重症肌无力危象鉴别及治疗
重症肌无力危象诊断与治疗PPT
胸腺切除术：对于重症肌无力危象患者，可考虑进行胸腺切除术， 以减轻症状
手术治疗
手术目的：缓解重症肌无力危 象症状，提高生活质量
手术方式：胸腺切除术、胸腺 放射治疗、免疫抑制剂治疗等
手术风险：手术风险较高，可 能出现并发症
术后护理：术后需要密切观察 病情变化，及时调整治疗方案
预防措施
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和紧张 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免情绪波动过大 加强营养，提高免疫力，预防感染
护理要点
加强营养支持，保证营养摄 入
密切监测生命体征，及时发 现病情变化
保持呼吸道通畅，防止窒息
保持皮肤清洁，防止感染
定期进行康复训练，提高生 活质量
康复训练
物理治疗：如按摩、热敷、 电刺激等
运动疗法：如步行、游泳、 瑜伽等
心理治疗：如心理询、 支持小组等
药物治疗：如抗炎药、免 疫抑制剂等
营养支持：如高蛋白、高 维生素饮食等
定期复查：如血常规、肌 电图等
预后评估
预后评估的重 要性：预测患 者病情发展， 制定治疗方案
预后评估的方 法：临床观察、 实验室检查、 影像学检查等
其他治疗方法
药物治疗：使用免疫抑制剂、糖 皮质激素等药物进行治疗
物理治疗：进行电刺激、针灸等 物理治疗
手术治疗：进行胸腺切除术、甲 状腺切除术等手术治疗
心理治疗：进行心理辅导、心理 支持等心理治疗
治疗方案选择
药物治疗：使用抗胆碱酯酶药物，如新斯的明等 呼吸支持：使用呼吸机，保证患者呼吸通畅 营养支持：通过静脉输液等方式，保证患者营养摄入 免疫治疗：使用免疫抑制剂，如糖皮质激素等 手术治疗：对于严重患者，可能需要进行气管切开术等手术治疗
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。
患病率约为5/10万，女性多于男性。
各年龄组均可发病。
自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。
【临床表现】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。
其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。
受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。
连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。
早晨症状较轻而傍晚时加重。
整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。
2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。
大约有10%呈现不同程度的临床症状。
患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。
3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。
母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。
4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。
腱反射正常或活跃。
Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。
1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。
2型轻度全身肌无力型。
不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。
3型急性进展型。
常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。
4型为晚发型全身肌无力。
由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。
5型肌无力伴肌萎缩者。
以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。
可分为三种（1）肌无力危象为疾病发展所致。
多见于暴发或严重的全身型。
静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
重症肌无力危象ppt课件
张感、觉全：身病疾人病常等主。诉有感觉异常，但感觉检查正常
大约10%的重症肌无力出现危象。
5
临床分型
成人型 儿童型
少年型
Ⅰ 眼肌型（15%-20%）： • 病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂或复视; • 此型为良性型，药物反应佳，预后好。
诊
点，诊断不难。
断
疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复神经电刺激、AChR抗体
滴度测定、胸腺CT等检查有助于确诊。
12
诊断与鉴别诊断
Lambert-Eaton综合症
又称肌无力综合症，男因性四患肢者近居端多肌；无力需与重症肌无力鉴别。
约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，
是一组自身免疫性疾也病可，伴其发自其身他抗自体身的免疫靶性器疾官病为；周围神经末梢突触前膜
血浆置换； 严格气管切开和鼻饲护理，无菌操作、保护呼吸道湿化、严防窒息和呼
吸机故障。
25
谢 谢！
26
咀嚼肌力弱者可令其做重复咀嚼动作30次以上，出现肌无力加重咀 嚼不能
2
AchR抗体滴度检测
一般无假阳性，对重症肌无力的诊断具有特征性意义。 全身型重症肌无力患者，检测阳性率为85%-90%。
8
辅助检查
3 抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1-2mg，肌内注射，20分钟后肌力改善为阳 性，可持续2小时；可同时肌注阿托品0.5mg，以对抗新斯的明的毒蕈 碱反应。
6
