血液学与血液学检验

血液学与血液学检验考试重点第三章绪论(1)髓外造血：在正常情况下，胎儿出生2个月以后，骨髓以外的的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但是在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可以重新恢复其造血功能，称为髓外造血。

（2）造血干细胞的特征：①多数细胞处于Go期或静止期；②绝大多数表达CD34和Thy-1；③低表达或不表达CD38和HLA-DR；④缺乏系列特异抗原表面标志。

（3）血细胞按所属系列分六大系统。

即红细胞系、粒细胞系、单核细胞系、淋巴细胞系、浆细胞系和巨核细胞系。

第四章骨髓检验（4）原粒细胞胞核较大呈淡紫红色，圆形或类圆形，居中或略偏位。

早幼粒细胞较原粒细胞大，胞质量较多，呈淡蓝、蓝或深蓝色，胞质内含粗大数量不等、大小不一、紫红色的非特异性颗粒，其颗粒分布不均匀，也少许覆盖在核上。

（5）杆状核粒细胞和分叶核粒细胞是粒细胞系统成熟阶段。

（6）中幼红细胞的形态特点：胞体直径8—15μm，圆形。

胞质量多，由于血红蛋白形成逐渐增多而嗜碱性物质逐渐减少，胞质染色呈不同程度的蓝灰色，灰红色；胞核圆形、居中，约占细胞的1╱2,核染色质凝聚成块，像压碎饼干样，其副染色质明显；核仁完全消失。

（7）晩幼红细胞胞体直径7-10μm，圆形。

胞质量多，淡红色或灰红色；胞核圆形，居中或偏位；核染色质固缩聚集，呈深紫红色或紫黑色团块状，副染色质少见或消失。

（8）骨髓穿刺禁忌症：凝血因子严重缺陷引起的出血性疾病，如血友病；穿刺部位有炎症或畸形；晚期妊娠妇女。

（9）骨髓穿刺部位的选择：临床上成人最为理想的穿刺部位是髂骨上棘（包括髂骨前，髂骨后上棘），还可穿刺胸骨。

（10）骨髓涂片低倍镜观察内容：①观察骨髓涂片的质量：观察涂片的厚薄，染色是否满意，取材是否是真正的骨髓液等。

②判断骨髓有核细胞增生程度。

③观察全片巨核细胞的数量。

④全片观察有无体积较大或成堆分布的特殊异常细胞。

（11）骨髓涂片油镜观察有核细胞分类时，一般在体尾交界处，进行计数。

计数细胞要求200-500个有核细胞。

（12）骨髓有核细胞增生程度：1.增生极度活跃反映骨髓造血功能亢进，常见于各种急性白血病、慢性粒细胞白血病等。

2.增生明显活跃反映骨髓造血功能旺盛，常见于各种增生性贫血如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血、失血性贫血、骨髓增殖性疾病，原发性血小板减少性紫癜，骨髓增生异常综合症，慢性淋巴细胞白血病等。

3.增生活跃反映骨髓造血功能基本正常，常见于正常骨髓象、传染性单核细胞增多症、脾功能亢进等。

4．增生减低反映骨髓造血功能降低，常见于造血功能停滞，再生障碍性贫血、骨髓增生受抑、低增生性白血病、化疗及骨髓部分稀释后。

5.增生极度减低反映骨髓造血功能衰竭，见于再生障碍性贫血、化疗后及骨髓稀释等。

（13）过氧化物酶染色：粒细胞系统、部分单核细胞及巨噬细胞呈阳性反应。

P31（14）急性髓系白血病过氧化物酶染色＞3%，急性淋巴细胞白血病≤3%。

（15）SB（苏丹黑B染色）染色一般与POX染色结果相同，两者临床意义也相似。

（16）类白血病反应NAP积分值明显增高；慢粒慢性期NAP积分值显著降低，缓解期恢复正常，加速期和急变期增高（17）过碘酸-席夫反应（PSA）：红细胞系：红血病和红白血病幼红细胞呈阳性反应；MDS 幼红细胞可出现阳性反应；巨幼细胞贫血红细胞呈阴性反应。

