年至一年72.82%,服药后一年至两年73.63%,服药2年后74.19%。

伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)治疗前后脑电图与认知功能的对比分析论文

伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)治疗前后脑电图与认知功能的对比分析论文

Health(ZL2014117)
癫痫是一种具有短暂性、刻板性、发作性、重复 性中枢神经系统功能失常为特征的综合征,由多种病 因引起的脑部神经元高度同步化、且具有自限性的异 常放电所致,这种异常放电可能对患儿的认知功能造 成极大的损害。本文通过观察60例伴中央颞区棘波 的儿童良性癫痫(benign
tro—temporal childhood epilepsy with
spikes,BECT)患儿的脑电图放电指数、智力测试得分及事件相关电位P300潜伏期,分析治法选取60例BECT患儿,治疗前后均监测视频脑电图、智力测试 及P300,并比较三者结果之间的差异。结果(1)BECT患儿通过左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后VEEG放 电较治疗前明显减少,差异具有统计学意义(P<0。05)。(2)治疗3个月、6个月P300潜伏期与治疗前比 较,差异具有统计学意义(P<0.05)。(3)治疗3个月言语智商、总智商无明显改善,而操作智商提高,言语 智商与总智商差异无统计学意义(均P>0.05),治疗6个月所有患儿的言语智商、操作智商及总智商均升 高,差异具有统计学意义(均P<0.05)。(4)脑电图放电指数与P300相关性分析结果(r=0.175),与智力 测试的相关性分析结果(r=0.044),呈负相关。结论BECT患儿均存在智力受损,脑电图放电越频繁, P300潜伏期延长,智力受损害越严重。左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后智力均有所改善,治疗时间越长,智力 改善越明显。
telligence tests and P300 before and after the treatment.Results
(1)硼1e EEG discharge index
were
reduced
remarkly after treatment in BECT with levetiracetam and lamotrigine.the difference was statistically significant

伴中央-中颞棘波灶的儿童良性癫痫的临床与脑电图特征

伴中央-中颞棘波灶的儿童良性癫痫的临床与脑电图特征
维普资讯
临床 神经 电生理学杂志 , 06 20
旦! 第 鲞! ! ! ! ! !
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[ 文章 编 号 ] 10 —9 4 20 ) 53 00 [ 献 标 识 码 ] A [ 图 分 类 号 ] R 4 . 4 ; 7 2 1 0 95 3 (0 6一 —0 —3 文 0 中 7 1 0 4 R 4 .
作 。部 分性 发作 持续 时 问较 长 , 患儿 意识 清楚 , 不 但
会 讲话 。唾 液分 泌增 多 , 流涎是 一种 普遍 现 象 , 数 少 患 儿发 病前 口周 感觉 异 常或 有 恐 惧 感 ; 作 后 个 别 发 患 儿 可 出现 To d麻 痹 。j d 。 BC E TS的发 作 与 睡眠密 切相关 , 作 多在 入 睡 发 后 05 . ~1h之 内发 生 , 部分 患 儿 在 清 醒 前后 发 作 , 大 约 7 患儿 只在 睡 眠中发 作 ,5 患儿 在 清 醒 和 5 1 睡 眠 中均可 能有发 作 , 有 1 ~2 患儿 只 在 清 只 0 0
对 2 个 B C S家 系进行 连锁 分 析 , 2 E T 发现 7 家 系 0
见 。抽 搐常从 半侧 面 部及 下 颌 开 始 , 表 现 为 连续 可 的吞 咽动作 或舌 肌强 直性 收缩 , 下颌 不 能张开 , 能 不 说 话 。少数 患儿继 发 全身发 作 或仅 表现 为全 身性 发
患儿 发作 问期 及 发作 后检 查多 无神 经系 统 阳性 体 征 , 数 患儿可 有 行为异 常 、 少 轻度 的智 能低 下与 病
理 征 。近年 来 的研 究 结果 提 示 , 些 B C S患 儿 有 E T
存 在 轻 度 的认 知 , 语 、 运 动 技 巧 等 方 面 的 障 言 视 碍 ] 。语 言流 利程 度 、 阅读 、 书写 词 t 理 解 能 力 都 [