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
7
辅助检查
1
肌疲劳试验：让患者快速重复收缩骨骼肌，以下表现为试验阳性：
重症肌无力危象的治疗PPT课件
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
重症肌无力危象科普宣传课件
何时发生重症肌无力危象？
何时发生重症肌无力危象？ 诱因
常见诱因包括感染、情绪应激、手术、药物不当 等。
了解这些诱因有助于患者及家属做好预防。
何时发生重症肌无力危象？ 高风险人群
重症肌无力患者、尤其是病情不稳定或近期有过 激烈活动的患者更易发生危象。
定期监测和评估病情非常重要。
何时发生重症肌无力危象？ 季节性变化
重症肌无力危象科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是重症肌无力危象？ 2. 何时发生重症肌无力危象？ 3. 如何识别重症肌无力危象？ 4. 如何应对重症肌无力危象？ 5. 如何预防重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？ 定义
重症肌无力危象是重症肌无力患者中一种急性加 重的状态，通常表现为肌无力和呼吸功能障碍。
危象需要及时干预，以防止生命危险。
什么是重症肌无力危象？ 临床表现
主要表现为四肢无力、吞咽困难、呼吸急促等， 严重时可能导致呼吸衰竭。
这些症状常常在感染、手术或药物调整后加重。
什么是重症肌无力危象？ 发作机制
危象的机制通常与免疫反应、抗体水平变化有关 ，导致神经肌肉接头传递障碍加重。
应激因素也可能诱发危象的发生。
保持良好的生活习惯，均衡饮食，适量运动，提 高身体免疫力。
定期进行健康检查，及时调整治疗方案。
如何预防重症肌无力危象？ 感染预防
注意个人卫生，避免感染，尤其是在流感季节。
接种疫苗可以降低感染风险。
如何预防重症肌无力危象？ 心理支持
心理健康对重症肌无力患者非常重要，必要时寻 求专业心理辅导。
家庭支持和社交活动能帮助患者减轻焦虑。
某些季节（如冬季）感染病例增加，重症肌无力 危象的发作率也可能上升。
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点（全文）难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。
中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据，结合我国的国情，讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版），内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经－肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20％的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标，被称为难治性MG，其住院苹病死翠机械通气使用率更高，医疗花费更多。
难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版）中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分，且眼肌评分小千总分50%。
二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态(PIS)为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。
3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为缓解或改善，但在规律减量免疫治疗药物过程中，仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分）。
4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后，仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。
重症肌无力危象PPT课件
做举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无 力明显加重，休息后可恢复；
咀嚼肌力弱者可令其做重复咀嚼动作30次以上，出现肌无力加重咀 嚼不能
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AchR抗体滴度检测
一般无假阳性，对重症肌无力的诊断具有特征性意义。 全身型重症肌无力患者，检测阳性率为85%-90%。
延髓肌受累：咀嚼困难、饮水呛咳、吞咽困难
、吹休气无息力后、构症音状障碍可、以声音减嘶轻哑；、鼻音重、说话吐
词不清且极易疲劳。
目傍不面“全晚肌，晨受劳闭轻累口累不：暮后合表重加情”重淡漠：，、肌晨苦无笑起面力或容于、休严下息重午后时可或减闭 轻
舌肌受累：舌伸不出口外，晚期可见舌萎缩。
颈肌受累：颈部伸屈肌无力，迫使病人以双手
80%的重症肌无力患者低频刺激为阳性，且与病情轻重相关。
应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。
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胸部CT检查，可发现胸腺瘤或胸腺肿大，常见于40岁以上的男性患者
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ESR增快；免疫全套IgG升高；抗核抗体阳性；C3补体增高；伴甲亢者T3、T4升高
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
诊断与鉴别诊断
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特
诊
点，诊断不难。
断
疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复神经电刺激、AChR抗体
滴度测定、胸腺CT等检查有助于确诊。
