肝肺综合征发生机制

肝肺综合征诊治进展

肝肺综合征诊治进展王丽苹;朱云;王立福;李永纲【期刊名称】《中西医结合肝病杂志》【年(卷),期】2014(000)005【摘要】肝肺综合征（ hepatopulmonary syndrome， HPS）是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，与肺内血管扩张相关而既往无心肺疾病基础。

Krowka 和Fallon提出HPS三联征，即基础肝脏病、肺血管异常扩张、动脉血氧合功能障碍所致的低氧血症［1，2］。

HPS发展缓慢，早期多无明显自觉症状，80％HPS 患者因肝病就诊，而无肺部症状，随着肝病进展逐渐出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害［3］。

1884年Flckiger 首次报道肝硬化患者伴有紫绀和杵状指（趾）［4］。

1956年Rydell和Hoffbauer首次尸检发现肝硬化患者肺内血管扩张和肺动-静脉交通，并认为血管改变与肝病有关［5］。

1977年由Eugene R.Schiff报道1例酒精性肝硬化患者，于门体静脉分流术后出现劳力性呼吸困难，正式提出肝肺综合征的概念［6］。

HPS发病机制复杂，起病隐匿，无特异性症状，诊断及治疗难度大。

而5％～29％的肝硬化患者均伴肝肺综合征，其死亡率高达41％［7］。

因此， HPS越来越受到重视。

笔者就肝肺综合征的发病机制、诊断及治疗进展作一综述。

【总页数】5页(P314-318)【作者】王丽苹;朱云;王立福;李永纲【作者单位】中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科北京，100039;中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科北京，100039;中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科北京，100039;中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科北京，100039【正文语种】中文【相关文献】1.肝肺综合征诊治的研究进展 [J], 赖巍;韩坤2.肝肺综合征的诊治进展 [J], 周启玮;姚定康3.肝肺综合征诊治新进展 [J], 张明生4.肝肺综合征诊治新进展 [J], 吴斌;沈中阳5.肝肺综合征的诊治进展 [J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

《内科学》肝硬化

《内科学》肝硬化肝硬化是一种或多种因素，长期反复的作用在肝脏，造成肝脏弥漫性病变，最后形成弥漫性的病变，再升结节和假小叶的生成，为肝硬化。

临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。

晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严惩并发症。

一、病因和发病机制（一）病因1.病毒性肝炎主要为乙型或丙型肝炎。

2.酒精中毒：长期大量饮酒（每日摄入乙醇80g达10年以上）时，乙醇及其中间代谢产物（乙醛）的毒性作用引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。

3.胆汁淤积4.自身免疫性的肝炎。

5.代谢障碍：如：肝豆状核变性（Wilson病）。

可以见到铜蓝蛋白的降低，同时，可以看到一个角膜的色素，叫做KF环。

还有遗传的血色病（hemochromatosis）。

6.循环障碍：如慢性心功能不全、长期的肝脏的淤血。

7.工业毒物或药物8.营养障碍：长期蛋白脂、维生素的摄入的缺乏。

9.免疫障碍10.免疫紊乱11.血吸虫病：在南方，还有血吸虫病性的肝硬化。

12.原因不明的隐匿性肝硬化。

（二）发病机制二、病理改变（一）大体形态改变肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬，重量减轻，肝表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜变厚。

（二）组织学改变正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。

病理分类：按结节形态分为4型：（1）小结节性肝硬化：此型最为常见，结节大小相仿，不超过1cm；（2）大结节性肝硬化：结节粗大不均，多由大片肝坏死引起；（3）大小结节混合性肝硬化；（4）再生结节不明显性肝硬化（不完全分隔性肝硬化），多由血吸虫病引起。

三、门脉高压的并发症（一）上消化道出血是最常见的并发症。

病因主要因门脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂，部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。

门脉高压包括：后向血流学说：就是门静脉阻力的增加。

前向血流学说：就是门静脉血流的增加。

由于这两个要素，造成了门脉高压。

四、临床表现（一）代偿期症状较轻，缺乏特异性。

肝肺综合征的诊断和治疗

肝肺综合征的诊断和治疗作者：梁旭满陈旭秒来源：《中外医学研究》2011年第22期【摘要】肝肺综合征是各种慢性肝病的严重并发症之一,主要的病理生理特点是肺血管扩张和低氧血症。

其发病机制复杂,临床误诊率高，目前尚无特效药物,死亡率较高,本文就其病因和诊治的进展进行综述。

【关键词】肝肺综合征；肝硬化；诊断；治疗肝肺综合征是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，主要与肺内血管扩张相关而过去无心肺疾病基础。

临床特征为严重肝病和或门脉高压、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧差增加的三联征［1］。

HPS的发展缓慢,早期多无明显自觉症状,HPS患者中约有80%因肝病就诊,而无肺部症状主诉,随着肝病进展出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害［2］。