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 的非典型演变课件

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 的非典型演变课件

为非典型BECT组(n=60)和典型BECT组(n=66),绝大部分患儿(82%)接受药物治疗
至少2年
20例患儿(16%)一种以上AEDs才能控制发作, 其中: 65%为非典型BECT组患儿 5例患儿(均为非典型患儿)同时接受多种
AEDs治疗
该治疗反应差异可能归因于: ➢ 非典型组患儿可能出现典型
BECT以外的大脑异常,如白质 异常和海马不对称 ➢ 患儿个体间不同的基因表型差异
组II1名患者发作后15个月恶化期 的EEG记录。觉醒时为高幅双侧 异步棘波簇;睡眠时棘波基本变 为连续波
非典型BECT发作间期的棘波。(A) 慢波灶(T7);(B)棘波簇(C3-T3)伴 对侧独立灶(C4-T8-P4)
R. Massa, et al. Neurology. 2001; 57: 1071-1079.
发作控制率(%)
典型组和非典型患儿临床病程相似
Verrotti A, et al. Pediatric neurology. 2007; 36(3): 141-145.
AEDs可引起患儿出现非典型演变
一9岁男性患儿,4.8岁时出现睡醒时左半侧阵挛性发 作。服用奥卡西平40mg/kg/d一个月后出现日间频繁失 神发作,并伴有运动失调、注意力及语言障碍等症状。 EEG监测(2.5Hz)显示存在广泛性棘慢波簇并与失神发 作的诊断相吻合
伴有认知损害的BECT:对“良性
➢ 听觉语言内容回忆 ➢ 听觉理解
注意力缺陷
BECT
➢ 拼写 ➢ 语法表达 ➢ 语言流畅度
近年来,BECT作为“良性”癫痫的观点不断受到诸多 证据的挑战
研究发现,存在学习障碍的BECT患儿比例达12%~17%;认知功能恶化与发 作间期放电频率相关

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫临床特征及脑电图分析

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫临床特征及脑电图分析

阳科 技 公 司 的 Q D B S 1 0 1 8 V型定量 数字视频脑 电图仪 , 按 照 国际 l O / 2 O系统 安 放 记 录 电极 , 进 行 脑 电 图 及 长 程 录 像 脑 电
传, 但 外显率低 , 且有年龄相关 性。
本组 患 者 平 均 发 病 年 龄 8 . 6岁 , 多 集 中 在 7~ 9 岁 ( 5 2 . 6 ) , 男多于女 , 6例 ( 1 5 . 8 ) 患 者有家 族史 , 考 虑 与 询 问病 史 时家 属对 本 病 认 识 不 足 , 且 本 病 发 作 有 青 春 期 后 自发 缓解倾 向, 以致 造 成 假 阴 性 有 关 。2 6例 ( 6 8 . 4 %) 表 现 为 部 分 性 运动性发作 , 其中 1 5例 ( 5 7 . 7 ) 泛 化 为 一 侧 肢 体 抽 搐 及
图监 测 , 单 双极导 联记录 , 常规 完成 睁闭眼 , 过度换 气 、 闪 光
刺 激 描 记 。长 程 监 测 包 括 清 醒 和 睡 眠 状 态 , 一般要求 监测 6
h 以 卜。 2 结 果
2 . 1 临 床 表 现 ( 1 ) 发 病年 龄 : 2 ~ 3岁 3例 ( 7 . 9 ) , 4 ~6
倾 向。 【 关 键 词 】 儿 童 良性 癫 痫 ; 中央 一 颞 区棘 波 ; 临床表现 ; 脑 电 图特 征 【 中 图分 类 号 1 R 7 4 2 . 1 【 文献标识码】 B 【 文章 编 号 】 1 6 7 3 — 5 1 1 0 ( 2 0 1 4 ) 0 3 0 0 8 4 — 0 2
伴 中 央颞 区 棘 波 的儿 童 良性癫 痫 ( b e n i g n e p i l e p s y o f
c h i l d h o o d wi t h c e n t r o t e mp o r a l s p i k e s , B E C T S ) 是 儿 童 良性 癫

