儿科学重点知识点：泌尿系统疾病

泌尿系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-泌尿系统疾病；【概述】本章内容重点是急性肾炎的临床表现以及肾病综合征的分型和临床表现；一、小儿泌尿系统解剖生理特点1.解剖特点（1）肾脏①婴儿肾脏呈分叶状，年龄越小，肾脏相对越重；②婴儿肾脏相对位置较低；③右肾位置稍低于左肾；④2y以下健康儿童腹部触诊时易扪及肾脏；（2）输尿管：婴儿输尿管长而弯曲，易受压、扭曲而梗阻，导致尿潴留而诱发感染；（3）膀胱：婴儿膀胱位置较高；（4）尿道①女婴尿道仅25px，易受细菌感染；②男婴常有包茎，也易受上行性细菌感染；2.生理特点（1）胎龄36周，肾单位达成人水平；（2）调节功能较弱，储备功能差，肾功能1~2岁接近成人水平；（3）胎儿肾功能：无肾胎儿可以存活、发育；（4）GFR（5）肾小管重吸收和排泄功能；（6）浓缩和稀释功能：浓缩功能不足，稀释功能接近成人；（7）酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒；①肾重吸收HCO3-能力差，HCO3-肾阈低（19~22mmol/L）；②分泌NH3及H+能力差；③尿中排磷酸盐量少；（8）肾脏内分泌功能①肾脏在胚胎时期生成EPO较多，后↓；②婴儿1,25-（OH）2D3水平＞儿童期；3.儿童排尿及尿液特点（1）排尿次数：①93%的新生儿在生后24h内排尿，99%在生后48h内排尿；②生后几天内，摄入少，仅排尿4~8次/d；③1周后排尿20~25次/d，1岁时排尿15~16次/d;④学龄前至学龄期排尿6~7次/d；（2）排尿控制：3岁左右可以控制排尿；（3）每日尿量①不同年龄的正常尿量：1°生后48h为1~3ml/（kg·h），2d内30~60ml/d，3~10d为100~300ml/d；2°2个月内为250~400ml/d，1岁内为400~500ml/d；3°3岁内为500~600ml/d；4°5岁内为600~700ml/d，8岁内为600~1000ml/d；5°14岁内为800~1400ml/d，>14岁为1000~1600ml/d；②少尿与无尿：1°少尿：新生儿尿量<1.0ml/（kg·h）；无尿：新生儿尿量<0.5ml/（kg·h）；2°婴儿尿量<200ml/d，学龄前儿童尿量<3ml/d，学龄儿童尿量<400ml/d为少尿3°尿量<50ml/d为无尿；（4）尿的性质：①尿色：淡黄透明；②pH值：5~7；③尿渗透压和尿比重1°尿渗透压：新生儿为240mmol/L，婴儿为50~600mmol/L，儿童为500~800mmol/L；2°尿比重：新生儿为1.006~1.008，婴儿为1.003~1.032，儿童为1.003~1.032；④尿蛋白：1°正常：≤100mg/（m2·24h），定性（-），任意尿蛋白/Cr≤0.2；2°异常：>150mg/d或>4mg/（m2*h）或>100mg/L，定性（+）；⑤尿细胞及管型：1°尿沉渣：RBC<3个/HPF，WBC<5个/HPF，偶见透明管型；2°12h尿细胞计数（Addis计数）：RBC<50×104，WBC<100×104，管型<500个为正常；二、急性肾小球肾炎1.病因：A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN，本节所指的AGN）和NPSGN；2.临床表现与分型：临床表现轻重不一，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程；（1）前驱感染：链球菌感染后1~2周无症状间歇期而急性起病；（2）典型表现：①全身非特异症状；②水肿：累及眼睑、颜面部，严重者可遍及全身，呈非凹陷性；③血尿：从镜下血尿到肉眼血尿，为肾小球源性血尿；④蛋白尿：程度不等，可达肾病水平；⑤高血压；⑥尿量减少，甚至肾功能不全；（3）严重表现☆：①严重循环充血1°原因：水钠潴留，血浆容量增多；2°表现：呼吸急促、肺部湿啰音，严重者有心衰表现；②高血压脑病★：1°原因：脑血管痉挛，大脑缺血、缺氧，血管渗透压升高而导致脑水肿；2°表现：BP升高（达150~160/100~110mmHg），伴剧烈头痛、呕吐、复视或失明甚至惊厥、昏迷；③急性肾功能不全：少尿、无尿，暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒；（4）非典型表现：①无症状性血尿/蛋白尿：仅有镜下血尿/血C3降低，而无其他表现；②肾外症状性AGN：严重水肿、高血压甚至严重循环充血及高血压脑病，尿检轻微改变/阴性，ASO升高或C3降低；③以NS表现的AGN：以AGN起病，但表现类似NS；3.辅助检查（1）血常规：WBC、中性粒细胞轻度升高；（2）尿常规：①尿蛋白：（+）~（+++），与尿RBC程度平行；②尿RBC：（+）~（+++）；③镜检：异型红细胞（肾小球源性）增多，有管型、WBC、尿上皮细胞；（3）肝肾功能电解质及血气分析：①肝功能：一般正常；②肾功能：（少尿无尿时）BUN、Cr升高，甚至CCr下降；③电解质及血气：可能出现各种紊乱；（4）ASO升高、C3降低、ESR加快；4.