由于缺乏统一的诊断标准,文献报道慢性肝病患者中HPS的发生率为5%～29%［3］。

目前尚缺乏有效的治疗，远期预后不良。

近年来，人们对此重视度提高，其诊疗亦取得了一些进展，本文对此综述如下。

1病因及发病机制HPS多见于各种类型的肝硬化,也见于急慢性重症肝炎、Wilson病、α2抗胰蛋白酶缺乏症、Budd-Chiari综合征等。

HPS的基本病理改变是肺血管扩张，表现为大量的前毛细血管扩张［4］，肺底动静脉交通支开放与形成，胸膜“蜘蛛痣”形成，以前毛细血管扩张为主。

目前认为这种血管扩张的原因是肝功能损伤时血管扩张因子和收缩因子之间的失衡所致［5］。

常见的血管活性物质有:一氧化氮、内皮素、降钙素基因相关肽、雌激素等,这些物质对HPS的发生、发展起重要的作用。

2临床表现及诊断2.1症状和体征HPS主要临床表现为伴随慢性肝病出现的呼吸系统症状和低氧血症。

常见主诉为逐渐加重的活动性呼吸困难，约有50%~70%慢性肝病患者有气短症状［6］；此外,还有发绀和杵状指。

典型患者表现为直立性低氧血症,这是由于重力影响,立位时肺血管扩张使肺底血流量增加所致［7］。

另外，皮下蜘蛛痣是肝外血管扩张的表现,肺血管扩张往往同时伴有皮下蜘蛛痣表现,因此皮下蜘蛛痣虽非特异但可作为肺内血管扩张的体外标志［8］。

肝肾综合征

II型HRS
➢ 发病无明显诱因 ➢ 肾功能缓慢进展或相对稳
定，血肌酐值在133～ 221mmol／L ➢ 临床主要问题：对利尿剂抵抗的难治性腹水 ➢ 平均中位存活期 6个月
五、肝肾综合征分型
五、肝肾综合征分型
发病常见疾病
I型
急骤急性或亚急性重型肝炎
II型
缓慢肝硬化晚期和慢性重型肝炎
外周血管阻力升高
六、治疗
HRS时血管收缩剂的使用选择
六、治疗
肾脏替代治疗
肾脏替代治疗（RRT）可用于等待肝移植，或者期待肝功能改善者。因为肝衰竭的并发症，例如血流动力学的不稳定等，应用RRT的决定应谨慎，HRS患者行RRT可增加8%的致死率。但有限的证据表明 RRT的应用可延长未行肝移植患者的生存率。
六、治疗
肺动脉高压。TIPS的并发症包括肝性脑病（20%～25%），腹膜内出血，肝 Biblioteka 静脉损伤和门静脉穿孔。六、治疗
手术治疗
肝移植是彻底治愈HRS的唯一方法。欧洲肝病研究学会年会指南推荐移植前的辅助治疗可改善预后。
七、预防
1.预防细菌感染肝病易并发细菌感染，预防性应用抗生素可提高大约10%生存率。
有食管静脉曲张破裂出血和自发性细菌性腹膜炎病史者可考虑预防性应用抗生素。避免使用肾毒性抗生素。
六、治疗
全身血管收缩剂的应用被认为是HRS的一线治疗方案。血管收缩剂能改善内脏血管舒张导致的有效循环血量减少引起的循环功能障碍。
特立加压素
➢ 通过与血管加压素受体V1结合，起到强效血管收缩剂的作用。其对血管受体V1的作用远大于对肾脏受体V2的作用，可促进内脏循环的选择性血管收缩
➢ 特利加压素的疗效及降低HRS患者的死亡率 ➢ 给药方式：0.5-1.0 mg，每4-6h静推一次，如果肌酐下降<25%，可

肝肺综合征与气体信号分子

合征的发病机制中发挥重要作用。ＨＳ可概括为原发性肝病、血管扩张和低血氧Ｐ肺
作者简介：文旭（９３）男，建连江人，士，治医师。研究陈１７一，福学主方向：化内科系统疾病及消化内镜诊治。消
肝肺综合征与气体信号分子
胡利民综述，家胜审校（朱皖南医学院弋矶山医院普外三科，芜湖２１０）安徽４０１ＨｅａｏｕｍｏａｙＳｎｒｍｅａｄＧａｅｕｉｎｌＭｏｅｕｅｐｔｐｌｎｒｙｄｏｎｓｏｓＳｇａｌｃｌｓ
中图分类号：５５Ｒ６Ｒ７：５３文献标识码：Ａ文章编号：０１８７（００）５０７－１０ —１４２１０－２８０４
肝肺综合征（ｅａｐｌｎｒｓｎｒｍ，Ｐ）ＨｐｔｕｍｏａｙｄｏｅＨＳ是ｏｙ
・
２８・７
１（２：９６１６．２１）１６ —９８
ＭｄＤａｎＴｅｔｏｉｒａｇ
现代诊断与治疗
２１Ｓｐ１５００ｅｔ（）２
收稿日期：０００ — ２１－６１７
［６］２姚宏亮，周建平，李永国．十二指肠Ｂｕｎｒ瘤（４例报告）ｒｎｅ腺附［］中国实用外科杂志，Ｏｌ２（）：５．Ｊ．２Ｏ，１９５５
２１０，ｈｎ）４０１Ｃｉａ
ＡｂｔａｔＨｅａｏｕｍｏａｙｓｎｄｏｓａｄｓａｅｗｈｃｅｄｓｔｙｏｅａａｄｐｌｎｒａｃｌｒｅｐｎｉｎｓｒｃ：ｐｔｐｌｎｒｙｒｍｅｉｉｅｓｉｈｌａｏｈｐｘｍｉｎｕｍｏａｙｖｓｕａｘａｓｏｏｈａｉｆｃｒｎｉｉｅｓａｅａｄｐｒａｙｅｔｎｉｎｗｉｈｔｅｐｒｉｉａｉｎａｄｉｔｒｃｉｎｏａｉｕｎｔｅｂｓｓｏｈｏｃｌｒｄｉｅｓｎｏｔｌｈｐｒｅｓｏｔｈａｔｐｔｏｎｎｅａｔｆｖｒｏｓｖｃｏｆｃｏｓＡｌｈｕｈｔａｈｇｎｓｓｏｅａｏｕｍ０ａｙｓｎｒｍｅｉｏｌｃｔｄａｄｎｔｃｍｐｌｔｌｌａｇｅａｔｒ．ｔｏｇｈｅｐｔｏｅｅｉｆｈｐｔｐｌｎｒｙｄｏｓｃｍｐｉａｅｎｏｏｅｅｙｃｅｒ，ａ — ｓ

