淋巴瘤诊断要点
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
胃肠道淋巴瘤GI的影像学诊断及鉴别诊断
肠道淋巴瘤和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤; 病理学分类：霍奇金淋巴瘤(Hodgk i nLymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL);非霍奇金淋巴瘤(NHL)约占所有淋巴瘤的80%-90%; 2/3的NHL 原发于淋巴结，余1/3的NHL 原发于淋巴结外器官或组织；发生于 淋巴结的NHL,主要是弥漫性大B 细胞淋巴 瘤(DLBCL);淋巴结外淋巴瘤，除DLBCL,还 有粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和T 细胞 淋巴瘤等。
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淋巴瘤免疫组化指标判读标准
淋巴瘤免疫组化指标判读标准【摘要】淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，免疫组化检测已成为淋巴瘤诊断和治疗的重要辅助手段。
本文旨在探讨淋巴瘤免疫组化指标的判读标准及其临床应用。
首先介绍了淋巴瘤免疫组化检测的意义，然后列举了常见的淋巴瘤免疫组化指标，包括CD20、CD30、BCL-2等。
接着详细解析了淋巴瘤免疫组化指标的判断标准，强调了其在临床诊断和治疗中的重要性。
未来发展方向方面，指出更多研究与实践将进一步完善淋巴瘤免疫组化指标的判断标准，为淋巴瘤的个体化治疗提供重要依据。
淋巴瘤免疫组化指标的判读标准对临床具有重要意义，未来不断的研究和实践将进一步完善其应用，使得淋巴瘤的治疗更加精准有效。
【关键词】淋巴瘤、免疫组化、指标、判读标准、意义、临床应用、发展方向、诊断、治疗、研究、个体化治疗、依据。
1. 引言1.1 淋巴瘤免疫组化指标判读标准淋巴瘤免疫组化指标判读标准在淋巴瘤的诊断和治疗中起着重要的作用。
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，根据淋巴细胞和淋巴组织的类型分为不同亚型。
免疫组化检测是通过检测肿瘤组织中特定蛋白的表达水平来帮助医生确定肿瘤类型和预后，进而指导临床治疗方案的制定。
淋巴瘤免疫组化指标判读标准是根据淋巴瘤肿瘤细胞中特定蛋白的表达情况进行判断的依据。
常见的淋巴瘤免疫组化指标包括CD20、CD30、CD10、Bcl-2、Bcl-6等。
这些标记物的表达情况可以帮助鉴别淋巴瘤的亚型和分级，指导治疗的选择。
准确的淋巴瘤免疫组化指标判读标准能够提高淋巴瘤患者的诊断准确性和治疗效果，避免过度治疗或漏诊的情况发生。
随着研究的不断深入，淋巴瘤免疫组化指标的判读标准也在不断完善，为淋巴瘤患者的个体化治疗提供重要参考。
淋巴瘤免疫组化指标判读标准的应用前景十分广阔，将对淋巴瘤患者的生存和生活质量带来积极影响。
2. 正文2.1 淋巴瘤的免疫组化检测意义淋巴瘤是一种由淋巴细胞恶变形成的恶性肿瘤，其发病率逐年增加。
淋巴瘤的治疗和预后与肿瘤的分子生物学特征密切相关，因此需要进行免疫组化检测来了解淋巴瘤的分子生物学特征和预后。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
颈部淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
分期
➢ 淋巴瘤分期：临床资料+影像表现+术中所见。 ➢ 临床资料：病史、体格检查、体液检查、白细
胞分类计数、骨髓活检（18%累及骨髓）。 ➢ 影像表现+术中所见：位置、大小、分布、转
移。 ➢ CT：颈部、胸部、纵膈、腹部、盆腔。 ➢ MR：颅脑、脊椎+脊髓。 ➢ 脑部累及患者建议行腰穿检查。
➢ 颈部结外发病率：Waldeyer环＞鼻窦＞唾液腺 ＞口腔＞喉咽＞甲状腺。
➢ 发病年龄：HL（双峰）：20Y-24Y/80Y-84Y， 极少见于5Y以内；NHL ：50Y-60Y。
临床表现
➢系统性症状：不明原因发热、消瘦、疲惫、 皮肤瘙痒、贫血、浅表淋巴结肿大或者多 种并存。
➢临近组织压迫、阻塞症状：异物感、喘息 等。
M，68，左侧牙龈肿痛1月。
喉咽淋巴瘤影像表现
➢约占喉咽肿瘤＜1%。 ➢老年多见。 ➢多见于声门上区。 ➢表面光滑、息肉样、直径1-3cm，表面光滑。 ➢部分可沿粘膜下区浸润性生长，使喉腔环形 狭窄。
右侧声门上区淋巴瘤。
甲状腺淋巴瘤影像表现
➢约5%甲状腺肿瘤。 ➢女性多见。 ➢中位年龄为70-80Y。 ➢80%病例并有桥本氏甲状腺炎。 ➢可弥漫生长表现为甲状腺增大，也可为孤立 占位（80%）或多发结节（20%）。 ➢气管累及少见，多导致气管狭窄。
F，66Y，发现左甲状腺肿物2周。
鉴别诊断淋巴结转移瘤
➢ 多可见原发恶性肿瘤病灶。 ➢ 淋巴结坏死较常见，增强不均匀强化，
强化方式与原发病灶类似。 ➢ 部分可融合，境界欠清。
鉴别诊断淋巴结结核
