不同部位边缘区淋巴瘤特征(尹为华)
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不同部位结外边缘区淋巴瘤的 病理诊断特征
北京大学深圳医院病理科 尹为华
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤
男，66岁。胃体巨大溃疡。2013年3月 第二次活检
CD20 Kappa
CD3 Lambda
男，33岁。胃多发糜烂。
CD20
CD3
Kappa
Lambda
病理诊断：
• （胃）淋巴组织显著增生，不排除MALT淋 巴瘤可能。建议密切随诊，抗HP治疗后复 查。
关于淋巴上皮病变
关于滤泡殖入
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
（一）MALT:正常时存在于末端回肠、
扁桃体
Payer小结
（二）什么是MALT lymphoma （MALToma）?
lambda
TdT
CD1a
CD20 CK19
CD3 CD1a
MALT淋巴瘤诊断的难点问题
• 取材样本越来越小 • 切片质量差 • 对正常组织结构及免疫结构认识不足 • 瘤细胞异型性小，容易当做是正常或炎症
性病变，从而造成漏诊、误诊 • MZL没有特异性抗体，通常是排除性诊断
总结
1、浸润性和破坏性是诊断MALT淋巴瘤的关键。 2、免疫结构的异常及轻链限制性辅助诊断。
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤
MALToma诊断标准：
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
Leabharlann Baidu
瘤细胞的浸润性和破坏性
小肠
CD20
小结
MALT淋巴瘤的病理诊断：
1、明确哪些是肿瘤细胞 （单核样B细胞以及 浆样分化细胞）
2、浸润性和破坏性是诊断的关键（瘤细胞在 腺体间浸润，对腺体的破坏，粘膜肌和粘 膜下浸润）
新抗体：IRTA1（结内73%，结外93%）
（五）MALToma形态学诊断标准
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
问题来了——
• 单核样B细胞弥漫增生
增生的淋巴细胞多大范围诊断淋巴瘤？
• 淋巴上皮病变
多少淋巴细胞算是LEL? LEL是否就提示MALToma？
CD20
CD3
淋巴组织非典型增生,不除外 MALT淋巴瘤
肺穿刺活检
CD20 TTF1
CD3 CD21
您的诊断？
• 送检少量肺穿刺活检组织，粘膜上皮及腺体分化 良好，见多量淋巴细胞增生，以B淋巴细胞增生 为主，异型不明显。因送检组织少，难以确诊。 如临床疑为恶性，可再检。
扁桃体
CD20
CD3
• MALToma：结外淋巴瘤，通 常不发生在MALT部位
• Acquired MALT：慢性炎症或 自身免疫性疾病
• 边缘区细胞（中心细胞样或 单核样B细胞）； 免疫母或中心母细胞样细胞；
浆样分化细胞
（四）MALT淋巴瘤的临床病理特点
• 好发于中老年人 • 发病部位：胃肠道（50%）、涎腺、呼吸道、眼附
原发胸腺的MALToma
• 非常罕见 • 多见于亚洲人，女性>男性 • 常伴发某些类型的自身免疫性疾病如干燥
综合征 • 与EBV无关 • 前纵隔，囊实性边界清晰肿物
CK19
CD21
CD20
CD20
CD3
CD21
CK19 CD20
CD21 PAX5
CD3 TdT
kappa
属器、皮肤、甲状腺、肝脏、泌尿生殖道、乳腺、 胸腺。 • 前驱病变：HP相关的慢性胃炎、干燥综合征、桥 本氏甲状腺炎。 • 免疫表型：CD20（+）、CD79a（+）,CD5、CD10、 CD23等均阴性。 • 预后：惰性经过。多数胃MALT抗HP治疗有效， t(11;18)(q21;q21)治疗无效。
3、免疫结构及轻链限制性表达有助于诊断。
胃体
胃窦
CD20
CD3
Kappa
Lambda
MALToma?
胃肠道小细胞淋巴瘤的鉴别诊断
• 反应性淋巴组织增生 • 套细胞淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 淋巴母细胞淋巴瘤
• 误区：胃淋巴瘤=MALT淋巴瘤
其他部位的MALToma
肺
• 淋巴滤泡殖入（clonization）
不好判断，也不容易找到
A
B
C
D
CD20
CD3
CK
Kappa
Lambda
肠粘膜
CD20 CD21
CD3 CD10
CD20 CD21
BCL2 CD10
男，66岁。2012年5月，胃 体多发糜烂。第一次活检
CD20 Kappa
CD3 Lambda
CD20 CD3
CD79a CD138
kappa Ki67
lambda CD31
问题
• MALToma 伴浆样分化? 髓外浆细胞瘤？
• CD31阳性如何解释？
• 中山一附院通过FCM研究发现 ：CD31在正常和肿瘤性的浆 细胞均有表达，且CD31的表达率与MM细胞的分化程度呈 正相关。
• Nelson和Harvey等 的研究揭示了CD31在某些肿瘤中介导 血管生成的机制。
CD10、BCL6、CD5、CyclinD1 均阴性；Κ, λ散在阳性
主要鉴别诊断
• 反应性淋巴滤泡增生 • 滤泡性淋巴瘤
鼻咽部
女，65岁， 鼻咽肿物
CD20 CD10
CD3 Ki67
halos
涎腺
主要鉴别诊断
• IgG4相关硬化性疾病
IgG4
眼附属器
CD21
CD20
CD3
女，45岁，眼睑肿物
北京大学深圳医院病理科 尹为华
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤
男，66岁。胃体巨大溃疡。2013年3月 第二次活检
CD20 Kappa
CD3 Lambda
男，33岁。胃多发糜烂。
CD20
CD3
Kappa
Lambda
病理诊断：
• （胃）淋巴组织显著增生，不排除MALT淋 巴瘤可能。建议密切随诊，抗HP治疗后复 查。
关于淋巴上皮病变
关于滤泡殖入
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
（一）MALT:正常时存在于末端回肠、
扁桃体
Payer小结
（二）什么是MALT lymphoma （MALToma）?
