新版淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
肺淋巴管肌瘤病的临床表现及HRCT特点
作者单位:100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科胸部放射学肺淋巴管肌瘤病的临床表现及HRCT特点周 璐,张竹花,金征宇【摘要】 目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(P LAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,旨在提高对该病的认识。
资料与方法 回顾性分析9例经病理证实并行HRCT检查的P LAM患者资料,分析其临床表现、肺功能结果、X线胸片及HRCT特点。
结果 9例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,2例伴乳糜胸。
肺功能检查表现为以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍和弥散功能降低;X线胸片8例呈弥漫性网状阴影,1例可见蜂窝状囊腔;HRCT扫描均见均匀散在性分布的直径2.0～20mm的薄壁囊腔,壁厚1.5～2.0 mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织。
结论 P LAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常可伴有咯血、气胸、乳糜胸,疑诊P LAM时应及时行HRCT及肺功能检查,必要时需行肺活检,以明确病理诊断。
HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值。
【关键词】 肺淋巴管肌瘤病 高分辨率CTThe C li n i c and HRCT Fea tures of Pul m onary L ym phang i o m yoma tosisZHOU Lu,Z HANG Zhuhua,J I N ZhengyuDepart m ent of Radi ol ogy,Peking Uni on Medical College Hos p ital,Chinese Acade myof Medical Science,Beijing100730,P.R.China【Abstract】 O bjecti ve To discuss clinic and high res oluti on computed t omograghy(HRCT)features in pul m onary ly m2 phangi omyomat osis(P LAM)and t o make a further understanding of this disease.M a ter i a ls and M ethods 9cases of P LAM with pathol ogically p r oved were revie wed retr os pectively.Clinic manifestati ons,pul m onary functi on results,chest X ray and HRCT findings were analyzed.Results The main clinic manifestati ons included p r ogressive dys pnea(n=9), repeated pneu mothorax(n=1),and chyl op leura(n=2).Pul m onary functi on showed m ixed ventilati on disturbance with obstructive ventilati on disturbance mainly.I n8patients,chest X2ray showed reticular opacities and honeycombing opacities in1patient.HRCT de monstrated thin2walled cysts2-20mm in diameter and1.5-2.0mm in wall thickness in all pa2 tients,scattering at random in all parts of the lung.I n the early stage of the disease,lung tissue bet w een cysts appeared nor mal.Conclusi on The main clinic manifestati ons of P LAM are p r ogressive dys pnea with repeated pneu mothorax,chy2 l op leura and he mop tysis.HRCT is a valuable modality in the early diagnosis of P LAM.【Key words】 Pul m onary ly mphangi omyomat osis H igh res oluti on computed t omograghy 肺淋巴管肌瘤病(pul m onary ly mphangi omyoma2 t osis,P LAM)是一种罕见、原因不明的错构瘤样病变,以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。
PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。
文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。
由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。
PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。
早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。
HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。
HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。
在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。
PLAM的确诊有赖于病理诊断。
可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。
PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。
囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。
据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。
由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。
有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。
肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
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（ １ ． 河 南 省 济 源市 人 民 医 院放 射 科 河南 济源 ４ ５ ４ ６ ５ ０； ２ ． 北 京 市 第 六 医 院 功 能 检 查 科 北 京 １ ０ ０ ０ ０ ７ ； ３ ． 解 放 军 总 医 院 病 理 科 北 京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ； ４ ． 解 放 军 总 医 院放 射 科 北京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ）
肺淋巴管肌瘤病的胸部X线和CT影像学
均是由于呼吸困难或有气胸等病症 ， 其中有 20 例出现反复 咳嗽但无明显诱因， 有 15 例活动后会出现心悸气短 ， 咳嗽等 其中有 25 例出现不同程度的以阻塞为主的混合性通 症状， 气功能障碍， 另有 10 例出现呼吸衰竭。126 例病人经肺部病 例活检证实为 PALM。 附表
DR 纹理错乱 32 （ 25． 40% ） CT 包囊透明 10 （ 7． 94% ）
［5 ］
见。肺功能检查常有阻塞性通气功能障碍和弥散性功能障 碍， 动脉血气表现为低氧血症 。 临床表现为活动后气喘 、 呼 反复发作性气胸及乳糜胸腔积液 。 本病预后较差， 吸困难、 常死于呼吸衰竭。 PLAM 的基本病理特征为肺泡间隔 、 肺支气管、 胸膜及 淋巴管的平滑肌细胞进行性不规则增生 ， 形成结节或肿块， ［3 ］ 从而导致局部管腔结构狭窄或阻塞 。 PLAM 病因不清， 常会导致肺淋巴管、 细支气管和小血 管狭窄或阻塞引起肺功能障碍 。 胸导管和淋巴管阻塞后会 导致淋巴回流障碍， 更严重者会导致淋巴管破裂形成乳糜胸 或乳糜腹。小气道狭窄阻塞后会形成薄壁囊腔或肺气肿表 现。更严重者胸膜下气囊破裂从而导致气胸的形成 。
第 20 卷第 1 期 2012 年 1 月
中国医学工程 China Medical Engineering
Vol． 20 No． 1 Jan， 2012
·临床研究·
肺淋巴管肌瘤病的胸部 X 线和 CT 影像学研究
宋喜军
（ 辽宁省营口经济技术开发区中心医院 放射线科 ， 辽宁
法
营口 115007 ）
一般资料 病例均为我院在 2005 年 5 月 ～ 2011 年 5 100 例为女性， 月收治的 PALM 病人， 共 126 例， 男性 26 例。 年龄范围 25 ～ 50 岁， 平均年龄为（ 37． 5 ± 4． 8 ） 岁。 入院之前
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
・
６５ ５・
淋 巴管肌瘤病 的肺部 ＣＴ表现
ＣＴ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｌ ｍｐ ａ ｇ ｏ ｅ ｏ ｙ ｍａ ｏ ｉ ｆａ ｕ ｅ ｆｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｈ ｎ ｉ ｌｉ ｍ ｏ ｔ ｓｓ
淋 巴管 肌 瘤 病 （ ＡＭ） 因 未 明 ， 一 种 罕 见 的 特 发 性 、 Ｌ 病 是
３ｃ ５ｍ。常规 层 厚 １ ｎｍ， 距 １ １ｍ 薄层 重 建 。Ｃ ．＇ 间 Ｓｌ ．ｎ ５ Ｔ图像 纵 隔
窗宽 ３ ０ Ｕ， 位 ４ Ｈ 肺 窗 窗 宽 １０ Ｈ 窗 位 一 ０ Ｈ ２Ｈ 窗 ０ Ｕ； ６ ０ Ｕ， ６ ０ Ｕ。
１１ 一般 资料 ． 收集解放 军 总医院 ２０ ０ ７年 １月 ～ ０ ０年 ７月 间 Ｃ ２１ Ｔ诊
患 者 中 １ 为 反 复 发 生 的 气 胸 ， ２例 为 首 次 发 生 。 例 另 ３例 胸 腔
积液均为乳糜性胸腔积液（ １。 表 ）
断 并 经 临 床证 实 的 Ｌ Ｍ １ Ａ ０例 ， 为 女性 ， 否 认 吸 烟 史 ， 均 均 就 诊 年 龄 ２ ～ ９岁 ， 均 ３ ． ， 中 ｌ 就 诊 时 已绝 经 。 ７４ 平 ８２岁 其 例 ８例 表 现 为 不 同程 度 的 劳 力 性 胸 闷 ， 例 呼 吸 困难 ， 有 胸 痛 ， ８ ４例 ３ 例表现为间断咯血 （ １。 表 ）
１２ ． 检 查 方 法
Ｌ Ｍ 的 肺 部 ＭＳ Ｔ表 现 （ １ ３ 表 １ ：Ｏ例 均 表 现 为 Ａ Ｃ 图 —， ）ｌ 大 小 不 等 薄壁 囊 腔 ， 漫 或 散 在 分 布 布 区域 无 差 别 ． 多 弥 分 大 数 囊 腔 在 直 径 ２ ｒｍ 以下 ，最 大 者 ４ ｒ ０ｎ ２ ｍ．血 管 位 于 囊 壁 边 ａ 缘 ， 腔 间 肺 组 织 多 正 常 ， 囊 腔 弥 漫 分 布 时 ， 腔 问 正 常 肺 囊 当 囊 组 织 可 消 失 ， 见磨 玻 璃 密 度 影 及 网格 影 。 它 Ｃ 可 其 Ｔ表 现 包 括 乳 糜 性 胸 腔 积 液 ３例 ， 胸 ３例 ， 膜 下 多 发 肺 大疱 ｌ例 ， 气 胸 磨 玻 璃 密 度 ２例 ， 网格 影 １ 。腹 部 检 查 提 示 ｌ例 合 并 双 。 例 肾血 管 肌 脂 瘤 ， 合 并 腹 膜 后 淋 巴管 瘤 。 ２例
肺淋巴管腺肌瘤病的高分辨率CT诊断
肺淋巴管腺肌瘤病的高分辨率CT诊断
卢跃忠;葛宇曦
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2015(025)010
【摘要】目的探讨12例肺淋巴管腺肌瘤病的HRCT表现,并随访其中5例CT表现,以提高对该病的诊断及认识.方法回顾性分析12例经病理证实的肺淋巴管腺肌瘤病患者的HRCT资料,观察并总结其囊变特征;并随访其中5例患者的CT表现及发展预后.结果 12例病例HRCT均表现为两肺弥漫分布大小不等薄壁囊状影,直径约1～84mm,壁厚2mm以下;9例小叶间隔增厚,3例磨玻璃结节影,3例发现气胸,4例发现胸腔积液;5例CT随访患者均发现的肺实质改变进行性增加.结论HRCT对肺淋巴管腺肌瘤病的诊断及鉴别诊断具有重要价值.
