知识卡20｜骨化性纤维瘤vs.骨纤维异常增殖症
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症的影像学比较分析
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症的影像学比较分析发表时间：2014-07-28T16:52:32.623Z 来源：《中外健康文摘》2014年第25期供稿作者：兰仕金[导读] 传统医学认为，骨骼良性病变应该以X线为主要检查手段，以其他影像学检查技术作为辅助。
兰仕金(云南省昭通市镇雄县人民医院放射科 657200) 【摘要】骨纤维异常增殖症（FD）和骨化性纤维瘤（OF）是一种常见的纤维组织代替骨组织生长的良性成骨纤维病变，好发于青少年，明确掌握两种疾病的病理类型和影像学特点对疾病的治疗具有重要作用，本文探究FD和OF两种疾病的影像学特点，现总结如下。
【关键词】骨化性纤维瘤骨纤维异常增殖症影像学比较分析【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）25-0288-01 FD是一种网壮骨和骨髓被纤维组织和未成熟新生骨代替的骨纤维性疾病，青少年多发，病情进展比较缓慢。
OF是一种良性肿瘤，好发于颌面部，一般单发，下颌骨多见。
在临床中两种疾病的发生部位、大体表现、组织结构等较为相似，容易误诊，本文探究FD和OF两种疾病的影像学特点。
1 FD和OF概述FD和OF都是纤维组织取代正常骨组织的良性病变，两者比较相似，关系密切，国内外的学者对其病理类型、发病位置、是肿瘤样病变还是肿瘤病变存在许多争议。
当前FD的病因还不明确，大多学者同意基因突变学说，还有一些IF-6学说、干细胞疾病学说等。
FD是一种先天性的肿瘤样病变，不具有遗传性，青少年多发，通畅可分为单骨型、多骨型和麦-奥综合征，被大多学者认为是骨祖细胞发育为成骨细胞障碍，骨骼内存在未成熟骨细胞和纤维组织混合，不具备正常骨组织强度，此疾病发病年龄较小，可导致颌面部畸形，伴有疼痛、听力、视力障碍等[1]。
OF是在1927年由Montgomery首先提出，是一种良性肿瘤，病因不明确，幼儿多发，和FD属于同一类病变，在下颌骨磨牙区比较多见[2]。
骨纤维异常增殖症科普宣传课件
药物治疗
某些药物可能有助于缓解症状和控制病情进展， 如非甾体抗炎药（NSAIDs）。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方 案。
如何治疗骨纤维异常增殖症？ 生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、 定期锻炼和避免高风险活动。
这些调整有助于增强骨骼健康和提高生活质量。
骨纤维异常增殖症科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维异常增殖症？ 2. 骨纤维异常增殖症的症状 3. 如何治疗骨纤维异常增殖症？ 4. 骨纤维异常增殖症的预防 5. 总结与展望
什么是骨纤维异常增殖症？
什么是骨纤维异常增殖症？
定义
骨纤维异常增殖症是一种罕见的骨骼疾病，主要 特征是骨组织被纤维组织替代，导致骨骼结构弱 化。
早期诊断对于治疗效果至关重要。
骨纤维异常增殖症的症状
并发症
如果不及时治疗，可能导致骨折、骨髓炎和 功能障碍等并发症。
定期监测和评估至关重要，以预防潜在的并 发症。
如何治疗骨纤维异常增殖症？
如何治疗骨纤维异常增殖症？ 治疗方法
治疗通常包括疼痛管理、物理治疗和必要时的手 术干预。
手术主要用于纠正畸形或修复骨折。
骨纤维异常增殖症的预防
骨纤维异常增殖症的预防 遗传咨询
如果家族中有骨纤维异常增殖症病例，建议 进行遗传咨询，以评估风险。
了解家族病史能够帮助制定预防措施。
骨纤维异常增殖症的预防 定期体检
定期进行骨骼健康检查，有助于早期发现潜 在问题。
早期干预可以显著改善预后。
骨纤维异常增殖症的预防
健康教育
提高公众对骨纤维异常增殖症的认识，鼓励 患者及家属关注骨骼健康。
骨纤维异常增殖症健康教育课件
何时寻求医疗帮助？
治疗时机
若发现明显的骨骼变形或持续的疼痛，建议尽快 咨询专业医生。
早期干预可以减轻症状并改善生活质量。
如何进行管理与治疗？
如何进行管理与治疗？
非手术治疗
可通过药物控制疼痛和炎症，并辅以物理治疗来 增强骨骼和肌肉的强度。
适当的锻炼有助于提高生活质量。
此病通常发生在青少年和年轻成人中，且多为单 侧性。
什么是骨纤维异常增殖症？
病因
其确切病因尚不明确，但与基因突变有关，可能 是由早期发育阶段的异常引起。
大多数病例为自发性，但也有家族遗传的情况。
什么是骨纤维异常增殖症？
流行病学
该病在全球范围内相对罕见，男性和女性的发病 率相似，且大多数病例在青春期或成年早期被诊 断。
提升公众意识
通过科普教育，增加公众对该病的认识，有助于 早期发现和诊断。
早期干预可以显著改善患者的预后。
为什么增加对骨纤维异常增殖症的认识？
促进支持网络
建立患者支持小组，为患者及其家属提供情感支 持和信息交流平台。
支持网络可以帮助患者更好地应对疾病带来的挑 战。
为什么增加对骨纤维异常增殖症的认识？
在某些人群中，发病率可能略高。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
患者群体
主要影响青少年和年轻成年人，尤其是年龄在10 至25岁之间的人群。
该病在儿童中较为少见，但一旦出现，可能会影 响生长和发育。
谁会受到影响？
性别差异
虽然该病在男性和女性中都有发生，但某些类型 的骨纤维异常增殖症在女性中更为常见。
性别可影响病情的表现和严重程度。
骨纤维异常增殖症健康教育 课件
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
![[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）](https://img.taocdn.com/s3/m/ca33f8210a4c2e3f5727a5e9856a561252d32112.png)
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
