常见黄斑疾病的诊断和治疗(尖峰学院)新
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• 1、Stargardt病
• 2、Best病 • 3、非渗出性老年黄斑变性
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
1、Stargardt病（眼底黄色斑点症）
– 多为常隐遗传 – 多为6～20岁发病，双眼对称 – 眼底特征性改变：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜
的黄白色斑点。 – FFA:牛眼征
• 病变部位
– 正常
EOG异常而ERG正常是重要的鉴别诊断指征
A
B
AF和OCT对观察病情发展和视力 变化有重要作用
Arden比值明显低于1.8
• Best病需与成人型Best病鉴别：
– 成人型Best病
• 无常显遗传史30～50岁发病 • 可单眼或双眼发病 • 卵黄样病灶较小（<1PD） • EOG正常
病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变
1、黄斑水肿 常见于
– 视网膜中央静脉阻塞/分支静脉阻塞 – 糖尿病性黄斑水肿 – 葡萄膜炎 – 视网膜色素变性 – 黄斑旁毛细血管扩张症
• 液体积聚部位
– 黄斑视网膜外丛状层
• 分类
– 局部型和弥漫型（根据FFA）
弥
局
漫
部
型
型
弥漫型黄斑水肿目前的治疗方法
有效，但视网膜厚度超过400µm效果不理想； 黄斑水肿的吸收是视网膜自身完成的，光凝对糖 尿病性视网膜病变的病理过程没有作用；
治疗后激光瘢痕扩大、可诱发性脉络膜新生血管 和视网膜表面纤维膜形成
格栅样光凝 曲安奈德/抗VEGF药物注射 玻璃体切割术
有效，但需重复，眼压影响和眼内炎几率的 增加； 抗VEGF药物破坏毛细血管的生理结构,可能 导致视网膜缺血的发生；
主要用于弥漫性黄斑水肿伴有 玻璃体后皮质紧张收缩,对黄斑 区视网膜产生牵拉的患者
• PERG
右 眼 左 眼 正 常 对 照
• 治疗
– 尚无有效治疗方法 – 减少紫外线照射 – 补充叶黄素、玉米黄质、血管扩张剂
病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变
2、Best病
– 常显遗传 – 儿童和青年时期发病 – 病变位于RPE层 – 眼底黄斑区双眼对称/不对称性卵黄样特征性损害
• 卵黄病变前期：中心凹见黄色小点 • 卵黄病变期：黄斑中央有卵黄样轻度隆起 • 卵黄破碎期：似蛋黄打碎的形状，假性积脓外观 • 萎缩期：萎缩、瘢痕、色素增殖，可继发CNV
萎缩 – OCT黄斑区感光细胞机构紊乱，IS/OS不连续 – 视锥细胞及30Hz闪烁光反应显示视锥细胞功能
显著下降是该病的典型特征
Cone dystrophy
暗视 最大反应
OPS 明视 30Hz
视锥细胞营养不良
正常对照
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
6、青少年视网膜劈裂 A
– X性连锁隐性遗传
– 双眼发病，见于男性 儿童
12:37.0
左眼
视杆 细胞 反应
最大 反应
右眼
暗适应 10.0
暗适应震 荡电位
视锥细 胞反应
30Hz 闪烁 反应
2013－3－18发病时 2013－4－18恢复期
• I 型AZOOR需要与青光眼、视神经炎、葡 萄膜炎及颅内疾患等相鉴别
• 治疗无特殊
– 观察
病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变
• FFA：
– 卵黄完整时，呈遮蔽荧光；卵黄破裂时呈不规则的透见荧光和遮 蔽荧光相混杂；若继发CNV，有CNV性燃料渗漏
• 自发荧光：卵黄样物质可有自发荧光 • OCT：
– 可有色素上皮层和/或神经上皮层隆起，卵黄样物质表现为中高反 射信号
• EOG：
– Arden比值严重降低或平坦为特征性改变
• ERG：
常见黄斑疾病的诊断和治疗
南京医科大学附属眼科医院 蒋沁
黄斑疾病的症状
• 视力下降 • 视物变形 • 中心暗影 • 视物变色 • 中央“闪光感”
黄斑疾病的检查方法
• 视力 • 中心视野 • FFA/ICG • OCT • 全视野ERG/P-ERG • EOG • mERG
根据病变首先累及的部位分类
2、非渗出性老年黄斑变性
– 50岁以上，黄斑区出现玻璃疣、局灶性色素增生、斑 片状脱色素灶及地图状萎缩等表现
– 病变初始部位：视网膜色素上皮细胞，对视细胞外节 盘膜吞噬消化能力下降 ，drusen堆积
– 玻璃疣（drusen）是特征性表现
硬性drusen
小drusen（<63µm）
格栅样激光 TA注射
