淀粉样变心肌病课件
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淀粉样变心肌病诊断与治疗PPT
诊断流程：病史采集、体格检 查、辅助检查等
淀粉样变心肌病的诊断方法
第三章
实验室检查
血液检查：检测淀粉样蛋白、免疫球蛋白、补体等指标 尿液检查：检测尿液中淀粉样蛋白的含量 组织病理学检查：通过组织切片观察淀粉样蛋白的沉积情况 基因检测：检测淀粉样蛋白基因的突变情况
心电图检查
心电图检查是诊断淀粉样变心肌病的重要方法之一 心电图检查可以发现心肌缺血、心律失常等异常情况 心电图检查可以辅助诊断淀粉样变心肌病 心电图检查可以评估淀粉样变心肌病的严重程度和预后
手术治疗
手术适应症：患者病情严重， 药物治疗无效
手术方式：心脏移植、瓣膜置 换、心室辅助装置植入等
手术风险：手术风险较高，可 能出现并发症
术后护理：术后需要密切观察 患者病情，及时处理并发症
基因治疗
基因编辑技术：如CRISPR-Cas9，用于编辑致病基因 基因沉默技术：如RNA干扰，用于沉默致病基因 基因替代技术：如病毒载体，用于替换致病基因 基因修复技术：如DNA修复酶，用于修复致病基因
心理支持：为患者提供心理疏导，帮助患者调整心态，减轻心理压力
教育：向患者及其家属普及淀粉样变心肌病的相关知识，提高患者及其家属对疾病的认 识
康复指导：指导患者进行适当的康复锻炼，帮助患者恢复健康
心理干预：对患者进行心理干预，帮助患者克服心理障碍，提高生活质量
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个 月进行一次随访，以便医生了 解病情变化
预后评估与影响因素
影响因素：包括患者自身因 素、治疗方案、并发症等因 素
预后评估：根据患者的病情、 年龄、并发症等因素进行评 估
预后改善：通过积极治疗、 控制并发症、改善生活方式
等措施改善预后
淀粉样变性心肌病PPT课件
2002;294:309-14
临床分类
• 原发性淀粉样变性 • 家族性(遗传性)淀粉样变性 • 老年性淀粉样变性 • 继发性(反应性)淀粉样变性
原发性淀粉样变性
• 免疫球蛋白型淀粉样变
• 特征性的临床表现有:舌肥大及眶周淤瘫(轻微外伤引 起的烷熊眼)，可见于10-15%的原发性淀粉样变患者。 肝脏明显肿大或体重减轻是胃肠道受累的表现，为预 后不佳的征象。系统性淀粉样变虽可累及肾脏却无高 血压表现;累及并损伤自主神经系统，可出现体位性 低血压，约见于40%的患者，其中的15%可发生休息时 低血压(收缩压<100mmHg);淀粉样变诱发的肾上腺功 能减低或甲状腺功能低下是否也为导致低血压的原因 尚不清楚。反复出现胸腔积液可能是由于胸膜淀粉样 变所致，常伴随心脏淀粉样变出现。指甲营养不良， 皋丸肿大或声音嘶哑见于5-10%的患者
• Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178
病理生理
• 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍
• 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能
• 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有 关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基 中的细胞氧化还原状态
刚果红染色偏振光下呈现苹果 绿色的双折射
心电图
• 低电压 • 假性心肌梗塞改变 • 心律失常：心房颤动较为常见，也可出
现束支传导阻滞及房室传导阻滞，可出 现复杂的室性心律失常
超声心动图
• 左室腔可正常或减小，心室壁明显增厚，伴 心肌呈强回声的粗颗粒状，这也是心脏淀粉 样变性的特征性表现
• 骨髓、腹部脂肪、小腿神经、骨骼肌、胃肠 道及心内膜为可用的活检部位，应根据患者 的临床表现选择。
临床分类
• 原发性淀粉样变性 • 家族性(遗传性)淀粉样变性 • 老年性淀粉样变性 • 继发性(反应性)淀粉样变性
原发性淀粉样变性
• 免疫球蛋白型淀粉样变
• 特征性的临床表现有:舌肥大及眶周淤瘫(轻微外伤引 起的烷熊眼)，可见于10-15%的原发性淀粉样变患者。 肝脏明显肿大或体重减轻是胃肠道受累的表现，为预 后不佳的征象。系统性淀粉样变虽可累及肾脏却无高 血压表现;累及并损伤自主神经系统，可出现体位性 低血压，约见于40%的患者，其中的15%可发生休息时 低血压(收缩压<100mmHg);淀粉样变诱发的肾上腺功 能减低或甲状腺功能低下是否也为导致低血压的原因 尚不清楚。反复出现胸腔积液可能是由于胸膜淀粉样 变所致，常伴随心脏淀粉样变出现。指甲营养不良， 皋丸肿大或声音嘶哑见于5-10%的患者
• Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178
病理生理
• 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍
• 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能
• 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有 关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基 中的细胞氧化还原状态
刚果红染色偏振光下呈现苹果 绿色的双折射
心电图
• 低电压 • 假性心肌梗塞改变 • 心律失常：心房颤动较为常见，也可出
现束支传导阻滞及房室传导阻滞，可出 现复杂的室性心律失常
超声心动图
• 左室腔可正常或减小，心室壁明显增厚，伴 心肌呈强回声的粗颗粒状，这也是心脏淀粉 样变性的特征性表现
• 骨髓、腹部脂肪、小腿神经、骨骼肌、胃肠 道及心内膜为可用的活检部位，应根据患者 的临床表现选择。
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变需要与其他心肌疾病进行鉴别，如 扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
02 其他系统性疾病
心肌淀粉样变可能伴随其他系统性疾病，如多发 性骨髓瘤、慢性炎症等，需要鉴别。
03 遗传性疾病
心肌淀粉样变有家族遗传性，需要与其他遗传性 疾病进行鉴别。
诊断标准
01 临床标准
患者存在心脏疾病的症状 和体征，如心力衰竭、心 律失常等。
疲劳与乏力
由于心肌收缩和舒张功能 受损，患者常感到疲劳和 乏力，即使休息也无法缓 解。
心绞痛
部分患者可能出现心绞痛 症状，通常在夜间静息时 发作，持续时间较长，需 紧急就医。
外周水肿
由于心功能不全，患者可 能出现下肢水肿、腹腔积 液等症状，严重时可导致 全身水肿。
体征表现
心脏扩大
心肌淀粉样变患者的心脏通常明显扩大， 可伴有心尖搏动减弱。
心肌淀粉样变通常在老年人群中发病，且男性发 03 病率略高于女性。
心肌淀粉样变的病理生理机制
01 心肌淀粉样变的病理生理机制尚不完全清楚，但 研究认为与遗传、免疫和环境因素有关。
02 异常的蛋白质折叠和聚集是心肌淀粉样变发生的 关键过程，导致淀粉样蛋白在心肌细胞内的沉积 。
02 此外，炎症和氧化应激反应也可能参与心肌淀粉 样变的发病过程。
心律失常
患者可能出现各种心律失常，如房颤、室 性早搏等。
心音低钝
由于心肌肥厚和心包积液，患者的心音变 得低钝，第一心音减弱。
脉搏细弱
由于心功能不全，患者的脉搏细弱，血压 偏低。
并发症
心力衰竭
随着病情进展，患者可能 出现心力衰竭，表现为呼 吸困难、乏力、外周水肿 等症状。
恶性心律失常
心肌淀粉样变患者可能出 现室性停搏、室颤等恶性 心律失常，导致猝死风险 增加。
02 其他系统性疾病
心肌淀粉样变可能伴随其他系统性疾病，如多发 性骨髓瘤、慢性炎症等，需要鉴别。
03 遗传性疾病
心肌淀粉样变有家族遗传性，需要与其他遗传性 疾病进行鉴别。
诊断标准
01 临床标准
患者存在心脏疾病的症状 和体征，如心力衰竭、心 律失常等。
疲劳与乏力
由于心肌收缩和舒张功能 受损，患者常感到疲劳和 乏力，即使休息也无法缓 解。
心绞痛
部分患者可能出现心绞痛 症状，通常在夜间静息时 发作，持续时间较长，需 紧急就医。