➢以儿童、青年人多见，结核中毒症状。 ➢ 单侧，多发、多组淋巴结肿大。 ➢ 可见斑点状钙化，中央坏死，环形强化。 ➢ 可伴有其他部位结核表现，如肺部、咽部和喉 结核等。
《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点
《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)要点
该指南旨在提供淋巴瘤诊断和治疗方面的指导，以下是该指南的要点：
1. 淋巴瘤概述
- 淋巴瘤是一种涉及淋巴系统的恶性肿瘤。
- 鉴别淋巴瘤的各个亚型是十分重要的，因为不同亚型可能需要不同的治疗策略。
2. 临床表现
- 淋巴瘤患者可能出现淋巴结肿大、发热、疲劳和体重减轻等症状。
- 需要对患者的体征和症状进行全面评估，以确定淋巴瘤的类型和严重程度。
3. 淋巴瘤诊断
- 淋巴瘤的诊断需要通过淋巴组织或骨髓活检进行确认。
- 病理学检查和免疫组化技术对于淋巴瘤亚型的准确定性诊断至关重要。
4. 淋巴瘤分期
- 根据淋巴瘤的扩散程度，将其分为不同的分期。
- 国际常见的淋巴瘤分期系统包括Ann Arbor分期和St. Jude分期，分别用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期。
5. 淋巴瘤治疗
- 淋巴瘤的治疗策略根据亚型和分期的不同而有所区别。
- 常见的治疗方法包括放疗、化疗、免疫疗法和靶向疗法等。
- 治疗方案的选择应结合患者的病情和个体化需求进行综合考虑。
6. 随访和预后
- 淋巴瘤患者在治疗后需要进行定期的随访。
- 随访包括对患者体检、症状评估和影像学检查等。
- 预后因亚型、分期和治疗反应而异，若出现复发或进展可依据情况调整治疗方案。
请注意，以上仅为《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》的要点，具体细节还需参考完整文档。
淋巴瘤结外累及判断标准
淋巴瘤结外累及判断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分的内容可以从以下几个方面进行描述：淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴组织，并且可以发生在全身不同部位。
在淋巴瘤病例中，有一部分病例是结外累及的，即淋巴瘤累及到非淋巴组织器官，如肺、肝、骨髓等。
这种病变在诊断和治疗中具有重要的临床意义。
淋巴瘤结外累及的判断标准是指通过相关的临床和检查手段来确定淋巴瘤是否累及到非淋巴组织器官。
目前，主要依赖于影像学检查、病理学检查和临床症状判断等多种方法。
常见的影像学检查有X线、CT、MRI和PET等。
通过这些检查手段，可以观察到病变在非淋巴组织器官中的分布、大小和形态等情况，从而对淋巴瘤的结外累及进行评估。
病理学检查可以通过淋巴组织或非淋巴组织器官的活检、细胞学检查等来确定淋巴瘤的浸润情况和类型。
病理学检查是诊断淋巴瘤结外累及的主要手段之一。
临床症状也是判断淋巴瘤结外累及的重要依据之一。
根据病人的具体症状，如疼痛、体重下降、贫血等，可以初步判断淋巴瘤是否累及到非淋巴组织器官。
综上所述，淋巴瘤结外累及的判断标准主要包括影像学检查、病理学检查和临床症状判断等多种方法。
这些方法的结合应用可以更准确地确定淋巴瘤是否累及到非淋巴组织器官，为临床诊断和治疗提供重要依据。
在接下来的文章中，我们将详细探讨淋巴瘤结外累及的判断标准以及其临床意义。
1.2 文章结构:本文将按照以下结构来讨论淋巴瘤结外累及的判断标准：第一部分，引言。
在引言部分，我们将对淋巴瘤结外累及这一重要概念进行概述，包括其定义、疾病特征以及当前临床上的治疗挑战。
同时，我们还将介绍本文的结构和内容安排，以便读者能够更好地理解文章的主要观点和论证。
第二部分，正文。
正文将分为四个要点来详细讨论淋巴瘤结外累及的判断标准。
在第一要点中，我们将介绍国际常用的诊断标准，包括基于临床表现、影像学检查和病理学检查的判断标准。
在第二要点中，我们将探讨不同类型淋巴瘤结外累及的特点和表现，以及如何根据这些特点来判断淋巴瘤的结外累及情况。
纵隔淋巴瘤诊断标准
纵隔淋巴瘤诊断标准下载温馨提示：该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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淋巴瘤的诊断金标准
淋巴瘤的诊断金标准
淋巴瘤的诊断金标准
1、影像学检查：通过进行B超、CT、MRI、PET-CT等影像学检查，可以判断全身各器官各部位是否存在有淋巴结肿大的情况，以初步判断是否患有淋巴瘤，其中PET-CT可以准确的显示淋巴瘤的病灶以及部位。
2、病理学检查：将表浅淋巴结或肿物部分或完整地切除下来或者是在B超引导下做粗针穿刺取深部的病变组织，随后做病理学检查。
如果是霍奇金淋巴瘤，可看到RS细胞；如果是非霍奇金淋巴瘤，可发现CD20、CD19等标志物阳性。
这是临床上诊断淋巴肿瘤的金标准。
1。
