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• 其他 • ①达那唑10~15mg/kg.d； • ②血浆置换：3~5日内连续3次以上， 每次置换3000ml血浆。 • 抗D血清输入
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ຫໍສະໝຸດ Baidu14
血小板减少性紫癜的发病与治 疗
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1
概述目的和要求
1 、掌握本病临床表现的特点、 诊断依据、治疗原则 2 、熟悉本病的发病机制、鉴别 诊断 3 、了解继发性血小板减少性紫 癜的病因
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概述
• 定义 • ITP系免疫性血小板破坏，外周血中血小 板减少的出血性疾病 • 临床特点 • 皮肤粘膜、内脏出血，外周血血小板减 少，有抗血小板自身抗体，骨髓巨核细 胞发育成熟障碍 • 发病率约1/10000，女比男为约2~4:1
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5
临床表现
• 急性型 • 儿童多见，初起有 上感，全身皮肤粘 膜出血，但大多数 呈自限性，一般 4~6周可自行缓解
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6
• 慢性型 • 主要见于女青年， 症状多在偶然中 发现，也有皮肤 粘膜的出血，内 脏出血较少见
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7
实验室检查
• • • • • • • • • • 血象 血小板计数减少 急性型常<（20～10）×109/L; 慢性型常（30~80）× 109/L 骨髓象 巨核细胞数目增多或正常 急性型轻度增多或正常 慢性型增多更显著 巨核细胞发育成熟障碍 产板型巨核细胞﹤30%
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治疗
• 糖皮质激素 • 机制：①减少抗原抗体反应；②抑 制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细 血管通透性；④刺激骨髓造血及血 小板向外周血释放 • 用法：泼尼松口服1~2mg/kg.d（或 30~60mg/d），待血小板达到正常 后，逐步减量，每周减5mg，最后 以5~10mg/d维持3~6个月
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• • • •
脾切除 适应症： ①糖皮质激素治疗3~6月无效 ②糖皮质激素有效，减量或停药复发， 或泼尼松维持量>15mg者 • ③泼尼松有使用禁忌症 • ④51Cr扫描脾区放射指数增高者
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12
• • • • •
免疫抑制剂 CTX、VCR、CSA 高剂量免疫球蛋白 适应症： （1）危重型ITP（2）难治型ITP（3）对糖 皮质激素有反指征者（4）需迅速提升血小 板的ITP患者 • 用法： • 0.4g/kg.d×5天
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病因和发病机制
• 病毒感染
• 急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史
• 慢性ITP常因感染而加重病情
• 病毒感染后可在患者的血液中发现抗病 毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度 或免疫复合物水平与血小板计数及生存 时间呈负相关
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• 免疫因素 • 约75%ITP患者可测到血小板相关自 身抗体 • 血小板生存期缩短 • 经同位素示踪示ITP患者血小板易 在脾脏被扣留/破坏
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• 抗血小板抗体 • 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性 • 出血时间延长 • 血块退缩不良
• 束臂试验阳性
• 凝血机制正常
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9
诊断与鉴别诊断
• • • • • • 诊断标准 ①有出血症状； ②多次检查血小板减低； ③脾不大或轻度肿大； ④巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； ⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b. 脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e. 血小板生存时间缩短。 • ⑥排除其他继发性血小板减少症（SLE，脾亢， 病毒感染 -HIV，乙、丙肝，药物性；妊娠期， 淋巴增殖性疾病，MDS等）。
• 其他 • ①达那唑10~15mg/kg.d； • ②血浆置换：3~5日内连续3次以上， 每次置换3000ml血浆。 • 抗D血清输入
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ຫໍສະໝຸດ Baidu14
血小板减少性紫癜的发病与治 疗
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概述目的和要求
1 、掌握本病临床表现的特点、 诊断依据、治疗原则 2 、熟悉本病的发病机制、鉴别 诊断 3 、了解继发性血小板减少性紫 癜的病因
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概述
• 定义 • ITP系免疫性血小板破坏，外周血中血小 板减少的出血性疾病 • 临床特点 • 皮肤粘膜、内脏出血，外周血血小板减 少，有抗血小板自身抗体，骨髓巨核细 胞发育成熟障碍 • 发病率约1/10000，女比男为约2~4:1
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临床表现
• 急性型 • 儿童多见，初起有 上感，全身皮肤粘 膜出血，但大多数 呈自限性，一般 4~6周可自行缓解
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• 慢性型 • 主要见于女青年， 症状多在偶然中 发现，也有皮肤 粘膜的出血，内 脏出血较少见
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实验室检查
• • • • • • • • • • 血象 血小板计数减少 急性型常<（20～10）×109/L; 慢性型常（30~80）× 109/L 骨髓象 巨核细胞数目增多或正常 急性型轻度增多或正常 慢性型增多更显著 巨核细胞发育成熟障碍 产板型巨核细胞﹤30%
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治疗
• 糖皮质激素 • 机制：①减少抗原抗体反应；②抑 制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细 血管通透性；④刺激骨髓造血及血 小板向外周血释放 • 用法：泼尼松口服1~2mg/kg.d（或 30~60mg/d），待血小板达到正常 后，逐步减量，每周减5mg，最后 以5~10mg/d维持3~6个月
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脾切除 适应症： ①糖皮质激素治疗3~6月无效 ②糖皮质激素有效，减量或停药复发， 或泼尼松维持量>15mg者 • ③泼尼松有使用禁忌症 • ④51Cr扫描脾区放射指数增高者
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免疫抑制剂 CTX、VCR、CSA 高剂量免疫球蛋白 适应症： （1）危重型ITP（2）难治型ITP（3）对糖 皮质激素有反指征者（4）需迅速提升血小 板的ITP患者 • 用法： • 0.4g/kg.d×5天
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病因和发病机制
• 病毒感染
• 急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史
• 慢性ITP常因感染而加重病情
• 病毒感染后可在患者的血液中发现抗病 毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度 或免疫复合物水平与血小板计数及生存 时间呈负相关
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• 免疫因素 • 约75%ITP患者可测到血小板相关自 身抗体 • 血小板生存期缩短 • 经同位素示踪示ITP患者血小板易 在脾脏被扣留/破坏
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• 抗血小板抗体 • 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性 • 出血时间延长 • 血块退缩不良
• 束臂试验阳性
• 凝血机制正常
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诊断与鉴别诊断
• • • • • • 诊断标准 ①有出血症状； ②多次检查血小板减低； ③脾不大或轻度肿大； ④巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； ⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b. 脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e. 血小板生存时间缩短。 • ⑥排除其他继发性血小板减少症（SLE，脾亢， 病毒感染 -HIV，乙、丙肝，药物性；妊娠期， 淋巴增殖性疾病，MDS等）。