136例成人镰状细胞贫血疼痛危象分析
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骨 关节 疼痛 、肌 肉疼痛 就 诊 者 ，应 首先 考 虑 本 病 。
有 胸 、腹痛 类似 急性 腹膜 炎 ，伴 四肢关 节 、肌 肉疼
痛 者应 考虑 本 病 的 可 能 ，应 进 一 步 检查 以免 误 诊 ， 这 点值 得援 非 医务 人员 借鉴 。 疼 痛危 象 的出现 率 与年 龄 的分布相 关 ，本组 资
（ ） ３ ．４ ． ２ ：４ ７４ ３
眼碱 烧伤 的患 者 由于角 膜缘 被破 坏 ，干 细胞 缺 失 ，如果 仅 仅用保 存 的无干 细胞 的角 膜行 板层 角 膜 移 植 ，势必 不能 阻止结 膜血 管 的长入 ，最后 角膜 血 管 化 ，丧失 视力 。而 存在 于角 膜缘 的干 细胞 可阻 止 结 膜血 管 的长入 ，取 患者 对侧 健 眼或者 直 系亲属 的 干细胞 移植 于被破 坏 的角膜 缘 处 ，可减 少角 膜血 管 化 的发 生率 。本 文 Ａ和 Ｂ两 组 病 例 的 治疗 结 果 显 示在 眼严重 的碱 烧伤 的急 诊 治疗过 程 中 ，干细胞 是 否存 在往 往决定 他 的 预后 。Ｔ ｎ等 比较 了角 膜 缘 ａ 自体 移植 和异体 移植 ，认 为 两者 在重 建稳定 的眼表 方 面上没 有差 异 ，但 异体 角膜 缘移 植 术后 容易 发生 免疫排 斥 反 应 。 因此 ，在 Ｂ组 病 例 术 后 常 规 运 用 免疫 抑制 剂—— 环 胞 霉 素 Ａ滴 眼 液 。供 眼 被 切 除 １４的角膜缘 ，不会影 响他 们 的眼 表健康 。 ／ 本 手 术组结 果提 示 ：（ ）对眼严 重碱 烧伤 的患 １ 者在 没有 新鲜 角膜 的急诊 情 况下 ，采 用早期 清 创联 和保 存板层 角膜 移植 的方法 ，可有 效地 减 少角 膜溃
年龄 组 ６ ８例 ， 占 ５ ％ ；３ ０ ０～４ ０岁 年 龄 组 ２例 ， 占
１５ ． ％；４ ０～５ ０岁 年 龄 组 ４例 ， 占 ２ ９ ． ％；５ ０～６ ０ 岁 年龄组 ０例 ，占 ０ ；６ ％ ０岁 以上 年 龄组 ２例 ， 占
１． ５％ 。
高 发 区 ，特 别是 气候 干燥 的 国家 和地 区 ，出现 四肢
作 者单 位 ：５ ３ ０ 广 西 省 百 色 ，广 西 壮 族 自治 区 百 色 市 人 民 ３ ００ 医 院 内科
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中华急诊医学杂志 ２０ 年６ ０７ 旦箜 鲞箜 垒 垒 塑
里 璺 ！ 竺 堡
！ ：鱼 ！鱼 ！ ：
复 正常 。
疡穿 孔发 生率 。 （ ）采用 保存 板层 角膜 移植 联 合 干 ２ 细胞 移植 的方 法治 疗严 重 的眼碱 烧伤 比单 纯采 用保
存板 层角 膜移 植疗 效更 佳 。 （ ）间接 地说 明 了角膜 ３ 缘 部 存在 角膜 干细 胞 。