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南一、诊断要点(一) 病理分级诊断滤泡性淋巴右(FL)的治疗与其病理分级密切相关, 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片， 泡性淋巴瘤的WHO 分级诊断标准如表所示。
1级：0-5中心母细胞/hpf2级：6-15中心母细胞/hpf3级：大于15中心母细胞/hpf3a :大于15中心母细胞/hpf,但仍存在中心细胞3b :中心母细胞成片浸润，无中心细胞(二) 免疫表型检查免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目， Fl 的典型免疫表型为： CD20 ( + )、CD10 ( + / —) CD23 (+ / —) , CD43 (—) , CD5 ( —) , cydinD (—) , bcl-2 ( + )(〜90 %)。
当怀疑 FL 时，需检查下列项目以确诊。
1.石蜡包埋切片：检查 CD20 (L26/Pan B ) 、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10 和bcl-2等表型即可确立诊断CD43-和k /入为备选项目.2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23, CD43 和CD10等标志即 可确立诊断。
3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43和bd-2等表型有助诊断。
(三) 细胞和分子遗传学检查t(14; 18) (q32; q21 )和BCL-2重排均见于80%FL 病人，在某些情况下有助FL 诊断。
(四) 临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。
由于治疗方法在不同病期FL 病人之间显著不同，因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT 等检查。
二、治疗FL (3级)的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
FL (1、2级)的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围.(一) 无腹部巨大肿块的 1/11期(Ann Arbor) FL 的治疗 以病灶局部放射治疗(RT,30-40Gy)为主。
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南
滤泡性淋巴瘤 的诊断和治疗指南一、诊断要点（一）病理分级诊断 滤泡性淋巴右 （FL ） 的治疗与其病理分级密切相关， 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片， 泡性淋巴瘤 的 WHO 分级诊断标准如表所示。
1 级： O-5 中心母细胞 /hpf2 级： 6-15 中心母细胞 /hpf3 级：大于 15 中心母细胞 /hpf3a ：大于 15 中心母细胞 /hpf, 但仍存在中心细胞3b ：中心母细胞成片浸润，无中心细胞 （二）免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目， Fl 的典型免疫表型为： CD20（＋）、CD10（＋ /—）CD23（＋ /—）, CD43（—）, CD5 （ —） , cydinD （—）, bcl-2 （＋） （～90％）。
当怀疑 FL 时，需检查下列项目以确诊。
1．石蜡包埋切片：检查 CD20 （L26/Pan B ） 、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10 和 bcl-2 等表型即可确 立诊断 CD43-和 k ／入为备选项目．2 流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/ 入、 CD19, CD20, CD5, CD23, CD43 和 CD10 等标志即 可确立诊断。
3 冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43 和 bd-2 等表型有助诊断。
（三）细胞和分子遗传学检查t （14; 18） （q32; q21 ）和 BCL-2 重排均见于 80%FL 病人，在某些情况下有助 FL 诊断。
（四）临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。
由于治疗方法在不同病期FL 病人之间显著不同，因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔 CT 等检查。
二、治疗FL （3 级）的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
FL （1 、2 级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围．（一）无腹部巨大肿块的 I/II 期（ Ann Arbor ） FL 的治疗 以病灶局部放射治疗（ RT,30-40Gy ） 为主。
