白血病的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗

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阶段单核细胞>20%。
M4Eo 除M4型各持点外,Eo在NEC中≥5%。 M单<8核5(0及急%单为性核M单5细b。核胞细≥8胞0%白。血如病果)原骨单髓核N细E胞C中≥8原0单%核为、M幼5a,
FAB分类——ANLL(M0~M7)
M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50%,
NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30%。
FAB分型:ANLL
M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病(APL) M4 急性粒-单核细胞白血病(AMML) M5 急性单核细胞白血病(AMoL) M6 红白血病(EL) M7 急性巨核细胞白血病(AMeL)
为MPO(+)。
一M829(%急,粒单部核分细分胞化<型20)%原,粒其细他胞粒占系骨细髓胞N>EC1的03%0%。
M2b以异常中性中幼粒为主,有明显的核浆发育不平 衡,此类细胞> 30%。
FAB分类——ANLL(M0~M7)
M早幼3(粒急细性胞早为幼主粒,细占N胞EC白中血>3病0%) 。骨髓中以多颗粒的 M占4N(E急C的性3粒0%—以单上核,细各胞阶段白粒血细病胞)占3骨0%髓中~8原0%始,细胞各
WHO 2008分型
二、伴有多系病态造血AML
继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD
三、治疗相关性AML和MDS
烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型 其他型
WHO 2008分型
四、不另做分类的AML
AML 微分化型 M0 AML 无成熟型 M1 AML 有成熟型 M2 急性粒单核细胞白血病 M4 急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病 M5 急性红白血病(红系 / 粒单核系和纯红系)M6 急性巨核细胞白血病 M7 急性嗜碱粒细胞白血病
FAB分类——ANLL(M0~M7)
M>300(%急,性无髓嗜细天胞青颗白粒血及病A微uer分小化体,型髓) 过骨氧髓化原酶始(M细PO胞)
及CD苏l3等丹髓黑系B阳标性志细可胞呈<(+3)%,;淋电巴镜系下抗,原M通P常O(为+)(;-),CD血33或小 板抗原(-)。
红M系l(有急核粒细未胞分(化NE型C)) 的原90粒%细以胞上(,I型其+中Ⅱ至型少)占3骨%细髓非胞
AL中约70%为AML。儿童以ALL为主,约 占80%。
? 白血病的病因
不完全清楚
病毒:HTLV-1
电离辐射: x、γ射线(广岛30、长崎17)
化学因素:苯、药物(烷化剂)
遗传因素:单卵孪生中另一人发病率为1/5,是
双卵孪生的12倍。Downs综合征发病率比正常人 高20倍
其他血液病:如MDS(尤其RAEB及
M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核
细胞≥30%。血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳 性。
FAB分型:ALL
L1 小细胞为主,染色质粗,核仁小不清 L2 大细胞为主,染色质疏松,核仁较大 L3 (Burkitt型)大细胞为主,染色质细点状,
核仁明显,较多空泡,胞浆嗜碱, 深兰色
WHO 2008分型
慢性淋巴细胞白来自百度文库病
or 急性髓细胞白血病
毛细胞白血病
慢性粒细胞白血病
幼淋巴细胞白血病 慢性中幼粒细胞白血病
急性白细胞-分型
FAB分型: ALL和ANLL MICM分型:Morphology,Immunology
Cytogenetics,Molecular biology WHO分型:
一、伴有重现性遗传学异常AML
AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,
inv(16)(p13;q22)或t(16;16) (p13;q22),(CBFβ/MYH11) APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12), (PML/RARα)及变异型] AML伴有11q23(MLL)异常
RAEBt),淋巴瘤
白血病发病机制
(复杂,不完全清楚)
多因素、多基因、多步骤、多阶段的非常复杂的生 物学现象。
二次打击学术: 其一,各种原因所致的造血细胞内一些基因决定性 突变(如ras、myc等),激活某种信号通路,导致 克隆性异常造血细胞生成,此类细胞获得增殖和生 存优势、多有凋亡受阻; 其二,一些遗传性改变(PML/RARA等融合基因) 可能会涉及某些转录因子,导致造血细胞分化阻滞
白血病
什么是 白血病
造血干细胞恶性克隆性疾病
特点:白血病细胞 自我更新增强 增殖失控 分化成熟障碍 凋亡受阻 发育停滞,
骨髓等浸润,正常造血受抑
流行病学
AL年发病率3~4/10万,全世界每年新发 病例20万~25万。
在恶性肿瘤中死亡率中,排位第6(男) 和第7(女),但在儿童及35岁以下成人 中居第一。
白血病分类
按白血病细胞成熟程度和自然病程分类
急性白血病 分化停滞在较早阶段 原始和早期幼稚细胞异常增生 病情发展迅速,自然病程数月
慢性白血病 分化停滞在较晚阶段 较成熟幼稚细胞和成熟细胞异常增生 病情发展缓慢,自然病程数年
再结合受累细胞系列进一步分类
淋巴细胞白血病
非淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病
正常粒细胞减少:生成↓,消耗↑ 免疫功能低下:淋巴细胞↓,化疗、激素 伤口:白血病细胞浸润、其它
3
4
L3
T系
CyCD3 + ,CD7 +
Burkitt-ALL 前T-ALL CD2-,CD1a-,sCD3- 1
T-ALL
CD2+,CD5CD8,CD4 11
7
L1,L2
17 L1,L2
临床表现——四大表现
发热
贫血
出血
白血病细胞浸润
发热
热型:低热或高热(驰张或稽留) 感染部位:口、肛门、肺、皮肤,败血症 致病微生物:细菌(G-)、病毒、真菌 感染原因:
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
髓系肉瘤
ALL WHO 分型
免疫表型
B系 CD19+ HLA-DR +
早前B-ALL CD10普通B-ALL CD10 + 前B-ALL CD10+,CyIg+
儿童% 成人 % FAB分型
5
11 L1,L2
65
51 L1,L2
15
10 L1
成熟B-ALL CD10+,Sig+
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