白细胞系：急性淋巴细胞白血病中原始淋巴细胞多呈阳性反应，为红色粗颗粒或红色块状，也可成阴性反应；急性粒细胞白血病中原始粒细胞大部分呈阴性反应，小部分呈均匀分布的红色颗粒状或均匀红色；急性单核细胞白血病中原始单核细胞的阳性反应呈红色细颗粒状、弥散分布、胞质边缘处颗粒较可粗大。

（18）α-醋酸萘酚酯酶染色（α-NAE）正常血细胞染色反应：单核细胞及组织细胞呈阳性反应，且能被氟化钠抑制。

各期粒细胞呈阴性反应，少数可呈弱阳性反应，不能被氟化钠抑制。

（19）α-醋酸萘酚酯酶染色的临床意义见书 P41(20)正常人骨髓中以含铁血黄素的形式储存的鉄粒属于细胞外铁，而幼红细胞的胞质中含有的铁颗粒属于细胞内铁。

此种称为“鉄粒幼细胞”。

其标准为：幼红细胞胞质内的蓝绿色颗粒在6粒以上，并围绕于核周排列大于1╱2周长以上者。

（21）铁染色的临床意义：1.缺铁性贫血骨髓细胞内外铁明显减少，甚至消失。

2.铁粒幼细胞贫血细胞内外铁明显增加3.骨髓增生异常综合征在铁粒幼细胞难治性贫血中，环形铁粒幼细胞占骨髓有核红细胞15%以上。

第七章红细胞检验基本方法（1）红细胞渗透脆性孵育试验的临床意义：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症增高；孵育前脆性正常，孵育后脆性增加。

（2）根据红细胞的平均红细胞容积（MCV）、平均红细胞血红蛋白量（MCH）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）分为：正常细胞性贫血（见于急性失血、溶血、再障、白血病）；大红细胞性贫血（巨幼细胞贫血）小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血）单纯小细胞性贫血（感染、中毒、慢性炎症、尿毒症）。

（3）缺铁性贫血的诊断：为提高诊断的准确率，采用血象、骨髓象和铁代谢检测指标联合检查。

1.储存铁缺乏（符合以下任何一条可诊断）（1）血清铁蛋白＜14ug/L。

（2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

细胞外铁减少甚至阴性。

2.缺铁性红细胞生成（符合储存铁缺乏的诊断标准及以下任何一条可诊断）（1）转铁蛋白饱和度（TS）＜0.15（2）骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失（细胞内铁减少），铁粒幼红细胞＜15%。

（3）红细胞游离原卟啉增加。

3.缺铁性贫血（符合①和②-⑧中任何两条以上可诊断）（4）铁粒幼细胞性贫血：指由于多种原因引起血红素合成障碍及铁利用不良使血红蛋白合成不足和无效生成的一组铁利用障碍性疾病。

（5）铁粒幼细胞性贫血时血清铁、血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度明显增高，血清总铁结合力正常或减低，红细胞游离铁卟啉增高。

（6）再生障碍性贫血简称再障，是一组因物理、化学、生物及某些不明的原因使骨髓造血组织减少引起造血功能衰竭的一类贫血综合症。

（7）慢性再障的骨髓象及诊断标准。

P121（8）溶血性贫血时因某些原因使红细胞的寿命缩短，破坏增加，超过骨髓造血代偿能力时所发生的一组贫血。

（9）反映红细胞破坏过多、血红蛋白大量分解得实验室检查：血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、高铁血红素白蛋白血症、含铁血黄素尿、高胆红素血症、尿液中尿胆原排除增多。

（10）反映红细胞代偿性增生的实验室检查：网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。

（11）CD55 和CD59单抗检查是阵发性睡眠性血红蛋白尿症最敏感、最特异的指标。

（12）血红蛋白电泳β地中海贫血患者HbA2和HbF增加，α地中海贫血患者有HbH和Hb Barts增加。

（13）抗人球蛋白试验是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验依据，本病患者多直接试验阳性，少数患者有间接试验阳性。