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的临床与脑电图特征

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的临床与脑电图特征

(8 2 ae) n e ea zd pri e ue 6 2 ae) / 8 p t nsh d tee t e uetp s.T e 1 / 8css a d gn rle at l i r ( / 8 css ;8 2 ai t a h s wosi r y e i a sz e z h
[ 要 ]目的 : 摘 探讨 中央颞 区棘 波儿童 良性 癫痫 ( E T) 儿的 临床特 点及 脑 电 图特征 。方 法 : 2 BC 患 对 8例 临床 明确诊 断 的 B C 患儿 的临床及脑 电图改变进 行分 析 。结 果 : ET 癫痫发 作 类型 为部 分运 动性发 作 ( 8 2 118 例 ) 部 分泛化 全 身性发 作( / 8 ) 两种 发作 类型均 有( / 8例 ) , 62 例 及 8z 。发 作 与睡眠 密 切相 关 , 电图背景活动 脑 正常 。 中央和( 中颞 区可 见棘波 或 尖波 , 扩散 到 其 它部 位 , 醒 时较 为局 限 , 睡 后放 电频度 明显增 在 或) 可 清 入 加 , 经 系统检 查未 发现 异 常。结论 : E T是一种 特征 性癫 痫综合征 , 电图特征 对 该 病有 பைடு நூலகம்要 价 值, 神 B C 脑 及时
s i r s a s cae t le ls l .Th a k r u d a t i f ez e wa so it d wih s p c ey u e o eb c g o n c i t o v y EEG sn r 1 wa o ma .Th o t n o p l t e lc i fe i p i a o e c ds h r e si e t o e o a r a i a g s wa n c n r tmp r la e ,mi t mp r la e n e t a a e , t c u d s r a o o h r a e Th c d e o a raa d cn rl ra i o l p e d t t e ra e e i p i d s h r e e mei c e s fe l n n sr s rce e wa e ig . en u oo i x mi a p l t ic a g sb c e c a n r a e at rf l g a d i wa e t t dwh n a k n n Th e r lg ce a n — ai t i

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫合并非病因性颅内病变

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫合并非病因性颅内病变

[ 章 编 号 ] 10 —9 4 20 )0—6 —3 [ 献 标 识 码 ] A 文 0 95 3 (0 7一31 80 文
[ 图 分 类 号 ] R72 1R 4 . 4 中 4 . ; 7 10 4

综 述

伴 中央颞 区棘 波 儿 童 良性 癫 痫 合 并 非 病 因性 颅 内病 变
治疗 后无 发 作 , 随访 至 1 1岁 。例 2 1 ,0岁零 7个 月 开始 于入 睡 中 口面部 限局 性发 作 , 一年 发作 3次 , 有

2 脑 发 育 异 常
Ge se 道[ 1 ls 报 i 7 0例神经 影像 学 异常 的 B C E T, 其 中双 岛盖 区多小 脑 回畸 形 1 、 例 胼胝 体 发 育 不 全 1例 。笔者 复习 1 9 9 9年 以前文 献 报 道 2 6例 有 影 像 学异 常 的 B C 中 , 左 侧 侧 裂 宽 、 胝 体 发 育 不 E T 有 胼 全 、 岛 盖 区 巨脑 回 、 顶 皮 层 发 育 不 全 各 1例 。 右 左
3 海 马异 常
Gei e报道_ 2例 B C ls s 7 E T。例 18岁开 始 于入 , 睡 中一侧 口面部 限 局性 抽 动 , 一年 发 作 2次 。E G E
见 双பைடு நூலகம்中 央 颞 区 孤 立 性 尖 波 , I右 颞 角 中 度 扩 张 , MR
常 ; mb lc 道 0例 , 7例 C 中有 3例 异 常 ; Ma el 报 i 1 T L r n报 道 的 1 0例 中 3例神 经影 像学 异 常 。 ema 0
右< 左 , 为 出现 棘 波侧 小 于对 侧 。5例 中 3例 有 均 T 高 信号 , 1例 对侧 近 前 角 有 异 质 性 结 节 。其 中 5
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良性癫痫伴中央颞区棘波公司标准化编码 [QQX96QT-XQQB89Q8-NQQJ6Q8-MQM9N]良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为3~13岁,75%在5~10岁间起病。