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
2、玻璃体黄斑牵引综合征 3、黄斑前膜
4
4、黄斑裂孔
2
3
• 治疗
– 玻璃体手术＋ILM剥除
• 手术时机
– 视力低于0.5 – 或者有视力下降及明显的视物变形
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
5、视锥细胞营养不良
– 常显、常隐、X性连锁隐性遗传 – 静止型和进展型 – 病变首先累及视锥细胞，随病程发展色素上皮
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR) –是以中青年女性发病为主的少见眼病。男女比 例为14: 37 – 是一组由于急性视网膜外层功能障碍而出现一 个或多个区域视野缺损的症侯群 –主要表现为眼前闪光感、视野缺损、视觉电生 理检测结果异常、眼底轻微病变
0:23.2
– 病变部位：视网膜神 经上皮层层间分离
– OCT：神经纤维层层
间分裂
B
– 眼底：黄斑区劈裂，
中心凹呈辐轮状改变
暗视 最大反应
OPS 明视
30Hz
正常对照
Congential retinoschisis
• 易于弱视、stargardt病混淆
– OCT、ERG用于鉴别诊断
• 治疗
– 无 （有报道使用碳酸酐酶抑制剂减轻黄斑病变） – 若发生网脱，可行玻璃体切割手术
一、位于视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 二、病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 三、视网膜色素上皮层下的黄斑部病变
一、视网膜色素上皮层上的黄斑部病 变
1、黄斑水肿 2、玻璃体黄斑牵引综合征 3、黄斑前膜 4、黄斑裂孔 5、视锥细胞营养不良 6、青少年视网膜劈裂 7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
– 目前的观点认为首先是视网膜色素上皮发生病 变，然后出现光感受其萎缩，最后脉络膜毛细 血管改变。
• OCT
Biblioteka Baidu
– 视野：中心暗点 – ERG：
早期正常；
随病情进展：
明视ERG振 幅下降，病变累 及周边，明视和 暗视ERG均异常
正常对照
暗视 最大反应
OPS 明视
30Hz
Stargardt病
PERG ：较ERG更为敏感，P50振幅明显下降
• 2、Best病 • 3、非渗出性老年黄斑变性
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
1、Stargardt病（眼底黄色斑点症）
– 多为常隐遗传 – 多为6～20岁发病，双眼对称 – 眼底特征性改变：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜
的黄白色斑点。 – FFA:牛眼征
• 病变部位
– 正常
EOG异常而ERG正常是重要的鉴别诊断指征
A
B
AF和OCT对观察病情发展和视力 变化有重要作用
Arden比值明显低于1.8
• Best病需与成人型Best病鉴别：
– 成人型Best病
• 无常显遗传史30～50岁发病 • 可单眼或双眼发病 • 卵黄样病灶较小（<1PD） • EOG正常
病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变
1、黄斑水肿 常见于
– 视网膜中央静脉阻塞/分支静脉阻塞 – 糖尿病性黄斑水肿 – 葡萄膜炎 – 视网膜色素变性 – 黄斑旁毛细血管扩张症
• 液体积聚部位
– 黄斑视网膜外丛状层
• 分类
– 局部型和弥漫型（根据FFA）
弥
局
漫
部
型
型
弥漫型黄斑水肿目前的治疗方法
有效，但视网膜厚度超过400µm效果不理想； 黄斑水肿的吸收是视网膜自身完成的，光凝对糖 尿病性视网膜病变的病理过程没有作用；
治疗后激光瘢痕扩大、可诱发性脉络膜新生血管 和视网膜表面纤维膜形成
格栅样光凝 曲安奈德/抗VEGF药物注射 玻璃体切割术
有效，但需重复，眼压影响和眼内炎几率的 增加； 抗VEGF药物破坏毛细血管的生理结构,可能 导致视网膜缺血的发生；
主要用于弥漫性黄斑水肿伴有 玻璃体后皮质紧张收缩,对黄斑 区视网膜产生牵拉的患者
• PERG
右 眼 左 眼 正 常 对 照
• 治疗
– 尚无有效治疗方法 – 减少紫外线照射 – 补充叶黄素、玉米黄质、血管扩张剂
病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变
2、Best病
– 常显遗传 – 儿童和青年时期发病 – 病变位于RPE层 – 眼底黄斑区双眼对称/不对称性卵黄样特征性损害