恶性淋巴瘤的诊断与鉴别诊断
经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin’s lymophoma, CHL）：R-S细胞为特点。
肺、肝、骨髓等。
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A组：无全身症状 B组：有全身症状
①发热38Cº以上，连续3天以上，且无 感染原因；
②6个月内体重减轻 10％以上； ③盗汗:即入睡后出汗。
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实验室检查
血常规
多数早期无贫血，少数轻到中度贫血，正细胞性 性贫血；
WBC、BPC一般正常； 晚期可发生全血细胞减少，可有嗜酸粒细胞及淋
巴细胞增多。
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骨髓
非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发 现异常；
找到R-S细胞是淋巴瘤浸润骨髓的依据，分期为 IV期；
骨髓活检阳性率高于骨髓涂片。
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病理学
初次诊断时推荐进行淋巴结或病变组织切除或切 取活检，以便提供足够的组织，进行诊断所必需 的辅助评估；
细针穿刺 (FNA) 对细胞类型的鉴别价值有限，但 对诊断复发一般足够；
普遍采用1965年Rye会议方法分型，按病理组织的形 态学特点分类。
WHO分型，根据形态学特点、免疫组化、细胞遗传学、 分子生物学等特点分类。
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Reed-Sternberg cell
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病理分型（Rye分类，1965年）
Rye会议分类 特点
预后
淋巴细胞 为主型
结节硬化型
成熟淋巴细胞为主，RS细胞少
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诊断
恶性淋巴瘤的诊断和治疗
1998–2000 1975–1977
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site. Available at: /csr/1975_2000, 2003.
恶性淋巴瘤 症状与体征
60%
6-20%
6-12%
24
25
症状与体征 — 结外病变
肝大 肝功能异常
骨骼病变（0-15％）可 伴骨痛、病理性骨折等 骨髓侵犯
26
神经系统
颅神经瘫痪 头痛 癫痫发作 颅内压增高 脊髓压迫及截瘫
症状与体征--- 结外病变
27
症状与体征—皮肤损害
➢ 特异性病变：真皮内， 多样化：肿块、结节、 浸润性斑块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈 样霉菌病
2000年的WHO分类 • 将HD正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL） • 基本沿用了REAL分类
霍奇金淋巴瘤的旧分类
Rye分类（1966年）： （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）---预后差
巴瘤
• 原发于中枢神经系统的 DLBCL
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B细
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南一、诊断要点（一）病理分级诊断滤泡性淋巴右（FL)的治疗与其病理分级密切相关，因此，在病理检查时应该仔细观察所有的切片，其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片，如果这些材料不能确诊,则必须重新活检。
滤泡性淋巴瘤的WHO分级诊断标准如表所示。
1 级：O-5中心母细胞/hpf2级:6-15中心母细胞/hpf3级：大于15中心母细胞/hpf3a：大于15中心母细胞/hpf，但仍存在中心细胞3b:中心母细胞成片浸润,无中心细胞(二）免疫表型检查免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目，Fl的典型免疫表型为：CD20(＋）、CD10（＋/—）CD23（＋/—），CD43（—)，CD5（—)，cydinD（-），bcl—2（＋）(～90%）。
