肾上腺皮质疾病

性色素性结节性肾上腺病 Meador综合 征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿 瘤）
（2）大结节性增生（直径＞5mm） 非色素性 垂体（-） 肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应
药物性（人为性
类Cushing综
合征） 长期大量应用糖皮质激素
皮质醇增多症
临床表现

特殊面容 体型 高血压 高血糖 低血钾
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肾上腺皮质疾 病
肾上腺皮质激素作用（1）
糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 盐皮质激素 球状带 醛固酮 性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）
肾上腺皮质激素作用（2）
调节糖 蛋白 脂肪代谢
糖代谢 使血糖升高（1）促进 糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 蛋白质代谢 负氮平衡（1） 促 进多器官组织蛋白质分解 （2）抑 制蛋白合成
糖皮质激素及其代谢物的测定
（血/尿）
血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC) 测定（24小时尿） 反映血中生物活

性部分
24小时尿17-羟皮质类固醇(17OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节

律等影响
定性诊断（2）
皮质醇昼夜节律 过夜（1mg）或小剂量 （2mg/d×2） 地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松 反 馈抑制ACTH 继而抑制肾上腺皮质 了 解反应情况 —— 有无皮质醇增多症 正常人 单纯性肥胖 尿17-OHCS UFC 抑制到对照值 50%以下 各种皮质醇增多症 不受抑制
Cushing综合征肾上腺围手术期及 术后的处理（2）
手术后第4-5日 醋酸可的松50mg im q12h 氢化可的松酌情 酌情改口服糖皮质激素维持剂量612月
肾上腺皮质功能减退症
定义 肾上腺皮质激素慢性分
泌不足所致的临床综合征
病因
原发性（Addison病） 肾上腺 结核 免疫性萎缩 手术 转移病变 等 继发性 垂 体缺血 梗塞 肿瘤放疗

丘脑功能失调 70% （80%微腺瘤） 伴肾上腺皮质增生
（2）异源性ACTH（CRH）综合征 10-20% 肺癌 支气管类癌 胸腺癌
胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生
皮质醇增多症
非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20% 肾上腺皮质腺癌 5% 双侧自主结节样增生 （ 1）小结节性增生或发育不良（原发
囊卵巢综合征 男 性功能减退
皮质醇增多症
垂体肿瘤压迫症状 10%大腺瘤 异源性ACTH综合征
缓慢进展型 类癌 迅速进展型 代谢紊乱明显 高血 压 色素沉着
肾上腺癌 腹块 腹 背疼痛 远处转
移（肝 肺 淋巴结等）高血压 低血 钾明显 女性男性化
定性诊断 有无肾上 腺皮质功能 亢
定性诊断（1）
Cushing病反应过度 异源性ACTH综 合征多数无反应 肾上腺性无反应
影像学检查 超声
CT MRI MIBG 111In 标记奥曲肽闪烁扫描（识 别异源性肿瘤）
Cushing综合征的鉴别诊断
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疾病名称
皮质醇 ACTH ACTH DF抑制 及其代谢物 兴奋试验 （大）试验 肾上腺腺瘤/癌 高 低 无反应 不抑制 Cushing病 高 高 过度反应 可抑制 异源性ACTH 高 极高 有反应 不抑制 综合征 —————————————————————————
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源自文库
治疗原则
终身替代治疗 首选氢化可的松 及可的松 清晨量大 最小有效剂量维持 应激时加量 补足钠盐 必要时补充盐皮质激 素 有恶心 呕吐不能进食时静脉给 药
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Cushing综合征的治疗（2）
自主性结节性肾上腺增生
手术后终生激素替代治疗
异源性ACTH综合征
原发病治疗 手术 放疗 化疗 预后取决于原发病
Cushing综合征肾上腺围手术期及 术后的处理（1）
-12 - 2小时 醋酸可的松各 50mg im 术中 氢化可的松100-200mg 静脉滴 注 当日共200-300mg 同时醋酸可的 松50mg im q6h 手术后第2-3日 醋酸可的松50mg im q8h 氢化可的松酌情
Cushing综合征的治疗（1）
Cushing 病 ★垂体
手术 （经蝶 经颅） 放射治疗 药物（赛庚啶 丙戊酸钠 溴隐停） 联合治疗
★肾上腺
手术 药物（甲吡酮 氨基导眠能 酮康唑等）
Cushing综合征的治疗（2）
肾上腺皮质腺瘤
手术 手术 可治愈 化疗 术后激素替代 药物 预后极差
肾上腺皮质腺癌
向心性肥胖
多血质面容

心脑血管并发症
IGT
糖尿病
代谢性碱中毒
性ACTH综合征
异源 肾上腺腺癌多见
皮质醇增多症

菲薄 紫纹 瘀斑 感染 沉着（ACTH依赖性明显） 易扩散 不易愈合
皮肤
色素

易于感染 感染后炎症反应不明显
血液系统 增高 WBC RBC Hgb 血小板 中性粒细 胞 降低 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 性功能障碍 女 多毛 月经失调 多

肾上腺皮质激素作用（3）

脂代谢 脂肪重新分布 （1）激活四肢皮下脂肪 酶 局部脂肪分解 向心 性肥胖（2）增加血脂肪 酸浓度
皮质醇增多症
Cushing综合症（库 欣综合症） 定义 各种原因所致慢
性糖皮质激素分泌及合成 过多的临床综合征
皮质醇增多症
病因
ACTH依赖性 （1）Cushing病 垂体ACTH肿瘤或下
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定位诊断
病变在哪 里？？
定位诊断（1）
ACTH 测定（N-POMC）

N-POMC测定
大剂量（8mg/d×2）地塞米 松抑制试验
阴性 抑制到对照值 50%以下 下丘 脑-垂体病变 阳性 不受抑制 肾上腺病变 —腺 瘤/癌 异源性ACTH综合征 功能自 主性
定位诊断（2）
美替拉酮（甲吡酮）试验 CRH兴奋试验

肾上腺皮质功能减退症
临床表现
色素沉着 低血压 低血糖 低血钠 高血钾 继发性 无色素沉着 多伴有甲 状腺 性腺功能不足

肾上腺皮质功能减退症的鉴别
疾病名称 Addison病 继发性肾上 腺皮质功能 减退 皮质醇 ACTH 及其代谢物 低 高 低 低 ACTH 兴奋试验 无反应 延迟反应