![[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/2440f0d3534de518964bcf84b9d528ea81c72f9d.png)
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~骨纤维异常增殖症【病例】女，42岁，右眼球突出，视力下降。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。
图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。
图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。
【病理诊断】骨纤维异常增殖症。
【临床与病理特点】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。
大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。
临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。
多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。
McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。
【影像检查方法选择】CT是首选的最佳检查方法。
【诊断要点】1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。
2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。
3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。
【鉴别诊断】1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。
2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症骨化性纤维瘤ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia,FDOF和FD正常骨结构消失，代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。
OF-板层骨小梁，在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。
OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。
FD-编织状骨小梁，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。
颅（颌）面骨两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。
OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。
FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。
四肢骨OF和FD影像学表现相似，鉴别较困难，其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点，有时常需结合病理作出诊断。
OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长，范围相对较局限的破坏区，内可见不均匀钙质样高密度，边界清楚。
FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变，呈磨玻璃样密度，边界不清，病变范围较广泛，承重患骨常合并骨折和弯曲变形。
单骨局灶性FD以股骨近段多见，病变伴有清楚的硬化缘，内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。
FD(骨纤维异常增殖症)：正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。
可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。
包括单骨型、多骨型和Albright 综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。
X线：因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。
常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。
可有病理性骨折及周围软组织水肿。
CT：内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症科普宣传PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维异常增殖症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防和管理？
什么是骨纤维异常增殖症？
什么是骨纤维异常增殖症？
定义
骨纤维异常增殖症是一种罕见的骨骼疾病，主要 表现为骨组织的异常增生和纤维组织的形成。
该病通常发生在青少年和年轻成年人身上，可能 导致骨胳畸形和疼痛。
谁会受到维异常增殖症通常发生在儿童和青少年 ，但也可能在成人中出现。
该疾病没有性别偏好，男性和女性均可能受 到影响。
谁会受到影响？
家族遗传
部分病例可能与家族遗传有关，尤其是家族 中有类似病例的情况。
因此，了解家族病史对于早期发现和干预非 常重要。
谁会受到影响？
如何治疗？
手术治疗
对于病情严重或骨骼畸形明显的患者，可能 需要手术干预以恢复骨骼功能。
手术方案应根据患者的具体情况个体化制定 。
如何治疗？
康复训练
术后或病情稳定后，可通过物理治疗和康复 训练来提高患者的生活质量。
专业的康复师会根据患者的情况制定个性化 的康复计划。
如何预防和管理？
如何预防和管理？ 健康生活方式
