儿科学重点知识点：泌尿系统疾病

泌尿系统疾病

【考点】专业综合-儿科疾病-泌尿系统疾病；

【概述】本章内容重点是急性肾炎的临床表现以及肾病综合征的分型和临床表现；

一、小儿泌尿系统解剖生理特点

1.解剖特点

（1）肾脏

①婴儿肾脏呈分叶状，年龄越小，肾脏相对越重；

②婴儿肾脏相对位置较低；

③右肾位置稍低于左肾；

④2y以下健康儿童腹部触诊时易扪及肾脏；

（2）输尿管：婴儿输尿管长而弯曲，易受压、扭曲而梗阻，导致尿潴留而诱发感染；（3）膀胱：婴儿膀胱位置较高；

（4）尿道

①女婴尿道仅25px，易受细菌感染；

②男婴常有包茎，也易受上行性细菌感染；

2.生理特点

（1）胎龄36周，肾单位达成人水平；

（2）调节功能较弱，储备功能差，肾功能1~2岁接近成人水平；

（3）胎儿肾功能：无肾胎儿可以存活、发育；

（4）GFR

（5）肾小管重吸收和排泄功能；

（6）浓缩和稀释功能：浓缩功能不足，稀释功能接近成人；

（7）酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒；

①肾重吸收HCO3-能力差，HCO3-肾阈低（19~22mmol/L）；

②分泌NH3及H+能力差；

③尿中排磷酸盐量少；

（8）肾脏内分泌功能

①肾脏在胚胎时期生成EPO较多，后↓；

②婴儿1,25-（OH）2D3水平＞儿童期；

3.儿童排尿及尿液特点

（1）排尿次数：

①93%的新生儿在生后24h内排尿，99%在生后48h内排尿；

②生后几天内，摄入少，仅排尿4~8次/d；

③1周后排尿20~25次/d，1岁时排尿15~16次/d;

④学龄前至学龄期排尿6~7次/d；

（2）排尿控制：3岁左右可以控制排尿；

（3）每日尿量

①不同年龄的正常尿量：

1°生后48h为1~3ml/（kg·h），2d内30~60ml/d，3~10d为100~300ml/d；

2°2个月内为250~400ml/d，1岁内为400~500ml/d；

3°3岁内为500~600ml/d；

4°5岁内为600~700ml/d，8岁内为600~1000ml/d；

5°14岁内为800~1400ml/d，>14岁为1000~1600ml/d；

②少尿与无尿：

1°少尿：新生儿尿量<1.0ml/（kg·h）；无尿：新生儿尿量<0.5ml/（kg·h）；

2°婴儿尿量<200ml/d，学龄前儿童尿量<3ml/d，学龄儿童尿量<400ml/d为少尿

3°尿量<50ml/d为无尿；

（4）尿的性质：

①尿色：淡黄透明；

②pH值：5~7；

③尿渗透压和尿比重

1°尿渗透压：新生儿为240mmol/L，婴儿为50~600mmol/L，儿童为500~800mmol/L；2°尿比重：新生儿为1.006~1.008，婴儿为1.003~1.032，儿童为1.003~1.032；

④尿蛋白：

1°正常：≤100mg/（m2·24h），定性（-），任意尿蛋白/Cr≤0.2；

2°异常：>150mg/d或>4mg/（m2*h）或>100mg/L，定性（+）；

⑤尿细胞及管型：

1°尿沉渣：RBC<3个/HPF，WBC<5个/HPF，偶见透明管型；

2°12h尿细胞计数（Addis计数）：RBC<50×104，WBC<100×104，管型<500个为正常；

二、急性肾小球肾炎

1.病因：A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN，本节所指的AGN）和NPSGN；

2.临床表现与分型：临床表现轻重不一，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程；（1）前驱感染：链球菌感染后1~2周无症状间歇期而急性起病；

（2）典型表现：

①全身非特异症状；

②水肿：累及眼睑、颜面部，严重者可遍及全身，呈非凹陷性；

③血尿：从镜下血尿到肉眼血尿，为肾小球源性血尿；

④蛋白尿：程度不等，可达肾病水平；

⑤高血压；

⑥尿量减少，甚至肾功能不全；

（3）严重表现☆：

①严重循环充血

1°原因：水钠潴留，血浆容量增多；

2°表现：呼吸急促、肺部湿啰音，严重者有心衰表现；

②高血压脑病★：

1°原因：脑血管痉挛，大脑缺血、缺氧，血管渗透压升高而导致脑水肿；

2°表现：BP升高（达150~160/100~110mmHg），伴剧烈头痛、呕吐、复视或失明甚至惊厥、昏迷；

③急性肾功能不全：少尿、无尿，暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒；

（4）非典型表现：

①无症状性血尿/蛋白尿：仅有镜下血尿/血C3降低，而无其他表现；

②肾外症状性AGN：严重水肿、高血压甚至严重循环充血及高血压脑病，尿检轻微改变/阴性，ASO升高或C3降低；

③以NS表现的AGN：以AGN起病，但表现类似NS；

3.辅助检查

（1）血常规：WBC、中性粒细胞轻度升高；

（2）尿常规：

①尿蛋白：（+）~（+++），与尿RBC程度平行；

②尿RBC：（+）~（+++）；

③镜检：异型红细胞（肾小球源性）增多，有管型、WBC、尿上皮细胞；

（3）肝肾功能电解质及血气分析：

①肝功能：一般正常；

②肾功能：（少尿无尿时）BUN、Cr升高，甚至CCr下降；

③电解质及血气：可能出现各种紊乱；

（4）ASO升高、C3降低、ESR加快；

4.诊断与鉴别诊断

（1）起病前1~3周有链球菌感染史；

（2）学龄前儿童，急性起病；

（3）血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现；

（4）急性期ASO升高、C3降低；

（5）可自限，预后良好；

（6）诊断不清、病程迁延或表现为RPGN者应行肾穿刺活检明确诊断；

5.治疗

（1）休息☆：

①急性期卧床休息2~3周至血尿、水肿消失，血压正常后可轻微活动；

②ESR正常可恢复上学；

③Addis计数正常后恢复体力活动；

（2）饮食：有水肿、高血压者应限盐限水，有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食；

（3）抗感染：青霉素10~14d清除感染灶；

（4）对症治疗：

①利尿：控制饮食后依然水肿、少尿者应用，可给予氢氯噻嗪，无效者给予呋塞米；

②降血压：休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予CCB或ACEI；

△注：不能用糖皮质激素！

（5）严重表现的治疗：

①严重循环充血：

1°矫正水钠潴留：呋塞米利尿；

2°肺水肿者：硝普钠i.v.drip；

3°难治病例：血透或腹透；

②高血压脑病：硝普钠i.v.drip；

③急性肾功能不全：透析；

三、肾病综合征

1.分类：

（1）按临床表现分类★：

①单纯性NS：至少满足1°及2°；

1°大量蛋白尿（1周出现3次尿蛋白+++~++++，24h尿蛋白定量≥50mg/kg）；

2°血浆ALB<30g/L；

3°不同程度水肿（凹陷性）；

4°血浆TC>5.7mmol/L；

②肾炎性NS：除单纯性NS表现外还有以下至少1项者：

1°肾小球源性血尿：2周3次以上RBC≥10个/HPF；

2°反复持续高血压：学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外药物（激素）因素；