心脏的胚胎发育与先天性心脏病

为了避免诊断中产生混淆，我们就应该 为了避免诊断中产生混淆， 从检查方法入手，有目的、 从检查方法入手，有目的、按顺序进行 检查。 检查。正确运用节段分析法来进行先天 性心脏病的诊断，就显得很重要了。 性心脏病的诊断，就显得很重要了。
要想真正掌握先心病的诊断， 要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏 的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。 的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。 比如最常见的房缺， 比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原 发孔（包括卵圆孔未闭） 发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的 例子， 例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发 育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。 育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。 又比如大动脉转位， 又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转 过程中出现障碍， 过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交 叉。
3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。 3.静脉窦的演变和永久性左 右心房的形成。 静脉窦的演变和永久性左、 静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、 静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右 两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄 两个角，各与左、右总主静脉、 静脉通连。 静脉通连。
原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、 原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右 角的血管演变不同，大量血液流入右角， 角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角 遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧； 遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角 则渐萎缩变小， 则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根 近侧段成为冠状窦。 部，近侧段成为冠状窦。
在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游 在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上， 离部（即心球和心室部） 离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔 扩展的速度快，因而心球和心室形成“ 形弯曲， 扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称 球室襻（ loop），凸面向右、 ），凸面向右 球室襻（bulboventricular loop），凸面向右、前和 尾侧。 尾侧。
1．房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图 所示。 所示。 此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生， 此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生， 各形成一个隆起，分别称为背、 各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫 cushion）。也就是上图中间的红色部分。 ）。也就是上图中间的红色部分 （endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分。
图示：心管的三个膨大， 图示：心管的三个膨大， 心球、 心球、心室和心房
图示：静脉窦 图示：
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。 心房和静脉窦早期位于原始横隔内。 静脉窦分为左、右两角。 静脉窦分为左、右两角。左、右总主 静脉、 静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两 角。
心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus 心球的远侧份较细长，称动脉干（ arteriosus）。 arteriosus）。动脉干前端连接动脉囊 ）。动脉干前端连接动脉囊 aorticsac）， ），动脉囊为弓动脉的起始部 （aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部
2．原始心房的分隔 胚胎发育至第4周末， 胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月 形矢状隔，称原发隔（ primum）或第1房间隔。 形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧 及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长， 及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通 称原发孔（ primum）或第Ⅰ房间孔。 道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。 原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起， 原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融 合而封闭。 合而封闭。
如果没有封闭， 如果没有封闭，那么就会成为我们所看 到的原发孔型房缺了！由此也可以看出， 到的原发孔型房缺了！由此也可以看出， 原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不 良造成的！所以， 良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也 被叫做部分性心内膜垫缺损
在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而 在原发孔闭合之前， 穿孔，若干个小孔融合成一个大孔， 穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔 secundum）或第Ⅱ房间孔。 （foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原始 心房被分成左、右两部分， 心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继 发孔交通。 发孔交通。
前面的都和我们先心病诊断没有直接的 关联，到接下来的这部分——心脏的分 关联，到接下来的这部分——心脏的分 隔才会有直接的联系。 隔才会有直接的联系。因为很多先心病 都是在分隔过程中出现障碍， 都是在分隔过程中出现障碍，才导致的 先心病。 先心病。如果在心脏外形建立阶段就出 现了问题，胎儿是无法存活的！ 现了问题，胎儿是无法存活的！
（三）心脏内部的分隔
胚胎发育到第5周初， 胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽 已基本完成， 已基本完成，但内部的左右分隔仍不完 并继续进行，约在第5周末才告完成。 全，并继续进行，约在第5周末才告完成。 心脏各部的分隔是同时进行的。 心脏各部的分隔是同时进行的。 接着讲心脏内部的分隔。 接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候 是分开来讲， 是分开来讲，但实际上它们基本上都是 同步进行的！ 同步进行的！
图示：最初的心管 图示：
心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大， 心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大， 由头端向尾端依次称心球（ cordis）、 由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、 心室和心房。 心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨 称静脉窦（ venosus）。 大，称静脉窦（sinus venosus）。
心脏的胚胎发育 与先天性心脏病