保持良好的饮食习惯和适度的锻炼可以增强骨骼 健康，减少骨骼疾病的风险。
摄入足够的钙和维生素D对骨骼健康至关重要。
如何预防和管理？ 心理支持
面对疾病，患者及家属应重视心理健康，必要时 寻求心理咨询支持。
支持性团体可以提供情感支持和信息交流。
如何预防和管理？
定期复查
疾病管理需要与医生保持密切联系，定期复查以 监测病情。
临床表现
患者可能会经历骨痛、肿胀、功能障碍等症 状，严重时可能影响生活质量。
非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因部位、发病年龄、病理及影像学表现
非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿化物取代病变,称为骨纤。
非骨化性纤维瘤（NOF）非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤，是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。
发病年龄在8—20岁之间，发病部位可分两种，一种发生在干骺端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀，或贴近皮质向髓内生长。
病理表现1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面程暗棕色或灰色，可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴，一般无骨膜反应。
肿瘤边缘有薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。
2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶状分布泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。
肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此瘤的特点。
影像学表现X线皮质型或偏心型：发生于长骨干骺端及骨干，位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。
破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕，呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。
髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔，常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔，纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。
2）CT皮质型或偏心型：偏心圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。
髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。
3）MRI。
病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高，病灶＜2cm时信号均匀，但＞2.5 cm时变得不均匀，其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带。
有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症的方法
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有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症的方法
怎么有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症
一、鉴别
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
1、骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。
前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。
女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。
镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2、嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。
常见于额骨、顶骨和下颌骨。
多发于30岁以前，男性居多。
在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。
组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。
这些细胞呈灶性集聚。
3、Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4、巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。
常起于遗传，在组织学上未发现感染源。
5、外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。
6、多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
文章来自：39疾病百科 /gxwyczzz/jb/。
骨纤维异常增殖症的科普知识
谁会受到影响？
谁会受到影响？
人群特征
该疾病主要影响儿童和青少年，但在成年人中也 可能出现。
男性和女性均可受到影响，但某些研究表明女性 的发病率可能略高于男性。
谁会受到影响？
遗传因素
虽然骨纤维异常增殖症不是典型的遗传病，但有 家族史的患者可能风险更高。
