Fallot四联大动脉转位课件

瓣膜型肺动脉口狭窄示意图
② 室间隔缺 损：以嵴下 型最常见， 缺口通常大 于10mm ；
③ 主动脉前 移骑跨于室 间隔之上； ④ 右心室肥 厚。
Fallot 四联症 示意图
Fallot 四联症若合并存在卵圆孔未必或者房间隔缺损称 Fallot 五联症。Fallot 四联症也可合并存在动脉当天未闭、 右位主动脉弓、永存左上腔、冠状动脉起源异常等畸形。
矫正型大动脉转位示意图
2.右室双出口（double outlet right ventricle， DORV）属于不完全型大 动脉转位，组队吗和肺 动脉均起源于右心室， 常合并存在室间隔缺损 和肺动脉狭窄。
3.矫正型大动脉转位（ corrected transposition of the great arteries，cTGA） 心房与心室连接不一致 ，主动脉连接形态右心 室，肺动脉连接形态左 心室，可或伴有其他畸 形（如图）。
⑸ 可有肺动脉口狭窄。
⑹ 多普勒超声表现：心尖五腔心切面 CDFI显示主动 脉大部分起源右室， CDFI只接受来自右室的血流 。
Fallot 四联症
Fallot 四联症（tetralogy of Fallot ,TOF ）：是一组复合先天性心血管畸形，在发 绀型先天性心脏病中占首位， Fallot 四联症
约占先天性心脏病的 10%-14% 。
病理与临床
病理解剖特征
① 肺动脉口 狭窄：包括 漏斗部、肺 动脉瓣环、 瓣膜狭窄， 肺动脉干及 分支狭窄；
病理特征
1.完全大动脉转位（ complete transposition of the great arteries ）主 动脉发自右心室，肺动脉 发自左心室， TGA分为多 个亚型，最为常见的是右 位大动脉转位（ SDD）， 约占80%，即心房正位、 心室右袢（正常位），主 动脉位于肺动脉右前方； 其次是大动脉转位（ ILL） ，即心房反位、心室左袢 （反位）、主动脉位于肺 动脉左前方。 TGA常合并 存在室间隔缺损、肺动脉 狭窄、动脉导管未闭等畸 形。
超声表现
1.左室长轴切面和 心尖五腔心切面显 示主动脉增宽，主 动脉前壁与室间隔 连续中断，断端室 间隔位于主动脉前 后壁之间，形成独 有的骑跨征象，骑 跨率多数约 50%。 （如图）
Fallot 四联症左室长轴切面
2.多个切面显示 室间隔连续中断 ，室缺较大。
3.二维及CDFI显 示肺动脉口狭窄 征象（如图）。
4.右房、右室增 大，右室前壁与 室间隔增厚。
Fallot 四联症右室流出道切面
5.右心声学造影 右室显影后，大量的造影剂 进入主动脉，左室流出道亦出现造影剂回声 。
6.多普勒超声表现 右室流出道和肺动脉内 CDFI呈五彩镶嵌湍流信号（如图），并记录 到收缩期湍流频谱。左心室长轴切面 CDFI显 示心室水平呈红蓝双向过隔血流信号，心尖 五腔切面见双室血流进入主动脉。
临床症状
患者突出的临床表现是发绀，这是由 于室间隔缺损和主动脉右跨，右室静脉血 通过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引 起患者发绀，慢性低氧血症是 Fallot 四联症 血流动力学改变的后果。肺动脉狭窄越重 右室血流进入肺动脉和肺循环的血流越少， 进行气体交换的肺血流量越少，患者缺氧 越重。同时引起右心室代偿性肥厚、右心 室压力增大。肺血量减少，导致左房、左 室发育差。
鉴别诊断
轻型Fallot 四联症需注意与巨大室缺合并艾森 曼格（Eisenmenger ）综合征鉴别，该畸形可以 引起右心增大、右室壁增厚，由于室缺大，主动 脉与室缺不在同一平面，有骑跨征象， CDFI在室 缺部位显示双向分流，但该畸形有肺动脉明显增 宽、肺动脉瓣 M型曲线图显示呈特征性的肺动脉 高压表现有助于鉴别。
超声表现
1.完全型大动脉转位
⑴ 正常大血管交叉关系消失：大血管短轴切 面主动脉在右前，肺动脉在左后为大动脉右转 位，较常见；主动脉在左前，肺动脉在右后为 大动脉转位。
⑵左室长轴切面显示主动脉发自右室，肺动脉 发自左室。在心尖或剑下五腔心切面调整声束 方向，避开心房也可见两心室所连接的两大血 管（如图）。 ⑶ 合并其他畸形时可显示相应超声征象，如 室缺、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
重型Fallot 四联症由于右室流出道和肺动脉 严重狭窄，声窗不满意时右室流出道和肺动脉显 示不清，需要与永存动脉干鉴别，检查时可以通
过改变探查部位，如高位胸骨旁切面或胸骨上窝切 面了解是否存在右室流出道和肺动脉有助于鉴别。
通过彩色多普勒 超声检查有助于与右室双出口 的鉴别，心尖五腔心切面 Fallot 四联症显示左、右 室血流分别进入主动脉，而右室双出口显示左室血 流进入右室后在进入主动脉。
临床表现
单纯性完全型大动脉转位患者无法存活 ，存活着均合并心内分流畸形是患者赖以生 存的基本条件，临床上缺氧、发绀严重。有 死双出口的血流动力学改变与室间隔缺损大 小、肺动脉狭窄程度等有关，多数伴有不同 程度的发绀。矫正型大动脉转位若不伴有其 他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化， 至成人期，形态学右室（行使左心室功能） 多扩大并伴有三尖瓣重度返流，若伴有其他 畸形规则出现相应的血流动力学改变。
完全型大动脉转位左室长轴切面
2. 右室双出口 ⑴ 左室长轴切面显示主动脉后壁与二尖瓣前叶不连 续，其间可见强回声团（圆锥肌）隔开，左室流出道 为一盲端。
⑵ 多切面心室主动脉和肺动脉并行从右室发出，两 大血管呈前后并列或左右并列。
⑶ 多切面显示室间隔连续中断，室缺大于 10mm。 ⑷ 右室扩大并肥厚，左室增大或者正常。
临床价值
超声心动图对 Fallot 四联症的诊断符合率很高 ，但由于声窗原因部分患者的右室流出道、肺动 脉的图像显示不够清晰，胸骨上窝检查脉转位 （transposition of the great arteries, TGA ）是指主动脉与肺动脉两支大动 脉之间的空间位置关系以及与心室的连续关系 异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见 的畸形，发病率约先天性心脏病的 5%-8%。