参 考 文 献
［ ］ Ｒ ｐｒ ａ Ｊ ｈｒ ａ ａｄｃｅ ｉ ｕ ｓ ［ ］ ｒ ｓＯ ｈ ａ ｏ １ ｏｅ． ｌ Ｍ ．Ｔ ｅｍ ｌ ｎ ｈｍｃ ｂｒ Ｈ ｌ ｌ ａ ｎ Ｊ ．Ｔａ ｐ ｔ ｍ ｌ ｎ ｈ ｌ
ｍ ｄｌ［］ ｏｎａ １９ ，１ （ ） ７．８ ． ｏｅ Ｊ ．Ｃ ｒｅ， ９ １ ０ ５ ：３４３０
［ Ｒ ｉ ４ｊ ｅ Ｍ．Ｔ ｅ ｒ ｕｔ ｏ ｉ ｈ ｅ ｉ ｉ ｃ ｅ ｉ ｎｕ ｅ ｌ ｊ ｙ ， ｍ ｈ ｅ ｌ ｓ ａｍ ａ ｎ ｈ ｍ ｃ ｉ ｒ ｓ ．Ｅ ｅ ｓ ｓｆ ｃ ｌ ａ ｊｉ Ｊ １ ９ ，６ （ ） ７ ． ８ ． ９２ ４ ：３ ６３ ０
ｆ ｃ ｎａ ｐｈｌ ｔ ｅ ｓ Ｊ ．ＪＣ ｌ Ｂｏ ｏ ｒｅｌｅｉ ｅａ ｓ ｍ ｃｌ ［ ］ ｅ ｉ ， １８ ， １３ （ ） ｏ ｔ ｉ ｅ ｌ ｌ ｌ ｌ ９６ ０ １ ：
４ ．百度文库２． ９６
１ ｊ Ｄ ａＳ Ａ ｕ ａ ｌ ｃ Ａ ｔ ｏ ｏｓ ｉ ｂ ａｓ ｌ ｔｔ ｎｉ ｐ ｔ ｎｓ ｕ Ｈ， ｚ ａ ａ ｏ ６ ｒ Ｂ ｎ Ａ． ｕｏ ｇ ｈ ｍ ａ ｔ ｐａａ ｉ ａｉ ｔ ｌ ｌ ｌ ｒ ｎ ｎ ｏ ｎ ｅ
美 洲黑人 ，流行地 以 中非为 主 ，地 中海 区域 （ 大 意
利 、希腊 、土 耳 其 ）及 阿 拉 伯 湾 地 区 发 病 也 较 多 …。热 带 非 洲 黑 色 人 种 发 病 率 最 高 达 ４ ％［ 。 ０ ２ ］
Ｈ ｓ“ ｂ 特征 （ ａ ） 在 美 国黑 人 中约 ８ ，而 尼 Ｅ ｔｉ ” ｒｔ ％ ｔ
１ 材 料 与 方 法
１ １ 一 般 资 料 ．
利亚则 为 ３ ％［ 。该 病 纯 合 子 大 多死 于儿 童 期 …。 ０ １ ３
成人 镰状 细胞性 贫 血可 能 多半 是 杂 合 子 ，具 有 Ｈ ｓ ｂ
本组 １６例 ，其 中男 ５ ３ ６例 ，女 ８ Ｏ例 ，年 龄最 小 １ ４岁 ，最大 ６ ５岁 ，平 均 年龄 １ ． 。 （ ８ ３岁 本组 病 例 １ ４岁 以上划 分 为成 人 ）男 ： ＝１ １４ 女 ： ．３血 常 规 ：
１ ４ 发 病 季 节 ．
２月 份至 １ ０月份发 病 ５ 例 ， 占 ３ ．％ ；１ １ ７５ １月 份 至 １月份发 病 ８ ５例 ，占 ６ ． ％。 ２５
１ ５ 临 床 诊 断 标 准 ．
料３ ０岁 以下 的青少 年 发生率 高 ，大 于 ３ ０岁 以上 患
者 已很 少 见 ，是 否 印证 了杨 氏所 述 ，Ｈ ｂ电泳分 析 ，
（）遗传 病史 。 （ ）种 族 及地 区发 病 。 （ ）Ｈ ３ ４ ５ ｂ电 泳 分析Ｈ 。 ］
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中华急诊医学杂志 ２０ 年 ６旦 鱼 ０７ 箜 鲞箜 鱼 塑
膜 缘 干 细 胞 移 植 的 主 要 目 的 是 为 促 进 角 膜 上 皮 的 再
