IGA肾病ppt课件

（一）诊断标准
1.前驱感染发生数小时至3天出现肉眼血尿（或肉眼血
尿或镜下血尿，多为肉眼血尿）。 2.伴或不伴蛋白尿者，应考虑IgA肾病的可能。 3.肾活检成系膜增生性肾炎。 4.免疫病理检查，在系膜区见以IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒状沉积。 5.能除外其他继发性IgA疾病。
（二）病理诊断
4.蛋白尿：可为轻度蛋白尿，亦可呈肾病范围蛋白尿。 5.其他：尚有部分病人可有 （1）急性肾炎综合征。 （2）肾病综合征。 （3）急性肾衰竭等相应的临床表现。
临床分型
1.肉眼血尿型：反复发作型（病史中有2次以上的发作史， 不伴大量蛋白尿和高血压）和孤立型（病史中仅有1次 血尿发作史，不伴大量蛋白尿）。 2.大量蛋白尿型：发病率占7%～15%。 3.高血压型：舒张压>90mmHg，是IgA肾炎恶化的标志。 4.亚临床型：临床症状不明显，仅有镜下血尿和轻度蛋 白尿。 5.急性肾衰竭型：约10%患者，其中仅20%～25%需透 析治疗。
正常肾小球图
说明：为反映肾脏病变的急慢性情况，肾小球个数及一些包括细胞或细胞纤维新月体比例、纤维素样 坏死比例、内皮细胞增生比例及肾小球球性硬化比例等定量病理指标作为附加报告也须一并出具
IgA肾病牛津病理分型
说明：为反映肾脏病变的急慢性情况，肾小球个数及一些包括细胞或细胞纤维新月体比例、纤维素样 坏死比例、内皮细胞增生比例及肾小球球性硬化比例等定量病理指标作为附加报告也须一并出具
系膜细胞的生理功能：
①收缩作用：调节入球小动脉和出球动脉的收缩作用，进而影响毛细血管袢的
内压和GFR。
②支持作用：填充于毛细血管袢之间以支持毛细血管的位置。 ③吞噬作用：能吞噬被阻留在基膜内的大分子物质和蛋白质。
④系膜细胞表面上有免疫受体，如FC，C3b受体及能与IgA结合的去唾液酸蛋 白受体，参与免疫反应及IgA的清除。
原发性IgA肾病的病因尚未完全阐明。继发性IgA肾病的常见原发病包
括：过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱 炎、类风湿关节炎、结核性结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红 斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤艾滋病等。
临床病程特点
1.潜伏期：一般不超过3天，常于呼吸道或消化道感染后数 小时即出现肉眼血尿。 2.腰痛及腹痛：腰痛常较重，呈双肾区痛；有肉眼血尿时 更明显。少数可见不同程度的腹痛。 3.血尿 （1）发作性肉眼血尿：在上呼吸道感染后即出现肉眼血尿， 发作后尿红细胞可消失或转为持续性镜下血尿；肉眼血尿 有反复发作特点。 （2）镜下血尿间或有蛋白尿；持续性镜下血尿约占63.5%。 其血尿呈肾小球性血尿，也可为混合型血尿，因部分IgA肾 病肾小球外小血管如尿路黏膜小血管也可有IgA沉积及继发 性炎症、出血，故可形成混合性血尿。
IGA肾病
肾脏生理的基本功能
肾脏-是泌尿系统中最重要的脏器， 其主要功能是:
1.排泄代谢产物，调节水、电解质和酸碱平衡。 2.内分泌功能，分泌肾素、促红细胞生成素、前列 腺素和1,25-二羟胆骨化醇பைடு நூலகம்。
肾单位

肾单位-是肾脏基本的结构和功能单位。人体的两侧肾脏共有约200万个肾 单位。肾脏代偿功能很强，部分肾单位损伤引起的功能丧失可由其他肾单位予 以代偿。
肾小体 皮质：肾单位 肾实质 肾脏 髓质： 肾柱：部分皮质伸展至髓质椎体间 肾盂：椎体尖端称“肾乳头”，有“乳头管”开口于“肾小盏漏斗 部”。相邻2-3个“肾小盏”合成一个“肾大盏”，每肾有2-3个“肾 大盏”。“肾大盏”汇合成“肾盂”。 肾小管 椎体：主要组织为：集合管 肾小球 肾小囊
肾小球（血管球）
1，血管球-由入球小动脉进入肾小球后，即分为4～6支，



每支又再分出许多小分支，组成许多袢状毛细血管小叶， 每一小叶以肾小球系膜为轴心而缠绕。各小叶的毛细血管 汇合成出球小动脉，离开肾小球。 2，系膜-由系膜细胞及系膜基质组成 为肾小球毛细血管丛 小叶间的轴心组织，并与毛细血管的内皮直接相邻 3,肾小球毛细血管壁的构成-从内到外有三层结构： ①内皮细胞层 ②血管球基膜（GBM) ③上皮细胞层
1.光镜：主要累及肾小球，病理类型主要为系膜 细胞增生，系膜区增宽，系膜基质增加。
2.电镜：典型改变为肾小球系膜细胞增生、系膜
基质增多。系膜区易见电子致密物沉积，有时呈 巨大团块状。 3.免疫荧光：IgA或以IgA为主的免疫球蛋白、补 体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区。伴有毛细血 管壁沉积者，临床表现重于单纯系膜区沉积者。
IgA型系膜细胞病在病理状态时 的异常改变：

系膜细胞受损后，首先出现增殖与增生，并且“呈”瀑 布样效应来损伤其它固有细胞，促使肾小球硬化。系膜细 胞受损后出现收缩和舒张功能不协调，造成肾小球内血流 动力学改变。表现在系膜细胞受损，肾小球毛细血管收缩， 管腔变细，肾小球内有效灌注量下降，滤过面积减少，导 致小球滤过率下降。系膜细胞受损，胶原合成能力下降， 影响系膜细胞对受损伤的基底膜的修复。合成基质金属蛋 白酶的能力下降，以致对细胞外基质的降解能力降低，细 胞外基质合成与降解的动态平衡被打破，致使大量的细胞 外基质（ECM）沉积，系膜细胞凋亡、坏死、消失，并迅 速被ECM所取代，加速肾脏纤维化的进展。
⑤系膜细胞能合成和释放多种细胞因子与生长因子，参与肾小球的炎症反应； ⑥系膜细胞可产生多种细胞外基质，参与肾小球基底膜的修复与更新； ⑦分泌肾素：肾缺血或免疫复合物沉积时。系膜细胞增生且分泌肾素。
正常肾小球图
概述
IgA肾病为免疫病理诊断，是指具有相同免疫病理特征的一组 疾病。该病不伴有系统疾病，系膜区可见以IgA为主的免疫球蛋白沉积， 临床表现为以血尿为主的肾小球肾炎，在我国其发病率占原发性肾小球 肾炎的26%～34%。男性尤为多见，是女性的6倍。IgA肾病是一种进展性 疾病，只有5%～30％的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈 慢性进展性发展，起病后每10年约有20%发展到ESRD。IgA肾病是我国 ESRD的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤 维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。