淀粉样变心肌病课件

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低分子肝素钙 4000IU q12h
分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体；
注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg，尝试小剂量“多巴酚丁 胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上 诉症状消失，同时未给予使用ACEI/ARB类药物；射血分数36%，但由 于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；
淀粉样变心肌病
病例简介
• 既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。 • 入院查体：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，
BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征 阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱， 未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分， 律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛， 肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹 陷性水肿至髋关节。
淀粉样变心肌病
症状体征
一、心血管系统
1).限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿， 无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；
2).充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自 主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样 变性有关。
淀粉样变心肌病
初步诊断
• 1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能 III-IV级 心律失常 心房扑动（2:1下传）
• 2.双侧胸腔积液 • 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全
淀粉样变心肌病
治疗方案
呋塞米 20mg bid
螺内酯 20mg qd源自文库
胺碘酮 0.2g tid
华法林 2.5mg qd
曲美他嗪 20mg tid
淀粉样变心肌病
辅助检查
• （2015年08月）:
• 心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3. 病理性 Q波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。
• 心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运 动普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣 反流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5..心包腔少量积 液；6.双侧胸腔积液。
淀粉样变心肌病
目前情况
症状: 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，
未见胸闷、心悸等不适；
体征: T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，颈
静脉充盈，未见怒张，肝-颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱， 叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大， 心室率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、 反跳痛，肝位于肋下2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。
淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病
病例简介
• 现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮
肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双 下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”， 给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议 转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行 肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双 下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其 他不适，为进一步治疗，就诊我院。
病因
• 继发性：继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡
性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾 患等，或发生于多发性骨髓瘤者；
• 原发性：如无以上病因可查，则为原发性淀粉
样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于 原发性病变。
淀粉样变心肌病
病理学特点
大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物分布在细胞 间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细 胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动 脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。 心脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉 物浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。
淀粉样变心肌病
症状体征
• 4).心律失常：检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者， 多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动 过速、房颤、频发性室早，甚至室性心动过速及心室颤动；
• 5).心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约 80%心电图胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良、 低电压、ST-T段改变。
淀粉样变心肌病
辅助检查
淀粉样变心肌病
辅助检查
• 根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流， 并行相关检查示： 1).癌胚抗原定量0.4ng/ml； 2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L； 3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他 实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%，考 虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。
淀粉样变心肌病
基本概述
• 淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖
复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病， 主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。
• 淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大
量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍 的一种疾病。
淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病
辅助检查
淀粉样变心肌病
辅助检查
• 生化全套：BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、 GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L；
• NT-proBNP 21000ng/L；cTnI 0.136ng/ml； • 凝血四项+D2聚体：D-D 861ug/L； • 24小时尿蛋白 3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+
淀粉样变心肌病
病例简介
淀粉样变心肌病
辅助检查
• （2015年04月）:
• ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变； • 心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增
大（37.4mm）。
• 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白 3718.9mg；生化全 套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min、总蛋白 56.4g/L、白蛋白31g/L；