先心病的诊断是一个较复杂的问题， 先心病的诊断是一个较复杂的问题，对 于简单的单个病种，比如房缺、室缺、 于简单的单个病种，比如房缺、室缺、 PDA等 相对比较简单， PDA等，相对比较简单，然而还有很多 先心病是多种复合畸形， 先心病是多种复合畸形，如果心脏各房 室解剖结构位置正常，还好说， 室解剖结构位置正常，还好说，特别是 有些比如大动脉转位，单心室， 有些比如大动脉转位，单心室，右位心 等解剖结构发生改变的先心病， 等解剖结构发生改变的先心病，在诊断 中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。 中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。
心脏的胚胎发育分为三个阶段： 心脏的胚胎发育分为三个阶段： （一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔
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心脏外形的建立
心脏外形形成初期是一个简单的心管结 构，心管的头端与动脉连接，尾端与静 心管的头端与动脉连接， 脉相连，两端连接固定在心包上。 脉相连，两端连接固定在心包上。
汇入静脉窦血管的变化如下： 汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉 的尾段分支吻合，发育形成门静脉， 的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静 脉头段消失， 脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉 头段。 头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静 脉退化消失， 脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直 保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从 保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连， 胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导 入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、 入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右 前主静脉之间形成一吻合支， 前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜 行走向， 行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前 主静脉。吻合支成为左头臂静脉， 主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉 的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此， 的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此， 体循环的血液均汇流入静脉窦右角。 体循环的血液均汇流入静脉窦右角。
两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、 两个心内膜垫彼此对向生长 ， 互相融合 ， 便将房室管分隔左 、 右房室孔 如图） 围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起， （ 如图 ） 。 围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起 ， 逐渐形成房室 右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。 瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。 上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常， 上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就 会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损， 会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我 们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。 们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。 部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。 部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。 完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A 完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亚 型。
第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形 周末，在原发隔的右侧， 或半月形的隔，称继发隔（ secundum）或第Ⅱ 或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间 此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。 隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。 如果此继发隔发育出现障碍， 如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔 就无法闭合， 就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现
当继发隔前、 当继发隔前、后缘与心内膜垫接触 下方留有一个卵圆形的孔， 时，下方留有一个卵圆形的孔，称 卵圆孔（ ovale）。 ）。卵圆 卵圆孔（foramen ovale）。卵圆 孔的位置比原发隔上的继发孔稍低， 孔的位置比原发隔上的继发孔稍低， 两孔呈交错重叠。原发隔很薄， 两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上 部贴于左心房顶的部分逐渐消失， 部贴于左心房顶的部分逐渐消失， 其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆 称卵圆孔瓣（ 孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。出生前，由于 ovale）。出生前， ）。出生前 卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时， 卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时， 只允许右心房的血液流入左心房， 只允许右心房的血液流入左心房， 反之则不能。出生后，肺循环开始， 反之则不能。出生后，肺循环开始， 左心房压力增大， 左心房压力增大，致使两个隔紧贴 并逐渐愈合形成一个完整的隔， 并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵 圆孔关闭， 右心房完全分隔。 圆孔关闭，左、右心房完全分隔。
不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧， 不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并 稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来， 稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面 尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“ 形弯曲， 尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而 心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展， 心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结 果便膨出于动脉干的两侧。 果便膨出于动脉干的两侧。
心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室 心房扩大，房室沟加深， ）。心球则可分为三段 心球则可分为三段： 管（atrioventricular canal ）。心球则可分为三段： 远侧段细长，为动脉干；中段较膨大， 远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球 cordis）；近侧段被心室吸收， ）；近侧段被心室吸收 （bulbus arteriosus cordis）；近侧段被心室吸收， 成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室， 成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、 右心室之间的表面出现室间沟。至此， 右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成 体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。 体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。