氨基酸代谢紊乱三
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急性时相反应
急性时相反应（APR）： 对炎症和组织损伤的非特异性反应，血浆蛋白质 如α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、铜 蓝蛋白、C4、C3、纤维蛋白原和C-反应蛋白等浓度显著 升高或升高，而血浆前清蛋白、清蛋白、转铁蛋白浓度
则出现相应下降这些血浆蛋白质统称为急性时相反
应蛋白。 增加的蛋白质称为正向APRs 下降的蛋白质称为负向APRs
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各种M蛋白出现频率
IgG52％ 、IgA21％、IgM12％、IgD2％、IgE0.01％ 轻链（κ或λ）11％，重链（γ、α、μ或δ）1％ 两种或多种克隆蛋白，占0.5％ 。
M蛋白较多出现在γ或β区，偶见于α区。 M蛋白的电泳位臵可大致反映出免疫球蛋白的类型，
如IgA位于β区带后部或β和γ区带之间，IgG位于 r区带后部 。 但确定M蛋白及其类型需采用特异性抗体做免疫固 定电泳或免疫电泳 。
返回节
APR的机制
是对炎症的一般反应。 损伤部位释放的细胞因子，包括白介素、肿瘤坏死
因子α和β、干扰素以及血小板活化因子等，引发 肝细胞中上述蛋白质合成量的改变。 正向APPs是机体防御机制的一个部分，尤其是活化 补体、蛋白酶抑制剂对酶活性的控制、触珠蛋白 对被破坏红细胞中释放Hb的保护作用等。 作为营养蛋白的负向APRs此时合成减少，可为合成 正向APRs提供更多的氨基酸原料 。
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功能分类法
蛋白酶抑制物：包括α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋 白酶、 α2-巨球蛋白等6种以上 血清酶类： 血浆固有酶如LCAT等 组织细胞少量释放的细胞内酶 细胞破裂而进入血循环的细胞内酶 蛋白类激素： 补体蛋白类 凝血蛋白类 免疫球蛋白类 胰岛素、胰高血糖素、生长激素等
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影响血浆蛋白质浓度的因素
第二章 蛋白质与非蛋白含 氮 化合物的代谢紊乱
退出
主要内容
一、体液蛋白质及其代谢紊乱
二、氨基酸代谢紊乱 三、嘌呤核苷酸代谢紊乱 四、蛋白质和氨基酸检测
第一节
体液蛋白质及其代谢紊乱
一、血浆蛋白质的功能和分类 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 三、血浆蛋白质及其异常 四、其他体液蛋白质
返回章
一、血浆蛋白质的功能和分类
血浆蛋白质的功能
营养作用 维持血浆胶体渗透压
作为运载蛋白
组成血液pH缓冲系统 抑制组织蛋白酶 在血浆中起催化作用的酶 参与代谢调控作用的蛋白质和肽类激素 参与凝血与纤维蛋白溶解 组成体液免疫防御系统（Ig与补体 ）
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血浆蛋白质的分类
最简单：分为清蛋白和球蛋白 较实用：由电泳获得血浆蛋白质概貌 功能分类：比较复杂，但方便研究
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电泳分类法
醋纤膜电泳或琼脂糖电泳： 清蛋白 α1球蛋白 α2球蛋白 β球蛋白 γ球蛋白 分辨率高时： 可有β1和β2 α2中也可有两条 如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳， 在适当条件下可以分出30多个 区带。
。
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功能分类法
运输载体类
血浆脂蛋白：包括CM、VLDL、LDL、HDL等 前清蛋白与清蛋白 甲状腺素结合球蛋白 皮质素结合球蛋白 类固醇激素结合球蛋白 视黄醛结合蛋白 转铁蛋白 触珠蛋白 血色素结合蛋白 铜蓝蛋白
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类固醇激素对血浆蛋白质浓度的影响
类固醇激素
蛋白质 皮质醇 ＋ － N 雄激素 ＋ N ＋ 雌激素 － － ＋＋
疾病时血浆蛋白 质的浓度变化被体内 类固醇激素的状态复 杂化，包括类固醇激 素治疗、妊娠和口服 避孕药。
前清蛋白 清蛋白 α1-抗胰蛋白酶
α1-酸性糖蛋白
高密度脂蛋白 触珠蛋白 铜蓝蛋白 转铁蛋白 低密度脂蛋白 IgG
＋
N ＋ N N ＋ ＋ －
＋
－ ＋ ＋ N ＋ ＋ N
－
＋＋ － ＋ ＋ ＋ ＋ N －
注：＋为增加，－为下降，N无改变
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二、血清蛋白质电泳组分的临床分析
醋纤膜电泳正常百分含量 清蛋白： 57％～68％
α1球蛋白：1.0％～5.7％
Βιβλιοθήκη Baidu
α2球蛋白：4.9％～11.2％
β球蛋白： 7％～13％ γ球蛋白： 9.8％～18.2％
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三、血浆蛋白质及其异常
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 前清蛋白 清蛋白 α1-抗胰蛋白酶 α1-酸性糖蛋白 触珠蛋白 α2-巨球蛋白 铜蓝蛋白 转铁蛋白 C-反应蛋白
