结节病

五、诊断标准
1.主要标准
（1）胸片示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内阴影；
（2）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查没有发现支持其它诊断的 特点； （3）临床表现不符合结核病，淋巴瘤等其它类似肉芽肿性疾病的特点。
五、诊断标准
2.次要标准
（1）支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞比例和/或CD4/CD8升高；
4.活体组织检查 取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。 在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查（BALF） 结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高， 主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功
能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸
片的改变。
7.HRCT HRCT对于微结节检出率比普通CT高，改善了对结节和网状病变，增厚的 小叶间隔，淡薄的毛玻璃样高密度影的探知水平，对结节病更有价值。
（二）上呼吸道结节病（5%-10%） 鼻腔阻塞感、鼻痂、失嗅 鼻衄、流涕、流脓 喉结节病（20%）：喉镜可见特征性会厌双侧对称性弥漫性水肿 （三）皮肤 结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病样、
银屑病样皮损，甚至有疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对
称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下， 累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细 血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。
球蛋白部分增高，以IgG增高者多见。血浆白蛋白减少。血钙增高，
血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶
（SACE）活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-
2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）升高，对结节病
的诊断有较为重要的意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
量，维持剂量的控制取决于是否能控制疾病进展，维持剂量需进行6-24周。
2.二磷酸盐药物应当使用，以防止激素导致的骨质疏松。 3.对于部分患者，吸入性激素可缓解症状，但研究发现无论是初始治疗还是维持治疗
无明显益处。
4.免疫抑制剂和抗炎药物有一定作用，当激素不能控制或患者不能耐受激素时可以考 虑使用，目前MTX时首选。 5.晚期结节病肺移植可以考虑。
典型特征：
1）淋巴结肿大：肺门、纵隔多见；双侧、对称、边界清楚
2）结节：微结节，大结节
3）淋巴扩散：支气管血管周围，胸膜下，小叶间隔 4）纤维化：网状致密影，牵拉性支气管扩张，肺实质异常改变以上肺和中肺 明显
8.经纤维支气管镜肺活检（TBLB） 9.经支气管镜淋巴结针吸（TBNA） 10. 67镓（67Ga）肺扫描检查 11.18FDG-PET
3.结节病抗原试验（kvein试验）
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1：10生理盐水混悬液体为抗
原。取混悬液0.1～0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，
4～6周后扩散到3～8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的
皮肤作组织诊断，阳性率为75%～85%左右。有2%～5%假阳性反应。
（2）血清ACE活性升高； （3）PPD阴性或弱阳性； （4）
67镓（67Ga）肺扫描检查或18FDG-PET符合结节病表现
（5）高血钙或高尿钙 如果符合以上3条主要标准及3条及以上次要标准，可做出结节病临床诊断。
六、治疗
激素
激素治疗适应症（ATS/ERS/WASOG， 1999）
1.有心脏、中枢神经系统、肾脏（高血钙）、眼部的受累
眼、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐匿，患者最终可因完全 性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而死亡，甚至以猝死为 首发症状。
二、病因与发病机制
特殊环 境暴露
遗传易 感性
免疫反 应
结节 病
三、临床表现
（一）肺部表现（＞90%患者） 呼吸困难、胸痛、咳嗽（30%-50%） 咯血（罕见） 杵状指（罕见） 爆裂音（20%） 气道高反应性（20%） 胸膜增厚和钙化、胸水、气胸（罕见）
2.症状明显者
3.II、III期结节病患者 4.肺部病变持续进展或肺功能进行性恶化
激素治疗适应症（BTS，2008）
1.肺功能在3-6月有进行性恶化
2.胸部影像学病灶持续进展
3.明显的呼吸系统症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛 4.肺外重要脏器受累
六、治疗
1.激素给药方法及时间：强的松（或等效药物）0.5mg/kg/d4周，后减量至维持剂
（四）淋巴结病变
全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结 肿大，疾病进展至后期导致全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结 肿大。
（五）眼部损害
结节病眼受累约占25%～30%，葡萄膜最易累积，最常见的是虹膜 肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈 部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及。患者也可有结膜炎、 角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。
（六）神经系统损害（＜10%）
周围神经损害及颅神经损害常见
脑实质损害占神经系统结节病50%
CSF：Lym、CD4/CD8、蛋白质均升高
同时可用以排除结核及真菌感染 （七）心血管系统 常有心动过速、室性早搏、房室传导阻滞、心律不齐、肺动脉高压和 心力衰竭。
（八）肾脏损害
由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾
功能衰竭。
（九）肝脏
约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，
胆汁性肝硬变，门静脉高压等。
（十）骨关节
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害
多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。
四、辅助检查
1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清
七、预后
出现以下情况预后较差：
冻疮样狼疮
慢性葡萄膜炎 40岁以上 慢性高钙血症 肾脏钙质沉着症
进展行肺结节病
鼻黏膜受累 骨关节病变 神经系统受累 心肌受累
谢谢！
结节病 (Sarcoidosis)
一、定义
• 结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤、
Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称，是
一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因暂不明确，
以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、