干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
干燥综合征的科普知识PPT课件
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目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
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干燥综合征 诊断标准
干燥综合征诊断标准干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征。
本标准旨在提供诊断干燥综合征的参考依据，具体包括以下几个方面：1. 口干干燥综合征患者常有口干症状，表现为频繁饮水、口唇干燥、口腔内黏液减少等。
2. 口腔检查异常口腔黏膜常有干燥、裂纹、溃疡等表现，牙龈可萎缩、出血，牙齿可出现龋齿或继发感染。
3. 腮腺肿大干燥综合征患者可出现腮腺肿大，表现为双侧腮腺弥漫性肿胀，伴有压痛。
4. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性通过血清学检测，抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，有助于诊断干燥综合征。
5. 唇腺灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡，可作为诊断干燥综合征的组织学依据。
6. 下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡，是诊断干燥综合征的组织学依据之一。
7. 腮腺造影显示腮腺区斑点状造影剂缺失通过腮腺造影检查，可见腮腺区斑点状造影剂缺失，提示腮腺分泌功能受损。
8. 唇腺定量荧光HLA-DR阳性表达通过唇腺定量荧光HLA-DR检测，阳性表达可作为诊断干燥综合征的免疫学指标之一。
9. 干燥性角结膜炎干燥综合征患者常出现干燥性角结膜炎，表现为眼干、眼痒、异物感、泪液减少等。
10. 尿道、阴道炎症干燥综合征患者可出现尿道、阴道炎症，表现为尿频、尿急、尿痛、阴道分泌物减少等。
11. 肾小管酸中毒部分干燥综合征患者可出现肾小管酸中毒，表现为乏力、腰酸、夜尿增多等。
12. 自身免疫性肝炎部分干燥综合征患者可并发自身免疫性肝炎，表现为肝功能异常、肝区疼痛等。
13. 类风湿关节炎部分干燥综合征患者可并发类风湿关节炎，表现为关节疼痛、肿胀、僵硬等。
14. 系统性红斑狼疮（SLE）部分干燥综合征患者可并发系统性红斑狼疮（SLE），表现为面部红斑、皮疹、口腔溃疡等。
15. 其他自身免疫性疾病干燥综合征患者可能并发其他自身免疫性疾病，如系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等。
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预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合征诊治进展
干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。
目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。
本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。
诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。
在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。
如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。
口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。
为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。
眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。
医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。
通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。
治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。
以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。
例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。
这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。
免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。
考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。
生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。
目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。
其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。