垦！
！
！ ！： ！ ！ 垒 ：
生长提 供 一个稳 定 的上 皮 ，阻止新 生 血管 侵入 及恢 复上 皮 的清 晰 度 。 在 Ｂ组 病 例 中 由 于 采 用 了干 细 胞移植 ，角 膜 植 片 新 生 血 管 的发 生 率 明 显 低 于 Ａ 组 ，植 片 存活率 也 明显 大 于 Ａ组 。Ｄ ａ ｕ 等 对 ５例 具有 单侧 眼表疾 病 的病 例 ，通过 移植 对侧 健 眼 的角 膜 干细胞 进行 治疗 ，干 细胞 缺乏 的患 眼 的眼表 均恢
ＷＢ （ ６４０．４） ｘ １９Ｌ， ＲＢ （ ． ０ ６ Ｃ ５． ７ － ０／ Ｃ ４ ８４ ．３） ｘ － １ ／ Ｏ Ｌ，Ｈ （ ２ － １ ． ） Ｌ， Ｐ （ ６ －３ ． ） ｘ ｂ １ ６４ ９ ５ Ｉ Ｔ １ ４４ ７ ６
病特 征 的镰状 细胞 综合 征 ，贫血 少见 或轻 微 ，而疼
Ｏｐ ｔａｍｏｏ ｙ １９ ｈｈ ｌ ｌｇ ， ９ ６，１ ３ （ ）：２ － ６． ０ １ ９３
（ 稿 日期 ：２ ０ — ． １ 收 ０ ７０ ０ ） ２ （ 文 编 辑 ： 菊 芳 ） 本 邵
１６例 成 人 镰 状 细 胞 贫 血 疼 痛 危 象 分 析 ３
罗 忠 叁
镰 状 细 胞 贫血 （ ｉ ｌ ｃｌ ａｅ ｉ，Ｓ Ａ 是一 Ｓ ｋ ｅ ｎｍｏ Ｃ ） ｃｅ ｌ
痛 危象却 很 常见 ［ 。为使 国内 医务人 员对 该 病有 一 ３ ］
大概 的 了解 ，现将 作 者 ２ ０ ０ ３年 ８月 至今 在 尼 Ｅ 尔 ｔ 共 和 国马拉 迪省 住 院 中心 收治 的 １６例 成人 Ｓ Ａ疼 ３ Ｃ 痛 危象 总结报 告 如下 。
种遗 传 血 红 蛋 白病 （ ｂ 病 ） Ｈｓ ，多 见 于 非 洲 黑 人 和
ｗｔ ｕｉｔ ａ ｃｒｅ ｔｍ ｃｌ ｄｆ ｉ ｃ ［ ］ ｒＪＯ ｈ ａ ｏ， ｉ ｎｌｅ ｌ ｏ ａ ｓ ｅｌ ｅ ｃ ｎｙ Ｊ ．Ｂ ｐｔｌ ｌ ｈ ａ ｒ ｎｌ ｅ ｉ ｅ ｈ ｍ
２ ０ ，８ （ ） ７ ．７ ． ０ ０ ４ ３ ：２ ３２ ８ １ ｊ ａ Ｄ ， Ｆｃ ｅ Ａ， Ｂ ｃ ｌ Ｒ ． Ｌｍ ａ ｒ ｓ ｌ ｔｔ ｎ ］ Ｔ ｎ Ｔ ７ ｉ ｒＬ ｋ ｕｋｅ Ｊ ｉ ｂ ｔ Ｄａａ ｉ ｌ ． ｙ ｌ ａ ｎ ｏ ｎ Ｊ
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时 ，红细 胞镰 变 试 验 均 呈 现 阳性 。杨 方 源 报 道 ， Ｓ Ａ 出 现 胸 痛 ２ ．％ ， 呼 吸 急 促 胸 部 综 合 征 Ｃ ４６ ４ ．％ ，骨 关 节 疼 痛 ７ ．％ ，腹 痛 ４ ．％ ，胸 痛 ３６ ４７ ５９ ２ ． ％。以上文 献 报道 均为儿 童 病 例 ，与 本组 统 计 ４１ 略有 不 同 。骨 关 节疼 痛 、肌 肉疼 痛 是 成 人 Ｓ Ａ最 Ｃ 突 出 的症 状 ，是导 致 患者就 诊 的主 要原 因 。在 Ｓ Ａ Ｃ
