桥脑外髓鞘溶解课件
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132.4 139
病史汇报
8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻 音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无 肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想 等表现
行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临 床分析”
8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出 现，24小时内左右总共出现6次左右后自行停止
1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM
胰腺术后出现该病尚无报道
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/11
发病机制
诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、 恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度 过快的患者中
最终诊断
渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
渗透性髓鞘溶解症
又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症”
分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)
1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与 长期饮酒和营养不良有关
1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状 核、尾状核、丘脑等
桥脑外髓鞘溶解综合征
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
病史汇报
给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 10% 80ml：2100ml
8月3日 10%120ml：400ml
8月3日 10% 120ml：2100ml
症状： 椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
影像学
MRI为首选检查手段
影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出 现， 2～3周异常信号最明显
病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均 匀强化③病灶无强化
行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠 周期可见纺锤波
头颅影像学（8-6/8-7）
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平
次/晚 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧 基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征 分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。Biblioteka Baidu明隔腔形成
复查影像学（9-25）
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/11
发病机制
过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受 损，也是脱髓鞘的重要原因
少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损
尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤 维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富， 极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿，而这些神经 纤维正是脱髓鞘的解剖基础
DWI有助于发现早期影像学改变
治疗
预防为主
早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研 究证实
临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重应用高渗盐水
若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠 血症, 以减轻细胞的渗透性损伤
8月4日 8月4日 8月5日 8月6日
10% 120ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
头部影像学（8-20）
病史汇报
患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活， 双下肢能在家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音 清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔 引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精 神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完 成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体： 双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动 基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全， 舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远 端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双 上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃， 右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替 试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑 膜刺激征阴性。
临床特点
EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者 同时伴有CPM的发生
本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合 并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见
临床特点
好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、 壳核、皮质下、丘脑及尾状核
近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道
临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形 成的低钠血症被快速是发病的关键
发病机制
低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织 受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对 缺氧非常敏感
渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘， 渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被 打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水 肿状态，造成脱髓鞘病变
病史汇报
8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻 音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无 肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想 等表现
行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临 床分析”
8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出 现，24小时内左右总共出现6次左右后自行停止
1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM
胰腺术后出现该病尚无报道
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/11
发病机制
诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、 恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度 过快的患者中
最终诊断
渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
渗透性髓鞘溶解症
又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症”
分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)
1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与 长期饮酒和营养不良有关
1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状 核、尾状核、丘脑等
桥脑外髓鞘溶解综合征
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
病史汇报
给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 10% 80ml：2100ml
8月3日 10%120ml：400ml
8月3日 10% 120ml：2100ml
症状： 椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
影像学
MRI为首选检查手段
影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出 现， 2～3周异常信号最明显
病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均 匀强化③病灶无强化
行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠 周期可见纺锤波
头颅影像学（8-6/8-7）
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平
次/晚 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧 基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征 分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。Biblioteka Baidu明隔腔形成
复查影像学（9-25）
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/11
发病机制
过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受 损，也是脱髓鞘的重要原因
少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损
尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤 维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富， 极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿，而这些神经 纤维正是脱髓鞘的解剖基础
DWI有助于发现早期影像学改变
治疗
预防为主
早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研 究证实
临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重应用高渗盐水
若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠 血症, 以减轻细胞的渗透性损伤
8月4日 8月4日 8月5日 8月6日
10% 120ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
头部影像学（8-20）
病史汇报
患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活， 双下肢能在家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音 清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔 引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精 神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完 成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体： 双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动 基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全， 舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远 端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双 上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃， 右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替 试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑 膜刺激征阴性。
临床特点
EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者 同时伴有CPM的发生
本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合 并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见
临床特点
好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、 壳核、皮质下、丘脑及尾状核
近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道
临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形 成的低钠血症被快速是发病的关键
发病机制
低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织 受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对 缺氧非常敏感
渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘， 渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被 打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水 肿状态，造成脱髓鞘病变