外周水肿
由于心功能不全，患者可 能出现下肢水肿、腹腔积 液等症状，严重时可导致 全身水肿。
体征表现
心脏扩大
心肌淀粉样变患者的心脏通常明显扩大， 可伴有心尖搏动减弱。
心肌淀粉样变通常在老年人群中发病，且男性发 03 病率略高于女性。
心肌淀粉样变的病理生理机制
01 心肌淀粉样变的病理生理机制尚不完全清楚，但 研究认为与遗传、免疫和环境因素有关。
02 异常的蛋白质折叠和聚集是心肌淀粉样变发生的 关键过程，导致淀粉样蛋白在心肌细胞内的沉积 。
02 此外，炎症和氧化应激反应也可能参与心肌淀粉 样变的发病过程。
心律失常
患者可能出现各种心律失常，如房颤、室 性早搏等。
心音低钝
由于心肌肥厚和心包积液，患者的心音变 得低钝，第一心音减弱。
脉搏细弱
由于心功能不全，患者的脉搏细弱，血压 偏低。
并发症
心力衰竭
随着病情进展，患者可能 出现心力衰竭，表现为呼 吸困难、乏力、外周水肿 等症状。
恶性心律失常
心肌淀粉样变患者可能出 现室性停搏、室颤等恶性 心律失常，导致猝死风险 增加。
淀粉样变心肌病护理查房PPT
文字
心力衰竭的预防与处理
预防措施：控制血压、血糖、血脂 等危险因素，避免过度劳累和精神 压力
护理措施：密切观察病情变化，及 时采取措施减轻心脏负担，保持舒 适体位，遵医嘱用药
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
处理方法：根据心力衰竭的严重程 度，采取相应的治疗措施，如药物 治疗、生活方式调整等
健康教育：向患者及家属介绍心力 衰竭的预防与处理知识，提高患者 的自我保健意识
● 心理护理：关注患者的心理状态，给予心理支持和安慰，帮助患者树立信心，积极配合治疗。
运动康复与日常生活指导
添加标题
运动康复：根据患者病情制定个性化的运动方案，包括有氧运动、力量 训练等，以改善心肺功能，提高生活质量
添加标题
日常生活指导：指导患者保持良好的生活习惯，包括饮食、睡眠、情绪 等方面，避免过度劳累和精神压力，保持心情愉悦
和支持建议。
家属参与与沟通技巧
鼓励家属参与护理过程：让家属了解患者的病情和护理需求，共同参与患者的护理工作 建立良好的沟通渠道：与家属保持密切联系，及时解答疑问，提供必要的支持和帮助 传授沟通技巧：指导家属如何与患者进行有效的沟通，缓解患者的心理压力，增强治疗信心 关注家属情绪：在护理过程中关注家属的情绪变化，给予必要的心理支持和安慰
制定心理与社会支持计划： 根据评估结果，制定相应 的心理与社会支持计划， 包括心理干预、家庭社会 支持等
观察与调整：观察患者心 理与社会支持情况，及时 调整计划，确保患者得到 充分的心理与社会支持
护理措施与实施
药物治疗与护理配合
药物治疗：遵医嘱使用药物， 注意观察不良反应
护理配合：协助患者进行日常 生活护理，如饮食、排泄等
其他并发症的预防与处理
心力衰竭的预防与处理
预防措施：控制血压、血糖、血脂 等危险因素，避免过度劳累和精神 压力
护理措施：密切观察病情变化，及 时采取措施减轻心脏负担，保持舒 适体位，遵医嘱用药
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
处理方法：根据心力衰竭的严重程 度，采取相应的治疗措施，如药物 治疗、生活方式调整等
健康教育：向患者及家属介绍心力 衰竭的预防与处理知识，提高患者 的自我保健意识
● 心理护理：关注患者的心理状态，给予心理支持和安慰，帮助患者树立信心，积极配合治疗。
运动康复与日常生活指导
添加标题
运动康复：根据患者病情制定个性化的运动方案，包括有氧运动、力量 训练等，以改善心肺功能，提高生活质量
添加标题
日常生活指导：指导患者保持良好的生活习惯，包括饮食、睡眠、情绪 等方面，避免过度劳累和精神压力，保持心情愉悦
和支持建议。
家属参与与沟通技巧
鼓励家属参与护理过程：让家属了解患者的病情和护理需求，共同参与患者的护理工作 建立良好的沟通渠道：与家属保持密切联系，及时解答疑问，提供必要的支持和帮助 传授沟通技巧：指导家属如何与患者进行有效的沟通，缓解患者的心理压力，增强治疗信心 关注家属情绪：在护理过程中关注家属的情绪变化，给予必要的心理支持和安慰
制定心理与社会支持计划： 根据评估结果，制定相应 的心理与社会支持计划， 包括心理干预、家庭社会 支持等
观察与调整：观察患者心 理与社会支持情况，及时 调整计划，确保患者得到 充分的心理与社会支持
护理措施与实施
药物治疗与护理配合
药物治疗：遵医嘱使用药物， 注意观察不良反应
护理配合：协助患者进行日常 生活护理，如饮食、排泄等
其他并发症的预防与处理
淀粉样变心肌病护理课件
关注患者情绪状态，了解 其心理需求，为后续护理 提供依据。
护理诊断
心输出量减少
由于心肌受损，心输出量 减少，可能导致乏力、气 短等症状。
心律失常
淀粉样物质沉积导致心肌 电生理异常，易引发心律 失常。
呼吸困难
心肌肥厚和心包积液可能 导致呼吸困难，影响生活 质量。
护理目标
提高患者心功能，改 善生活质量。
淀粉样变心肌病护理 课件
目录
• 淀粉样变心肌病概述 • 护理评估与诊断 • 护理措施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访
CHAPTER 01
淀粉样变心肌病概述
定义与分类
定义
淀粉样变心肌病是指淀粉样物质 在心肌内沉积，引起心肌结构和 功能异常的一种疾病。
分类
根据淀粉样物质的来源，可分为 原发性淀粉样变心肌病和继发性 淀粉样变心肌病。
诊断
结合临床表现、心电图、超声心动图 、心导管检查等综合诊断，确诊需要 进行心肌活检。
CHAPTER 02
护理评估与诊断
患者评估
01
02
03
病史采集
了解患者家族史、既往病 史、用药史等，评估患者 整体健康状况。
身体检查
观察患者生命体征，检查 心肺功能、肝肾功能等， 评估病情严重程度。
心理状况评估
处理方法
一旦出现其他并发症的症状，应立即 就医，进行相应检查和诊断；根据医 生的建议，可能需要使用相应的药物 或非药物治疗方法进行治疗。
CHAPTER 05
出院指导与随访
出院指导
定期记录体重、心率、血压等指 标
出院后，患者应定期记录体重、心率、血 压等指标，以便及时发现异常情况。
遵循低盐、低脂、低糖饮食原则
护理诊断
心输出量减少
由于心肌受损，心输出量 减少，可能导致乏力、气 短等症状。
心律失常
淀粉样物质沉积导致心肌 电生理异常，易引发心律 失常。
呼吸困难
心肌肥厚和心包积液可能 导致呼吸困难，影响生活 质量。
护理目标
提高患者心功能，改 善生活质量。
淀粉样变心肌病护理 课件
目录
• 淀粉样变心肌病概述 • 护理评估与诊断 • 护理措施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访
CHAPTER 01
淀粉样变心肌病概述
定义与分类
定义
淀粉样变心肌病是指淀粉样物质 在心肌内沉积，引起心肌结构和 功能异常的一种疾病。
分类
根据淀粉样物质的来源，可分为 原发性淀粉样变心肌病和继发性 淀粉样变心肌病。
诊断
结合临床表现、心电图、超声心动图 、心导管检查等综合诊断，确诊需要 进行心肌活检。
CHAPTER 02
护理评估与诊断
患者评估
01
02
03
病史采集
了解患者家族史、既往病 史、用药史等，评估患者 整体健康状况。
身体检查
观察患者生命体征，检查 心肺功能、肝肾功能等， 评估病情严重程度。
心理状况评估
处理方法
一旦出现其他并发症的症状，应立即 就医，进行相应检查和诊断；根据医 生的建议，可能需要使用相应的药物 或非药物治疗方法进行治疗。
CHAPTER 05
出院指导与随访
出院指导
定期记录体重、心率、血压等指 标
出院后，患者应定期记录体重、心率、血 压等指标，以便及时发现异常情况。
遵循低盐、低脂、低糖饮食原则
淀粉样变心肌病PPT课件
临床表现
⑤心绞痛：
淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸 前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。⑥体检可发现颈 静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被 误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂 音，表示瓣膜受侵犯。