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各电泳区带的主要蛋白质及其含量
前清蛋白
清蛋白
前清蛋白
清蛋白 α1-抗胰蛋白酶 α1-酸性糖蛋白 甲胎蛋白 高密度脂蛋白 触珠蛋白 α2-巨球蛋白 铜蓝蛋白 转铁蛋白 低密度脂蛋白 C4 β2-微球蛋白 纤维蛋白原 C3 IgA IgG IgM C-反应蛋白
0.2～0.4g/L
35～55 0.9～2.0 0.5～1.5 3×10～5 1.7～3.25 0.3～2.0 1.25～4.1 0.2～0.5 2.0～3.5 0.6～1.55 0.001～0.002 2.0～4.0 0.7～1.5 0.7～4.0 7.0～16 0.4～2.3 0.008
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APR的时相
C-反应蛋白首先升高 12小时内α1-酸性糖蛋白也升高 然后α1-抗胰蛋白酶、触珠蛋白、C4和纤
维蛋白原升高 最后是C3和铜蓝蛋白升高 通常在2～5天内这些APRs达到最高值
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APR的临床应用
帮助监测炎症发生及过程和观察治疗反应 尤其是那些升高最早和最多的蛋白质
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γ球蛋白增多与M蛋白
多克隆性增多：γ区带呈弥散性升高。
见于反复或慢性感染、自身免疫性疾病、肝细胞 疾病或寄生虫感染。 单克隆性增多－M蛋白 浆细胞病、尤其是恶性浆 细胞病时，异常浆细胞克隆增殖，产生大量单克 隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或 尿液中可出现结构单一的M蛋白，在蛋白电泳时 呈现一个色泽深染的窄区带。
α1-球蛋白
α2-球蛋白 β-球蛋白
γ-球蛋白
正常图谱
肾病综合征
肝硬化
肝硬化(β-γ桥)
肝硬化(不典型β-γ桥)
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多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤IgG型
多发性骨髓瘤IgA型
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其他异常区带
高浓度的甲胎蛋白可表现为清蛋白与α1区带间一条清
晰的新带。 C-反应蛋白异常增高可出现特殊界限的γ区带。 单核细胞白血病可出现由于溶菌酶异常增多的γ后区带 等。
急性时相反应（APR）： 对炎症和组织损伤的非特异性反应，血浆蛋白质 如α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、铜 蓝蛋白、C4、C3、纤维蛋白原和C-反应蛋白等浓度显著 升高或升高，而血浆前清蛋白、清蛋白、转铁蛋白浓度
则出现相应下降这些血浆蛋白质统称为急性时相反
应蛋白。 增加的蛋白质称为正向APRs 下降的蛋白质称为负向APRs
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各种M蛋白出现频率
IgG52％ 、IgA21％、IgM12％、IgD2％、IgE0.01％ 轻链（κ或λ）11％，重链（γ、α、μ或δ）1％ 两种或多种克隆蛋白，占0.5％ 。
M蛋白较多出现在γ或β区，偶见于α区。 M蛋白的电泳位臵可大致反映出免疫球蛋白的类型，
如IgA位于β区带后部或β和γ区带之间，IgG位于 r区带后部 。 但确定M蛋白及其类型需采用特异性抗体做免疫固 定电泳或免疫电泳 。
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APR的机制
是对炎症的一般反应。 损伤部位释放的细胞因子，包括白介素、肿瘤坏死
因子α和β、干扰素以及血小板活化因子等，引发 肝细胞中上述蛋白质合成量的改变。 正向APPs是机体防御机制的一个部分，尤其是活化 补体、蛋白酶抑制剂对酶活性的控制、触珠蛋白 对被破坏红细胞中释放Hb的保护作用等。 作为营养蛋白的负向APRs此时合成减少，可为合成 正向APRs提供更多的氨基酸原料 。
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功能分类法
蛋白酶抑制物：包括α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋 白酶、 α2-巨球蛋白等6种以上 血清酶类： 血浆固有酶如LCAT等 组织细胞少量释放的细胞内酶 细胞破裂而进入血循环的细胞内酶 蛋白类激素： 补体蛋白类 凝血蛋白类 免疫球蛋白类 胰岛素、胰高血糖素、生长激素等
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影响血浆蛋白质浓度的因素
第二章 蛋白质与非蛋白含 氮 化合物的代谢紊乱
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主要内容
一、体液蛋白质及其代谢紊乱
二、氨基酸代谢紊乱 三、嘌呤核苷酸代谢紊乱 四、蛋白质和氨基酸检测
第一节
体液蛋白质及其代谢紊乱
一、血浆蛋白质的功能和分类 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 三、血浆蛋白质及其异常 四、其他体液蛋白质
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一、血浆蛋白质的功能和分类