• 卵黄病变前期：中心凹见黄色小点 • 卵黄病变期：黄斑中央有卵黄样轻度隆起 • 卵黄破碎期：似蛋黄打碎的形状，假性积脓外观 • 萎缩期：萎缩、瘢痕、色素增殖，可继发CNV
萎缩 – OCT黄斑区感光细胞机构紊乱，IS/OS不连续 – 视锥细胞及30Hz闪烁光反应显示视锥细胞功能
显著下降是该病的典型特征
Cone dystrophy
暗视 最大反应
OPS 明视 30Hz
视锥细胞营养不良
正常对照
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
6、青少年视网膜劈裂 A
– X性连锁隐性遗传
– 双眼发病，见于男性 儿童
12:37.0
左眼
视杆 细胞 反应
最大 反应
右眼
暗适应 10.0
暗适应震 荡电位
视锥细 胞反应
30Hz 闪烁 反应
2013－3－18发病时 2013－4－18恢复期
• I 型AZOOR需要与青光眼、视神经炎、葡 萄膜炎及颅内疾患等相鉴别
• 治疗无特殊
– 观察
病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变
• FFA：
– 卵黄完整时，呈遮蔽荧光；卵黄破裂时呈不规则的透见荧光和遮 蔽荧光相混杂；若继发CNV，有CNV性燃料渗漏
• 自发荧光：卵黄样物质可有自发荧光 • OCT：
– 可有色素上皮层和/或神经上皮层隆起，卵黄样物质表现为中高反 射信号
• EOG：
– Arden比值严重降低或平坦为特征性改变
• ERG：
常见黄斑疾病的诊断和治疗
南京医科大学附属眼科医院 蒋沁
黄斑疾病的症状
• 视力下降 • 视物变形 • 中心暗影 • 视物变色 • 中央“闪光感”
黄斑疾病的检查方法
• 视力 • 中心视野 • FFA/ICG • OCT • 全视野ERG/P-ERG • EOG • mERG
根据病变首先累及的部位分类
2、非渗出性老年黄斑变性
– 50岁以上，黄斑区出现玻璃疣、局灶性色素增生、斑 片状脱色素灶及地图状萎缩等表现
– 病变初始部位：视网膜色素上皮细胞，对视细胞外节 盘膜吞噬消化能力下降 ，drusen堆积
– 玻璃疣（drusen）是特征性表现
硬性drusen
小drusen（<63µm）
格栅样激光 TA注射
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
2、玻璃体黄斑牵引综合征 3、黄斑前膜
4
4、黄斑裂孔
2
3
• 治疗
– 玻璃体手术＋ILM剥除
• 手术时机
– 视力低于0.5 – 或者有视力下降及明显的视物变形
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
5、视锥细胞营养不良
– 常显、常隐、X性连锁隐性遗传 – 静止型和进展型 – 病变首先累及视锥细胞，随病程发展色素上皮
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR) –是以中青年女性发病为主的少见眼病。男女比 例为14: 37 – 是一组由于急性视网膜外层功能障碍而出现一 个或多个区域视野缺损的症侯群 –主要表现为眼前闪光感、视野缺损、视觉电生 理检测结果异常、眼底轻微病变
0:23.2
– 病变部位：视网膜神 经上皮层层间分离
– OCT：神经纤维层层
间分裂
B
– 眼底：黄斑区劈裂，
中心凹呈辐轮状改变
暗视 最大反应
OPS 明视
30Hz
正常对照
Congential retinoschisis
• 易于弱视、stargardt病混淆
– OCT、ERG用于鉴别诊断
• 治疗
– 无 （有报道使用碳酸酐酶抑制剂减轻黄斑病变） – 若发生网脱，可行玻璃体切割手术
一、位于视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 二、病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 三、视网膜色素上皮层下的黄斑部病变
一、视网膜色素上皮层上的黄斑部病 变
1、黄斑水肿 2、玻璃体黄斑牵引综合征 3、黄斑前膜 4、黄斑裂孔 5、视锥细胞营养不良 6、青少年视网膜劈裂 7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变
视网膜色素上皮层上的黄斑部病变
– 目前的观点认为首先是视网膜色素上皮发生病 变，然后出现光感受其萎缩，最后脉络膜毛细 血管改变。
• OCT
Biblioteka Baidu
– 视野：中心暗点 – ERG：
早期正常；
随病情进展：
明视ERG振 幅下降，病变累 及周边，明视和 暗视ERG均异常
正常对照
暗视 最大反应
OPS 明视
30Hz
Stargardt病
PERG ：较ERG更为敏感，P50振幅明显下降