诊断与鉴别诊断（1）起病前1~3周有链球菌感染史；（2）学龄前儿童，急性起病；（3）血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现；（4）急性期ASO升高、C3降低；（5）可自限，预后良好；（6）诊断不清、病程迁延或表现为RPGN者应行肾穿刺活检明确诊断；5.治疗（1）休息☆：①急性期卧床休息2~3周至血尿、水肿消失，血压正常后可轻微活动；②ESR正常可恢复上学；③Addis计数正常后恢复体力活动；（2）饮食：有水肿、高血压者应限盐限水，有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食；（3）抗感染：青霉素10~14d清除感染灶；（4）对症治疗：①利尿：控制饮食后依然水肿、少尿者应用，可给予氢氯噻嗪，无效者给予呋塞米；②降血压：休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予CCB或ACEI；△注：不能用糖皮质激素！（5）严重表现的治疗：①严重循环充血：1°矫正水钠潴留：呋塞米利尿；2°肺水肿者：硝普钠i.v.drip；3°难治病例：血透或腹透；②高血压脑病：硝普钠i.v.drip；③急性肾功能不全：透析；三、肾病综合征1.分类：（1）按临床表现分类★：①单纯性NS：至少满足1°及2°；1°大量蛋白尿（1周出现3次尿蛋白+++~++++，24h尿蛋白定量≥50mg/kg）；2°血浆ALB<30g/L；3°不同程度水肿（凹陷性）；4°血浆TC>5.7mmol/L；②肾炎性NS：除单纯性NS表现外还有以下至少1项者：1°肾小球源性血尿：2周3次以上RBC≥10个/HPF；2°反复持续高血压：学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外药物（激素）因素；3°肾功能不全，除外血容量不足（肾前性）；4°持续的低补体血症；（2）按对GC反应分类★：①激素敏感型NS：足量泼尼松治疗≤8周，尿蛋白转阴；②激素依赖型NS：对激素敏感，减量或停药1月内复发，>2次；③激素抵抗型NS：足量泼尼松治疗8周，尿蛋白仍为阳性；④复发与频复发：1°复发：尿蛋白由阴转阳>2周；2°频复发：半年复发≥2次或1年复发≥3次；2.临床表现★（1）水肿：起始于眼睑，呈凹陷性，严重者可有胸水、腹水；（2）感染病史；（3）尿量减少，尿色变深，一般无血尿；（4）肾功能一般正常，晚期可有肾小管功能障碍；3.辅助检查（1）尿液检查①常规检查：1°尿蛋白：（+++）~（++++）；2°尿RBC：少见、少量；3°管型：透明管型、颗粒管型或卵圆脂肪小体；②蛋白定量：>50mg/（kg·d）或>40mg/（m2·h）或任意尿蛋白/Cr≥3.5，即大量蛋白尿；（2）肝肾功能电解质：①肝功能：1°血浆ALB：<30g/L，即低蛋白血症；2°血浆TC：>5.7mmol/L；②肾功能：BUN、Cr在肾炎型NS可↑，晚期有肾小管损伤；（3）血补体：肾炎型NS C3可降低；（4）系统性疾病：除外继发性NS；（5）凝血功能：提示高凝状态；（6）肾穿：一般不需；需要肾穿的情况：（1）GC耐药或频复发者；（2）需确诊肾炎型NS或继发性NS者；4.诊断与鉴别诊断（1）诊断★：低蛋白血症、大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症；注△：至少符合第1~2项即可诊断NS；（2）鉴别诊断：继发性NS、HBV-GN、LN、PN等；5.并发症（1）感染；（2）电解质紊乱（三低→低钠、低钾、低钙）及低血容量；（3）血栓形成☆：①肾静脉血栓：最常见，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至RF；②其他部位；（4）ARF；（5）肾小管功能障碍；6.治疗（1）一般治疗：①休息：除明显水肿或并发感染或严重高血压外，无需卧床休息；②饮食：1°显著水肿、严重高血压应短期内限盐限水至水肿消退或血压控制良好；2°少量优质蛋白饮食；3°应用GC期间每日给予VitD及钙剂；③防治感染；④利尿：严重水肿伴少尿者可应用；⑤宣教；（2）糖皮质激素（GC）治疗：①初治病例：诊断后尽早用泼尼松/强的松治疗；1°短期疗法：少用；2°中长期疗法：2mg/（kg·d）（最大<60mg/d），顿服4w：a）若尿蛋白转阴，再巩固2w，减量至隔日2mg/（kg·d）早餐后顿服4w，后每2~4周减2~2.5mg，至停药（6mon中程疗法）；b）若尿蛋白不转阴，继续服至尿蛋白转阴后2w（<8w），减量至隔日2mg/（kg·d）早餐后顿服4w，后每2~4w减2~2.5mg，至停药（9mon长程疗法）；②复发和GC依赖性NS的其他激素治疗1°调整GC剂量及疗程；2°更换GC制剂；3°甲基泼尼松龙/甲强龙冲击治疗；③GC治疗副作用：Cushing综合征等；（3）免疫抑制剂治疗：①适应证：NS频复发、GC依赖或耐药、严重并发症时；②药物：CTX等；（4）抗凝及纤溶药物疗法：①目的：预防血栓形成②药物：肝素钠、UK、双嘧达莫/潘生丁；（5）免疫调节剂；（6）ACEI/ARB：特别适用于伴高血压的NS；（7）中医中药治疗。