例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。
对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。
毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
干燥综合征危害及预防
目录 什么是干燥综合征 干燥综合征有哪些危害 干燥综合征的预防与治疗 总结
什么是干燥综合征
什么是干燥综合征
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主 要表现为眼部、口腔、鼻腔、生殖系统 等处黏膜和皮肤的干燥症状，严重时还 会影响四肢及全身皮肤。
什么是干燥综合征
干燥综合征的病因不明确，但大多数患 者都表现出淋巴细胞浸润。厌食、糖尿 病和甲状腺疾病等身体其他部位的问题 也可能是干燥综合征的风险因素。
总结
总结
干燥综合征的症状影响广泛，需要认真 对待。 采取正确的生活习惯，健康饮食，加强 药物治疗等方法，有助于减轻干燥综合 征的症状。
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干燥综合征的预防与治疗
干燥综合征的预防与治疗
定期眨眼、多眨眼可以减轻干眼症状， 可以在眨眼10次后停留两秒钟，可让泪 液在眼部更为均匀。
保持口腔清洁，多喝水，避免过度吃咸 、酸、辣、甜等刺激性食物，补充维生 素、钙、蛋白质等有助于改善干燥综合 征。
干燥综合征的预防与治疗
鼻腔可以使用盐水清洗，使用鼻涕软化 剂润滑鼻腔。气温干燥时，使用加湿器 也可以缓解症状。 外用滋润剂可缓解皮肤症状。内服金银 花、菊花、决明子等滋润肺肾的中草药 ，也有助于缓解干燥综合征症状。
干燥综合征有哪些危害
干燥综合征有哪些危害
干燥综合征容易引起眼疾，包括眼干、 泪膜不稳定、结膜炎等，严重时甚至会 导致失明。 干燥综合征使口腔黏膜降低耐受性，易 感染细菌、病毒，导致口腔溃疡、龈炎 、牙龈出血等。
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干燥综合征有哪些危害
干燥综合征使鼻腔黏膜干燥，引发鼻塞 、流涕、鼻出血等症状。 干燥综合征还可能导致皮肤干燥、发痒 、脱皮等问题。
小儿干燥综合征诊断与治疗
小儿干燥综合征诊断与治疗
小儿干燥综合征是一种少见的疾病，其主要症状包括口干、眼干、皮肤干燥等。
正常情况下，液体和粘液可以有效润滑口腔、眼睛和皮肤，但患有干燥综合征的儿童体内会出现此类情况。
以下是小儿干燥综合征的诊断与治疗方法：
诊断
1.病史采集：医生将会询问患儿的主要症状、生活习惯以及家族病史等，
有关干燥症状的描述和持续时间也很关键。
2.实验室检查：包括检查唾液和泪液的分泌量、血液中的抗核抗体等，以
帮助确定干燥综合征的确诊。
3.眼科检查：眼科医生可能会对角膜进行染色检查，以查看是否有干眼症
状。
治疗
小儿干燥综合征的治疗旨在缓解相关症状和控制疾病进展。
常见的治疗方法包括：
1.润滑剂：口腔、眼睛和皮肤的润滑剂可以有效缓解干燥症状，如人工泪
液、口腔润滑剂等。
2.药物治疗：如使用局部或系统性免疫调节药物，以缓解炎症症状，改善
组织功能。
3.生活方式和营养建议：保持充足的水分摄入、避免过度暴露在干燥、烟
雾环境中，定期锻炼，保持良好的生活习惯。
4.定期复诊：定期复诊是确保病情稳定的关键，医生会根据患儿的症状变
化和实验室检查结果调整治疗方案。
小儿干燥综合征是一种慢性疾病，治疗中需耐心和细心。
及时诊断和科学治疗将有助于减轻患儿的症状，并提高生活质量。
如果家长发现孩子有口干、眼干、皮肤干燥等症状，应及时就医，以获得专业指导和治疗。
干燥综合征监测指标
干燥综合征监测指标
干燥综合征是一种侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体的弥漫性结缔组织病，主要临床表现为口腔干燥症和干燥性角膜、结膜炎，还可累及其他多个系统。
干燥综合征患者需要定期进行监测，以下是一些常见的监测指标：
1. 红细胞沉降率（ESR）、C 反应蛋白（CRP）：这两项指标反映患者的炎症状态，可用于评估病情活动度。
2. 免疫球蛋白：干燥综合征患者可能会出现免疫球蛋白升高，尤其是 IgG 升高。
3. 血常规：干燥综合征患者可能会出现贫血、
白细胞减少、血小板减少等情况。
4. 肝功能：干燥综合征可能会影响肝脏功能，导致肝功能异常。
5. 肾功能：干燥综合征可能会导致肾脏损害，出现肾功能异常。
6. 泪液分泌试验：评估泪腺功能，了解病情变化。
7. 唾液流量测定：评估唾液腺功能，了解病情变化。
此外，干燥综合征患者还需要定期进行眼科检
查、口腔检查等，以便及时发现并处理并发症。
需要注意的是，干燥综合征的监测指标可能会因患者的具体情况而有所不同，具体的监测方案应根据医生的建议制定。
干燥综合征名词解释
干燥综合征名词解释干燥综合征名词解释1. 干燥综合征（Sjögren’s Syndrome）干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是口干、眼干等慢性干燥症状，并可能伴随关节疼痛和疲劳等全身症状。
该疾病主要会影响润滑液分泌腺体，如唾液腺和泪腺，导致润滑液分泌减少。
此外，干燥综合征还可累及其他器官系统，如消化道、呼吸道和皮肤等。
2. 唾液腺（Salivary Gland）唾液腺是人体分泌唾液的重要器官，主要包括大、小唾液腺。
它们分布在口腔和咽喉周围，负责分泌唾液以保持口腔湿润，帮助食物咀嚼和吞咽。
在干燥综合征患者中，唾液腺功能受损，导致口干等症状的出现。
3. 泪腺（Lacrimal Gland）泪腺是分泌泪液的腺体，位于眼眶的上外侧部位。