血浆蛋白质的功能
营养作用 维持血浆胶体渗透压
作为运载蛋白
组成血液pH缓冲系统 抑制组织蛋白酶 在血浆中起催化作用的酶 参与代谢调控作用的蛋白质和肽类激素 参与凝血与纤维蛋白溶解 组成体液免疫防御系统（Ig与补体 ）
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血浆蛋白质的分类
最简单：分为清蛋白和球蛋白 较实用：由电泳获得血浆蛋白质概貌 功能分类：比较复杂，但方便研究
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电泳分类法
醋纤膜电泳或琼脂糖电泳： 清蛋白 α1球蛋白 α2球蛋白 β球蛋白 γ球蛋白 分辨率高时： 可有β1和β2 α2中也可有两条 如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳， 在适当条件下可以分出30多个 区带。
。
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功能分类法
运输载体类
血浆脂蛋白：包括CM、VLDL、LDL、HDL等 前清蛋白与清蛋白 甲状腺素结合球蛋白 皮质素结合球蛋白 类固醇激素结合球蛋白 视黄醛结合蛋白 转铁蛋白 触珠蛋白 血色素结合蛋白 铜蓝蛋白
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类固醇激素对血浆蛋白质浓度的影响
类固醇激素
蛋白质 皮质醇 ＋ － N 雄激素 ＋ N ＋ 雌激素 － － ＋＋
疾病时血浆蛋白 质的浓度变化被体内 类固醇激素的状态复 杂化，包括类固醇激 素治疗、妊娠和口服 避孕药。
前清蛋白 清蛋白 α1-抗胰蛋白酶
α1-酸性糖蛋白
高密度脂蛋白 触珠蛋白 铜蓝蛋白 转铁蛋白 低密度脂蛋白 IgG
＋
N ＋ N N ＋ ＋ －
＋
－ ＋ ＋ N ＋ ＋ N
－
＋＋ － ＋ ＋ ＋ ＋ N －
注：＋为增加，－为下降，N无改变
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二、血清蛋白质电泳组分的临床分析
醋纤膜电泳正常百分含量 清蛋白： 57％～68％
α1球蛋白：1.0％～5.7％
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α2球蛋白：4.9％～11.2％
β球蛋白： 7％～13％ γ球蛋白： 9.8％～18.2％
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三、血浆蛋白质及其异常
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 前清蛋白 清蛋白 α1-抗胰蛋白酶 α1-酸性糖蛋白 触珠蛋白 α2-巨球蛋白 铜蓝蛋白 转铁蛋白 C-反应蛋白
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各电泳区带的主要蛋白质及其含量
前清蛋白
清蛋白
前清蛋白
清蛋白 α1-抗胰蛋白酶 α1-酸性糖蛋白 甲胎蛋白 高密度脂蛋白 触珠蛋白 α2-巨球蛋白 铜蓝蛋白 转铁蛋白 低密度脂蛋白 C4 β2-微球蛋白 纤维蛋白原 C3 IgA IgG IgM C-反应蛋白
0.2～0.4g/L
35～55 0.9～2.0 0.5～1.5 3×10～5 1.7～3.25 0.3～2.0 1.25～4.1 0.2～0.5 2.0～3.5 0.6～1.55 0.001～0.002 2.0～4.0 0.7～1.5 0.7～4.0 7.0～16 0.4～2.3 0.008
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APR的时相
C-反应蛋白首先升高 12小时内α1-酸性糖蛋白也升高 然后α1-抗胰蛋白酶、触珠蛋白、C4和纤
维蛋白原升高 最后是C3和铜蓝蛋白升高 通常在2～5天内这些APRs达到最高值
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APR的临床应用
帮助监测炎症发生及过程和观察治疗反应 尤其是那些升高最早和最多的蛋白质
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γ球蛋白增多与M蛋白
多克隆性增多：γ区带呈弥散性升高。
见于反复或慢性感染、自身免疫性疾病、肝细胞 疾病或寄生虫感染。 单克隆性增多－M蛋白 浆细胞病、尤其是恶性浆 细胞病时，异常浆细胞克隆增殖，产生大量单克 隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或 尿液中可出现结构单一的M蛋白，在蛋白电泳时 呈现一个色泽深染的窄区带。
α1-球蛋白
α2-球蛋白 β-球蛋白
γ-球蛋白
正常图谱
肾病综合征
肝硬化
肝硬化(β-γ桥)
肝硬化(不典型β-γ桥)
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多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤IgG型
多发性骨髓瘤IgA型
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其他异常区带
高浓度的甲胎蛋白可表现为清蛋白与α1区带间一条清
晰的新带。 C-反应蛋白异常增高可出现特殊界限的γ区带。 单核细胞白血病可出现由于溶菌酶异常增多的γ后区带 等。