诊断与鉴别诊断
Lambert-Eaton综合症
又称肌无力综合症，男因性四患肢者近居端多肌；无力需与重症肌无力鉴别。
辅助检查
3 抗胆碱酯酶药物试验
重症肌无力危象与其救治PPT课件
护理要点
观察病情
饮食护理
密切观察患者的症状和体征，及时发 现并处理危象。
给予高蛋白、高热量、高维生素的饮 食，保证营养供给。
保持呼吸道通畅
确保患者呼吸道通畅，及时清理呼吸 道分泌物。
患者及家属教育
疾病知识
向患者及家属介绍重症肌无力的基本知识、治疗 方法和注意事项。
急救措施
教会患者及家属基本的急救措施，如心肺复苏等， 以便在紧急情况下进行自救。
气管插管
在紧急情况下，需建立人 工气道进行机械通气，以 维持呼吸功能。
呼吸机撤离计划
对于长期依赖呼吸机的患 者，制定撤离计划，逐步 减少呼吸机支持，恢复自 主呼吸功能。
其他辅助治疗
康复治疗
包括物理疗法、运动疗法等，促 进肌肉功能恢复，提高生活质量。
心理支持
重症肌无力危象对患者和家属造成 极大的心理压力，提供心理支持， 帮助患者树立信心。
营养支持
根据患者营养状况和饮食需求，制 定个性化的营养支持方案，保证能 量和营养素的摄入。
03
重症肌无力危象的预防与 护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、精神刺激 等诱发因素，减少危象发生。
定期检查
定期进行重症肌无力相关检查， 及时发现并处理病情变化。
合理用药
遵循医生指导，按时按量服用药 物，避免自行调整剂量或停药。
THANKS
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临床表现与诊断标准
临床表现
重症肌无力危象主要表现为呼吸困难、窒息、发绀、大汗淋漓、言语不清等， 严重时可出现意识障碍、昏迷等症状。
诊断标准
根据患者的病史、临床表现、实验室检查和电生理检查等结果进行诊断。其中， 血气分析、肌电图和抗胆碱酯酶药物试验等检查对于确诊具有重要的意义。
重症肌无力危象及其救治
MGC主要表现/诊断依据
MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60
mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高
5
肌无力危象
是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程， 表现为全身肌无力数小时内迅速加重， 出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困 难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗 和震颤。
法为主，对于口腔卫生状况改善优于擦拭法。
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其他
营养支持 心理护理 撤机
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1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也 难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利， 将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺 泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降1~2 mmHg，注气6 h 后压力下降3~4 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、 坏死，气囊就不必定时放气。
肌无力危象及其救治
1
概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)
– 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌 延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹， 以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。 可出现四肢瘫痪。
– 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾 病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要 原因。
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肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
– 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 – 激素减量过快7例次。
（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）
8
肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
– 变量
性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑
重症肌无力危象鉴别及治疗ppt课件
重症肌无力危象与药物不良反应的鉴别
重症肌无力危象与抗精神病药物的副作用鉴别
抗精神病药物可能导致肌肉松弛、无力等症状，但停药后症状可缓解，而重症肌无力危象停药后症状 可能加重。
重症肌无力危象与抗肿瘤药物的副作用鉴别
抗肿瘤药物可能导致肌肉疼痛、无力等症状，但停药后症状可缓解，而重症肌无力危象停药后症状可 能加重。
03
重症肌无力危象的治疗
药物治疗
01
02
03
04
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明，可抑制胆碱酯 酶活性，改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺等， 用于控制免疫反应，减轻病情
。
免疫球蛋白
用于急性重症期，可快速控制 病情恶化。
