进行性肌营养不良症有哪些类型
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原文链接:/341jyyblz/2015/1228/317627.html 进行性肌营养不良症有哪些类型
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。
进行性肌营养不良症有哪些类型
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。
不同类型的进行性肌营养不良有着不同的症状表现。专家指出假肥大型的进行性肌营养不良,主要就是患者儿出生后走路的时间较晚,7岁以后的症状会一年比一年的重,14岁以前患者就会丧失行走的能力。一般贝克型的肌营养不良是比杜兴型的少,多在5岁后会出现肌肉力弱,患者的病情进展是比较缓慢的,患者在成年后可有不同程度的运动的困难。
另外一种进行性肌营养不良为强直性的肌营养不良,主要表现就是患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌和四肢肌肉会变的萎缩。表现就是患者用力或是握拳后,再松开就很困难,一般在天气寒冷的情况下就可以加重本病。
最后还有一种进行性肌营养不良就是面肩肱型的肌营养不良,主要就是患者的面部表情肌、肩部肌肉以及上臂的肱二、三头肌的萎缩很无力,这个时候患者可出现双眼的闭合无力,吹哨以及鼓腮、双肩的上抬很困难。所以及时治疗是很关键的,避免错过治疗的最好时期。