肝肺综合征(HPS)的发病机制和病理

肝肺综合征（HPS）的发病机制和病理1.低氧血症HPS的低氧血症主要是由于通气灌注（VA/Q）比例失调、肺内分流和氧弥散受限三方面的因素所致。

其根源在肺血管扩张，由于肺内血管扩张，肺血管失去低氧收缩的功能，导致VA/Q比例失调。

肝病越重，VA/Q失调越明显；加上流体静力作用，肺底部血管优先灌注，而肺血管扩张多发生于中下肺野，因此从平卧位转至直立位时更易导致VA/Q失调，引发直立位低氧。

肺内分流大多由肺血管扩张、血流加快及高灌注低肺泡通气所致的“功能性”分流，少数可由肺动静脉直接交通所致的“解剖性”分流。

氧弥散限制理论认为，由于肺毛细血管扩张，直径增大以致于邻近肺泡内的氧分子不能全部弥散到毛细血管血流中间与其中的红细胞内血红蛋白氧合；加之肝病时的高动力循环状态使血流加快，氧合作用时间减少，更进一步损害红细胞内血红蛋白的氧合作用。

2.肺血管扩张肺内血管扩张的发生可能与肺血管扩张物质在肝功能不全时不能被灭活、或经门-体分流和淋巴通道进入肺循环有关，但究竟是哪一种物质在HPS发病中起直接介导作用尚不清楚。

越来越多的研究认为，肺内血管扩张与血管收缩因子的缺乏或活性抑制，肺血管对血管扩张因子敏感性升高及与机体的特异体质有关。

3.一氧化氮（NO）的作用1991年，Vallance根据NO的舒张血管效应预言，NO在肝硬化的高动力循环状态中起重要作用，NO含量升高与患者肺泡-动脉氧梯度(AaDo2)的上升成正相关，与心脏指数成负相关。

HPS肺内NO生成增多的原因尚未完全阐明。

有研究表明，肺内NO生成增多不是内毒素诱导的诱导型一氧化氮合酶(iNOS)活性增强的结果，而是肺内内皮型一氧化氮合酶(eNOS)活性增强的结果。

eNOS活性增强与低氧血症、过度通气、AaDo2增加、对新福林反应降低等病理生理改变密切相关，这些改变都可被NOS抑制剂所逆转。

目前已经确信NO在HPS发病机制中起重要作用，但有关eNOS合成增多的原因和其它细胞因子与NO生成增加间的关系尚未阐明，还需进一步研究。

肝硬化诊疗要点(2024)

肝硬化诊疗要点（2024）肝硬化是由多种因素导致的以弥漫性肝细胞坏死、肝细胞异常再生、血管新生、纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的进行性慢性肝病。

本文根据中国肝硬化临床诊治专家共识意见，对肝硬化临床表现及临床治疗手段进行了总结，供大家参考。

01肝硬化腹水形成的主要机制1. 门静脉高压：门静脉高压是腹水形成的始动因素。

门静脉系统血管内压增高，毛细血管静脉端静水压增高，液体漏入腹腔。

当门静脉压力< 23 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）时，很少形成腹水。

2. 钠水潴留：肝硬化门静脉高压时，血循环中扩血管物质水平升高、全身炎症反应加重，引起内脏和外周血管扩张，有效循环血容量下降，进而激活交感神经系统、RASS 等，导致肾脏血管收缩和钠水潴留。

门静脉高压与内脏血管扩张相互作用改变了肠道毛细血管压力和通透性，有利于液体在腹腔积聚。

3. 低白蛋白血症：肝细胞白蛋白合成功能减退，血浆胶体渗透压降低，促使液体从血浆中漏入腹腔，形成腹水。

02肝硬化的分期根据病程进展可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，根据患者是否伴有食管胃静脉曲张（EGV）、出血、腹水、肝性脑病、黄疸等表现，肝硬化分为6 期。

