妊娠合并系统性红斑狼疮资料

妊娠合并系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适，出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物，出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。

1.病因 SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，作为一种最典型的自身免疫性疾病（AID），如同所有AID一样，发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。

2.临床表现 SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，大多数患者：

1）全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。

2）骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。

3）血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物,皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，

少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。

4）肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。

5）部分SLE患者有精神、神经症状。轻者仅有心理障碍，严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等。

6）60%患者有心、肺改变，出现心肌炎时，胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。

7）SLE病变累及浆膜时，出现心包炎、胸膜炎，胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺。

8）有肾炎表现时，出现蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及肾功能衰竭，表现为血压升高、水肿，45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、

呕吐、腹痛、腹泻。

9）少数患者出现血管栓塞，肢体疼痛，可出现足背动脉消失。

3.检查

1）自身抗体的检测分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。

(1)不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。

(2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体：①抗血细胞抗体;②抗淋巴细胞抗体;③其他：抗甲状球蛋白，横膈肌抗体，抗神经组织成分抗体。

2）抗磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病，恶性肿瘤，甚至存在于无任何临床表现的患者，按其检测方法及临床表现不同而有各种命名，在SLE患者中的抗心磷脂抗体和LAC等都是抗心磷脂抗体。

(1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipin

antibodies，ACL)：其可出现在多种结缔组织疾病中，SLE阳性率最高达42.4%，ACL抗体有IgG，IgA，IgM，其中以IgG型为最多见。

(2)狼疮抗凝物质(lupus anticoaglant，LAC)：Con-hey其检出率6%～10%，系其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。

3）其他试验血沉在正常妊娠时可加快，但一般不超过40mm/h，妊娠合并SLE时，血沉加快，提示SLE活动，有人认为血沉超过100mm/h，说明疾病严重，其与产后病情恶化有关。

4）免疫病理检查

(1)肾穿刺或组织检查：本方法所提供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有价值，至少包括光镜，荧光镜检查，必要时用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。

(2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交接处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失，因此可用作为诊断疗效的指标之一。

5）X线检查胸腔X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。

6）补体c3c4总补体c50低提示狼疮有在活动。

4.诊断

1）按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准：

（1）颊部皮疹或盘状红斑。

（2）光过敏。

（3）口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。

（4）关节炎。

（5）浆膜炎、胸膜炎、心包炎。

（6）肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和（或）管型。

（7）神经系统异常：抽搐、精神异常。

（8）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。

（9）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体（ANA，对各种细胞核成分抗体的总称）阳性；ANA效价增高。

（10）抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。

以上有4项阳性（其中应具有1项免疫学指标）可诊断为SLE；不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和（或）肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。

2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查以判断病变活动情况

（1）血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊断。

（2）出现溶血时，则Coomb试验阳性、贫血、网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞计数减少。

（3）如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主。