肾病综合征膜性肾病培训课件

阳性率（%）和强度 99，+++ — ++++ 84，+- — + 95，+ — ++ 97，++— +++ 34，+- — +
肾病综合征膜性肾病
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电镜检查
I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失
II期：GBM向外侧增生 形成钉状突 起，突起插入沉积物间且与GBM 垂直 形成梳齿状
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正 常 肾 小 球 模 式 图
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I期：根有据时基M底a膜sso的n染病色变可严见重上程皮度下，少分量五嗜期复：红蛋 白沉积。 （ Masson X600）
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II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜 复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、 高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即 使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病 理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫 复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉 积强度逐渐减弱至消失。
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膜性肾病的免疫荧光表现
Ig和补体的种类 IgG IgA IgM C3 C1q
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诊断
（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）
继发性肾病综合征： 感染； 自身免疫病； 肿瘤； 药物及重金属； 代谢性疾病；
原发性肾病综合征： 膜性肾病 微小病变肾病； 局灶节段性肾小球硬化； 膜增生性肾小球肾炎； 系膜增生性肾炎；
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膜性肾病
肾小球基底膜上皮细胞下免
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II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底 膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）
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III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基 底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）
ห้องสมุดไป่ตู้
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IV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解 吸收（电镜X5000）
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肾病综合征临床表现：
肾病综合征 三多一少
大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性
高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 渗透压 水肿 血容量 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿
高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关
低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少
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膜性肾病的电子致密物
电子致密物沉积位置 上皮下 基底膜内 内皮下 系膜区
病期
I， II III，IV III，IV III，IV
阳性率（%） 99 99 7 16
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谢 谢
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III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400
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III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性 硬化PASM染色X400
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IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化 (PASM染色X200)
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免疫病理学检查
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III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状
IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚
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I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞 融合（电镜X5000）
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肾脏病理表现
大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。
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光镜检查
病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免
疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁， 导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下 主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅 见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐 增多，导致肾小球硬化。
疫复合物沉积伴基底膜弥漫 增厚为特征的一组疾病，病 因未明者称为特发性膜性肾 病。
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发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾 病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为4050岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2： 1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球 疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于 微小病变肾病。