发热 ３ ２例 ，头 痛 ２ ７例 ，腹 痛 ６ ４例 ，胸 痛 ５ ９
例 ，骨 、关 节 、肌 肉痛 １６例 ，贫 血 １ ３ ７例 ，肝 大 ２ ５例 ，脾 大 ３ ８例 。
１ ３ 发 病 年 龄 ． ｌ ７岁 以 下 年 龄 组 ６ ０例 ， 占 ４ ． ％ ； １ ～３ ４１ ７ ０岁
１ Ｌ Ｆ （ 细 胞 镰 变 试 验 ） 阳性 １６例 ，疟 原 ０， 。Ｈ 红 ３
虫 阳性 ２ ３例 。 １ ２ 主 要 症 状 和 体 征 ．
疼痛 ，其 中骨 、关 节 、肌 肉疼 痛 来 诊 占 １０ ，伴 ０％
腹痛 占 ４ ． ％ ，伴 胸 痛 ４ ． ％，伴 头 痛 １ ． ％。 ７１ ３４ ９９ 所有 患者 均反 复 出现类 似疼 痛现 象 。疼痛 危象 发作
［ ３］ Ｈ ｌ ｄ Ｅ ， Ｃ ａ Ｃ ｏａ Ｊ ｌ ｎ ｈｎ Ｃ， Ｗｅ ｉ Ｒ ， ｅ ａ． Ｃｉｉ ａｄ ｔｇ Ｐ ｚ ｔ １ ｌ ｃ ｎ ａ ｎ ｌ
ｉ ｍ ｎ ｈ ｔ ｏ ｕ ｉ ｆｒ ｅ ｔ ｎ ｉ ｔ ａ ｐ ｎ ｔ ｔ ｇ ｋ ｒ ｏ ｌ ｔ ｍ ｕ ｏ ｉ ｏ ｃｓ ｄｅ ｏ ｅ ｃｉ ｎ ｈ ｒｔ ｅ ｅｒ ｉ ｅａ ｐａ ｙ ｓｌ ｔ ｓ ｊ ｏ ｅ ａｎ ｔ ｓ
Ｓ Ｋ， １６ ｃ ｏ Ｕ ９ ５， ８ ５： ６ － ５ ３１６ ３．
［ ］ Ｃ ｌ ａ ２ ａ ａ ｎＤ，Ｐｅ ｒＪ ｉ ｅｋｒ Ｊ ．Ｃ ａａｔ ｓｃ ｏ ｅ ｃｉ ｌｎ ｅｌ ，Ｎｅ ｒｏｎ Ｆ ｈｒｃ ｒ ｔｓ ｆｒｅｔｎ ｏ ｅ ｄ ｅ ｉ ｉ ｊ ｏ ｆ ｏｔ ｔｐ ｏｎａ ａｏｒｆ ｅｒｔ［］ ｒ ｓｌ ｔ ｉ ，１８ ， ５ ｒ ｏ ｉ ｃｒｅｌ ｌ ａｓｉ ｔ ａ Ｊ ．Ｔａ ｐ ａｏ ｈｏｃ ｇ ｔ ｎｈ ｌ ｎ ａ ｔ ｎ ９８ ４ ｎ
（ ）临 床表 现 （ 血 ，骨 、关 节 及 肌 肉疼 痛 ， １ 贫
腹 痛 ，胸 痛 ， 肝 脾 肿 大 ） （ ） 红 细 胞 镰 变 阳 性 。 。 ２
纯 合 子 （ｓ ｓ）型 只有 少 数 存 活 到 成 人 ，多 于 ３ ０岁
前病 死 的这个 观点 ？但 本组 １６例患 者 中就 诊 时 只 ３
有 胸 、腹痛 类似 急性 腹膜 炎 ，伴 四肢关 节 、肌 肉疼
痛 者应 考虑 本 病 的 可 能 ，应 进 一 步 检查 以免 误 诊 ， 这 点值 得援 非 医务 人员 借鉴 。 疼 痛危 象 的出现 率 与年 龄 的分布相 关 ，本组 资
（ ） ３ ．４ ． ２ ：４ ７４ ３