部分患者可能在同一家族中出现多例，提示可能 存在遗传倾向。
骨纤维异常增殖症科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维异常增殖症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何治疗？ 5. 未来研究方向
什么是骨纤维异常增殖症？
什么是骨纤维异常增殖症？
定义
骨纤维异常增殖症是一种罕见的骨骼疾病，表现 为骨组织的异常增生，导致骨骼结构变形和功能 障碍。
这种疾病通常在儿童或青少年时期发病，影响骨 骼的正常发育。
什么是骨纤维异常增殖症？
病因
该病的确切病因尚不清楚，但研究表明可能与基 因突变有关，尤其是在GNAS基因的突变。
这种突变可能导致成纤维细胞异常增殖，进而影 响骨骼的健康。
什么是骨纤维异常增殖症？
症状
常见症状包括骨痛、骨骼畸形、运动障碍和易骨 折等。
症状的严重程度因人而异，有些患者可能仅表现 出轻微症状。
包括物理治疗、止痛药物等。
如何治疗？
手术干预
对严重的骨骼畸形或影响功能的患者，可能需要 进行手术干预。
手术可以改善骨骼结构，减轻疼痛。
如何治疗？
心理支持
由于该病可能影响患者的心理健康，提供心理支 持和 counseling 也是治疗的一部分。
通过心理辅导帮助患者应对疾病带来的心理压力 。
未来研究方向
未来研究方向
骨纤维异常增殖症科普讲座课件
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维异常增殖症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 未来研究方向
什么是骨纤维异常增殖症？
什么是骨纤维异常增殖症？
定义
骨纤维异常增殖症是一种罕见的骨骼疾病，主要 表现为骨组织中的纤维组织异常增生。
该病通常影响长骨，如大腿骨和胫骨，导致骨骼 的弱化和畸形。
未来研究方向
新药研发
新药物的开发和临床试验将为患者提供更多治疗 选择。
关注药物的副作用和疗效是研发的重要方面。
未来研究方向
患者教育
加强对患者及家属的教育，提高对该疾病的认识 和管理能力。
知识的普及有助于早期发现和干预。
谢谢观看
骨纤维异常增殖症可以发生在任何年龄段， 但多见于青少年和年轻人。
男性和女性均有可能受到影响，但男性的发 病率相对较高。
谁会受到影响？ 症状表现
患者常常出现局部疼痛、肿胀或骨骼畸形等 症状，严重时可影响日常活动。
有些患者可能在疾病早期没有明显症状。
谁会受到影响？ 合并症
患者可能伴随其他疾病，如内分泌失调或其 他遗传性疾病。
什么是骨纤维异常增殖症？
病因
该病的具体原因尚不明确，可能与遗传因素和环 境因素相关。
研究表明，某些基因突变可能会导致这种病的发 生。
什么是骨纤维异常增殖症？ 发病机制
该疾病的主要机制是正常骨组织被纤维组织取代 ，导致骨骼强度降低。
这可能会引起疼痛、骨折等症状。
谁会受到影响？
谁会受到影响？需在医 生指导下进行。
如何治疗和管理？
心理支持
骨纤维异常增殖症患者可能面临心理压力， 建议寻求心理咨询和支持。
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
对24年来25例FD和16例OF临床资料中统计出：
一、发病时间 FD 年龄跨度12～41岁，平 均发病年龄22.56岁，集中 于20 ～ 30岁，男女比例基 本接近1:1； OF 年龄跨度4～62岁，平均 发病年龄28.25岁，集中于 10 ～ 20岁，男女比例基本 接近5:3；
诊断符合率得以提高，找到有助鉴别诊断的标志物，将
大大提高客观诊断率。
望各位老师提出宝贵意见！
பைடு நூலகம்
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
四、病理 FD OF 边界清楚和/或有包膜；
病变组织与周围骨相融 合，没有确切的边界；
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
五、影像
FD和OF其主要鉴别点在于不同的生长方式和病灶边界，在病变 组织的密度上并没有太大差别；
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
诊断要点
1、大多数在儿童期即已发病，女性较多。生长缓慢，常造 成面部畸形； 2、上下颌骨均可发生、肿瘤质硬，界限不清； 3、有时可继发感染伴骨髓炎，而导致临床漏诊。
临床表现
此瘤生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现；肿瘤逐渐增大后，可 造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
FD： （CT） 图中CT表现为多骨受累的弥漫性 骨髓腔闭塞膨大，无明显边界，以 均匀或不均匀毛玻璃改变为主。
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
OF： （CT） 图中CT表现为髓腔内膨胀性生长 的骨质破坏区，多单骨受累；病灶 边界较清楚，无骨膜反应；
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
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知识卡20｜骨化性纤维瘤vs.骨纤维异常增殖症
骨化性纤维瘤：同义词为“骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)”，是由纤维组织和骨组织构成的一种良性骨肿瘤。
骨纤维异常增殖症：同义词为“纤维结构不良、骨纤维结构不良、骨的纤维结构不良、纤维软骨发育不良、纤维性骨炎、骨化纤维囊病”，是一种先天性病变，因GNAS1基因突变，而引起成骨细胞异常分化，导致骨骼内纤维基质和不成熟骨即编织骨替代了正常髓腔和松质骨，属良性骨肿瘤。
作者｜愈战愈勇
参考教材｜《医学影像诊断学》第4版人民卫生出版社
参考文献｜刘斯润,蔡香然,邱麟.新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读[J].磁共振成像,2020,11(12):1086-1091.。