第十一章白细胞检验在白细胞疾病中的应用（1）急性白血病的细胞形态学分型。

P166（2）慢性粒细胞白血病的专断标准（包括慢性期、加速期、急变期）。

P179（3）慢性淋巴细胞白血病是因淋巴细胞克隆性蓄积、浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病，这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞大量增生，然而是一种共免疫功能不全的细胞。

骨髓象：骨髓增生明显活跃或极度活跃。

淋巴细胞显著增多，占40%以上，细胞大小和形态基本上与外周血一致。

原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见＜5%。

（4）骨髓增生异常综合症：血象：常为全血细胞减少，亦有一系或两系血细胞减少，并可见病态造血。

骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴有两系以上有明显的病态造血。

（5）多发性骨髓瘤（MM）：是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。

临床表现：骨骼损害、造血功能障碍的表现、肾损害、高粘滞综合征。

血象：绝大多数患者有不同程度的贫血，随病情进展而加重，一般属正细胞正色素性贫血。

骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为浆细胞系的异常增生，占有核细胞数＞15%。

血清蛋白电泳：血清总蛋白增高，是M蛋白增高所致。

（6）原发性巨球蛋白血症是B淋巴细胞恶性增生性疾病，恶变细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白，血中IgM增高为特征的一种疾病。

（7）原发性骨髓纤维化症（IMF）是一种病因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替，而影响造血功能多产生的病理状态，常伴有随外造血。

血象：贫血属于正细胞正色素性，可出现少量中幼或晚幼红细胞，有泪滴状红细胞。

骨髓活检是确诊本病的必要条件。

（8）白细胞减少症：是由各种病因引起的外周血白细胞计数低于4.0×10^9/L（成人）。

当中性粒细胞绝对值计数低于2.0×10 ^9/L时，称粒细胞减少症，当粒细胞严重减少，低于0.5×10^9时，称粒细胞缺乏症。

（9）类白血病反应的患者骨髓象变化不大，除增生活跃及核左移外，粒细胞胞质中有中毒颗粒改变。

（10）传染性单核细胞增多症，简称传单，是由EB病毒所引起的一种急性感染性疾病。

血象：异型淋巴细胞在疾病第4、5天开始出现，第7—10天达高峰，大多数超过20%。

骨髓象：淋巴细胞增多或正常，可见少量异型淋巴细胞，但数量较血象少。

血清学试验：传单患者试验的阳性率达80%—90%，少数病例的嗜异型凝集实验始终阴性。

（11）脾功能亢进的临床表现：脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

第十三章血栓与止血检验（1）血小板的止血功能：黏附功能、聚集功能、释放反应、簇凝作用、血块收缩。

（2）依赖维生素k凝血因子：因子Ⅱ因子Ⅶ因子Ⅸ和Ⅹ。

（3）纤溶酶的主要作用：①降价纤维蛋白原和纤维蛋白；②水解各种凝血因子；③可降解血浆蛋白和补体；④可将单链t-PA、u-PA转变为双链t-PA、u-PA；⑤降解纤维连接蛋白等各种基质蛋白。

（4）出血时间（BT）延长的临床意义：①血小板数量异常；②血小板功能缺陷；③血管性血友病；④血管壁及结构异常；⑤偶见于严重的凝血因子缺乏。

（5）血浆凝血酶原时间测定反映外源性凝血系统，活化部分凝血活酶时间测定反映外源性凝血系统。

（6）活化凝血活酶时间测定试验是目前最常用的敏感的检查内源性凝血系统是否正常的筛选试验。

（7）D-二聚体的检测在原发性纤溶时呈阳性，在继发性纤溶呈阴性。

第十五章血栓与止血检验在出血性疾病中的应用（1）特发性血小板减少性紫癜的ITP诊断标准：①多次化验检查血小板减少；②脾肝不增大或仅轻度增大；③骨髓巨核细胞计数增多或正常，有成熟障碍；④具备下列五项中任何一项者:1、泼尼松治疗有效；2、切脾治疗有效；3、血小板相关抗体增高；4、血小板相关补体增高；5、血小板寿命测定缩短。