男女患病比例为3:2。

多数围产期无异常事件,精神运动发育正常,神经系统检查正常,头颅CT或MRI无结构性脑损伤。

临床上人们通常将以局部性发作为主,临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫,其具有下列特征:①年龄相关性发病,首发始于儿童期,多数在青春期后自发缓解;②部位相关性症状,以局部性发作为主,发作多出现在睡眠期,无长时间的发作后状态;③发病前后精神运动发育正常,无明显智力缺陷;④无脑损伤病史,神经系统检查正常,神经影像学无异常结构性病变;⑤EEG背景活动正常,部位相关性的限局性异常,多在睡眠中出现或增多,EEG 异常在青春期后消失;⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好;⑦常有良性惊厥家族史,提示和遗传有关。

有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素,也属于反射性癫痫的范畴。

本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。

一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT),又称良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的15%~24%,人群发病率为21/100,000。

【病因学】 BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层(Rolandie区)。

7%~10%的BECT患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。

40%的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作,或仅有EEG异常。

推测中央颞区棘波为常显性遗传或多基因遗传,伴年龄依赖性外显。

基因缺陷的位点可能与常染色体15q14连锁。

【临床表现】BECT的发病年龄为3~13岁,75%在5~10岁间起病。

男女患病比例为3:2。

多数围产期无异常事件,精神运动发育正常,神经系统检查正常,头颅CT或MRI无结构性脑损伤。

有少数报道BECT患儿合并有头部外伤(4%)、围产期问题(6%~10%)、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非Rolandic区的局部病灶。

这些发现可能是与BECT并存的其他问题,也可能是BECT的诱发因素。

但不论这些问题的严重程度及转归如何,均不影响BECT本身的良性预后。

临床发作特征:70%~80%的发作出现在睡眠中,即使是日问的发作,也多与困睡有关,少数病人清醒和睡眠时均有发作,仅10%~20%的患儿只有清醒时的发作。

典型的发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时,患儿意识清楚但不能说话,口角歪向一侧,伴该侧面部抽搐,喉中呼噜声及流涎。

发作可累及同侧上肢,或以一侧手及上肢的抽搐开始,偶可累及下肢。

整个发作过程持续不超过1~2分钟。

发作结束后无意识混沌。

患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、刺痛感或电击感。

局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作,患儿对发作过程可能无法回忆,此时如不能获得局部感觉运动性发作的症状,容易误认为是原发性全身性发作。

