神经源性关节病

神经源性关节病

神经源性关节病(neurogenic arthropathyNA)又称Charcot关节是由关节本体感觉、痛觉障碍，失去保护性反应，反复遭到损伤而引起的继发性关节病。

疾病概述

梅毒的脊髓亚急性联合变性、截瘫Charcot-Marie-Tooth病、软弱，痛觉减低和位置觉障碍等，可使膝关节(其次是髋、踝、脊柱等处)大为破坏是为此病的典型表现。脊髓空

洞症时最常累及的是肩和上肢。提示膝/踝神经病性关节病的证候是：关节积液、摩擦音和关节增大而疼痛相对轻微(但至后期疼痛亦可加剧)。糖尿病性关节病(图1)时的神经病性关节病，是使病程久远和有感觉神经病的患者，一或两足发生无痛性肿胀。由于机械性原因，最常受累的是跗跖和跖趾关节。距骨、跟骨、踝关节和胫骨远端也能发生破坏。放射线像上的特征是关节腔消失、硬化、反映碎片骨折的多发性不规则小体以及新骨形成等，骨髓炎时也能见到类似改变。二者鉴别可能很难，磁共振成像(MRI)可能有助。(焦磷酸钙沉积

病时也有与此相似而程度较轻的改变报告。)据认为，糖尿病时的早期改变是破骨细胞作用亢进引起的治疗急性关节病，须立即减轻载重。试图以各种矫形器材以使受累关节获得稳定的作法，收效多不满意，手术融合亦甚困难全膝/髋成形术可能有益。

1868年Charcot首先在神经梅毒患者中描述发现神经病性关节病及其与梅毒的联系

虽比它与糖尿病的联系要早64年，但后者已超越梅毒，成为此症的主要病因。

流行病学特征

糖尿病并发神经病的发病率各家报告不同1980年上海地区10万人口调查，新发现

糖尿病人150例，通过神经传导速度及自主神经检查发现90%糖尿病人并发神经病变。在有神经病变者中，周围神经病变占94.07%，自主神经病变占62.2%，脑部病变占4.4%，脊髓病变占1.5%。神经源性关节病的发病率目前没有相关内容描述。

病因

已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病腓骨肌萎缩症等其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是NA最常见的原因。

发病机制

由于神经功能障碍，深感觉和痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节反复受到机械性损伤，加之局部神经-血管营养障碍和代谢不良，共同引起关节和软组织退行性破坏。NA 的发病机制尚不十分清楚，既往较普遍认为是由于神经病变而引起关节损伤。但自从Charcot描述本病以来，已经支持神经血管性机制，亦即神经性营养障碍发病机制。

1.损伤说阐明关节的病理改变是由于无痛性反复损伤的结果。然而，NA的临床和放射学表现常常提示除了损伤的原因以外，还有其他原因Charcot的原始描述强调神经变性引起骨和关节的营养障碍提示交感神经作用使骨和关节血流改变，导致骨关节持续性充血和骨质吸收。因此NA的真实发病机制可能是神经性骨关节损伤和神经性血管营养障碍两者相结合所致。

2.由于神经功能障碍，深感觉及痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节容易受到反复的机械性损伤，加之局部软组织和骨关节的神经血管营养障碍、代谢不良等，以致受损的骨面、骨端和软组织破坏及退行性变。因机体反应不同，可有骨质萎缩稀疏，骨端碎裂或吸收；更多是新骨增生，骨赘形成，骨赘断裂脱落形成碎屑游离体；关节内出血渗液使关节肿胀、关节囊肥厚；因关节囊和周围韧带松弛，最后可使整个关节支离破碎，关节半脱位、脱位或完全瓦解。

临床表现

可发生于任何关节包括脊柱，但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同，好发部位不尽一致如偏瘫患者关节畸形也在偏侧瘫；脊髓空洞症关节病变多发生于上肢，肩和肘关节最常受累，少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主膝关节最常受累，其次是髋、跗骨、肩、肘、踝趾(指)关节和脊柱糖尿病神经病变多发生于足部小关节如趾间关节等。病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀畸形和不稳定。与一般关节病不同的特点是关节畸形和病理改变非常显著，但关节功能障碍相对较轻有时还存在关节异常活动如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热，多无疼痛，少数可有持续性疼痛，关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛，发生关节半脱位或完全脱位。

并发症

1.神经源性骨关节病关节病后期，由于关节囊和韧带松弛，最后关节瓦解容易发生关节半脱位或完全脱位，关节周围肌肉萎缩、变性。

2.不同病因的神经源性骨关节病①脊髓空洞症病人可合并化脓性炎症皮肤溃疡、穿孔软组织缺失，指骨吸收，肌肉萎缩等所谓Morven综合征。②脊髓痨可并发进行性共济失调、深感觉缺失。也可有内脏危象视力障碍、瞳孔改变(阿-罗氏瞳孔)、腱反射消失直肠膀胱及生殖功能障碍。晚期，关节腔大量积液。③先天性痛觉缺如：常合并癫痫、智能障碍及无汗等神经系统先天性缺陷④周围神经病常并发NA，多出现关节畸形、骨质破坏，

但关节腔无或仅少量积液。⑤麻风性神经炎可并发溃疡及坏死，骨炎以及骨质疏松甚至手指足趾脱落。

诊断

根据神经系统原发病疾病史出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病但约20%患者关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别：NA多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻；而其他关节炎的关节疼痛、畸形破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否神经源性关节病；何种神经源性关节病。

1.是否神经源性关节病根据NA的临床基本特征特别是出现关节病变前先有神经系统原发病变，临床诊断NA并不困难。但在临床中仍有20%左右NA在出现关节改变时尚无原发性神经病的症状及体征。故在诊断时需要与风湿、类风湿、代谢、内分泌、血液肿瘤及感染等有关关节病进行鉴别。这就需要调查引起关节病的病因发病方式、好发部位和关节病变的特征。NA一般均能查到神经性原发病，关节病变与神经病变症状体征部位一致，其他关节病也有相应的发病原因。NA多为无痛性而且常有关节畸形，关节破坏明显，但相对关节功能障碍较轻；其他关节病则一般都有疼痛、关节畸形，破坏程度与关节功能障碍相一致。此外NA有明显的放射学特点，可分萎缩型、增生型及萎缩与增生混合型，根据这些不同特点可与其他关节病鉴别。

2.何种神经源性关节病诊断NA病后，还必须进一步明确什么性质的神经病所致的关节病。这要进一步调查不同神经病的病因病理及临床特点来确定属那一种神经病。如脊髓痨，有明确的梅毒感染史，病变主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索，下肢闪电样疼痛和进行性感觉性共济失调，血清和脑脊液康华化反应阳性。脊髓空洞症是脊髓慢性变性、软化及空洞形成，主要侵犯颈胸髓后角或中央管附近，表现为节段性痛温觉缺失，触觉存在，即所谓感觉分离有时可见局部肌萎缩，核磁共振(MRI)检查可发现脊髓实质长形空洞病灶糖尿病性神经病除有感觉和运动神经障碍外，可有糖尿病史、血糖升高、尿糖阳性等。

辅助检查

实验室检查

麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据。糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖异常。脊髓梅毒实验室检查可发现梅毒特异试验阳性。

影像学检查