1 期无静脉曲张和任何其他并发症，根据肝静脉压力梯度（HVPG）是否≥10 mmHg 分为1a 和1b 期；2 期出现静脉曲张，但无食管胃静脉曲张出血（EGVB）或腹水；3 期出现EGVB，但无腹水或肝性脑病等失代偿表现；4 期出现除EGVB 以外的任意一项失代偿表现，包括腹水、显性肝性脑病（OHE）、确定部位的细菌感染（以肺部感染和SBP 为主）、非梗阻性黄疸等，以腹水最为常见；5 期出现2 种失代偿表现；6 期表现为反复发作的感染、肝外脏器功能障碍、慢加急性肝衰竭（ACLF）、顽固性腹水、持续性肝性脑病或黄疸。

其中1 和2 期为代偿期，3～5 期为失代偿期，6 期为晚期失代偿期，失代偿期肝硬化主要表现为肝功能减退和门静脉高压所致的两大症候。

肝肺综合征

【转】肝肺综合征肝肺综合征重庆医科大学病毒性肝炎研究所重庆医科大学第二附属学院重庆市肝病治疗研究中心慢性肝病常伴有呼吸系统的损害。

如各种肝病时可合并的肺水肿、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、肝性胸腔积液、肺不张以及20 世纪70 年代后期提出的肝肺综合征等。

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome, HPS）是终末期肝脏病的一种严重肺部并发症，具有重要的临床意义，近年来引起广泛重视。

一、概述定义：肝肺综合征是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现，多见于肝硬化患者。

具有特征性的表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。

动脉血液氧合作用异常——肺泡气-动脉血氧分压差（A-aPO2）上升，甚至低氧血症，是HPS 的重要的病理生理基础。

HPS 主要包括3 个方面的改变：①基础肝脏病；②肺血管扩张；③动脉血氧合功能（o xygenation）障碍所致的严重低氧血症。

故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体。

二、基础肝脏病HPS的基础肝脏病大多数是慢性，包括病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、隐原性肝硬化、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压症等。

这些基础肝病的严重程度大多为ChildC级。

虽然对动脉血氧分压（PaO2）、血清总胆红素水平、白蛋白、凝血酶原时间及谷丙转氨酶（GPT）等进行相关性分析，并未发现密切相关，但HPS的临床表现主要为发绀、杵状指、皮肤蜘蛛痣和食管静脉曲张等门静脉高压体征都是明确的。

另外，暴发性肝衰竭（fulminant hepatic failure, FHF）患者病程虽短，也可发生HP S，只是其程度不如慢性肝脏病HPS严重。

发生HPS 的决定因素很可能是门静脉高压，而不是广泛肝细胞坏死。

据统计，约50%的肝移植备选对象有某种程度的动脉血氧合功能障碍，其中约13%～47%可能是HPS。

肝肺综合征的诊断及治疗进展

83中国医药指南2008年7月第6卷第13期G ui de ofc bj na M edi ci ne，J ul y2008，、，06，N o．13【221K r as ne r D．(E d．)．(1990)．Chronj c w ound c ar e：A cⅡni cal s our∞book f or heam l car e pr o向西O衄l S．I(i ng of P r ussi a，P A：H ea l m M al l agem印t Pubuc a∞11S．【23】Er i c J．St r auSs，M D，G abr i el Pet r ucel l i，B S，M at t h ewB ong，M D，K e nnet h J．K o val，M D，and K e皿e七h A．Egol，M D．(2006)Bl i st er s A疑；oda倒W i th L o w er—Ext r er n i t y Fr act ur e：ResI』l t s of a Pr os pec七i ve Tre a t m ent Pm tocol【J】．J O rt ho p T r aum a —V ol um e20，N u m ber9．【24]Lever，W．，&Schaum ber g—L ever，G．(1990)．I n H i s～t opat h0109y of t he s ki n(p p．318—320)．Phi l adel p hi a：L i ppi ncot t．[25】M at ol t s y，A．，S chragger，A．，&M at ol t Sy，M．(1962)．0bse r va t i ons on r e gen er a t i o n of t he sk i n bar r ier【J】．Jour nal of I nv eSt i g at i ve D em at ol ogy，38，25卜253．肝肺综合征的诊断及治疗进展中图分类号：R5文献标识码：A张忠文章编号：1671—8194(2008)13—83—02肝肺综合征(hepat o pul m on ar y s)m d r om e，H PS)是在肝功能不全时出现的肺血管扩张，动脉氧合作用异常而排除原发性心肺疾病引起的疾病。

消化内科主治医师肝硬化练习题

消化内科主治医师肝硬化练习题消化内科主治医师肝硬化练习题导读：为了梦想，大家一定要坚持下去，现在有多苦，经阿莱就会有多甜。

下面是应届毕业生店铺为大家搜集整理出来的有关于消化内科主治医师肝硬化练习题，想了解更多相关资讯请继续关注考试网!一、名词解释1、肝硬化2、肝肺综合征3、门脉高压性胃病4、肝肾综合征5、小结节性肝硬化二、简答题1、简述肝硬化病理分型。