眼碱 烧伤 的患 者 由于角 膜缘 被破 坏 ，干 细胞 缺 失 ，如果 仅 仅用保 存 的无干 细胞 的角 膜行 板层 角 膜 移 植 ，势必 不能 阻止结 膜血 管 的长入 ，最后 角膜 血 管 化 ，丧失 视力 。而 存在 于角 膜缘 的干 细胞 可阻 止 结 膜血 管 的长入 ，取 患者 对侧 健 眼或者 直 系亲属 的 干细胞 移植 于被破 坏 的角膜 缘 处 ，可减 少角 膜血 管 化 的发 生率 。本 文 Ａ和 Ｂ两 组 病 例 的 治疗 结 果 显 示在 眼严重 的碱 烧伤 的急 诊 治疗过 程 中 ，干细胞 是 否存 在往 往决定 他 的 预后 。Ｔ ｎ等 比较 了角 膜 缘 ａ 自体 移植 和异体 移植 ，认 为 两者 在重 建稳定 的眼表 方 面上没 有差 异 ，但 异体 角膜 缘移 植 术后 容易 发生 免疫排 斥 反 应 。 因此 ，在 Ｂ组 病 例 术 后 常 规 运 用 免疫 抑制 剂—— 环 胞 霉 素 Ａ滴 眼 液 。供 眼 被 切 除 １４的角膜缘 ，不会影 响他 们 的眼 表健康 。 ／ 本 手 术组结 果提 示 ：（ ）对眼严 重碱 烧伤 的患 １ 者在 没有 新鲜 角膜 的急诊 情 况下 ，采 用早期 清 创联 和保 存板层 角膜 移植 的方法 ，可有 效地 减 少角 膜溃
年龄 组 ６ ８例 ， 占 ５ ％ ；３ ０ ０～４ ０岁 年 龄 组 ２例 ， 占
１５ ． ％；４ ０～５ ０岁 年 龄 组 ４例 ， 占 ２ ９ ． ％；５ ０～６ ０ 岁 年龄组 ０例 ，占 ０ ；６ ％ ０岁 以上 年 龄组 ２例 ， 占
１． ５％ 。
高 发 区 ，特 别是 气候 干燥 的 国家 和地 区 ，出现 四肢
作 者单 位 ：５ ３ ０ 广 西 省 百 色 ，广 西 壮 族 自治 区 百 色 市 人 民 ３ ００ 医 院 内科
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中华急诊医学杂志 ２０ 年６ ０７ 旦箜 鲞箜 垒 垒 塑
里 璺 ！ 竺 堡
！ ：鱼 ！鱼 ！ ：
复 正常 。
疡穿 孔发 生率 。 （ ）采用 保存 板层 角膜 移植 联 合 干 ２ 细胞 移植 的方 法治 疗严 重 的眼碱 烧伤 比单 纯采 用保
存板 层角 膜移 植疗 效更 佳 。 （ ）间接 地说 明 了角膜 ３ 缘 部 存在 角膜 干细 胞 。
参 考 文 献
［ ］ Ｒ ｐｒ ａ Ｊ ｈｒ ａ ａｄｃｅ ｉ ｕ ｓ ［ ］ ｒ ｓＯ ｈ ａ ｏ １ ｏｅ． ｌ Ｍ ．Ｔ ｅｍ ｌ ｎ ｈｍｃ ｂｒ Ｈ ｌ ｌ ａ ｎ Ｊ ．Ｔａ ｐ ｔ ｍ ｌ ｎ ｈ ｌ
ｍ ｄｌ［］ ｏｎａ １９ ，１ （ ） ７．８ ． ｏｅ Ｊ ．Ｃ ｒｅ， ９ １ ０ ５ ：３４３０
［ Ｒ ｉ ４ｊ ｅ Ｍ．Ｔ ｅ ｒ ｕｔ ｏ ｉ ｈ ｅ ｉ ｉ ｃ ｅ ｉ ｎｕ ｅ ｌ ｊ ｙ ， ｍ ｈ ｅ ｌ ｓ ａｍ ａ ｎ ｈ ｍ ｃ ｉ ｒ ｓ ．Ｅ ｅ ｓ ｓｆ ｃ ｌ ａ ｊｉ Ｊ １ ９ ，６ （ ） ７ ． ８ ． ９２ ４ ：３ ６３ ０
ｆ ｃ ｎａ ｐｈｌ ｔ ｅ ｓ Ｊ ．ＪＣ ｌ Ｂｏ ｏ ｒｅｌｅｉ ｅａ ｓ ｍ ｃｌ ［ ］ ｅ ｉ ， １８ ， １３ （ ） ｏ ｔ ｉ ｅ ｌ ｌ ｌ ｌ ９６ ０ １ ：
４ ．百度文库２． ９６