日间发作比夜间更短暂,有时仅表现为面部、口咽或一侧肢体的感觉症状,如患儿诉说不清,这种发作可能被忽视。

发作频率个体间差别很大。

10%~13%的患儿一生中只有一次发作,即使不治疗也不会复发。

66%的病人发作稀少,发作间隔2~12个月不等。

但有20%的患儿发作比较频繁,几乎每夜发作或一夜发作数次。

发作常有成簇出现的倾向,可以在数周内频繁发作,然后很长时间不发作。

少数患儿发作后有长时间的流涎及构音不清,也可出现惊厥持续状态。

【EEG特征】背景活动正常。

清醒时Rolandic区(中央-顶区)和(或)中颞区可见散在的棘波或棘慢波发放,60%为一侧性,40%为双侧性,同侧半球亦可见两个放电灶。

尖波波形常较钝,呈负相或负一正双相。

双侧发放可为同步或不同步,可从一侧移行至对侧,亦可从中央颞区移行至同侧枕区。

偶可合并有双侧广泛同步的棘慢波发放。

棘慢波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。

当病人兴奋或思考时棘慢波减少或消失,醒觉度降低或困倦时增加。

入睡后棘慢波立刻明显增多,并趋于双侧性或全脑发放。

30%的病人仅在睡眠中可记录到棘慢波,因而睡眠EEG记录对诊断至为重要。

关于中央颞区棘波的起源,有人通过对一组33例BECT患儿的Rolandic区棘波灶周围增加记录电极发现,最大棘波30%位于C3/C4点(高位中央区),70%位于C3/CA与T3/T4连线中点的C5/C6点(低位中央区),无一例真正位于T3/T4点。

临床上,高位中央区放电主要和限局性手的症状有关,而低位中央区放电多数有流涎、构音障碍、口角抽动等口咽部症状。

BECT的临床表现也不支持放电起源于解剖学上的中颞区。

发作期:由一侧中央颞区起源的低电压快活动,波幅渐高且频率渐慢(强直期),逐渐演变为棘慢波(阵挛期),可扩散至同侧半球,有时进一步扩散至对侧半球。

【诊断和鉴别诊断】诊断应以详细的病史,特别是发作期表现,及包括睡眠期在内的完整EEG记录为基础。

睡眠中典型的部分运动性发作或感觉运动性发作,有时继发全身性发作,症状主要累及面部、口咽部或一侧上肢。

EEG为典型的中央颞区棘波,睡眠激活或明显增多。

无脑损伤的病史及体征,神经系统检查及神经影像学正常,精神运动发育正常。

具有上述表现时,BECT的诊断一般不困难,可在起病早期即作出前瞻性诊断,并避免进行更加复杂或有创性的检查。

少数病例神经影像学发现某些结构性病变或合并其他临床问题,必须确定这些问题是引起发作的病因还是与BECT并存的其他问题。

鉴别诊断:Rolandic区放电可出现在从无癫痫发作的正常儿童。

据报道在有Rolandic区放电的儿童中约30%~50%为无症状的"携带者",仅因其他主诉检查EEG时偶然发现,女ll/bJL头痛、腹痛、进行性抽搐等。

如无BECT的临床症状,不能根据EEG作出癫痫或BECT 的诊断。

其他可出现Rolandic区棘慢波的神经系统疾病包括儿童脑瘫、感觉运动皮层区结构性脑损伤、先天性外侧裂周围发育异常等。

神经影像学检查及阳性神经系统体征有助于鉴别诊断。

【治疗和预后】首次发作时不需药物治疗,可嘱家长予以观察,因为患儿有可能仅有这一次发作。

对每年只有l~2次发作的患儿,可给予苯巴比妥、卡马西平或丙戊酸单药治疗,如果家长非常顾虑药物的副作用,也可以不用药物,但应避免过度疲劳、睡眠缺乏等诱发因素。

每月都有发作的患儿一般应考虑给予抗癫痫药物治疗。

因多数发作容易控制,应避免大剂量或多药治疗。

约20%的患儿在起病初期发作非常频繁且单药难以控制,可加用苯二氮革类药物。

但这些"难治性"病例发作最终仍可被控制。

发作控制2~3年后可考虑停药。

少数停药后偶有复发,但一般不需要重新开始治疗。

有些病例在发作停止多年后EEG仍未完全恢复正常,但一般不影响停药的时间。

少数患儿在多年不发作后睡眠EEG一直有大量的棘波发放,这种情况是否增加停药后的复发率或影响患儿的认知功能仍无定论。

BECT是各种儿童良性癫痫中预后最好的一种。

不论发作是否频繁,是否治疗及是否容易控制,发作均能在青春期前后完全停止,EEG 亦随之恢复正常。

远期随访患儿智力正常,无明显的学习和行为问题。

只有1%~2%的患儿在成年期可出现全身性发作。

二、BECT的变异型除上述典型的BECT外,还有几种不典型的BECT,或称为BECT变异型,介绍如下:1.不典型儿童良性局部性癫痫(atypical benign partial epilepsy of childhood)少数BECT患儿在病程中的某一阶段除典型的睡眠中局部性发作外,尚有日间频繁的不典型失神、肌阵挛和(或)失张力发作,且抗癫痫药物难以控制。