临床上有以下4种类型容易侵犯心脏： 1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时 的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发，均证实病人血中 或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细浆细胞增多。
并发症
本病可出现充血性心力衰竭、心律失常和心绞痛等并发症。
实验室检查
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的 金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射 者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者， 则应酌情性直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。
其他辅助检查
1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、 ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还 可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗 死图形。 2.X线胸片 常示心脏大小正常，有心包积液时，心脏外形稍 增大。 3.超声心动图 主要表现： ①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；②室间隔及 心室壁增厚，且为对称性；③房室瓣或乳头肌也可因病变累及 而增厚或增粗；④约半数有心包积液；⑤约92%的病人增厚心 肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的 特征性表现。
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YOU
SUCCESS
2019/4/3
临床表现
血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。 其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻 链(本周蛋白)为主。 4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲 缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变，在40岁后发生充血 性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡。血流动力 学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿， 临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。
心肌淀粉样变性 ppt课件
心肌淀粉样变性
马姣姣
• 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉 积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的 器官或组织功能障碍为特征的一组疾病， 它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋 白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫 性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。
• ( 3)特殊治疗: 对于因严重心脏传导障碍或 恶性心律失常而导致血流动力学变化, 有猝 死高危的患者当 及 时 采 用 起 搏 器 或 埋 藏 式 自 动 复 律 除 颤 器; 当心肌严重受浸 时, 心脏移植是唯一可能有效的方法。
• 心肌淀粉样变性系苏木紫 - 伊红均匀染色的 不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导致心肌肥厚,心肌僵硬度增加, 心肌功能紊 乱的一种疾病。初期表现为舒张功能不全, 随后出现收缩功能不全。多见于老年人, 预 后不良。这类患者虽心肌肥厚, 但心腔通常
• 3.胸部 X 线检查: 心脏可正常或轻度增大, 心包积液时心影向两侧扩大 ( 烧瓶心 ) , 心 衰时常见肺淤血、胸腔积液。
• 4.磁共振检查: 对诊断全身各组织器官淀粉 样变极具价值, 受累器官信号明显高, 而皮 下脂肪则明显衰减。最近的观察研究提出 心血管磁共振成像收获率指标可发现淀粉 样变性, 为早期检测心脏病变提供了依据。
• 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于 毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞 间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损 害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累
及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不 可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导 致心肌功能紊乱。
一.心肌淀粉样变性
• 心脏淀粉样变病是指以心脏病变为主要临 床表现的淀粉样变性, 临床上容易侵犯心 脏 的淀粉样变类型主要有：(1).原发性全身性 淀粉样变性 ( 最常见, 约占70% );(2) . 继发 性全身性淀粉样变性。(3).多发性骨髓瘤合 并淀粉样变性。(4).家族性心脏淀粉样病变。
马姣姣
• 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉 积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的 器官或组织功能障碍为特征的一组疾病， 它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋 白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫 性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。
• ( 3)特殊治疗: 对于因严重心脏传导障碍或 恶性心律失常而导致血流动力学变化, 有猝 死高危的患者当 及 时 采 用 起 搏 器 或 埋 藏 式 自 动 复 律 除 颤 器; 当心肌严重受浸 时, 心脏移植是唯一可能有效的方法。
• 心肌淀粉样变性系苏木紫 - 伊红均匀染色的 不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导致心肌肥厚,心肌僵硬度增加, 心肌功能紊 乱的一种疾病。初期表现为舒张功能不全, 随后出现收缩功能不全。多见于老年人, 预 后不良。这类患者虽心肌肥厚, 但心腔通常
• 3.胸部 X 线检查: 心脏可正常或轻度增大, 心包积液时心影向两侧扩大 ( 烧瓶心 ) , 心 衰时常见肺淤血、胸腔积液。
• 4.磁共振检查: 对诊断全身各组织器官淀粉 样变极具价值, 受累器官信号明显高, 而皮 下脂肪则明显衰减。最近的观察研究提出 心血管磁共振成像收获率指标可发现淀粉 样变性, 为早期检测心脏病变提供了依据。
• 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于 毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞 间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损 害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累