2、简述肝硬化失代偿期两大类临床表现。

3、简述肝硬化门脉高压症的临床表现。

4、简述肝硬化出血倾向的原因。

5、简述肝硬化病人消化道症状产生原因。

6、简述肝硬化的诊断依据。

7、简述肝硬化腹水治疗时利尿剂如何使用。

8、简述肝硬化的并发症。

9、简述TIPS治疗的适应症。

10、简述肝硬化腹水时与那些疾病鉴别。

三、论述题1、试述肝硬化失代偿期肝功能减退的临床表现。

2、试述肝硬化失代偿期门静脉高压症的表现及其产生原因。

3、试述肝肾综合征的发生机制。

4、试述肝硬化腹水的治疗方法。

5、试述肝肾综合征的治疗原则。

四、选择题(一)单选题1、我国引起肝硬化的最常见的原因是：A.酒精中毒B.营养障碍C.病毒性肝炎D.胆汁淤积E.循环障碍2、肝硬化患者出现蜘蛛痣、肝掌等是由于：A.低蛋白血症B.门静脉高压C.胆红素代谢异常D.肝功能障碍E.凝血酶原时间延长3、下列哪项不是门脉高压的临床表现?A.腹水B.食管静脉曲张C.脾肿大D.末梢血象全血细胞减少E.蜘蛛痣、肝掌4、肝硬化腹水形成的因素，不正确的是：A.抗利尿激素减少B.门静脉压增高C.醛固酮增加D.血白蛋白降低E.肝小叶静脉压增加5、下列各项中，不是肝硬化合并肝肾综合征特征的是：A.少尿和无尿B.尿钠低C.自发性氮质血症D.稀释性低血钠症E.肾小管缺血性坏死6、肝硬化腹水并自发性腹膜炎时其腹水性质是：A.漏出液B.渗出液C.介于漏出与渗出液之间D.乳糜腹水E.有大量蛋白，而细胞数低7、男性，32岁，平素健康，昨夜晚饭后感腹胀，2小时后，呕红色血液约200-400ml，排柏油样便3次。

肝肾综合征发病机理

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肝肾综合征发病机制
• 花生四烯酸衍生物
• 在PG腹F2水α↑的表肝明硬整化个病肾人PG尿系排统泄的PG激E活2，。6这酮情-P况GF表1α明及内
源性血管收缩及Na储留系统有一惊人的活动。并在维持肾血流动力和肾功能中起重要作用。当给于非激素类抗炎症药物后即有肾血浆流量及滤过率的减少，Na排泄减少与并与PG排泄减少相关。HRS病人PG中E有2在明H显RS的病P人GE中2排的泄排减泄少较。液因体为限Z制ip摄se入r发的现健尿康人为低。（两组尿流率相似）
• 首先有直接对肾的毒性作用 • 其次它先造成明显的血动力血改变，包括血管扩
张，血管渗透性增加，促凝血系统的连锁激活，心博量的增加及心肌受抑制，严重的是可引起中毒性休克，急性肾小管坏死，这后者的毒性效应应是由于内毒素作用于内皮细胞及单核细胞－－巨噬系统，导致内源性血管活性物质及促炎症物质的合成释放并使血液动力学发生病理改变起致病作用。如多器官功能衰竭就与内毒素有关
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肝肾综合征发病机制
• 花生四烯酸衍生物
2.肾合成的血栓素A2（TXA2是一种强有力的血管收缩剂及血小板聚凝剂）在肝硬化腹水患者中是↑。TXB2尿排量是升高的（ TXA2 的无酶衍生物）用血栓素合成酶抑制剂及 TXA2对抗剂的研究提示肝硬化腹水病人中这些复合物可损害自由水的廓清，抗利尿及对抗速尿的排Na反应。肝硬化有HRS病人 TXB2尿排量比正常人高
6
肝肾综合征的临床表现
• 症状明显期（氮质血症期）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 突出表现为肝衰竭及少尿，甚至无尿。肾血浆流量
及滤过率显著降低，低尿钠，低血钠（<125meq）血BUN及肌酐轻度升高。尿比重可正常。
• 当尿比重低于正常尿蛋白及镜检出现显著异常，而

肝肾综合征

诊断诊断性腹腔穿刺术：SBP 的诊断是基于诊断性腹腔穿刺术腹水细胞学分析：腹腔感染炎症反应可导致腹水中性粒细胞
数量增加。通常腹水中性粒细胞计数≥250/mm3(250 x 106/L)且培养阴性为培养阴性的SBP。腹水培养： 60%的患者临床表现提示SBP但腹水培养仍为阴性。 SBP腹水培养最常见的病原菌通常为大肠杆菌和革兰氏阳性球菌（主要为链球菌和肠球菌）。 30%分离的革兰氏阴性菌对喹诺酮耐药。 30%对甲氧苄啶/磺胺甲恶唑耐药。 SBP对头孢类药物耐药的GNB 发生率均低。
似的转归。
3.消化道出血
①.药物止血：肝硬化门静脉高压导致食管及胃底静脉出血，应设法降低门静脉压力，可静脉滴注垂体后叶素、八肽加压素及生长抑素。
②.机械止血：主要为三腔二囊管压迫止血。如药物仍无止血效果又不能立即进行内窥镜治疗者应立即采用此法。
③.内窥镜止血：急性出血的止血率达 95％，对于止血部位的血管进行栓塞止血。
四、肝肾综合征治疗
一.一般治疗
肝硬化腹水形成患者水分控制原则是量出为入。避免各种诱因诱发的上消化道出血、正确使用利尿剂和避免过量利尿、避免多次大
量放腹水补充碳水化合物(100 g／d)及多种氨基酸、保
持水电解质稳定可有效避免肝肾综合征的发生
1.腹水的治疗
腹水分级和治疗建议
肾血流量下降肾小球滤过率下降
肝肾综合征
二、肝肾综合征诊断
肝硬化肝肾综合征诊断标准(Fra bibliotek007年) 肝硬化腹水血肌酐＞1.5mg/dl (133 µmol/L) 无休克无低血容量，至少停用2 天利尿剂（如果使用利尿剂）并
且白蛋白1g/kg/天直到最大100g/天扩容后，肾功能无持续性改善（血肌酐＜133 µmol/L）目前或近期无肾毒性药物使用史无肾实质疾病。蛋白尿＜500mg/天，无镜下血尿（每高倍镜电视野＜50 个红细胞）和肾脏超声正常

