先天性心脏病

先天性心脏病

Congenital heart disease

目的要求：

了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变；

熟悉先天性心脏病的病因及分类；

掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学，

临床表现及常见并发症的诊断；

熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。

一、概述（Essentiality）

先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的

心脏病。

先心病的发病率约为出生婴儿的7〜8‰。根据国内资料统计，各类先心病

以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研

究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观。

二胚胎时期的心脏发育（Embryology of the heart）

原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5〜8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2〜8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。

三、正常胎儿血液循环特点

（Fetal Circulation）

一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养

和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。

除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。

卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。

几乎左、右心室都向全身输送血液。

胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。

五、先天性心脏病病因

（Etiology）

一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：

（一）内在因素（intrinsic factors）

（二）外在因素（extrinsic factors）

（三）其他因素（other factors）

七、常见的几种类型

先天性心脏病

（一）室间隔缺损

（Ventricular septel defect V.S.D）

病理解剖(Pathoanatomy)

1. 低位缺损( 小型缺损；肌部缺损；Roger’s

disease)

2. 高位缺损(大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或

肺动脉瓣附近)

病理生理(Pathophysiology):

⏹小型缺损(small defect)

因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大，故心脏和血管大小可以正常，其病理生理变化也不大。

⏹ 2. 大型缺损(large defect)

因分流量很大，可以出现以下病理生理变化：

A 肺动脉高压以前

B 肺动脉高压以后

右心房左心房肥大右心房左心房

↓分流↓↓分流↓

肺动脉←右心室←左心室肥大肺动脉←右心室→左心室

扩张（血量增多）（射血量减少）扩张扩大(肥大) ↓

↓

体循环

肺循环右心室体循环高动力性(混合血)

(充血) (扩大) ( 供血不足) 肺动脉高压

器质性肺

动脉高压

大型室间隔缺损的血液动力学变化

（箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变）

临床表现(Clinical manifestation)

小型缺损

⏹多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。

⏹体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2稍增强。大型缺损

⏹分流量大，症状及体征均明显:

体循环缺血表现

肺循环充血表现

肺循环阻力增加时(right-to-life

shunts)

肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑

心脏的物理诊断所见

X线检查(Roentgenogram)

⊙小型缺损

心肺X线检查无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血

⊙大型缺损

心影增大，肺动脉段突出

肺血管影增粗，搏动增强

可见肺门舞蹈

主动脉影缩小

梗阻型→残根症

心电图(Electrocardiogram)

⏹小型缺损

心电图可正常或轻度左心肥大

⏹中大型缺损

常出现双室均肥大图形，症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损

超声心动图(Echocardiogram)

⏹M型超声

LA、LV 、RV 内径增宽，AO内径缩小

⏹二维超声

可见室间隔连续回声中断

⏹Doppler超声

可直接见到分流的大小、位置和方向

⏹声学造影

负性造影区或左室显影

心导管检查

（Cardiac catheterzation）

⏹缺损小

分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常。

⏹缺损大

血氧含量RV>RA 0.9Vol%;

RV 、PA压力中度以上

升高；

心导管可见缺损→LV；

当有R→L分流时，SaO2↓

⏹并发症（Complications）支气管肺炎（Bronchopneumonia）

⏹充血性心力衰竭

（Congestive heart failure）

⏹肺水肿（Pulmonary edema）

⏹亚急性细菌性心内膜炎

（Subacute bacterial endocarditis）

⏹艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）

(二) 房间隔缺损

（Atrial septal defect，A.S.D）

病理解剖(Pathoanatomy)

继发孔缺损

为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。

原发孔缺损

多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。

临床表现

(Clinical manifestation)

⏹症状(与V.S.D类似)

1. 体循环供血不足的表现

2. 肺循环充血表现

3. 潜在青紫

体征

1. 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大；

2.杂音

位置：left sternal border 2〜3肋间

强度：Ⅱ〜Ⅲ/Ⅵ级

性质：systolic murmur with soft

3.P2↑（pulmonary second sound and

fixed split）

4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音（diastolic murmur）

X线检查(Roentgenogram)

⏹缺损小：心影可正常

⏹缺损大：心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，

肺野充血，主动脉影缩小。

心电图（EKG对诊断ASD有重要价值）

主要特征：1..心电轴多右偏或不偏

2.不完全性右束支传导阻滞

3.可有心室肥厚

4.1/4病例可有P波轻度增高