及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不 可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导 致心肌功能紊乱。
一.心肌淀粉样变性
• 心脏淀粉样变病是指以心脏病变为主要临 床表现的淀粉样变性, 临床上容易侵犯心 脏 的淀粉样变类型主要有：(1).原发性全身性 淀粉样变性 ( 最常见, 约占70% );(2) . 继发 性全身性淀粉样变性。(3).多发性骨髓瘤合 并淀粉样变性。(4).家族性心脏淀粉样病变。
心肌淀粉样变性PPT优秀版
低血压和心律失常也是该病常见的临床表现。 肺血管淀粉样变可导致肺动脉高压和肺心病。 低血压和心律失常也是该病常见的临床表现。 基础病治疗：化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植。 如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律失常，严重时需要安装临时起搏器。 仅在发生快房颤时严密监测情况下小剂量使用。 左室壁增厚与存活率成负相关，并与心衰的严重程度密切相关。 由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。 除脑组织以外，几乎所有的器官均可以累及，包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。 皮下脂肪垫活检结合骨髓刚果红染色对淀粉样变性患者组织学诊断率达90%。 钙离子拮抗剂和β受体拮抗剂由于负性肌力作用而慎用。 肢体导联QRS波低电压，见于46—71%的患者。 皮下脂肪垫活检结合骨髓刚果红染色对淀粉样变性患者组织学诊断率达90%。 原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血清游离轻链浓度升高，以 型轻链更明显。 淀粉样变性预后较差，无论何种治疗方法，出现心脏受累后预后更差，发生慢性心力衰竭后平均存活期为6个月。 钙离子拮抗剂和β受体拮抗剂由于负性肌力作用而慎用。 缓解心衰症状的关键性药物还是利尿剂。
病理生理
由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代谢、钙离子转运、受 体调节的改变和细胞水肿。
早期舒张功能减退以后发展为限制型心肌病最后为难治性充血性心 力衰竭。
如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律失常，严重时需要 安装临时起搏器。
肺血管淀粉样变可导致肺动脉高压和肺心病。
临床表现
1.早期淀粉样蛋白对心肌浸润以及对心室舒张功能的直接抑制表现 为
心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis）
指淀粉样物质沉积在心肌内，临床常表现为限制型心肌病/难治性 心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。
淀粉样变性描述PPT课件
1、原发性淀粉样变性
• 原发性淀粉样变性(primary amyloidosis,AL)是单株浆细 胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤 维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为 特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临 床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾 肿大和巨舌症等。
局限性淀粉样变如皮肤、肺等局部淀粉样变经手术局 部切除后常可得到长期缓解,而系统性淀粉样变性则预 后不良。原发性淀粉样变性是预后最差的淀粉样变性, 平均存活12~15个月,心脏受累者平均生存期不足5个月, 主要死因为猝死、心力衰竭等；未累及肾脏、心脏两 个脏器者,其生存期相对较长,主要死于因吸收障碍及蛋 白丢失过多而造成的营养不良。
5、透病析例1相20关12-2性-21淀粉样变性
• 较少见,发生于慢性肾功能衰竭长期(最少5~10年) 血液透析治疗的患者,β2-微球蛋白是其前体蛋白。
• 临床表现主要是关节病,如腱鞘炎、肩痛、腕管 综合征、关节周围囊肿以及病理性骨折和破坏 性脊椎关节病等。
症状与病体例1征2012-2-23
• 1、心功能不全:多表现右心功能不全,可闻及第 四心音或奔马律,出现颈静脉怒张,肝肿大,肝颈返 流征(+),胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。
• 若左室受累明显,也可出现左心衰表现, 多呈进行 性加重,常规治疗效果欠佳。
症状与体征
• 2、血压降低:以收缩压降低、脉压减小为主,其 中约有10%患者可出现体位性低血压,多系血管、 自主神经淀粉样变性所致。
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2021/4/15
症状与病体例征2 2012-3-5
• 心肌淀粉样变性常存在明显的室壁肥厚，但心电图 却表现为肢体导联低电压，为心肌淀粉样变性的一 种特征性表现。
心肌淀粉样变PPT课件
原发性淀粉样变是单株浆细胞产生的单克隆免疫 球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉 积在组织，导致进行性组织器官功能不全为特征 的全身性疾病，常累及多个器官，以肾脏和心脏 受累最常见。大约有50% 的患者病程中有心脏症 状
病理生理学基础
CA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位。 淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心 肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒 张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功 能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进 行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心 肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心 梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样 物质的沉积不论大小均可引发心律失常。
超声诊断结论
1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常， 限制性充盈异常 （心肌淀粉样变）
2、左、右心房增大 3、主肺动脉增宽，压力增高 4、少量心包积液 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低 6、检查过程中心律不齐
心肌淀粉样变（CA）
淀粉样变(amyloidosis ,AM) 是一种以淀粉样蛋白 沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统 性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族 性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉 样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。
( 2) 双房增大; ( 3) 左心室舒张功能减退， 典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下
降; ( 4) 浆膜腔积液( 包括心包腔，胸腔， 腹腔) ; ( 5) 心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声