【总页数】5页(P1772-1776)
【作者】卢跃忠;葛宇曦
【作者单位】浙江省湖州市长兴县人民医院放射科浙江湖州 313100;江南大学附属医院影像科江苏无锡214062
【正文语种】中文
【中图分类】R734.2;R814.42
【相关文献】
1.肺癌性淋巴管炎的高分辨率CT诊断价值 [J], 韦红星;梁晟伟
2.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断 [J], 高军
3.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断 [J], 冯骏;邱君澜;周科峰;张雪斌;程乐
4.高分辨率CT诊断肺淋巴管肌瘤病八例分析 [J], 李丰才;李至
5.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值 [J], 张定;周子和;刘国庆;韩波;周楠凯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现
肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现张莉;欧陕兴;彭光明;郭元星;齐燕;李小荣;刘海凌;罗道首【摘要】目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学表现.方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论.结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤.结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等.本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变.肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍.结论 CT检查对PLAM具有诊断价值.对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤.【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2010(015)012【总页数】3页(P1704-1706)【关键词】肺淋巴管肌瘤病;CT;影像学诊断【作者】张莉;欧陕兴;彭光明;郭元星;齐燕;李小荣;刘海凌;罗道首【作者单位】510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科;510010,广东,广州,广州军区广州总医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R73淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种主要累及肺、纵隔及腹部淋巴结的罕见综合征。
本病的CT表现具有特征性改变，尤其是胸部影像学改变较特异。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像诊断淋巴管肌瘤病肺外病变
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０４
淋巴管肌瘤病 (
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LAM)是以渐进性呼吸困难、自发性气胸、乳糜性胸腹
腔积 液 为 主 要 临 床 表 现 的 罕 见 疾 病
,因 其 肺 部 CT
[
１]
表现为特征性的多发 囊 样 透 亮 区,又 被 称 为 肺 淋 巴 管
胸腔积液多位于胸腔 后 部,积 液 量 较 少 或 显 像 剂 分 布
结受累、确 诊 或 很 可 能 诊 断 结 节 性 硬 化 症 (
肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病来源：东南大学附属中大医院医学影像科作者：周佳莹/徐秋贞病史女，51岁，胸闷半年CT增强表现肺窗横断位纵隔窗横断位肺窗冠状位纵隔窗冠状位诊断结果示：肺淋巴管肌瘤病，右侧胸腔乳糜胸肺淋巴管肌瘤病：4、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）最常见与Sjogren综合征（干燥综合征）相关，也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。
病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖，淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。
HRCT显示磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌腺症及LCH。
HRCT 还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节，淋巴结肿大并融合。
图1示：干燥综合征伴LIP患者，HRCT示大小不等薄壁囊泡，部分位于胸膜下（小于3cm）。
图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节及融合；此患者囊泡较小（箭头）5、Birt-Hogg-Dubé́综合征常染色体显性遗传疾病；常见30-50岁；皮肤，分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹, ；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠息肉；视网膜疾病；大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边缘为正常肺组织，囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分隔；75% 患者中出现气胸。
参考文献：[1] Danielle M. S, Cristopher A. M,Matthew D. G,Francis X. M. Diffuse Cystic Lung Disease at High-Resolution CT. AJR 2011; 196:1305–1311.[2] Sanghoon Park, Eun Joo Lee.Diagnosis and treatment of cystic lung disease.Korean J Intern Med 2017;32:229-238.[3] Nilo A. A,Andrew J. ,Antoinette Rabel,Joel Moss.Sporadic Lymphangioleio- myomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology 2007;242: 277-285.[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展. Int J Respir,April 2016;36:620-623.。
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
01
肺淋巴管肌瘤病在常规CT影像上表现为弥漫性、多发性的小结
节和囊状影，这些病变可出现在双肺的各个部位。
支气管血管束增粗
02
由于病变累及肺间质，导致支气管血管束增粗，呈磨玻璃样改
变。
胸腔积液
03
部分患者可能出现胸腔积液，多为双侧性，少量至中量。
HRCT影像
特征性表现
高分辨率CT（HRCT）能够更好地显示肺淋巴管肌瘤病的特征性表 现，包括蜂窝状囊性改变、磨玻璃样改变和支气管血管束增粗等。
该病多见于育龄期女性， 且病情在妊娠或使用激素 治疗时可能加重，提示激 素水平可能对疾病的发生 发展具有一定影响。
病理表现
01 02
肺实质病变
肺淋巴管肌瘤病的病理表现主要包括肺实质病变和肺间质病变。肺实质 病变主要表现为肺泡间隔和支气管血管束的结缔组织增生，导致肺泡间 隔增厚和支气管狭窄。
肺间质病变
CT影像在疾病诊断中的价值
早期诊断
CT影像能够早期发现肺部病变，为疾病的早期诊断提供依据。
病变评估
CT影像可以全面评估病变的范围、程度和并发症，有助于制定 治疗方案和预后评估。
监测病情变化
通过定期进行CT影像检查，可以监测病情的变化和治疗效果， 及时调整治疗方案。
临床治疗方案与CT影像的关系
手术切除
中期
随着病情的发展，患者可能出现 活动后呼吸困难、气促等症状。 此时，肺部影像学表现为双肺弥 漫性病变，肺部功能受到一定影
响。
晚期
晚期患者病情严重，可能出现呼 吸衰竭、肺源性心脏病等严重并 发症。肺部影像学表现为广泛的 纤维化和蜂窝状改变，肺部功能
严重受损。
03
CT影像学表现
常规CT影像
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。
目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。
那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。
2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。
在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。
3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。
这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。
4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助
于LAM的诊断。
