神经影像诊断学基础变性病

• 病理上主要侵犯尾状核和壳核及额叶 核枕叶，
• 影像学上出现尾状核、壳核及额叶核 枕叶萎缩，出现侧脑室前角扩大和局部 皮层萎缩。
• CJD（皮质-纹状体-脊髓变性）综合征是 一种快速进展性痴呆为特征的脑病。可能 由病毒引起。病理上以灰质萎缩、脑室扩 大的海绵状变性。
• 影像改变常无特殊表现，有时见基底神经 节、丘脑、皮层出血高信号。近期文献发 现早期可见DWI序列上出现皮层稍高信号 为特征。晚期出现脑组织广泛脱髓鞘性改 变和脑室、脑沟扩大等全脑萎缩征象。
• 小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄 体萎缩，
• 测量：①小脑上沟扩大超过 1mm ， ② 桥 小 脑 角 池 扩 大 超 过 1.5mm ， ③ 第 四 脑 室 扩 大 超 过 4mm。
• 分遗传型和散发型；
• 遗传型有家族史，青中年起病，呈 慢性进行性。病理上：小脑、桥脑、 橄榄体萎缩明显，大脑皮层、深部核 团核脊髓受累，
间径 E: 侧 脑 室 顶 间 外
径 F:头颅最大外径 G:头颅最大内径
1：哈氏值——A+B
– （男3~6.9 女2.6~5.2)
2：脑室指数——D/A
– （男1.1~3.3 女1.1~2.9)
3：侧脑室体部指数——F/E
– （男4.3~7.4 女3.9~7.7)
4：侧脑室体部宽度指数——G/E
– （男3.1~6.7 女3.5~6.8)
• 局限性脑萎缩—脑实质以局限性容 积缩小为主，出现单侧侧脑室扩大， 局部脑沟、脑池扩大。
• 弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫 性。脑室和蛛网膜下腔扩大广泛。可 以先灰质或白质，之后同时累及。
• 脑萎缩的测量方法 线性测量法 容积测量法
A:前角间最大径 B:前角间最小径 C:三脑室最宽径 D: 侧 脑 室 脉 络 丛
• 以弥漫性脑萎缩为特征的痴呆。
• 病理上为弥漫性脑萎缩、皮层变薄，神经 细胞减少，胶质细胞增生；
• 临床上多见于50~60岁，出现记忆减退， 定向障碍，言语不清和痴呆；
• 影像学表现为弥漫性脑室系统扩大，脑沟 增宽，目前认为颞叶海马萎缩表现明显。 MRI上见铁质沉积。
• 本病是基底节和大脑皮层变性的常染 色体显性遗传性疾病，好发于30~40岁，
• 2、额角比率-垂直于额角长轴测量额角的最宽部
分 脑萎缩-小
脑积水-宽
• 3、脑沟和脑池 脑萎缩-脑沟、脑池宽
脑积水-脑沟、脑池闭塞
• 脑挫伤、脑内血肿后3~6月后出现脑萎 缩。
• 邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟、池扩大。
• 若残留软化灶时，在CT上为低密度灶， 在MRI上为长T1和长T2病灶，边缘清楚。
• 其他侵犯脑内神经核团和脑实质的病变还有： 肝豆状核变性、中毒性脑病、缺氧性脑病、各 种脑萎缩、脑积水、放射性脑损伤、桥脑中心 溶解症、脑内异常钙化等。
• 脑萎缩指各种原因引起的脑组织减 少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大， 脑组织原发性小脑萎缩 继发性小脑萎缩
• 脑变性病是指由脑内神经元发生萎缩
和死亡，星形细胞增生改变为主的神经 系统病变，累及大脑皮层产生痴呆和精 神症状，累及基底节产生运动障碍，累 及小脑则产生共济失调。影像学改变为 神经核团和大脑皮层受累为主。
• 常见的脑变性病有Alzheimer病、Pick病、
Huntington 舞 蹈 病 、 皮 层 - 纹 状 体 - 脊 髓 变 性 （CJD）、Parkinson病、进行性核上麻痹、 Shy-Drager综合征，桥小脑橄榄体萎缩、原 发性小脑萎缩等。
2002-9-11
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2003-3-25
2003-3-25
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• 原发性小脑萎缩史遗传性共济失调的一
种类型；
• 临床表现：小脑性共济失调、锥体束征、 锥体外系征，言语障碍；成年发病，缓慢 进行；
• 病理改变：小脑、小脑脊髓束，锥体束 橄榄体，小脑萎缩中皮层和蚓部明显，桥 脑正常。
• 散发型无家族史，中年起病，小脑、 桥脑和橄榄体萎缩明显，无脊髓受累。
• 临床表现：小脑性共济失调；
• 影像学表现：橄榄体、桥脑腹侧、 延髓和小脑半球及蚓部萎缩，有时 在上可见桥脑和桥臂内长T2，壳核、 苍白球和黑质内短T2改变。
• Wallerian变性为末梢轴突损伤后轴索和髓鞘的 顺行性变性，长出现在损伤后数月至数年， Wallerian变性通常包括皮质脊髓束、皮质延髓束 和皮质桥脑束，变性过程导致髓鞘脱失和胶质增 生和不对称性萎缩。
• CT和MRI影像上表现为大脑脚、桥脑和延髓锥 体萎缩，T2WI上早期高信号为水份增加、脂类丢 失和髓鞘蛋白改变，晚期高信号为胶质增生。
• 分原发性和继发性；
• 病理改变主要位于黑质、苍白球和纹状 体，为多巴胺产生减少所致；
• 严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩。
• 脑梗死后3~6月出现；
• 脑萎缩的分布与血管分布有关；
• CT和MRI上除陈旧性脑梗死外， 还有脑室和脑沟池扩大。
• 病因不清，女性多见，病程2~5年；
• 临床出现智力低下、痴呆、椎体外 系症状和共济失调；
• 病理上为颞叶和额叶萎缩；
• 影像学表现：侧脑室颞角和额角扩 大，侧裂池增宽，脑实质内无病灶。
5：前角指数——G/A
– （男2.8~8.2 女3.0~8.5)
6：第三脑室宽度——C(mm)
– （男1~6.7 女0~7)
• 1、脑室扩大的判定
– 脑室大小指数=
额叶横径 额角横径
正常 30% 轻度扩大 30~39% 中毒扩大 40~46% 重度扩大 47%
• 1、额角角度 脑萎缩-钝角
脑积水-锐角
正常老年人 外伤后遗症 遗传性共济失调 正常老年人
Alzeimer病 脑梗死晚期 橄榄体桥小脑萎缩 肿瘤后脑萎缩
亚急性海绵状 脑炎后遗症 小脑橄榄体变性 抗癫痫药中毒
脑病
酒精依赖
脑血管畸形 遗传性小脑共济失调 酒精中毒
退行性脑病 脑发育障碍
Pick病
• CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实 质的减少、脑室和蛛网膜下腔扩大。 脑萎缩，同时伴有胼胝体萎缩，两侧 脑室顶之间夹角＞140°，第三脑室扩 大则不呈球形，下部视隐窝和漏斗隐 窝正常。