(优选)内科学肺动脉高压肺心病

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患病率及其影响因素
1.气象因素 2.年龄因素 3.性别 4.吸烟 5.理化因素
6.职业 7.过敏因素 8.社会经济因素
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病因
一）以影响肺泡及气道为主的疾病
以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿引起的慢 性阻塞性肺疾病最为多见，约占80％－90％
1.慢性支气管炎 2.阻塞性肺气肿 3.支气管哮喘
4.支气管扩张 5.肺结核 6.尘肺
肺源性心脏病是指由于支气管-肺 组织或肺动脉血管病变所致肺动 脉高压引起右心室结构和功能改 变的疾病。根据起病缓急和病程 长短，可分为急性和慢性两类。
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慢性肺源性心脏病
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定义
是由肺疾病、肺动脉血管或胸廓的 慢性病变引起肺组织结构和功能异 常，产生肺血管阻力增加，肺动脉 压力增高，使右心室扩张、肥大， 伴或不伴右心衰竭的心脏病。
（4）肺血管收缩与肺血管的重构。
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肺动脉高压的形成
3、血容量增多和血液粘稠度增加
（1） 继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 血流阻力随之增高。 （2）缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。 （3）缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加 重水钠潴留，使血容量增多。
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在肺心病肺血管阻力增加，肺动脉 高压的原因中功能性因素较解剖学 因素更为重要。
1.4.1 结缔组织病
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.4.2 HIV感染
5. 原因不明和/或多种因素所致PH
1.4.3 门脉高压
5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，
1.4.4 先天性心脏病
脾切除术
1.4.5 血吸虫病
5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯
1.4.6 慢性溶血性贫血
细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤
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肺动脉高压的形成
2、肺血管阻力增加的解剖学因素
（1）支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引 起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化， 甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。 （2）肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫 肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄 或闭塞。
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肺动脉高压的形成
（3）肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁 损
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
病，多发性神经纤维瘤，血管炎
1’. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）
5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏
和/或肺毛细血管瘤病(PCH)
病，甲状腺疾病
2. 左心疾病所致的肺动脉高压
5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵隔炎，
2.1 收缩功能不全
透析的慢性肾衰竭
2.2 舒张功能不全
2. 肺血管的血吸虫，转移性瘤细胞栓塞 等广 泛性肺血管栓塞.
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发病机制和病理
肺功能和结构的不可逆性改变，发生反 复的气道感染和低氧血症，
体液因子和肺血管的变化，肺血管阻力 增加，血管结构重塑，产生肺动脉高压。 1、肺动脉高压的形成 2、心脏病变和心力衰竭 3、其他重要器官的损害
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肺动脉高压的形成
根据血流动力学特点，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉 高压和毛细血管后肺动脉高压。
肺动脉楔压≤15mmHg时为毛细血管前肺动脉高压，包括动脉型肺动脉高 压、肺部疾病相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和未明确的多 因素所致肺动脉高压。
肺动脉楔压＞15mmHg时为毛细血管后肺动脉高压，包括左心疾病相关肺 动脉高压。
1.2.1 BMPR2
3.3 其他伴有限制源自文库和阻塞性混合型
1.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性 通气障碍的肺部疾病
出血性毛细血管扩张症)
3.4 睡眠呼吸暂停
1.2.3 不明基因
3.5 肺泡低通气
1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压 3.6 慢性高原病
1.4 相关性肺动脉高压
3.7 发育异常
（优选）内科学肺动脉高压肺 心病
肺动脉高压诊断及分类
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，以肺动 脉平均压（mPAP）升高为特征，可见于多种心、肺或肺血 管疾病。
静息状态下，右心导管测得的mPAP≥25mmHg，可诊断为 PH。
mPAP 21～24mmHg之间为临界肺动脉高压，临床意义尚不明确。
运动状态下mPAP与年龄相关，部分健康人运动时mPAP大于30mmHg。 因此，不再把运动时mPAP＞30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。
1. 动脉型肺动脉高压（PAH）
3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病
1.2 可遗传性肺动脉高压
3.2 间质性肺疾病
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二）以胸廓运动障碍为主的疾病
1.胸廓成形术后胸膜纤维化 2.类风湿性脊柱炎 3.广泛胸膜粘连 4.胸廓和脊柱畸形 5.神经肌肉病如脊髓灰质炎等
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三）以肺血管病变为主的疾病
1.结节性肺动脉炎,过敏性肉芽肿病累及 肺动脉、广泛或反复发生的多发性肺小 动脉栓塞及肺小动脉炎。原因不明的肺 动脉高压.
2.3 瓣膜病
PH临床表现
肺动脉高压患者早期无症状 随着病情进展，逐渐出现：
劳力性呼吸困难、胸痛、心悸和疲乏 少数患者出现晕厥、咯血，甚至心绞痛。 其他少见症状还有因增粗的肺动脉压迫喉返神经引起的声音嘶哑。 右心衰竭时出现恶心、腹胀、下肢水肿等症状。
体格检查：主要是肺动脉高压和右室肥厚的征象，
胸骨左缘抬举性搏动，肺动脉瓣区第2心音增强，三尖瓣区收缩期 杂音，肺动脉瓣区舒张期杂音。
心衰时可有颈静脉充盈，右室第3心音； 严重者可出现肝脏肿大、腹水、双下肢水肿等体征。
肺动脉高压相关疾病的症状及体征，依病因不同而表现各异，
硬皮病的毛细血管扩张、指端硬化和手指溃疡 系统性红斑狼疮的蝶形红斑、光过敏和雷诺现象 间质性肺疾病的吸气末爆裂音等，对鉴别诊断有重要意义。
1、肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使 肺血管收缩、痉挛。 缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
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缺氧有体液因素和直接因素。 特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺
素和脂氧化酶产物白三烯。 缺氧时收缩血管的活性物质还有5-羟色胺、血管 紧张素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等。 缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，肌肉兴奋-收缩 耦联效应增强。 Pa的C收O缩2升敏高感时性，增氢强离，子致产肺生动过脉多压，增使高血。管对缺氧
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心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能， 以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室 肥厚。