当怀疑FL时，需检查下列项目以确诊.1．石蜡包埋切片：检查CD20 （L26/Pan B )、CD3，CD5, cyclin Dl, CD10和bcl—2等表型即可确立诊断CD43—和k／入为备选项目．2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19，CD20，CD5, CD23, CD43和CD10等标志即可确立诊断.3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5，CD23, CD10，CD43和bd—2等表型有助诊断。
（三）细胞和分子遗传学检查t（14；18）(q32; q21）和BCL-2重排均见于80%FL病人，在某些情况下有助FL诊断。
（四)临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。
由于治疗方法在不同病期FL病人之间显著不同,因此要特别重视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT等检查。
二、治疗FL （3级）的治疗同弥漫大B细胞淋巴瘤。
FL（1、2级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范围．（一)无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor）FL的治疗以病灶局部放射治疗（RT，30-40Gy）为主。
扩大部位RT或R丁加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS）,但并不能改善总的生存期（OS）。
淋巴瘤的临床表现
3、其它实验室检查
• 血沉 • 单克隆免疫球蛋白 • 乳酸脱氢酶（LDH）-（预后不良） • 碱性磷酸酶和血钙（累及骨骼）
4、影像学检查
• X线：胸部平片，全身CT
• B超：肝脾检查 淋巴结
• 放射性核素成像、MRI、PET/CT来自•（深部淋巴结）
图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大
病变范围
窄
骨髓
少见
肝
少见
胃肠
几乎不见
肠系膜
少见
咽环
几乎不见
皮肤
几乎不见
局部淋巴结
常见
NHL
常见于结外淋巴组织 宽
常见 常见 常见 常见 偶见 偶见
少见
脾
常见
纵隔
常见
发展规律
淋巴转移，邻近淋巴结扩散， 进展较慢
少见
少见 血道转移，远处扩散，
进展较快
全身症状
相对较少，主要见于年长者
较明显
临床表现
淋巴结肿大
前T细胞
T细胞
SLL：小淋巴细胞淋巴瘤
胸腺
MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心）
MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）
FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤
ALCL0：1:1间3 变性大细胞淋巴瘤
DLBCL 结外组织
淋巴结
外周T细胞淋巴瘤 生发中心
ALCL
3、淋巴瘤的WHO分型特点
•
（小淋巴细胞增生为主）
•
经典霍奇金淋巴瘤
•
•
结节硬化型
•
富于淋巴细胞型
•
混合细胞型
•
淋巴细胞消减型
01:13
2、NHL分型
儿童及青少年淋巴瘤诊疗2023指南要点解读
01
霍奇金淋巴瘤
更新要点两条
更新要点01
研究显示，IGEV方案（异环磷酰胺、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙）挽救治疗总有效率（ORR）为 81.3%，该方案在过去5年中被广泛使用，并具有高效低毒的干细胞动员潜力。此项研究例数较少，仅 报道了12例难治复发病例，但总体疗效较好，其中，7例患者达到CR，5例患者达到PR，患者的5年EPS 率达到83%，5年OS率达到100%。
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0
更新要点02 研究显示，低危复发患儿长春花碱单药治疗24个月，5年无事件生存率可达81%。所以，在I级推荐中， 对于复发难治的病例增加了长春花碱和CC方案；同时在II级推荐中，删除了长春花碱。
更新要点03 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的一篇病例报道显示，长春瑞滨单药可使复发患儿获得缓 解。因此，本次指南对于复发难治的病例，在III级推荐中增加了长春瑞滨。
如果患者达到CMR，则考虑接受自体造血干细胞移植， 之后进行维持治疗或者直接接受放疗。
02
间变大细胞淋巴瘤
更新要点3条
更新要点
更新要点01 关于间变大细胞淋巴瘤，本次更新了对残留病灶的补充说明：即＜原发病灶25%~30%。此外，根据 相关研究，还增加了对复发患儿危险度的分组及定义： ✓ 高危：复发时间＜停药后1年，CD3阳性或既往使用过长春花碱（VBL）； ✓ 低危：复发时间＞停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过VBL。
05 慢性粒单核细胞白血病（CMML）
更新要点
新增疾病CMML，需要与JMML鉴别诊断。 I级推荐中的骨髓检查，包括：