肝肺综合征病理发生机制的研究进展

［文献标志码】Ａ
【文章编号】１００８ — ８１９９（２０１３）１０ — １０９２－０４
Ｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＨＰＳ）ｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｓｅｒｉｏｕｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｏｆａｃｕｔｅｏｒｃｈｒｏｎｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ，ｗｈｉｃｈｉｓ
［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ；ＮｉｔｒｉｃｏｘＩｎｔｅｓｔｉｎａｌｅｎｄｏｔｏｔｅｍｉａ；Ａｎｇｉｏｇｅｎｅｓｉｓ
０引
言
１ＨＰＳ的定义
ＨＰＳ于１９７７年由Ｋｅｎｎｅｄｙ和Ｋｎｕｄｓｏｎ第１次正式提出后，主要以“ 肝病一肺微血管扩张．动脉氧合异常 ” 为三联征的临床表现。目前证实，ＨＰＳ也发生在无门静脉高压的急慢性肝炎或有门静脉高压但

内科学肝硬化肝性脑病知识点整理

第十六章、肝硬化一、定义是一种有不同病因长期作用于肝脏引起的慢性、进行性、弥漫性肝病的终末阶段。

二、病因1.肝炎后肝硬化2.酒精性肝硬化3.胆汁性肝硬化4.药物性肝硬化5.中毒性肝硬化6.自身免疫性肝硬化7.淤血性肝硬化8.代谢性肝硬化（winson血色病）9.隐原性肝硬化10.血吸虫病三、发病机制（没讲）四、病理1.肝脏：在肝细胞坏死的基础上，小叶结构塌陷，弥漫性纤维化以及肝脏结构破坏，代之以纤维包绕的异常的肝细胞结节（假小叶）和肝内血管解剖学破坏1)小结节性肝硬化：酒精性和淤血性2)大结节性肝硬化：在肝实质大量坏死基础上形成，慢性乙型肝炎和丙型肝炎基础上的肝硬化3)大小结节混合型肝硬化五、病理生理（并发症）1.门静脉高压：门静脉压力>10mmHg(ppt12mmHg)1)门静脉阻力增加，2)门静脉血流量增加3)门静脉高压的后果——侧支循环形成，腹水形成，脾肿大主要的侧枝循环A.食管胃底静脉曲张黏膜水肿糜烂B.腹壁静脉曲张脐静脉重新开放C.直肠下端静脉丛痔静脉曲张D.脾和左肾静脉的侧支循环相通高危因素：A.失代偿肝硬化（ChildB/C级）B.内镜下曲张静脉有红痕/红斑/红点者2.腹水1)形成机制A.门静脉压力增高，肝窦压升高＞10mmHgB.内脏动脉扩张，高动力循环C.血浆胶体渗透压降低、渗透压＜30mmH2o或白蛋白＜25g/LD.有效血循环量减少，肾血流量和滤过率减少E.醛固酮灭活降低，钠水潴留F.淋巴液大量形成，溢出为正常人20倍2)流行病学A.肝硬化是腹水的主要病因，占85%B.而腹水又是肝硬化的主要并发症，患者10年内50%以上发生腹水C.发生腹水的肝硬化患者，1年和5年的生存率分别为85%和55%（未行肝移植者）D.长期随访（中位80.7个月）研究显示，出现腹水的肝硬化患者生存期仅12.4个月E.独立预测因素为CPT评分、WBC计数、肌酐、Na+、抗病毒治疗3.内分泌变化1)主要是性激素变化，患者出现肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育2)甲状腺激素：患者血清总T3、游离T3减低，游离T4正常或偏高，严重者T4也降低4.呼吸系统1)肝性胸水2)门脉形肺动脉高压3)肝肺综合征5.泌尿系统肝肾综合征（HRS）由于肾血管的极度收缩导致肾皮质灌注不足导致肾衰竭临床类型：Ⅰ型，进展性肾功能损害，2周内肌酐成倍上升Ⅱ型，肾功能缓慢进展性损害6.血液系统7.神经系统六、临床表现：根据是否出现腹水1.代偿期肝硬化1)轻度乏力、食欲减退或腹胀等症状2)ALT、AST可异常3)可有门脉高压征，如脾功能亢进及轻度食管胃底静脉曲张，但无出血4)Child-PughA级2.失代偿期肝硬化1)患者常发生食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水等严重并发症2)血清白蛋白＜35g/L，胆红素>35µmol/L，ALT和AST升高3)PTA＜60%4)Child-PughB、C级3.并发症临床表现七、辅助检查(一)实验室检查1.血尿便常规，ALT、AST、A/G、ALP、BiIL2.胆固醇（代偿期增高，失代偿期降低），凝血酶原时间，病毒标记，AFP（肝硬化活动时升高，合并原发性肝癌时明显升高）3.肝纤维化指标：Ⅲ型前胶原氨基末端肽（PⅢP），活动性肝纤维化增高4.Ⅳ型胶原透明质酸，层粘连蛋白(二)影像学检查1.B超肝表面不光滑，肝实质回声增强，脾肿大，门静脉扩张＞12cm2.瞬时肝弹性测定（FibroScan）1)利用肝脏硬度来判断肝脏纤维化程度2)通过用50mHZ波的剪切流速,分析多个部位2~5cm范围的肝脏组织3)结果转换成弹性值(千帕kPa)4)要求:成功率60%以上,偏差值低于测量值中位数1/33.CT、MRI、GI4.