１ ｊ Ｄ ａＳ Ａ ｕ ａ ｌ ｃ Ａ ｔ ｏ ｏｓ ｉ ｂ ａｓ ｌ ｔｔ ｎｉ ｐ ｔ ｎｓ ｕ Ｈ， ｚ ａ ａ ｏ ６ ｒ Ｂ ｎ Ａ． ｕｏ ｇ ｈ ｍ ａ ｔ ｐａａ ｉ ａｉ ｔ ｌ ｌ ｌ ｒ ｎ ｎ ｏ ｎ ｅ
美 洲黑人 ，流行地 以 中非为 主 ，地 中海 区域 （ 大 意
利 、希腊 、土 耳 其 ）及 阿 拉 伯 湾 地 区 发 病 也 较 多 …。热 带 非 洲 黑 色 人 种 发 病 率 最 高 达 ４ ％［ 。 ０ ２ ］
Ｈ ｓ“ ｂ 特征 （ ａ ） 在 美 国黑 人 中约 ８ ，而 尼 Ｅ ｔｉ ” ｒｔ ％ ｔ
１ 材 料 与 方 法
１ １ 一 般 资 料 ．
利亚则 为 ３ ％［ 。该 病 纯 合 子 大 多死 于儿 童 期 …。 ０ １ ３
成人 镰状 细胞性 贫 血可 能 多半 是 杂 合 子 ，具 有 Ｈ ｓ ｂ
本组 １６例 ，其 中男 ５ ３ ６例 ，女 ８ Ｏ例 ，年 龄最 小 １ ４岁 ，最大 ６ ５岁 ，平 均 年龄 １ ． 。 （ ８ ３岁 本组 病 例 １ ４岁 以上划 分 为成 人 ）男 ： ＝１ １４ 女 ： ．３血 常 规 ：
１ ４ 发 病 季 节 ．
２月 份至 １ ０月份发 病 ５ 例 ， 占 ３ ．％ ；１ １ ７５ １月 份 至 １月份发 病 ８ ５例 ，占 ６ ． ％。 ２５
１ ５ 临 床 诊 断 标 准 ．
料３ ０岁 以下 的青少 年 发生率 高 ，大 于 ３ ０岁 以上 患
者 已很 少 见 ，是 否 印证 了杨 氏所 述 ，Ｈ ｂ电泳分 析 ，
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中华急诊医学杂志 ２０ 年 ６旦 鱼 ０７ 箜 鲞箜 鱼 塑
膜 缘 干 细 胞 移 植 的 主 要 目 的 是 为 促 进 角 膜 上 皮 的 再
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！
！ ！： ！ ！ 垒 ：
生长提 供 一个稳 定 的上 皮 ，阻止新 生 血管 侵入 及恢 复上 皮 的清 晰 度 。 在 Ｂ组 病 例 中 由 于 采 用 了干 细 胞移植 ，角 膜 植 片 新 生 血 管 的发 生 率 明 显 低 于 Ａ 组 ，植 片 存活率 也 明显 大 于 Ａ组 。Ｄ ａ ｕ 等 对 ５例 具有 单侧 眼表疾 病 的病 例 ，通过 移植 对侧 健 眼 的角 膜 干细胞 进行 治疗 ，干 细胞 缺乏 的患 眼 的眼表 均恢
ＷＢ （ ６４０．４） ｘ １９Ｌ， ＲＢ （ ． ０ ６ Ｃ ５． ７ － ０／ Ｃ ４ ８４ ．３） ｘ － １ ／ Ｏ Ｌ，Ｈ （ ２ － １ ． ） Ｌ， Ｐ （ ６ －３ ． ） ｘ ｂ １ ６４ ９ ５ Ｉ Ｔ １ ４４ ７ ６
病特 征 的镰状 细胞 综合 征 ，贫血 少见 或轻 微 ，而疼
Ｏｐ ｔａｍｏｏ ｙ １９ ｈｈ ｌ ｌｇ ， ９ ６，１ ３ （ ）：２ － ６． ０ １ ９３