它负责分泌泪液以保持眼睛湿润，保护角膜和眼球表面。
干燥综合征患者的泪腺功能减退，导致眼干、眼痛等症状常常出现。
4. 自身免疫疾病（Autoimmune Disease）自身免疫疾病是指机体免疫系统异常，误认自身组织和细胞为外来入侵物质，从而对自身组织进行攻击和损伤的疾病。
干燥综合征是一种自身免疫疾病，免疫系统攻击唾液腺和泪腺导致其功能受损。
5. 口干（Xerostomia）口干是指口腔黏膜和唇部干燥的症状，口腔黏膜缺乏足够的唾液润滑和保湿，导致口腔干燥、困扰和不适感。
干燥综合征患者常常会感到口干，这给他们的日常生活和进食带来不便。
6. 眼干（Dry Eye）眼干是指眼球表面缺乏足够的泪液润滑和保湿，导致眼球和结膜的干燥、刺痛和疲劳感。
泪液是保护眼睛免受外界刺激的重要物质，干燥综合征患者的眼干症状常常使他们不适、视力模糊。
7. 全身症状（Systemic Symptoms）干燥综合征患者除了口干和眼干等局部症状外，还可能伴随一些全身症状。
全身症状包括但不限于体重下降、乏力、关节痛和肌肉疼痛等。
8. 消化道（Digestive Tract）消化道是人体消化食物和吸收养分的一系列器官的总称，包括口腔、食道、胃和肠道等。
干燥综合征课件
眼部评估
检查泪液分泌量、角膜荧光染 色等，了解眼部干燥程度。
系统评估
评估关节、肌肉、肺部、肾脏 等器官受累情况，了解疾病对
全身的影响。
生活质量评估
了解患者的生活质量，包括饮 食、吞咽、讲话等方面的影响
。
鉴别诊断
其他自身免疫性疾病
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，需通过临床特征和实验室 检查进行鉴别。
预防措施
建议患者保持良好心态，避免过度疲 劳，加强锻炼，增强免疫力。
案例三：儿童干燥综合征的特殊情况
患者情况
儿童女性，10岁，因口干、眼干症状 就诊。
治疗建议
给予患者唾液腺分泌促进剂、人工泪 液等对症治疗，同时指导患者保持口
腔卫生、定期复查。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查和相关 实验室检查，确诊为干燥综合征。
干燥综合征的病因
总结词
干燥综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫系统异常、感染等多种因 素有关。
详细描述
目前认为干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系，患者体内存在某些基因变 异，导致免疫系统异常，对自身组织产生攻击。此外，某些感染、药物、环境 因素等也可能诱发该病。
干燥综合征的症状
总结词
干燥综合征的症状主要包括口腔和眼部干燥、关节痛、疲劳等。
定期进行眼科检查，使用人工泪液保 持眼部湿润，避免长时间用眼疲劳。
手术治疗
腮腺切除术
对于严重的腮腺肿胀、疼痛等症 状，可考虑手术治疗。
唇腺活检术
对于诊断困难的患者，可考虑进 行唇腺活检以明确病理诊断。
04 干燥综合征的预防与护理
预防措施
保持室内空气湿度适宜
避免长时间暴露在干燥环境中
使用加湿器或在房间放置一盆水，以保持 室内湿度在50%-60%。
干燥综合症的诊断标准
干燥综合症的诊断标准干燥综合症是一种常见的自身免疫性疾病，其主要特征是全身性干燥症状，包括口干、眼干、皮肤干燥等。
干燥综合症早期症状常常不明显，易被忽视，因此及早诊断对于患者的治疗和管理非常重要。
下面将介绍干燥综合症的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解这一疾病。
首先，干燥综合症的诊断需要根据患者的临床表现和实验室检查结果。
患者主诉的口干、眼干、皮肤干燥等症状是诊断的重要依据之一。
此外，干燥综合症患者还可能伴有关节疼痛、乏力、全身不适等症状。
在实验室检查方面，血清抗核抗体（ANA）阳性、干燥综合症特异性抗体（如SSA、SSB抗体）阳性、眼部和口腔分泌物的干燥程度等指标也是诊断的重要依据。
其次，干燥综合症的诊断还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
例如，某些药物（如抗组织胺药物、抗精神病药物等）也可能引起口干、眼干等症状，因此需要仔细询问患者的用药史。
此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病也可能伴有干燥症状，需要通过详细的临床检查和实验室检查来进行鉴别诊断。
最后，在诊断干燥综合症时，医生还需要根据患者的病史和家族史来进行综合分析。
一些特定的遗传因素可能增加患干燥综合症的风险，因此了解患者的家族史对于诊断和治疗也是非常重要的。
总的来说，干燥综合症的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果、病史和家族史等因素。
及早诊断干燥综合症对于患者的治疗和管理非常重要，可以减轻症状、改善生活质量，避免并发症的发生。
因此，对于可能患有干燥综合症的患者来说，及时就医并进行全面的诊断非常关键。
希望本文所介绍的干燥综合症诊断标准对于医生和患者有所帮助。
干燥综合征入组和排除标准
干燥综合征入组和排除标准
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是全身性或局部
性黏膜和皮肤的干燥症状，通常伴随着眼睛干涩、口干、关节疼痛
等表现。
在进行研究或临床试验时，需要明确入组和排除标准以确
保研究对象的一致性和研究结果的可靠性。
首先，对于干燥综合征的入组标准，一般包括以下几个方面：
1. 临床症状，包括眼睛干涩、口干、咽喉干燥、皮肤干燥等典
型的干燥症状。
2. 实验室检查，如唾液腺或泪腺分泌功能减低、血清特异性抗
核抗体（SSA、SSB）阳性等。
