血液科名词解释

血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。

4、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。

其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。

5、DIC:弥散性血管内凝血。

是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。

6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。

7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。

骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。

成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。

8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。

9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。

以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。

10、干细胞（stem cell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。

11、造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断：(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。

该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF 试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。

骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。

(2) 骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。

(3) Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。

(4) 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。

(5) 急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

治疗原则：(1) 一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。

（2）药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100 mg/d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4 mg，3次/日，1～2年；大力补（17去氢甲基睾丸酮）15～30 mg/d，6个月以上；安雄40 mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g/d，6个月以上。

②中药。

（3）重型再障：①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10 mg/（kg?d），猪ALG（或ATG）15～20 mg/（kg?d），马ALG（或ATG）5～40 mg/（kg?d），加氢化可的松100～200 mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml，静脉滴注，疗程4～10天。

环孢素A（CSA）一般剂量为3～10 mg/（kg?d），分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400 μg/L。

用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。

大剂量甲泼尼龙（HD-MP）：20～30 mg/（kg?d），共3天，以后每隔4天减半量直至1 mg/（kg?d），30天后根据病情决定维持量。

②造血细胞因子。

③骨髓移植。

2、缺铁性贫血的诊断要点是：（1）缺铁病因。

（2）症状：①原发病表现。

②贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。

③组织缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson综合征。

（3）体征:皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。

（4）实验室及器械检查：①血象：典型的小细胞低色素贫血；男性Hb＜120 g/L，女性Hb＜110 g/L，孕妇Hb＜100 g/L；MCV＜80 fl，MCH＜26 pg，MCHC＜0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。

②骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少或消失，铁粒幼红细胞＜15%。

③血清（血浆）铁＜10.7 μmol/L（60 μg/dl），总铁结合力＞64.44 μmol/L（360 μg/dl），血清铁蛋白（SF）＜14 μg/L，运铁蛋白饱和度＜0.15。

3、急性白血病的四大免疫类型：①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③双表型/双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。

4、多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两项：①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松；③存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞300 mg/24 h。

5、白血病的治疗原则为：(1) 一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。

(2) 化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。

多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。

(3) 造血干细胞移植。

(4) 中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

6、弥散性血管内凝血的常见病因：①感染性疾病;②恶性肿瘤;③病理产科;④手术与创伤;⑤全身系统性疾病。

7、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：(1) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内出血。

血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。

应用止血药物，并给予局部止血。

(2) 糖皮质激素:为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。

常用泼尼松30～60 mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。

待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。

(3) 脾切除：适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量需大于30 mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。

禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。

近期切脾治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。

近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。

(4) 免疫抑制剂：适应证: ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

常用药物：①长春新碱：为最常用者。

除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。

静脉滴注，每周一次，1 mg/次，维持6 h/次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。

②硫唑嘌呤：50～100 mg/d，3～6周后减量，维持8～12周。

③环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6周。

(5) 顽固性ITP：①环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10 mg/kg，分2次口服，3～6周一疗程。

②静脉注射丙种球蛋白0.4 g/kg,静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。

其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。

大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.5～1.0 g/d，静脉注射，3～5日为一疗程。

(6) 其他治疗①输注血小板悬液：根据病情可重复使用。

②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600 mg/d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。

③中成药也有一定疗效。

口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。

8、怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。

（1）水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量>100 ml／h可防止肾脏损害。

（2）如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。

必要时血透。

（3）防治DIC。

9、造血干细胞的移植：（1）适应证：allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。

对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。

对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT 为唯一治疗手段,应尽早移植。

（2）禁忌证：allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下, auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内。

接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。

10、HSCT常见并发症：答案详见内科分册172页。