lambda
TdT
CD1a
CD20 CK19
CD3 CD1a
MALT淋巴瘤诊断的难点问题
• 取材样本越来越小 • 切片质量差 • 对正常组织结构及免疫结构认识不足 • 瘤细胞异型性小，容易当做是正常或炎症
性病变，从而造成漏诊、误诊 • MZL没有特异性抗体，通常是排除性诊断
总结
1、浸润性和破坏性是诊断MALT淋巴瘤的关键。 2、免疫结构的异常及轻链限制性辅助诊断。
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型淋巴瘤
MALToma诊断标准：
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
Leabharlann Baidu
瘤细胞的浸润性和破坏性
小肠
CD20
小结
MALT淋巴瘤的病理诊断：
1、明确哪些是肿瘤细胞 （单核样B细胞以及 浆样分化细胞）
2、浸润性和破坏性是诊断的关键（瘤细胞在 腺体间浸润，对腺体的破坏，粘膜肌和粘 膜下浸润）
新抗体：IRTA1（结内73%，结外93%）
（五）MALToma形态学诊断标准
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
问题来了——
• 单核样B细胞弥漫增生
增生的淋巴细胞多大范围诊断淋巴瘤？
• 淋巴上皮病变
多少淋巴细胞算是LEL? LEL是否就提示MALToma？
CD20
CD3
淋巴组织非典型增生,不除外 MALT淋巴瘤
肺穿刺活检
CD20 TTF1
CD3 CD21
您的诊断？
• 送检少量肺穿刺活检组织，粘膜上皮及腺体分化 良好，见多量淋巴细胞增生，以B淋巴细胞增生 为主，异型不明显。因送检组织少，难以确诊。 如临床疑为恶性，可再检。
扁桃体
CD20
CD3
• MALToma：结外淋巴瘤，通 常不发生在MALT部位
• Acquired MALT：慢性炎症或 自身免疫性疾病
• 边缘区细胞（中心细胞样或 单核样B细胞）； 免疫母或中心母细胞样细胞；
浆样分化细胞
（四）MALT淋巴瘤的临床病理特点
• 好发于中老年人 • 发病部位：胃肠道（50%）、涎腺、呼吸道、眼附
原发胸腺的MALToma
• 非常罕见 • 多见于亚洲人，女性>男性 • 常伴发某些类型的自身免疫性疾病如干燥
综合征 • 与EBV无关 • 前纵隔，囊实性边界清晰肿物
CK19
CD21
CD20
CD20
CD3
CD21
CK19 CD20
CD21 PAX5
CD3 TdT
kappa
属器、皮肤、甲状腺、肝脏、泌尿生殖道、乳腺、 胸腺。 • 前驱病变：HP相关的慢性胃炎、干燥综合征、桥 本氏甲状腺炎。 • 免疫表型：CD20（+）、CD79a（+）,CD5、CD10、 CD23等均阴性。 • 预后：惰性经过。多数胃MALT抗HP治疗有效， t(11;18)(q21;q21)治疗无效。
3、免疫结构及轻链限制性表达有助于诊断。
胃体
胃窦
CD20
CD3
Kappa
Lambda
MALToma?
胃肠道小细胞淋巴瘤的鉴别诊断
• 反应性淋巴组织增生 • 套细胞淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 淋巴母细胞淋巴瘤
• 误区：胃淋巴瘤=MALT淋巴瘤
其他部位的MALToma
肺
• 淋巴滤泡殖入（clonization）
不好判断，也不容易找到
A
B
C
D
CD20
CD3
CK
Kappa
Lambda
肠粘膜
CD20 CD21
CD3 CD10
CD20 CD21
BCL2 CD10
男，66岁。2012年5月，胃 体多发糜烂。第一次活检
CD20 Kappa
CD3 Lambda
CD20 CD3
CD79a CD138
kappa Ki67
lambda CD31
问题
• MALToma 伴浆样分化? 髓外浆细胞瘤？
• CD31阳性如何解释？
• 中山一附院通过FCM研究发现 ：CD31在正常和肿瘤性的浆 细胞均有表达，且CD31的表达率与MM细胞的分化程度呈 正相关。
• Nelson和Harvey等 的研究揭示了CD31在某些肿瘤中介导 血管生成的机制。
CD10、BCL6、CD5、CyclinD1 均阴性；Κ, λ散在阳性
主要鉴别诊断
• 反应性淋巴滤泡增生 • 滤泡性淋巴瘤
鼻咽部
女，65岁， 鼻咽肿物
CD20 CD10
CD3 Ki67
halos
涎腺
主要鉴别诊断
• IgG4相关硬化性疾病
IgG4
眼附属器
CD21
CD20
CD3
女，45岁，眼睑肿物