心肌毛玻璃样变
心电图肢体导联低电压
明确诊断
金标准：心内膜活检
心外的病理活检加上典型超声心动图特征 可确诊心肌淀粉样变
MRI检查
病理生理学基础
CA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位。 淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心 肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒 张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功 能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进 行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心 肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心 梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样 物质的沉积不论大小均可引发心律失常。
超声诊断结论
1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常， 限制性充盈异常 （心肌淀粉样变）
2、左、右心房增大 3、主肺动脉增宽，压力增高 4、少量心包积液 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低 6、检查过程中心律不齐
心肌淀粉样变（CA）
淀粉样变(amyloidosis ,AM) 是一种以淀粉样蛋白 沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统 性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族 性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉 样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。
( 2) 双房增大; ( 3) 左心室舒张功能减退， 典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下
降; ( 4) 浆膜腔积液( 包括心包腔，胸腔， 腹腔) ; ( 5) 心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声
心肌毛玻璃样变
心电图肢体导联低电压
明确诊断
金标准：心内膜活检
心外的病理活检加上典型超声心动图特征 可确诊心肌淀粉样变
MRI检查
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变与其他心肌疾病的区别
心肌淀粉样变是一种罕见的心肌疾病，主要表现为心肌淀粉样蛋白沉积 与其他心肌疾病相比，心肌淀粉样变具有独特的病理特征和临床表现 心肌淀粉样变通常与遗传因素有关，而其他心肌疾病可能与环境、生活方式等因素有关 心肌淀粉样变的治疗方法与其他心肌疾病有所不同，需要针对淀粉样蛋白沉积进行治疗
心肌淀粉样变的典型病例介绍
症状：胸痛、呼吸困难、心 律失常
诊断：心肌淀粉样变
患者年龄：50岁男性
治疗：药物治疗、手术治疗
预后：病情稳定，生活质量 提高
心肌淀粉样变的病例分析和讨论
病例分析：心肌淀粉样变是一 种罕见的疾病，主要表现为心 肌肥厚、心律失常等症状。
病因：心肌淀粉样变可能是由 于遗传因素、环境因素或药物 因素引起的。
01
添加章节标题
心肌淀粉样变的定
02
义
心肌淀粉样变的定义和特征
定义：心肌淀粉样变是一种心脏疾病，主要表现为心肌细胞内淀粉样蛋白沉积 特征：心肌淀粉样变可导致心脏功能下降，影响心脏的收缩和舒张功能 病因：心肌淀粉样变可能与遗传、感染、药物等因素有关 诊断：心肌淀粉样变可通过心电图、心脏超声、心肌活检等方法进行诊断
Hale Waihona Puke 心肌淀粉样变的病03理机制
心肌淀粉样变的病理过程
淀粉样蛋白沉积：心肌细胞内淀粉样蛋白沉积，导致心肌细胞功能受损 心肌细胞损伤：淀粉样蛋白沉积导致心肌细胞损伤，影响心脏功能 心肌纤维化：淀粉样蛋白沉积导致心肌纤维化，影响心脏收缩和舒张功能 心脏功能障碍：心肌纤维化导致心脏功能障碍，影响心脏泵血功能
心肌淀粉样变的未
07
来研究方向
心肌淀粉样变的研究现状和进展
心肌淀粉样变是一种罕见的疾病，目前尚无有效的治疗方法
心内科护理小讲课心肌淀粉样变性ppt课件
五、治疗方法
2、对症治疗 （1）心力衰竭： 运用强心利尿药，对于限 制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可 小心应用ACEI类药物，扩张血管，抑制交感 兴奋，改善和延缓心室重塑[2]。长效硝酸盐 ，其他血管扩张剂和利尿剂。钙离子拮抗剂和
β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用。地高辛通 过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加 ，应禁用或慎用。
六、护理诊断
• 药物治疗护理：使用利尿剂时，应准确记录尿 量，尿少时应警惕低钾血症。使用血管扩张剂 时应监测血压，观察药液是否外漏或者血管走 向出现条索状红线。使用强心剂时注意预防洋 地黄中毒。 • 水肿护理：注意轻重程度，准确记录24小时记 录量。定期抽血，检查电解质、尿素氮。
六、护理诊断
• 生命体征观察：严密监测心律、血压、呼吸、 血氧饱和度、尿量等变化。 • 心理护理：加强巡房，了解病人动态心理，加 强配合。
五、治疗方法
（2）房室传导阻滞：伊布利特和胺碘酮可治 疗心房纤颤，对有症状的心动过缓和高度传 导阻滞，应安装起搏器治疗。
心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。
五、治疗方法
3、手术治疗 肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆 转淀粉样物质在某些组织中的沉淀；严重浸润 时，肝、心联合移植是唯一可能有效的方法。
一、淀粉样变心肌病的概念
• 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) • 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表 现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴 或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变 性多见于各种系统性淀粉样变性。
• 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累 后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少 数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现， 但心脏淀粉样变性患者改善不显著。
心肌淀粉样变PPT课件
最终诊断
• 多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。
• 胃炎。
第12页/共34页
治疗
• 转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者症状较 前有所缓解。
第13页/共34页
提示
• 遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全，且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，需考虑心肌淀粉样变的 可能。
第2页/共34页
入院时辅助检查