例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。
5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。
在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。
由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。
总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。
对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断
张眉
【期刊名称】《内蒙古中医药》
【年(卷),期】2011(030)006
【摘要】@@ 肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymph angioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病.发病原因不明,可能与雌激素代谢有关.主要发生在育龄期妇女,70%发生在20～40岁之间,仅5%发生在50岁以后.1973年由Von stosse首先报道,1966年正式命名为肺淋巴管肌瘤病.
【总页数】1页(P104-104)
【作者】张眉
【作者单位】贵州省毕节地区医院放射科,551700
【正文语种】中文
【中图分类】R734.2
【相关文献】
1.肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断（附17例报告） [J], 邓雪英;李跃兴;丁建平;陈小启;张兴伟
2.肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断 [J], 葛全序
3.高分辨率CT诊断肺淋巴管肌瘤病八例分析 [J], 李丰才;李至
4.肺淋巴管肌瘤病临床及HRCT诊断价值(附7例分析) [J], 王兢;张立明
5.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值 [J], 张定;周子和;刘国庆;韩波;周楠凯
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其它需要鉴别的疾病还包括囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊 肿的表现、分布特点、合并的其它肺 内改变以及临床你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
淋巴管肌瘤病（LAM） CT上都可见肺囊肿； 肺活检上异常的平滑肌细胞增殖； 几乎只见于育龄女性
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LAM多见于育龄期 妇女，近年来绝经后女性 发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、 胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
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囊肿特点： 1、典型的为圆形囊肿； 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见； 3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分 布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 质。 4、呼气相囊肿变小。 肺部表现： 5、囊间的肺实质正常，不潴留气体； 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状； 8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸 （25%） 肺外可出现的表现： 9、肾血管平滑肌脂肪瘤：双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿 瘤（20%-54%） 10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴结； 12、胸导管扩张； 13、腹水。
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM合并左侧胸腔积液
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LAM合并胸膜下肺大疱
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LAM合并左侧气胸
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肺外表现1：双肾血管平滑肌脂肪瘤
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肺外表现2 淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性
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肺外表现3：淋巴结异常平滑肌细胞增殖
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临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
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LAM的肺部MSCT表现
LAM的特 征CT表现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
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LAM的肺部MSCT表现
LAM的 薄壁含 气囊肿 分布区 域无差 别
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LAM的肺部MSCT表现
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
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301医院总结的10个例
10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在 分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘， 囊腔间肺组织多正常。
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结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸 膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部 检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管 瘤。
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讨论
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病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑 肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
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临床表现
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临床表现
劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状， 发生率均为80％
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
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肺外表现4：乳糜性腹水
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鉴别诊断
LAM的肺部CT表现常需和其它形成 肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：
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小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别
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PLCH（上叶、壁厚、不规则）与LAM的鉴别
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PLCH与LAM的鉴别
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PLCH与LAM的鉴别
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肺间质纤维化与LAM的鉴别
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肺间质纤维化与LAM的鉴别