骨髓穿刺涂片分类（1A类）、骨髓免疫表型分析，特别是外周血单核细胞亚群分析（1A类）、骨髓活 检组织切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色（1A类）、染色体核型分析（1A类）、分子学检 测（1A类）。 典型CMML的最低诊断标准I级推荐中涵盖了确诊依据、形态学标准以及辅助标准。 CPSS和CPSS-mol评分参考成人MDS/MPN患者，ASXL1，RUNX1，NRAS，SETBP1突变的患者早 行HSCT。
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Prothymocyte
Subcapsular thymocyte
Cortical thymocyte
Medullary thymocyte
Peripheral T cell
Precursor cells TdT CD7 CD2,CD5
Mature T cells
CD3
CD4, CD8 CD1
Cytoplasmic
Nodal marginal zone Bcell lymphoma Splenic marginal zone B cell lymphoma Hairy cell leukemia
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt lymphoma Plasmacytoma, myeloma
成熟T细胞或NK细胞肿瘤
Immature B cell
Mature B cell
Activated B cell
Plasma cell
Precursor cells; antigen non-responsive
Virgin B cells; antigen responsive
Germinal center & post GC cells; antigen encountered
1、初级滤泡：处女型B细胞和成熟小淋巴细胞；
2、次级滤泡：由生发中心、套区和边缘区构成。
次级滤泡结构示意图
边缘区细胞 (IgM)
套区细胞 (IgM+D)
滤泡中心细胞 (IgM, IgG, IgA or IgE, not IgD)
κ:λ约2:1，当κ:λ>8-10:1或λ:κ>3:1提示轻链限制表达
淋巴母细胞淋巴瘤/白血病 (B or T cell type) 成熟 B-细胞肿瘤 成熟 T-细胞 和 NK-细胞淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
Mature B-cell neoplasms (WHO)
B细胞 CLL/SLL B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma 套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 结外边缘区 MALT淋巴 瘤
Surface
CD4 CD8
CD3
副皮质区增生
常见病因: 病毒感染，接种疫苗，药物， 自身免疫疾病,，皮病性淋巴结炎，肿瘤 转移等 形态特征：副皮质扩大，可形成结节； HEV增生； 混合小淋巴细胞和转化淋巴 细胞，浆细胞，树突细胞，嗜酸性粒细 胞等； 免疫染色：主为T细胞，或T/B细胞混合, 一般无B细胞为主弥漫分布。
（1）结构不同程度保留：淋巴窦和皮质淋巴滤泡； （2）大细胞群体分布不规则或呈地图样，不形成膨胀性团块； （3）无浸润现象：上皮,脂肪,血管,神经,纤维间质中单行排列； （4）细胞无明显异型：<2.5倍小淋巴细胞；常无透明胞质；核形态
较规则，圆形或椭圆形，轻度扭曲或折叠；
（5）免疫染色:常为CD4+为主, 少为CD8+为主(AIDS,骨髓移植等)； 一般无CD4-CD8-或CD4+CD8+表型,PanT+（无缺失）； 少见ALK,TdT,CD56, γδ T cell receptor等表达
任何年龄,成人多见 出现生长迅速的肿块 临床分期变化大，累及外周血/骨髓较少，但 预后差。 未经治疗，平均1-2年死亡 高增殖分数: 潜在可治愈性 化疗 +/- 放疗 约80% 临床缓解率CR; 约2/3 病人可不复发
侵袭性淋巴瘤的生存曲线
% Survival
100%
Treated
0%
Untreated
0
10
Years
惰性与侵袭性淋巴瘤对比
% Survival
100%
Paradoxically better outcome in the long run Aggressive NHL
Indolent NHL
0%
0
10
Years
高度侵袭性淋巴瘤
中等大小细胞的淋巴瘤
• 淋巴母细胞淋巴瘤 • Burkitt 淋巴瘤
淋巴瘤的临床病理诊断要点
同济医院病理研究所
敖启林
Dr John K.C.CHAN
陈国璋
4th Edition Published 20/9/2008
第一节 概述
一、定义
“来源于”成熟淋巴细胞及其前体细胞（淋巴母细胞）的恶性 肿瘤，分为非霍奇金/白血病和霍奇金淋巴瘤两大类。
二、分类
（一）非霍奇金淋巴瘤(NHL)：包括B，T和NK细胞（70%） 1、前体细胞： B/T/NK前体细胞（淋巴母细胞）淋巴瘤（2%）
斑驳状
斑驳状
Autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS
小淋巴细 胞
免疫母细胞
核直径<2.5倍小淋巴细胞
核形较规则
（四）髓索（medullary cord）
富含浆细胞 可以清晰或不清晰 反应性B细胞的扩张延伸，如反应性淋巴滤 泡增生，浆细胞型 Castleman disease。
非霍奇金淋巴瘤临床生物学行为分类
惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 局限性惰性淋巴瘤
惰性淋巴瘤 小B细胞淋巴瘤
• 滤泡性淋巴瘤（1或2级） • B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 边缘区淋巴瘤
惰性淋巴瘤临床特征
中老年多见 发展缓慢 临床分期较高 (III/IV) ，外周血/骨髓常受累及 未经治疗，生存期可有多年 增殖分数低: 常难以治愈. 控制病情，也易复发 治疗难以改变预后 难以确诊，宜选择观察随访
纤维被膜, 延伸至结内的梁索 (可见梁索周窦)； 正常时可能不清晰； 反应性病变常清晰，常有淋巴结周围炎。
第三节 淋巴瘤分类
WHO Classification 2001
非霍奇金淋巴瘤
non-Hodgkin lymphomas
霍奇金淋巴瘤
Hodgkin lymphomas
非霍奇金淋巴瘤分类
WHO (2001)
（2）套区:处女型B细胞和记忆细胞,表达IgM, IgD
（3）边缘区：无特殊标记，绝大多数次级滤泡难以鉴别，腹腔 淋巴结易识别。
CD20
CD79a
CD21
CD10
Bcl-6
反应性滤泡增生的特点
对T细胞依赖性抗原的反应 滤泡增多，大小、形态不等，可弥漫分布，主 要位于皮质区，无背靠背现象。 典型生发中心具有极性(Polarity):明区和暗区， 套区明显，扁桃体组织更易识别； 星天现象，中心细胞和中心母细胞混杂， 免疫染色：生发中心细胞BCL-2-，ki-67指数 较高。 滤泡间区一般无B细胞弥漫阳性，B细胞CD43 和CD5阴性。
2、成熟细胞：成熟细胞淋巴瘤（68%）
B细胞（54%） T细胞（12%） NK/T或NK细胞（2%）
(二)霍奇金淋巴瘤(HL):特殊类型成熟B细胞淋巴瘤(30%)
结节性淋巴细胞为主型（1.5%）
经典型(28.5%) (缺陷性B细胞)
结节硬化型 淋巴细胞丰富型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
第二节 淋巴结的免疫结构
Dark zone
Light zone
BCL-2
Ki67
边缘区细胞
CD20
（三）T淋巴细胞分布：副皮质区(paracortex)
T淋巴细胞为主 (CD4>CD8): 主为小淋巴细胞， 偶尔出现大细胞 (可以是活化的B细胞); 含有高内皮静脉 (High endothelial venules,HEV): 血液淋巴细胞入淋巴结的通道; 含有指状树突细胞(interdigitating dendritic cells,IDC): S100+ 的专职抗原递呈细胞；
做流式及遗传学检测。
二、淋巴结的正常免疫结构
（一）淋巴结结构:皮质,髓质,窦,被膜和纤维小梁
（二）B淋巴细胞分布：
1.主要在浅皮质区的初级和次级滤泡，髓索和副 皮质区也含一定量B细胞;
2.B细胞分化过程中的形态和免疫学特征成为非霍
e B cell
（immunoarchitecture）
一、概念：通过免疫组织化学染色显示淋巴结的结 构特征。包括肿瘤性或非肿瘤性细胞的成分（淋巴 细胞,辅助性非淋巴细胞,淋巴窦,血管,网状纤维等）、 数量、分布方式等特征。通过对比，掌握正常和异 常免疫结构，对淋巴结病变进行诊断和鉴别诊断。 高质量的组织学切片和科学合理的免疫标记物的选 择是识别免疫结构的关键。
0
10
Years
局限性惰性淋巴瘤
结外边缘区MALT型细胞淋巴瘤
原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病（早期）
局限性惰性淋巴瘤
任何年龄，中老年多见 病变局限，病程较长 可治愈，也可复发，可自行消退
TdT
CD79a CD19, PAX5 CD20, CD22 CD10 Bcl-6 CD138,Oct-2/Bob.1
Cytoplasmic CD22
正常淋巴结的免疫结构
B cells (CD20+,CD10+, BCL-6+)
T cells (CD3+++); only small numbers of CD20+ cells
惰性淋巴瘤生存曲线
% Survival
100%
0%
0
10
Years
侵袭性淋巴瘤 大细胞淋巴瘤
• 弥漫性大B细胞淋巴瘤 •套细胞淋巴瘤*（小细胞）
• 所有T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL) 和NK 细胞淋巴瘤，除外 蕈样霉菌病 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病
侵袭性淋巴瘤临床特征
Mature T-cell & NK-cell neoplasms (WHO)