• BNP：1410pg/ml。 • 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，肺动脉高压，未见节段性
室壁运动异常，少量心包积液。
第3页/共34页
心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、
Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导 联低电压。
对于al淀粉样变性其心脏是否受累决定预后有心肌受累时其平均生存期为13个月若出现心衰症状后未进行治疗者其平均生存期为4个月原位心脏移植并使用高剂量马法兰化疗及自体干细胞移植是治疗al型心肌淀粉样变性的唯一有效方法右心衰竭为主患者并伴有肾脏疾病蛋白尿血尿等并且心脏彩超提示限制性心肌病样表现不能用常见疾病解释时需考虑心肌淀粉样变的可能
• 对淀粉样变性的诊断如果有皮损表现可做组织活检，行刚果红染色，阳性可以确定淀粉样变性。还可以行 骨髓穿刺活检明确有无多发性骨髓瘤。
第32页/共34页
总结
• 淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病，可累及一个或多个器官。 • 心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，不能用常见疾病解释时需考虑心肌淀粉样变的可能。 • 对淀粉样变性的诊断可做组织活检，行刚果红染色，阳性可以确定为淀粉样变性。
老年人心脏淀粉样变性健康宣讲PPT课件
治疗方法
心理疏导
预后和注意事 项
预后和注意事项
老年人心脏淀粉样变性的预后 与病情进展有关，早期治疗和 合理的生活方式可以提高预后 。
病人应该定期到医院进行检查 和治疗，避免感冒、肺炎等疾 病的侵袭。
预后和注意事项
家人和朋友应该给予患者足够 的关心和支持，让患者始终听
老年人心脏淀 粉样变性健康 宣讲PPT课件
目录 背景介绍 预防措施 治疗方法 预后和注意事项
背景介绍
背景介绍
什么是老年人心脏淀粉样变性 谁容易得老年人心脏淀粉样变性
背景介绍
老年人心脏淀粉样变性的症状
预防措施
预防措施
合理的饮食 适度的锻炼
预防措施
定期体检
治疗方法
治疗方法
药物治疗 手术治疗
《心肌淀粉样变》课件
干细胞治疗
研究显示，干细胞治疗可能对心肌淀 粉样变具有治疗潜力，通过注入干细 胞以促进心肌再生和功能恢复。
心脏移植
对于严重心肌淀粉样变患者，心脏移 植是一种有效的治疗手段，可以显著 改善患者的生活质量和生存期。
预后情况
预后较差
心肌淀粉样变是一种严重 的疾病，患者的预后通常 较差，生存期较短。
症状恶化
限制型心肌病患者心室舒张功能 受限，超声心动图表现为心室壁 僵硬、心室腔缩小等特征，无心
肌淀粉样变特征。
扩张型心肌病
扩张型心肌病患者心室扩大、收 缩和舒张功能严重受损，超声心 动图表现为心室腔扩大、室壁运 动普遍减弱等特征，无心肌淀粉
样变特征。
诊断标准
临床表现
患者出现心脏扩大、心 功能不全等症状，应怀 疑心肌淀粉样变的可能
《心肌淀粉样变》ppt课件
目 录
• 心肌淀粉样变概述 • 心肌淀粉样变的临床表现 • 心肌淀粉样变的诊断与鉴别诊断 • 心肌淀粉样变的治疗与预后 • 心肌淀粉样变的预防与日常护理
01
心肌淀粉样变概述
定义与分类
总结词
心肌淀粉样变是一种罕见的心脏疾病，其特征是心肌细胞内淀粉样蛋白的异常 沉积。
详细描述
体征
01
02
03
04
心界扩大
心肌淀粉样变患者的心脏可能 明显扩大。
心音低弱
心脏听诊时，心音低弱，有时 可闻及奔马律。
心律失常
可能出现各种心律失常，如房 颤、室性早搏等。
ห้องสมุดไป่ตู้
血压变化
部分患者可能出现血压升高或 降低。
并发症
心力衰竭
心肌淀粉样变可能导致心脏功能衰竭 ，出现呼吸困难、水肿等症状。
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淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病
病例简介
• 现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮
肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双 下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”， 给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议 转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行 肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双 下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其 他不适，为进一步治疗，就诊我院。
淀粉样变心肌病
基本概述
• 淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖
复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病， 主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。
• 淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大
量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍 的一种疾病。
淀粉样变心肌病
百令胶囊 1.0g tid
低分子肝素钙 4000IU q12h
分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体；
注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg，尝试小剂量“多巴酚丁 胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上 诉症状消失，同时未给予使用ACEI/ARB类药物；射血分数36%，但由 于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；
淀粉样变心肌病
目前情况
症状: 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，
未见胸闷、心悸等不适；
体征: T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，颈
静脉充盈，未见怒张，肝-颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱， 叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大， 心室率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、 反跳痛，肝位于肋下2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。
淀粉样变心肌病
病例简介
• 既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。 • 入院查体：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，
BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征 阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱， 未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分， 律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛， 肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹 陷性水肿至髋关节。
淀粉样变心肌病
辅助检查