腹水性质测定，血清—腹水蛋白梯度（SAAG）SAAG≥11g/L提示门静脉高压5.SAAG＜11g/L提示其他原因所致八、治疗(一)治疗原则：综合性，首先针对病因，晚期主要针对并发症(二)一般治疗(三)药物治疗1.抗病毒治疗✧指证1)代偿期：HBVDNA>=104copies/ml（ALT可正常）或HBVDNA<104copies/ml（但可以检测到）伴ALT升高2)失代偿患者只要检出HBVDNA，不论ALT或AST是否升高，建议在知情同意基础上，及时应用核苷（酸）类药物抗病毒治疗且推荐终身治疗✧首选恩替卡韦2.抗纤维化药物(四)腹水✧1年和5年的生存率分别为85%和55%（未行肝移植者）✧初步检查1)腹水细胞计数和分类2)血清腹水白蛋白梯度（SAAG）3)血清CA125检测无助于腹水的鉴别诊断，不推荐检测✧一线治疗（推荐级别Ⅱ-A）1)限制钠的摄入(2g/d)2)利尿(口服螺内酯和/或呋塞米)1.单纯性腹水2.难治性腹水1)定义：给予最大剂量利尿治疗(Spi-400mg/d+Fur160mg/d)，腹水仍无法消退2)首选治疗：A.放腹水治疗+静脉注射白蛋白（6-8g/L腹水）B.继续给予限盐利尿治疗3)备选治疗：A.TIPS：需要频繁放腹水者（1-2周一次），且CPT≤11B.若无法给予TIPS或肝移植治疗，则腹腔静脉分流术(PVS)(五)并发症治疗1.胃食管静脉破裂出血✧流行病学1)大约50%肝硬化患者出现食管胃底静脉曲张2)其中每年发生破裂出血率约12-15%，死亡率约15-20%3)建议发现肝硬化时进行胃镜检查，早期预防✧治疗1)双囊三腔管压迫:简便有效，但并发症多，病人难以耐受2)经颈静脉肝内门-体静脉支架分流术（TIPS）2.自发性细菌性腹膜炎3.肝肾综合征✧诊断：1)肝硬化伴有腹水；2)血清肌酐>1.5mg/dL；3)在停用利尿剂至少2周并予以白蛋白扩容治疗后，血清肌酐无改善（降低值<1.5mg/dL）。

肝肺综合征,肝肺综合征的症状,肝肺综合征治疗【专业知识】

肝肺综合征,肝肺综合征的症状,肝肺综合征治疗【专业知识】疾病简介肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。

实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。

疾病病因一、发病原因引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。

也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。

2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。

二、发病机制1.病理生理肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症。

动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的。

由于HPS时已排除了原发性心肺疾患，因此红细胞可能通过的异常途径有：经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡;在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉，从而绕过了肺脏循环;通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉。

肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要。

现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态、门静脉高压症、肝性脑病、肝肾综合征及肺动脉高压有关。

故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的，同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成，具有重要的病理生理意义。

(1)肝肺综合征的基本病理改变为肺血管扩张，表现为：①大量前毛细血管扩张。

②肺基底部动-静脉交通支形成与开放。

肝肺综合征发病机制的研究进展

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使肺泡血流与通气间保持合适的比例。ＨＳ患者Ｐ这种缺氧性肺血管收缩（Ｖ）ＨＰ的功能被抑制。２病因急、性肝病在晚期均町发生ＰＰ无患者发生ＨＰＳ屡见报道，
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肝肺综合征发病机制的研究进展
王菁华综述袁孟彪审校
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肝肺综合征的诊断及治疗研究进展