（ 稿 日期 ：２ ０ — ． １ 收 ０ ７０ ０ ） ２ （ 文 编 辑 ： 菊 芳 ） 本 邵
１６例 成 人 镰 状 细 胞 贫 血 疼 痛 危 象 分 析 ３
罗 忠 叁
镰 状 细 胞 贫血 （ ｉ ｌ ｃｌ ａｅ ｉ，Ｓ Ａ 是一 Ｓ ｋ ｅ ｎｍｏ Ｃ ） ｃｅ ｌ
痛 危象却 很 常见 ［ 。为使 国内 医务人 员对 该 病有 一 ３ ］
大概 的 了解 ，现将 作 者 ２ ０ ０ ３年 ８月 至今 在 尼 Ｅ 尔 ｔ 共 和 国马拉 迪省 住 院 中心 收治 的 １６例 成人 Ｓ Ａ疼 ３ Ｃ 痛 危象 总结报 告 如下 。
种遗 传 血 红 蛋 白病 （ ｂ 病 ） Ｈｓ ，多 见 于 非 洲 黑 人 和
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时 ，红细 胞镰 变 试 验 均 呈 现 阳性 。杨 方 源 报 道 ， Ｓ Ａ 出 现 胸 痛 ２ ．％ ， 呼 吸 急 促 胸 部 综 合 征 Ｃ ４６ ４ ．％ ，骨 关 节 疼 痛 ７ ．％ ，腹 痛 ４ ．％ ，胸 痛 ３６ ４７ ５９ ２ ． ％。以上文 献 报道 均为儿 童 病 例 ，与 本组 统 计 ４１ 略有 不 同 。骨 关 节疼 痛 、肌 肉疼 痛 是 成 人 Ｓ Ａ最 Ｃ 突 出 的症 状 ，是导 致 患者就 诊 的主 要原 因 。在 Ｓ Ａ Ｃ
发热 ３ ２例 ，头 痛 ２ ７例 ，腹 痛 ６ ４例 ，胸 痛 ５ ９
例 ，骨 、关 节 、肌 肉痛 １６例 ，贫 血 １ ３ ７例 ，肝 大 ２ ５例 ，脾 大 ３ ８例 。
１ ３ 发 病 年 龄 ． ｌ ７岁 以 下 年 龄 组 ６ ０例 ， 占 ４ ． ％ ； １ ～３ ４１ ７ ０岁
１ Ｌ Ｆ （ 细 胞 镰 变 试 验 ） 阳性 １６例 ，疟 原 ０， 。Ｈ 红 ３
虫 阳性 ２ ３例 。 １ ２ 主 要 症 状 和 体 征 ．
疼痛 ，其 中骨 、关 节 、肌 肉疼 痛 来 诊 占 １０ ，伴 ０％
腹痛 占 ４ ． ％ ，伴 胸 痛 ４ ． ％，伴 头 痛 １ ． ％。 ７１ ３４ ９９ 所有 患者 均反 复 出现类 似疼 痛现 象 。疼痛 危象 发作
［ ３］ Ｈ ｌ ｄ Ｅ ， Ｃ ａ Ｃ ｏａ Ｊ ｌ ｎ ｈｎ Ｃ， Ｗｅ ｉ Ｒ ， ｅ ａ． Ｃｉｉ ａｄ ｔｇ Ｐ ｚ ｔ １ ｌ ｃ ｎ ａ ｎ ｌ
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（ ）临 床表 现 （ 血 ，骨 、关 节 及 肌 肉疼 痛 ， １ 贫
腹 痛 ，胸 痛 ， 肝 脾 肿 大 ） （ ） 红 细 胞 镰 变 阳 性 。 。 ２
纯 合 子 （ｓ ｓ）型 只有 少 数 存 活 到 成 人 ，多 于 ３ ０岁
前病 死 的这个 观点 ？但 本组 １６例患 者 中就 诊 时 只 ３