淀粉样变心肌病
辅助检查
• 生化全套：BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、 GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L；
• NT-proBNP 21000ng/L；cTnI 0.136ng/ml； • 凝血四项+D2聚体：D-D 861ug/L； • 24小时尿蛋白 3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+
淀粉样变心肌病
症状体征
• 4).心律失常：检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者， 多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动 过速、房颤、频发性室早，甚至室性心动过速及心室颤动；
• 5).心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约 80%心电图胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良、 低电压、ST-T段改变。
淀粉样变心肌病
初步诊断
• 1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能 III-IV级 心律失常 心房扑动（2:1下传）
• 2.双侧胸腔积液 • 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全
淀粉样变心肌病
治疗方案
呋塞米 20mg bid
螺内酯 20mg Hale Waihona Puke d胺碘酮 0.2g tid
华法林 2.5mg qd
曲美他嗪 20mg tid
淀粉样变心肌病
辅助检查
淀粉样变心肌病
辅助检查
• 根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流， 并行相关检查示： 1).癌胚抗原定量0.4ng/ml； 2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L； 3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他 实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%，考 虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。
淀粉样变心肌病
辅助检查
• （2015年08月）:
• 心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3. 病理性 Q波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。
• 心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运 动普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣 反流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5..心包腔少量积 液；6.双侧胸腔积液。
淀粉样变心肌病
症状体征
一、心血管系统
1).限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿， 无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；
2).充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自 主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样 变性有关。
病因
• 继发性：继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡
性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾 患等，或发生于多发性骨髓瘤者；
• 原发性：如无以上病因可查，则为原发性淀粉
样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于 原发性病变。
淀粉样变心肌病
病理学特点
大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物分布在细胞 间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细 胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动 脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。 心脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉 物浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。
淀粉样变心肌病
病例简介
淀粉样变心肌病
辅助检查
• （2015年04月）:
• ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变； • 心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增
大（37.4mm）。
• 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白 3718.9mg；生化全 套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min、总蛋白 56.4g/L、白蛋白31g/L；
淀粉样变心肌病
病例简介
• 现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮
肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双 下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”， 给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议 转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行 肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双 下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其 他不适，为进一步治疗，就诊我院。
淀粉样变心肌病
基本概述
• 淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖
复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病， 主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。
• 淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大
量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍 的一种疾病。
淀粉样变心肌病
百令胶囊 1.0g tid
低分子肝素钙 4000IU q12h
分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体；
注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg，尝试小剂量“多巴酚丁 胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上 诉症状消失，同时未给予使用ACEI/ARB类药物；射血分数36%，但由 于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；