辅助检查
胆碱酯酶活性降低、肌电 图检查显示肌肉断
重症肌无力危象与相关疾病的鉴别
重症肌无力危象与吉兰-巴雷综合征的鉴别
吉兰-巴雷综合征通常表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，重症肌无力危象表现为四 肢无力，但症状波动较大，且无感觉障碍。
重症肌无力危象与多发性肌炎的鉴别
重症肌无力危象鉴别 及治疗ppt课件
目录
• 重症肌无力危象概述 • 重症肌无力危象鉴别诊断 • 重症肌无力危象的治疗 • 重症肌无力危象的预防与护理 • 重症肌无力危象的案例分析
01
重症肌无力危象概述
定义与分类
定义
重症肌无力危象是指重症肌无力 患者因各种原因导致呼吸肌无力 而出现呼吸困难，甚至窒息的严 重病症。
多发性肌炎主要表现为四肢近端肌肉疼痛和肌肉无力，但肌肉病理检查可见肌纤 维坏死和炎症细胞浸润，重症肌无力危象无肌肉炎症表现。
肌无力危象演示ppt课件
药物使用
某些药物如氨基糖苷类抗 生素、抗肿瘤药物等，可 能导致肌无力危象的发生 。
诱发因素及危险因素
生理因素
如年龄增长、怀孕、分娩 等生理状态变化可能增加 肌无力危象的风险。
环境因素
长期接触某些有毒物质或 处于不良环境中，如重金 属中毒、农药暴露等，可 能诱发肌无力危象。
生活方式
不良的生活方式如长期缺 乏运动、营养不良、过度 劳累等，可能增加肌无力 危象的发生风险。
03
肌无力危象的检查与评 估
神经系统检查
肌力检查
通过手法肌力测试，评估患者各部位 肌肉的力量，确定肌力减弱的程度和 分布范围。
肌张力检查
反射检查
检查深反射和浅反射，如膝反射、跟 腱反射等，以评估神经系统的完整性 。
呼吸肌训练
针对呼吸肌无力的患者，进行呼吸肌训练，如深 呼吸、咳嗽练习等，以改善呼吸功能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如穿衣、进食 、洗澡等，提高生活自理能力。
心理干预与支持
心理疏导
对患者进行心理疏导，帮助其缓解焦虑、抑郁等负面情绪，增强 康复信心。
家属参与
鼓励家属积极参与患者的康复训练和心理支持，提供情感支持和家 庭关爱。
专业心理咨询
如有需要，可安排专业心理咨询师为患者提供心理咨询和辅导。
长期随访与预后评估
定期随访
01
对患者进行定期随访，了解其康复情况和病情变化，及时调整
康复计划。
预后评估
02
根据患者的临床表现、肌力恢复情况、生活质量等指标，进行
预后评估。
健康教育与指导
03
向患者和家属提供健康教育和指导，包括饮食、运动、用药等
重症肌无力的症状鉴别-
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
7
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
19
重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
2
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力及危象的抢救PPT课件
评估肌力
定期评估患者的肌力情况，了 解肌无力症状是否加重或减轻
。
了解用药情况或
停药等情况。
03 抢救前准备工作
抢救团队组建与职责划分
抢救团队成员
包括重症医学科医生、护士、呼吸治疗师、药剂师等。
职责划分
明确各成员在抢救过程中的角色和职责，如医生负责诊断和治疗决策，护士负责执行医嘱和观察病情变化，呼吸 治疗师负责呼吸支持等。
应急预案制定及演练
制定应急预案
针对可能出现的各种紧急情况，制定详细的 应急预案，包括人员调配、设备药品保障、 抢救流程等。
进行演练
定期组织抢救团队成员进行模拟演练，提高 团队成员的应急反应能力和协作水平。
04 抢救治疗措施
保持呼吸道通畅方法论述
确保患者头部后仰，保持呼吸道直线
01
通过调整患者头部位置，使其后仰，有助于保持呼吸道直线，
呼吸机参数设置和调整时机
呼吸机模式选择
根据患者病情和呼吸状况选择合适的呼吸机模式，如压力支持通气、容量控制通气等。
参数设置和调整
根据患者的呼吸力学指标和血气分析结果，合理设置呼吸机的参数，如潮气量、呼吸频 率、吸呼比等，并根据病情变化及时调整。
并发症观察及护理措施
呼吸道感染
注意观察患者有无呼吸道感染的 症状和体征，如咳嗽、咳痰、发 热等，及时采取抗感染治疗和护
02
教训反思
对抢救过程中出现的问题进行反思，分析原因并制定相应 的改进措施，避免类似问题再次发生。
流程优化建议提
抢救流程梳理
对现有的重症肌无力及危象抢救流程进行全面梳理，发 现其中存在的不足之处。
流程优化建议
针对梳理出的问题，提出具体的优化建议，如完善抢救 设备配置、提高医疗团队配合默契度等，以提高抢救效 率。
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2015-6-21
病 例 特 点
女性 33岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴 吡斯的明 60mg，一日两次口服。
2015 年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时 四肢肌力3 级
2015 年5月21日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗 后病情迅速缓解。 2015 年5月22日转入普通病房。
病 例 特 点
5月24日患者血样饱和度下降至55%，转入ICU，气管插管 上呼吸机，考虑出现危象，给予甲强龙480mg冲击治疗， 同事应用免疫球蛋白治疗，当时四肢肌力2级. 5月26日请医大张朝东教授会诊，追问病史，患者于入院前 家中被盗，精神紧张，自行增量溴吡斯的明用量，最大剂 量每日20片，目前考虑胆碱能危象，建议停用抗胆碱药物， 停用免疫球蛋白，连续应用甲强龙480mg冲击5天后，改为 甲强龙240mg冲击3天，甲强龙120mg冲击3天，如病情稳 定可改为强的松口服，同时加用溴吡斯的明，同时大量补 液利尿，促进体内胆碱药物排泄，继续机械通气，观察病 情及肌力变化。
病 例 特 点
5月22日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉注射 及甲强龙后症状改善.
