儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素

ｆ 临 床或实验室指标来预测 Ｉ Ｔ Ｐ 预后 。本文将就现有 文献中有关儿童 Ｉ Ｔ Ｐ自然病程及可能影Ｄ Ｉ ￣ Ｊ Ｌ 童Ｉ Ｔ Ｐ
预后 的 临床 因素进 行 总结 。 ｌ 自然病 程
集了来 自７ 个医疗 中心 １ ９ ５ ２ ． ２ ０ ０ ０年收治 的 ２ ５ １ 例 儿童 Ｉ Ｔ Ｐ被认 为是
新诊断 Ｉ Ｔ Ｐ及 持 续 期 Ｉ Ｔ Ｐ的 新 分 型 刚 刚确 立 ， 故 儿
ｃ Ｉ Ｔ Ｐ ） ； 但 由于既 往 定 义 的 ｃ ｌ Ｔ Ｐ患 者 （ 尤其是儿童）
在病程 ６～１ ２个 月仍保 有较 高 的 自发缓解 率 （ 约 ３Leabharlann Baidu０ ％） ， 故新 的临床分型更改为 ： 新诊断 Ｉ Ｔ Ｐ ， 即病程 ３ 月内； 持续期 Ｉ Ｔ Ｐ ， 即病程为 ３ — １ ２ 个月 （ 包括 ３ 个
月 内 自发 缓解 率高 ， 约７ ０ ％ ～ ８ ０ ％ 的儿 童 Ｉ Ｔ Ｐ会在 ６个 月 内得 到缓 解 １ － ５ ］ 。Ｅ １ Ａ ｌ ｆ ｙ等 － ２ 总结 了 １ ９ ９ ８年
～
病， 由于其发病机制已明确与免疫相关 ， 且大多数病 人临床观察没有 明显 的出血症状 ， 欧洲血液病协会
２ ０ ０ ７年 ３ ４ ４例 Ｉ Ｔ Ｐ患儿 的转归 情 况 ， 其中６ ５ ． １ ％
（ ２ ２ ４例 ） ６个 月 内缓 解 。 阿根 廷 研 究 组 总 结 了 自 １ ９ ８ １年起 收集 的 １ ４ １ ８例 Ｉ ｒ ｒ Ｐ患儿 的临床 资料 ， １ ０ １ ３ 例 在 ６个 月 内缓解 ， 占７ １ ． ４ ％ ｊ 。而 Ｊ ａ ｙ ａ ｂ ｏ ｓ ｅ等 报道 的数据更 高 ， ６个 月 内缓解 率可 达 ８ ０ ％～ ９ ０ ％。 在ａ ｌ Ｔ Ｐ患 儿 中大 多数 在 短 期 内血小 板 就 可 自 行恢 复 正常 ， 阿根 廷 的研究 显 示 ａ ｌ Ｔ Ｐ患儿 缓解 的平 均时 间为 ３ ８ ． ２ ｄ ， ６ ４ ％的 ａ ｌ Ｔ Ｐ患儿在 １ 个 月 内缓 解 ， 年龄 ＜１ 岁 的患儿 缓 解 时 间更 短 ， 平均 ２ ５ ． ３ ｄ ６ 』 ， 这
意义 ， 不仅可以指导治疗 ， 选择有效 的治疗手段 ， 而 且可 以避免不必 要的过度治疗伤害。围绕该话题 ， 近年来许多国际性 大宗 、 多中心研究都在进行 。但
非常 遗憾 ， 除 了一些 临床 参数外 ， 目前 尚缺 乏确 切 的
患儿进行 随访 ， 中位 随访时 间 ３ Ｏ （ ６～１ ６ ６ ） 个 月， ６ ７ 例（ ２ ４ ． ８ ％） 患儿最终获得完全缓解 ， 缓解的中位
时 间为 ｌ ８ （ ７—１ ２ ０ ） 个月 ， 采 用生 存 曲线计 算在诊 断 后五 年及十年 的缓解 率分别 为 ３ ０ ％及 ４ ４ ％ 。Ｒ ｅ ｉ ｄ ＿ １ 分析 了 ９ ２例病 程 ＞ ６个 月 的患 儿数 据 发现 ， ｌ ５年 后 ８ ５例 患儿 中 ６ ｌ ％达 到 自发 缓解 。Ｂ ｌ ａ ｎ ｃ ｈ ｅ ｔ ｔ ｅ等 ¨ 收
成障碍及 Ｔ细胞 免疫调节异常等。临床分型方 面 也在改进 ： 传统定义按病程 ６月为界将 Ｉ Ｔ Ｐ分为急
性 Ｉ Ｔ Ｐ（ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ Ｉ Ｔ Ｐ ， ａ ｌ Ｔ Ｐ） 和慢 性 Ｉ Ｔ Ｐ（ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｉ Ｔ Ｐ，
与其他前瞻陛和 回顾性研究结果一致－ ８ 引。但由于
Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ — ５ ３ ２ ３ ． ２ ０ １ ３ ． ０ １ ． ０ １ ２
・综
述 ・
儿 童 免疫 性 血 小板 减 少症 的 自然病 程 及 临床 预 后影 响 因素
马洁 吴润 晖
特发性血小 板减少性紫癜 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ ｏ ． ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ｐ ｕ ｒ ｐ ｕ ｒ ａ ， Ｉ Ｔ Ｐ ） 是 儿童 中最 常见 的 出血性 疾
上… 。即使是新定义 中的 ｃ ｌ Ｔ Ｐ 儿童 ， 仍然有 自发缓
解希 望 。 因此 ， 在 起 病 初期 预 测 患 者 的疾 病演 变 非 常 有
１ ． ２ 病程 ６个月后转归情况
大多数文献以传统
ｃ ｌ Ｔ Ｐ定 义 为标准 ， 报 道 了病 程 ＞６个 月 患儿 总 的缓 解 情况 ， 如： Ｂ ａ ｎ ｓ ａ ｌ 等‘ 】 对 ２ ７ ０例 ＞ ６个 月不 缓解 的
月 内没 有 获得 自发 缓解 的患 者及在 停止 治疗 后不 能 维持 的患 者 ） ； 慢性期 Ｉ Ｔ Ｐ， 即病程 持续 １ ２个 月 以
童患者 以 ３ 个月为临界点 的确切缓解率研究尚未见
文献报 道 。
由此 可见 ， 大多 数 Ｉ Ｔ Ｐ患 儿 在 ６个 月 内即可 获 得 缓解 ， 且其 中约 有 ２ ／ ３的 患儿 在 病程 １个 月 内血 小 板 可恢 复正 常 ， 提示 预 后 良好 。
中国小 儿血液与肿瘤 杂志 ２ ０ １ ３年 ２月第 １ ８卷第 １ 期
Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ １ ８ ， Ｎ ｏ ． １
・４ ３・
科研 工 作 组 在 ２ ０ ０ ７年 ７月 意大 利 国际会 议 上 将其 正式 更 名为 免 疫 性 血 小板 减 少 症 （ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｅ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ ． ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ，Ｉ Ｔ Ｐ ） Ｅ ｌ ｉ 。随着 研究 深 入 ， Ｉ Ｔ Ｐ发 病 机 制 有 了新 的认 识 ， 从 自身 抗 体 导 致 血小 板 破 坏 增 加 的传 统观 点 ， 逐渐 认识 到更 为 复杂 的机制 ， 包括 血 小板 生