淀粉样变心肌病
目前情况
症状: 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，
未见胸闷、心悸等不适；
体征: T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，颈
静脉充盈，未见怒张，肝-颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱， 叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大， 心室率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、 反跳痛，肝位于肋下2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。
淀粉样变心肌病
病例简介
• 既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。 • 入院查体：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，
BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征 阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱， 未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分， 律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛， 肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹 陷性水肿至髋关节。
淀粉样变心肌病
辅助检查
淀粉样变心肌病
辅助检查
• 生化全套：BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、 GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L；
• NT-proBNP 21000ng/L；cTnI 0.136ng/ml； • 凝血四项+D2聚体：D-D 861ug/L； • 24小时尿蛋白 3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+
淀粉样变心肌病
症状体征
• 4).心律失常：检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者， 多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动 过速、房颤、频发性室早，甚至室性心动过速及心室颤动；
• 5).心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约 80%心电图胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良、 低电压、ST-T段改变。
淀粉样变心肌病
初步诊断
• 1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能 III-IV级 心律失常 心房扑动（2:1下传）
• 2.双侧胸腔积液 • 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全
淀粉样变心肌病
治疗方案
呋塞米 20mg bid
螺内酯 20mg Hale Waihona Puke d胺碘酮 0.2g tid
华法林 2.5mg qd
曲美他嗪 20mg tid
淀粉样变心肌病
辅助检查
淀粉样变心肌病
辅助检查
• 根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流， 并行相关检查示： 1).癌胚抗原定量0.4ng/ml； 2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L； 3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他 实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%，考 虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。
淀粉样变心肌病
辅助检查
• （2015年08月）:
• 心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3. 病理性 Q波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。
• 心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运 动普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣 反流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5..心包腔少量积 液；6.双侧胸腔积液。
淀粉样变心肌病
症状体征
一、心血管系统
1).限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿， 无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；
2).充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自 主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样 变性有关。
病因
• 继发性：继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡
性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾 患等，或发生于多发性骨髓瘤者；
• 原发性：如无以上病因可查，则为原发性淀粉
样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于 原发性病变。
淀粉样变心肌病
病理学特点
大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物分布在细胞 间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细 胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动 脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。 心脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉 物浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。
淀粉样变心肌病
病例简介
淀粉样变心肌病
辅助检查
• （2015年04月）:
• ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变； • 心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增
大（37.4mm）。
• 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白 3718.9mg；生化全 套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min、总蛋白 56.4g/L、白蛋白31g/L；