低度恶性淋巴瘤的化疗

2%
2% 2% 1% <1%
ILSG建议的临床分组
1、惰性淋巴瘤
B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）
淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性） 边缘带白血病 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）
颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）
惰性淋巴瘤的发病情况
流行病学：
– FL占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%，占美国 成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占全世界的22%。
– FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些
– FL主要影响到成人，平均年龄59岁，男：女为1 ：1.7，20岁以下的人罕见。
– 台湾：FL占NHL的6-13%
– 中国大陆：FL占NHL的5.5-11%
成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（慢性）
血管中心型淋巴瘤 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
3、侵袭性淋巴瘤
弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL） 周围T细胞淋巴瘤(PTL) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
ILSG建议的临床分组
4、高度侵袭性淋巴瘤
前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 伯基特淋巴瘤（BL） 高度恶性B细胞淋巴瘤，伯基特样 前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（急性和淋巴瘤）
惰性淋巴瘤的化疗进展
恶性淋巴瘤的分类
淋巴瘤分类 – – 1893年Dreschfeld和Kundrat分类； 1942年Gall和Mallory分类；
–
– – – – – –
1949年Jackson和Parker分类；
1966年Rappaport分类； 1974年Dorfman分类； 1974年英国Bennet分类； 1974—1992年Kiel分类； 1975、1976年Lukes和Collins分类； 1976年WHO分类；
NHL各型的细胞来源
骨髓
边缘区/套区
淋巴结
生发中心
B细胞
前B细胞
SLL MZL MCL FL
DLBCL
结外组织
前T细胞
T细胞
淋巴结
外周T细胞淋巴瘤
胸腺
SLL：小淋巴细胞淋巴瘤 MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心） MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）
生发中心
FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤
NHL的各亚型比例
弥漫大细胞型 滤泡性淋巴瘤 边缘带，结外（MALT） 周围性T细胞型 小细胞（B）型 外套细胞型 原发纵隔大细胞 间变性大细胞淋巴瘤 31% 22% 8% 7% 7% 6% 2% 2%
Burkitt-like B细胞
边缘带Nodal T细胞淋巴母细胞型 淋巴浆细胞型 Buikitt型
–
– – – –
1978年英国淋巴瘤分类；
1979年日本淋巴瘤分类； 1982年工作方案（WF）； 1994年修订的欧美分类（REAL） 1998年、2001年WHO分类
我国的淋巴瘤分类：
– 1977年郑州分类 – 1979年洛阳分类 – 1982年上海分类 – 1983年北京分类
– 1985年成都分类
– 1999年遵义分类
WHO 200ຫໍສະໝຸດ Baidu分类
2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点：
1、独立疾病，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特 的病理、免疫、遗传和临床特征。 2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合
3、包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病。
4、细胞起源: B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。 5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的 淋巴瘤。 6、发病机制和相关因素
ALCL：间变性大细胞淋巴瘤
ALCL
2001年WHO淋巴瘤分类
B细胞淋巴瘤 1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞（MZL） 10、滤泡淋巴瘤（FL） 11、套细胞淋巴瘤（MCL） 12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL） 13、伯基特淋巴瘤（BL）

T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL） 2、母细胞性NK细胞淋巴瘤 3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL） 4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 9、肝脾γδT细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS) 12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型 13、周围T细胞淋巴瘤(PTL) 14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型
成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（闷燃型）
菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
ILSG:国际淋巴瘤研究组
ILSG建议的临床分组
2、中度侵袭性淋巴瘤
B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 滤泡淋巴瘤（FL）（大细胞） 慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
FL四种分型比较
W.F.(1982)
滤泡，小裂细胞为
主型 滤泡，大小细胞混合型 滤泡，大细胞为主型 中心母细胞，滤泡型
Kiel (1992)
中心细胞 中心母细胞滤 泡型
REAL (1994)
滤泡中心型淋巴瘤，滤 泡：I 型
II 型 III 型
WHO (2001)
滤泡型淋巴瘤
I 级:0-5中心母细胞 II 级:6-15中心母细胞 III 级:>15中心母细胞 3a:>15中心母细胞，仍 存在 3b:中心母细胞成片浸润 ，无中心细胞