主动脉夹层动脉瘤1 PPT课件

• 3、外膜层结构坚韧，由不规则排列的胶原 组织和环形弹力纤维组织所组成，在外膜 层中有小血管，血管滋养管。常起自主动 脉的分支，并在主动脉的外层里，于尚未 穿过中层外1/3前分支，在中层的中1/3和外 1/3之间以树枝状分叉于一平面上。动脉硬 化可大大改变血管滋养管的分布，可使它 们延伸至内膜甚至起源于主动脉管腔。
主动脉夹层动脉瘤
主动脉壁间动脉瘤笔记
第一章 引言
• 临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧 烈的、常是不可忍受的疼痛，数分钟至数 小时后出现各种并发症。包括脑血管意外、 继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心 力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷。 • 故早期诊断实属必要
一、主动脉的解剖
• 分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主动脉 根部直径约3cm。 • 升主动脉长约5cm，根部轻度扩张，并被主动脉瓣叶分 为3个窦（Valsalva窦），右和左冠状动脉分别起于前 和左后主动脉窦。 • 主动脉弓长约4.5cm，分支常有变异。肺动脉分叉、左 主支气管和左侧喉返神经位于主动脉弓凹面，左喉返神 经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动 脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨 下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。
四、肌肉病损
• 平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作 用，其对缺血敏感。 • 肌细胞病损不破坏弹力层的完整性，它们 对主动脉的抗张强度的损害可能不像弹力 组织病损那样严重。但常通过肌肉坏死区 而发生的夹层动脉瘤的事实提示：肌肉病 损在引起夹层动脉瘤上起了一定作用。
五、兼有的中层病损（中层联合 病变）
三、历史
• • • • 1761年第一例报道 1935年第一次外科手术 1965年介绍内科疗法 等等
四、发病率
• 尸检发生率约1：350至1：500之间 • 不同人口中发病率不同 • 与高血压出现的频率有密切关系
五、分类（重要）
• 根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变 短于两周，慢性指长于两周。定义有些武断，但 强调了病人渡过急性期后预后较好。 • 根据解剖部位分类：根据内膜撕裂的部位和剥离 血肿的范围，应用最广的是DeBakey分型（Ⅰ型 和Ⅱ型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方 几cm，Ⅰ型的血肿扩展超出升主动脉，Ⅱ型血肿 限于升主动脉，Ⅲ型的血肿起源于降主动脉，常 是刚超过左锁骨下动脉的起始部。血肿很少逆行。
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第二章 病因及病理
一、人体主动脉的组织学
• 三层结构
• 1、内层或内膜层由含有肌纤维细胞，弹力 纤维的薄层胶原纤维以及覆有完整内皮细 胞层的平滑肌细胞组成。因没有明显的内 弹力板，故由中层的最内层弹力组织将内 层及中层分开
• 2、中层是主动脉的主要支持层，由环形排 列的带孔的弹力组织板层所组成，板层间 由纤细的弹力纤维网状结构相联结，弹力 板层间的基质中有胶原纤维及平滑肌细胞。 主动脉的基质是结缔组织蛋白多糖。中层 内只见到平滑肌细胞，似为中层其他结构 的前身。
• 胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分 支是9对肋间动脉和一对肋下动脉；脊髓的最 重要的血液供给来自Adamkiewicz动脉，起 始部位多变，一般来自下段胸主动脉。 • 腹主动脉平均长度15cm，止于腰4水平，起 始直径约20mm，下端平均直径约17mm。
二、定义
• 主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿， 这种剥离性血肿可向动脉的周围延伸到不 同的距离，主要的剥离方向常常是沿着动 脉的纵轴与血流方向平行，主动脉的分离 常常起始于主动脉内膜和中层的撕裂部位。
六、发生主动脉夹层的原因
• 1、妊娠 多年来已知妊娠有发生主动脉夹层的显 著倾向，其可疑因素有3类（循环改变和分娩的紧 张和用力；内分泌改变；以及存在合并的疾病， Marfan综合症、主动脉缩窄和高血压） • 2、主动脉瓣狭窄 • 3、二瓣化的主动脉 • 4、主动脉缩窄 • 5、Turner综合征 • 6、巨细胞主动脉炎 • 7、梅毒性主动脉炎
二、生理
• 主动脉近端承受的压力比其他任何部分都大 • 升主动脉管径大，其承受的张力也最大 • 主动脉内弹力组织和胶原相联合，使其具有 “两相”物质的功能，在生理范围内的扩张 和搏动，主要是弹力组织的支撑；在较高的 压力下，环形走行的胶原纤维承受其压力
三、弹力组织缺陷
• 40岁以下的主动脉夹层病人多数有弹力组织病变。 弹力组织的缺陷是潜在病因。如Marfan综合症 • 典型的弹力组织病损包括在中层里的不同程度的 毛病：弹力板层减少或破裂，在所造成的缺损处 充满半流体的基质；其次，肌细胞的排列不整齐， 失去了邻近弹力板层的支架作用，有力提示肌细 胞与弹力板层相互依赖的关系。 • 弹力组织病损如此严重地破坏着中层，使管壁的 两种主要支持成分即弹力组织及平滑肌组织都失 去了完整性。
• 主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉。 62%的原发性撕裂位于升主动脉。50%以上的撕裂都在升 主动脉起始的2cm以内。 • 除升主动脉外，主动脉峡部（动脉韧带附着处）是最易发 生的部位。原因是因为该部动脉相对固定。 • 原发性内膜撕裂以横向或绕周性为多见，为纵向撕裂的5 倍。 • 其他部位内膜撕裂发生的频率依次降低：即胸降主动脉， 主动脉弓，腹主动脉。 • 约有8%的病例发生多发性原发性撕裂 • 内膜撕裂通过粥样斑块者罕见
• 继发性或再入口内膜撕裂常与原发性内膜 撕裂间有一定距离。髂动脉为再入口撕裂 的最常见部位，左右受累频率大致相等。 • 继发性或再入口撕裂的发生率只有原发性 撕裂的1/6。这样的撕裂使剥离管壁内的血 柱可再进入管腔，常可减轻对源于主动脉 的分支的压迫 • 原发性内膜撕裂常常使中层的中1/3与外1/3 这一层发生交通
七、主动脉夹层的罕见原因
• 复发性多发性软骨炎 • 青少年性胱氨酸性肾病
八、高血压
• 许多研究都确定高血压是唯一的、易发生 主动脉夹层的因素 • 高血压好像是一条共用的带子，它将病人 的易感性与许多和主动脉夹层无关的情况 联系在一起，比如主动脉缩窄、红斑狼疮、 多囊性肾病及少年性肾病的胱氨酸病
九、主动脉夹层的病理（重要）