5月23日给予甲强龙80mg，每日一次静点。5月23日10点 再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明1支后好转。如 病情不平稳，建议转回ICU。 5月23日20点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于 120次/分，家属拒绝转回ICU。
重症肌无力治疗
3.反拗性危象： 1）呼吸机麻痹，立即气管插管和辅助呼吸
2）立即停用抗胆碱酯酶药，并维持输液
3）试用血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白疗法
4）对心脏和血压采取对应治疗措施
5）自主呼吸及抗胆碱酯酶药敏感性恢复后，重 新调整药量或改用其他疗法
6月5日转出ICU，左上肢肌力5级，左下肢及右上下肢肌力 4级。
6月8日四肢肌力基本恢复正常，予以出院。
后2年半，平素溴吡斯 的明 60mg，一日两次口服
2. （追问病史患者家中失窃后精神紧张，自行增量溴吡斯的明，最 大剂量每日20片）2015 年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小 时，查体： 四肢肌力3级，给予新斯的明级甲强龙治疗有效。住 院期间患者反复出现呼吸困难，反复给予新斯的明及甲强龙。 3. 诊断：重症肌无力胆碱能危象。 4. 治疗：甲强龙480mg冲击5天；240mg冲击3天；120mg冲击2天 后改为强的松60mg口服，逐渐减量，免疫球蛋白3天，补液、利 尿，气管插管，机械通气。
3.插管超过3-7天，需气管切开，注意护理 及无菌操作、雾化、吸痰、防止并发症 4.正确鉴别危象
重症肌无力治疗
1.肌无力危象：维持呼吸道通畅，预防感染，
至患者从危象中恢复. 1）血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白静脉注射 2）大剂量皮质激素冲击疗法 3）抗胆碱酯酶药：先停药，撤除呼吸机在使用 4）胸腺切除术 在肌无力危象解除2-3周后进行 半数病人2周内安全拔管，本分患者需1个月。 合并肺不张、 严重贫血、心衰、抗生素应用后 腹泻，预示辅助呼吸需延长
病 例 特 点
5月29日甲强龙减量至240mg,患者手脚均可以活动，四肢 肌力2-3级.
6月1日甲强龙减量至120mg，四肢肌力3+级。
6月2日停用甲强龙，改为强的松60mg 一日一次口服，隔 日减量5mg;溴吡斯的明 60mg q8h胃管入。患者可以写字。
病 例 特 点
6月4日拔管，停用呼吸机，血样饱和度持续大于90%，四 肢肌力3-4级。拔管8小时呼吸及心率平稳。
讨
论
重症肌无力危象类型及表现、处 理原则及治疗
重症肌无力临床类型
1.肌无力危象
2胆碱能危象
3.反拗性危象
重症肌无力临床表现
1.肌无力危象：
临床最常见，常因抗胆碱酯酶药量不 足引起或疾病进展的表现，注射滕喜 龙症状减轻可证实。肺感染或大手术 后常发生肌无力危象，呼吸肌无力， 构音障碍和吞咽困难患者易吸入口腔 分泌物导致危象。月经、分娩和情绪 抑郁可诱发，应用呼吸抑制剂吗啡、 神经-肌肉阻断剂和庆大霉素可诱发。
重症肌无力临床表现
3.反拗性危象：
抗胆碱酯酶药不敏感所致。主要见于 严重全身型患者，多因胸腺切除术后、 感染、电解质紊乱或其他不明原因引 起，药物剂量未变，但突然失效。滕 喜龙试验无反应。
重症肌无力处理原则
尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能 1.保证呼吸道通畅及充分给氧
2.有条件应立即气管插管和辅助呼吸
重症肌无力临床表现
2胆碱能危象：
为抗胆碱酯酶药过量使终板膜电位长 期去极化，阻断神经肌肉传导而导致 的肌无力加重。多在1小时内有服用抗 胆碱酯酶药物史，出现毒蕈碱样反应， 如苍白、多汗、流涎、呕吐、腹绞痛、 瞳孔缩小、肌肉震颤。滕喜龙试验可 使症状加重或无变化，用阿托品 0.5mg静注，症状好转。
重症肌无力治疗
2.胆碱能危象： 1）立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新
调整剂量或改用其他疗法。
2）阿托品2mg/h，静脉注射，直至阿托品轻度 中毒表现 3）立即气管插管和辅助呼吸 4）发生昏迷应大量输液促进药物排出 5）血压下降可静脉缓慢注入硫酸阿托品0.6mg 6）心脏骤停：应行胸外心脏按压