２病因
肺血管扩张致肺内及肺外分流。（）内分流：１肺
正常情况下人体的肺内分流量小于心输出量的５。
“ 解剖学” 分流，即真正的分流，内血管在远离呼吸肺
单位的较大动静脉之间存在交通支或动静脉畸形，这
种分流通过吸氧无法纠正低氧血症；功能性 ” 流， “ 分
３病理
主要的肺内分流形式，是接近正常肺泡气体交换单位
的毛细血管及前毛细血管的扩张，造成通气／流比血例失衡，加上肺泡毛细血管的扩张，氧必须经过较长
距离才～达毛细血管中央的红细胞，４Ｉ且扩张的毛细血管使得红细胞更快地通过肺实质，降低了红细胞的氧合时间ｌ，吸人１０氧气效果明显；２肺外分ｌ对５］０（）
功能障碍、动静脉分流、气功能低下、通氧合血红蛋白亲和能力失常造成。肺通气／注比例失调是最灌
主要的原因。而肺血管扩张是引起肺通气／注不灌
匹配出现低氧血症的主要原因ｊ。
ＨＰＳ在慢性肝病中发病率约为４～１，７肝硬化患者中的发病率为１～１，拟行肝移植Ｏ５在
１发病率
临近肺气体交换面的前毛细血管广泛扩张和远离
气体交换区的孤立的动静脉交通，者可单独或同两
时存在，成功能性或解剖性肺内动一脉右至左分形静流。另外，肝硬化伴低氧血症时胸膜或胸膜下常见

临床医学题库《内科学》题库

临床医学题库《内科学》题库一、呼吸系统疾病1. 慢性阻塞性肺疾病（COPD）的主要病因是什么？（5分）答案：吸烟是最重要的环境发病因素；职业粉尘和化学物质；空气污染；感染因素等。

解析：吸烟可损伤气道上皮细胞和纤毛运动，促使支气管黏液腺和杯状细胞增生肥大，黏液分泌增多，使气道净化能力下降。

职业粉尘和化学物质如烟雾、过敏原、工业废气及室内空气污染等，浓度过高或时间过长时，均可能产生与吸烟类似的COPD。

感染是COPD发生发展的重要因素之一，病毒、细菌和支原体是本病急性加重的重要因素。

2. 简述支气管哮喘的典型症状。

（5分）答案：发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难。

严重者被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳或咳大量白色泡沫痰，甚至出现发绀等。

解析：支气管哮喘是由多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。

这种炎症导致气道高反应性，当接触各种刺激因素时，气道出现狭窄，从而表现为呼气性呼吸困难，哮鸣音是由于气道狭窄气体通过时产生的声音。

3. 肺炎链球菌肺炎的临床表现有哪些？（5分）答案：起病急骤，高热、寒战，全身肌肉酸痛，体温在数小时内升至39 - 40℃，高峰在下午或傍晚，或呈稽留热，脉率随之增速。

患侧胸痛，可放射至肩部或腹部，咳嗽或深呼吸时加剧。

痰少，可带血或呈铁锈色。

解析：肺炎链球菌肺炎是由肺炎链球菌所引起的肺炎。

肺炎链球菌的致病力是由于高分子多糖体的荚膜对组织的侵袭作用。

其感染人体后，在肺泡内繁殖，引起炎症反应，导致肺泡毛细血管扩张、充血，肺泡内水肿和浆液渗出，出现高热、寒战等全身症状以及胸痛、咳嗽等局部症状。

铁锈色痰是因为红细胞破坏后释放出含铁血黄素所致。

二、循环系统疾病1. 简述心力衰竭的基本病因。

（5分）答案：（1）原发性心肌损害：缺血性心肌损害（冠心病心肌缺血和心肌梗死是引起心力衰竭最常见的原因之一）；心肌炎和心肌病；心肌代谢障碍性疾病（如糖尿病心肌病等）。

肝肺综合征护理查房PPT

总结与展望
本次查房的收获与不足之处总结
收获：通过查房，对肝肺综合征的护理有了更深入的了解，掌握了更多的护理技巧和经验。
改进措施：针对不足之处，制定相应的培训计划，加强护理人员的培训和学习，提高护理质量。
不足之处：在查房过程中，发现部分护理人员对肝肺综合征的护理知识掌握不够全面，需要加强培训和学习。
护理重点与难点分析
护理重点：保持呼吸道通畅，改善缺氧症状
护理难点：控制感染，预防并发症
护理措施：加强呼吸道管理，定期翻身拍背
效果评估：根据患者病情变化及时调整护理方案
护理效果评估与改进措施
评估指标与方法选择
评估指标：症状缓解率、生活质量改善程度、并发症发生率等
方法选择：问卷调查、量表评估、专家评估等
跨部门合作与信息共享机制建设
建立跨部门合作团队：包括医生、护士、药师、营养师等，确保各部门之间的紧密合作
制定合作计划和流程：明确各部门在肝肺综合征护理中的职责和任务，确保工作的顺利进行
建立信息共享平台：通过电子病历、护理记录等方式，实现信息的实时共享，提高工作效率
定期召开跨部门会议：讨论护理工作中的问题和困难，共同寻找解决方案，促进团队间的协作与沟通
针对护理效果不佳的情况，提出具体的改进建议，如加强护理人员的培训、提高护理质量等。
针对患者的不适症状，提出具体的改进建议，如调整饮食、增加运动等。
针对护理过程中出现的问题，提出具体的改进建议，如加强与患者的沟通、及时处理患者的投诉等。
团队协作与沟通技巧
团队协作的重要性及作用发挥
护理查房目的与流程
目的：提高护理质量，促进患者康复