韦格纳肉芽肿

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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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临床表现
◆下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，
约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以 上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气 短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺
内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则
可发生呼吸困难和呼吸衰竭。
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临床表现
◆肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现 蛋白尿。红、白细胞及管型尿，严重者伴有 高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰 竭．是WG的重要死因之一。应警惕部分患 者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐 渐发展至肾小球肾炎
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病理特点
1. WG的病理改变特征为显示3种病变：坏死、肉芽肿和血
管炎。 2. 坏死带在病变组织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，
边缘呈波状或锯齿状。
3. 肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细 胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞。
4. WG血管炎出现血管壁的损伤，典型的是累及中小动、
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
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图例
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图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
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多发薄壁空洞，大小不一，多提示慢性 活动
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伴有胸腔积液（有肾衰？），碎石路征象， 肺动脉增宽
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散在结节，GGO（出血？）胸膜下累及甚少
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GGO，散在结节与碎石路征混合
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胸膜下未累及，左肺上叶大阴影（内有透亮 区，为空洞形成早起征象），蝶翼状实变影
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内含有碎屑
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诊断标准
◆WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以
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临床表现
其他临床表现： 1. 眼受累：眼受累的最高比例可至50％以上，其中约15％的患者为首 发症状。WG可累及眼的任何结构。 2. 皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，其中皮肤紫癜最为常见。 3. 神经系统：以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变 类型，临床表现为对称性的末梢神经病变 4. 关节病变：全部病程中可有约70％的患者关节受累。多数表现为关 节疼痛以及肌痛。 5. 其他少见受累部位：WG也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃 肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血；尸检时可发现脾脏受损(包括 坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统(不包括肾脏)，如膀胱 炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。
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图例
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影像学表现
可同时出现鼻部，副鼻窦的软组织肿块和骨质破坏 肺部结节： 1. 形态：结节最为多见，通常在10个结节以内，可以融合成较 大的团块。 2. 大小：通常2-4cm，圆形或椭圆形 3. 边缘：边缘清晰或模糊（周围出血所致） 4. CT晕征：结节周围磨玻璃影，由于出血所致，也可伴肺实 变 50%的结节可有空洞形成 空洞特点： 1.厚壁多于薄壁（薄壁者多为慢性） 2.内缘不规则且毛糙，外缘常有毛刺 3. 气液平少见，但是可有坏死碎屑 4. 迅速增大或出现气液平面提示出血或合并感染
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图例
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查体和肺功能
◆查体：可有叩浊、呼吸音减低以及湿 啰音等体征。因为支气管内膜受累以及 疤痕形成。
◆肺功能：55%以上的患者可出现阻塞 性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患 者可出现限制性通气功能障碍以及弥散 功能障碍。
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血清学检查
正常细胞性贫血、可有白细胞升高，血沉增快，类风 湿因子+ （胞浆型） cANCA：抗原主要是蛋白酶-3(PR3proteinase)，又称PR-3抗体。cANCA主要见于韦格纳 肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性 有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。CANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽 肿形成。 （核周型） pANCA：抗原主要为髓过氧化物酶（ MPO），又称MPO抗体。pANCA不如cANCA具有诊 断特异性。
及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。
2011年中国GOLD： 1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物
2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或
微动脉）外区有中性粒细胞浸润
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概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
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概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为 88.2%和92.0%。
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疑问？
1 有学者报道： WG可呈一处吸收缩小，而 另一处出现新病灶的游走性变化，较多学 者认为此征像是本病的另一特征性表现；
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治疗及预后
◆治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控
制复发
循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联 合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸 系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
静脉血管壁可出现的纤维素样坏死。 5. 肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎。
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病理表现
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病理表现
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病理表现
Байду номын сангаас
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病理表现
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病理表现
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病理表现
← 隐 球 菌 ← 多 形 核 巨 细 胞
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临床表现
◆临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾 脏在内的多系统受累的系统性。 ◆一般症状：可以起病缓慢，也可表现为快速进展性 发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体质量下 降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，哮鸣、声嘶、其中 发热最常见。 ◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。
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影像学表现 分布特点： 1. 85%出现肺双侧病变 2. 分布及形态各式各样： ：外周为楔形实变：肺梗死或累及气道 ：局灶团块样或弥漫磨玻璃密度（蝶 翼），不累及胸膜下，或碎石路征 ：可有反晕轮征
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影像学表现
其他表现： 1. 15%有淋巴结肿大，有较大淋巴结者提示合 并感染或恶性肿瘤 2. 20%有胸膜受累，如：胸膜增厚或胸腔积液， 气胸少见。 3. 活动性病变常伴有结节、肿块、肺实变
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病例回顾
摘要：
患者男性，62岁，反复咳嗽咳痰、间断痰血2月，膀胱造瘘术后1月 余，发热3周入院。2013年9月行胸部CT：两肺多发占位；2013 年9月18日因尿频尿急排尿困难住院行膀胱造瘘；入院后血常规 ：WBC8.85*10^9/L，中性粒72.2%，RBC3.72*10^12/L， Hb110g/L，尿隐血3+，红细胞（镜检）15个/L；小探头EBUS右 上肺尖段（右侧小隆突下）活检：肉芽组织增生伴炎性细胞浸润 ，局灶上皮磷化。病程中，广谱抗生素抗感染后症状无好转。 2013年10月15日CT：右肺上叶及下叶背段支气管狭窄伴阻塞性炎症 及不张，右侧少量气胸、积液。血沉（10月25日）：45mm/h↑， RF 147。
对韦格纳肉芽肿的认识
研究生：申长兴
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概述
1. 韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis，WG)
是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸 道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性 炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性 炎症，可伴随复杂临床表现的自身免疫疾病，具体病 因目前尚不清楚。
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影像学表现 最佳成像工具：CT更敏感，尤其是评价可能已累及
气道的病变，肾功能不全者慎用增强CT，因为常累及下 声门，检查应包括声门，多平面重建对评价气道病变尤其 有用
总体特征： 1. 最佳诊断线索：肺内多发结节、空洞 2.大气道狭窄（多在声门下，通常2-4cm，气道壁 软组织环形或不对称增厚，年龄<30岁），溃疡性 气管、支气管炎 3.发病部位：肺结节往往发生在支气管周围或胸 膜下和外周 4. 大小：结节直径可以大到10cm
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影像学表现
治疗后变化： 1. 1周后肺实质开始变得清晰 2. 如果没有改善提示合并感染或感染未得到控制或 合并其他疾病 3. 2-6周（平均1个月）可完全正常，大的团块或空 洞结节更容易消失 复发： 1.常发生于以前的病灶区 2.更易累及气道
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图例
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图例
厚壁结节，大小不一，偏心空洞，边缘不整，外缘 毛刺
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预后及转归
◆ 韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联
合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。过去，
未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的 患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部 分患者在正确治疗下能维持长期缓解。 死因通常是呼吸 衰竭或／和肾功能衰竭。
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WG马车图
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导