EEG显示严重的睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)。

多数病例曾被诊断为Lennox-Gastaut综合征或肌阵挛一站立不能性癫痫。

但患儿发病前精神运动发育正常,无结构性脑损伤的证据,起病后无智力倒退,但可能有轻度认知损伤,远期预后和典型BECT一样良好。

个别BECT病例服用卡马西平后引起发作频率增加,且出现日间不典型失神或负性肌阵挛等新的发作形式,伴有EEG放电增加,停用卡马西平后症状可消失。

2.儿童良性Rolandic癫痫伴言语及口部运动障碍(Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes)发作起源于外侧裂下部及岛盖部。

患儿有睡眠期为主的局部性发作,主要累及口咽部,但发作不一定很频繁。

临床突出的表现为语言障碍,如语言缓慢、停顿、不流畅、找词困难,发音不清,舌的运动不灵活等,严重时出现表达性失语。

患儿经常有流涎。

无语言理解障碍。

智力一般正常,但可有认知及行为方面的问题。

症状可持续数天、数周至数月,常呈波动性变化。

EEG为一侧或双侧Rolandic区棘慢波发放,睡眠期增多,可呈电持续状态。

EEG放电的加重与减轻与临床症状有相关趋势,故目前认为持续放电引起的局部脑功能损伤是言语和口部运动障碍的主要原因。

治疗可给予丙戊酸和氯硝基安定,以改善EEG及临床症状。

卡马西平可诱发或加重EEG及临床症状,应避免使用。

长期预后良好。

3.良性精神运动性癫痫(benign psychomotor epilepsy)又称良性癫痫伴情感性症状(benign epilepsy with affective symptoms),被认为是BECT的一个少见的变异型。

起病年龄在2~9.4岁。

38%有癫痫家族史。

男女性别无差异。

神经影像学正常。

主要发作特征为日间或夜间突然出现恐惧、害怕,患儿哭闹或尖叫,扑向母亲或身边的人如同要寻求保护。

有些患儿低头弯腰并双手抱头。

有时伴有咀嚼、吞咽、流涎、语言停顿或咕哝声、苍白、出汗、瞳孔散大或腹痛等症状。

发作时可有不同程度的意识损伤。

发作平均持续1~2分钟,无发作后异常。

少数病例有短暂的夜间口面部阵挛性发作。

起病初期半数病人发作频发,一日可达数次发作,但同一病人的每次发作表现刻板雷同。

EEG背景活动正常。

发作间期一侧或双侧额一颞区或顶一颞区散在棘慢波、尖慢波发放,睡眠增多。

57.6%的病人有困倦时全导棘慢波爆发。

发作期EEG为起源于颞一顶区或中颞区的放电,少数为弥漫性放电。

无发作后限局性慢波。

本症呈良性经过。

卡马西平或苯巴比妥单药或联合治疗可控制发作。

尽管发作频繁时可有一过陛行为或认知问题,但长期预后良好。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波临床上人们通常将以局部性发作为主,临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫,其具有下列特征:①年龄相关性发病,首发始于儿童期,多数在青春期后自发缓解;②部位相关性症状,以局部性发作为主,发作多出现在睡眠期,无长时间的发作后状态;③发病前后精神运动发育正常,无明显智力缺陷;④无脑损伤病史,神经系统检查正常,神经影像学无异常结构性病变;⑤EEG背景活动正常,部位相关性的限局性异常,多在睡眠中出现或增多,EEG异常在青春期后消失;⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好;⑦常有良性惊厥家族史,提示和遗传有关。

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