3. 病程，病程符合干燥综合征的临床特征，排除其他引起干燥
症状的疾病。
4. 诊断标准，符合国际或专业组织制定的干燥综合征诊断标准，如美国风湿病学会（ACR）或欧洲风湿病学会（EULAR）的诊断标准。
其次，对于干燥综合征的排除标准，一般包括以下几个方面：
1. 其他疾病，排除其他引起干燥症状的疾病，如糖尿病、甲状腺功能减退症等。
2. 药物因素，排除长期使用会引起干燥症状的药物，如抗组胺药、利尿剂等。
3. 干燥综合征的并发症，排除已经存在严重并发症或合并其他自身免疫性疾病的患者。
4. 严重的精神疾病或认知功能障碍，由于这些疾病可能影响病人对研究的理解和配合，因此需要排除。
总的来说，干燥综合征的入组和排除标准是为了确保研究对象的临床特征符合干燥综合征的诊断标准，并排除其他可能影响研究结果的因素。
这些标准通常由专业医生或研究人员根据国际或专业组织的诊断标准和研究要求制定，以确保研究结果的可靠性和临床试验的科学性。
干燥综合征【27页】
血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤 的发生率约为正常人群的44倍
治疗方案与原则
• 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善 症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器 官损害的进展以及继发性感染。
9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、 多食、肥胖、失眠甚至精神症状。
10．对皮肤的影响 ：长期使用后会导致皮肤创面 不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。
新概念
• 基因组效应 ：糖皮质激素与胞浆受体结合， 通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量 都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与 胞浆受体结合30分钟后出现。
停药反应
1. 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控 制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可 见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患 者对激素产生依赖或疾病症状未被充分控制所致。
2. 停药综合征（虚弱征群）是指在短期内应用大量激 素，在突然停药后出现一些原来没有的临床症候群， 如肌痛、关节痛、肌强直、疲乏无力、发热、情绪 低落或无欲状态，少数患者可致虚脱，多系下丘脑 一垂体一肾上腺轴系统暂时性机能紊乱所致。
禁用激素
• 严重 的 精 神病史，活动性胃、十二指 肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨 质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压， 未能用抗生素控制的病毒、细菌、霉菌 感染。
基本原则
2. 不应将激素作为退热药物使用
激素能降低体温调节中枢对内源性或外 源性致热源的敏感性而有退热作用，但这种 退热作用并不持久，且有引起炎症播散的副 作用，因此绝不能将其作常规退热药使用。 对于某些有明显中毒症状的重症感染，可在 应用有效抗生素的同时短期加用激素，有助 于缓解中毒症状，改善病情。
干燥综合征【27页】_169
老年人的眼干和口干 — 干燥症状远比SS常见，老年人中患病率较高，该人群中约30%存在眼干和/ 或口干症状
三、干燥综合征的病因和发病机制（1）
免疫介导损伤的机制 ➢ 腺体炎症 — SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFN signature)，表明固有免疫
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
三、干燥综合征的病因和发病机制（2）
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身 抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造 成组织损伤
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
诊断标准 — 有眼干和/或口干客观表现的患者，若确切证据表明基础自 身免疫导致了外分泌腺功能障碍，则可确诊SS。存在持续性眼干和/或口 干症状、腮腺肿大、不明原因龋齿增加，或特定血清学检测异常(如，抗 Ro/SSA抗体伴或不伴抗La/SSB抗体、类风湿因子和高球蛋白血症)的患者 ，应怀疑SS。
础代谢全套检查、尿液分析和随机尿尿蛋白/尿肌酐比值)。
干燥综合征治疗的方法
干燥综合征治疗的方法干燥综合征是一种常见的内分泌疾病，主要表现为眼睛、口腔、鼻腔、皮肤等黏膜干燥，导致不适和疼痛感。
干燥综合征的发病原因多种多样，包括自身免疫、用药、疾病和环境因素等。
治疗干燥综合征的方法有多种，可以根据病情的轻重和病人的具体情况来选择合适的治疗方案。
以下是几种常见的治疗干燥综合征的方法：1. 药物治疗：药物是治疗干燥综合征的常见方法之一。
常用的药物包括人工泪液、唾液替代品、润喉糖、泌尿抗感染药物等。
人工泪液可以缓解眼部干涩和疼痛感，唾液替代品可以舒缓口腔干燥的不适感，润喉糖可以增加口腔分泌，泌尿抗感染药物可以减少尿道感染的发生。
在使用药物治疗时，应遵循医生的建议，并定期进行复诊，以调整药物的剂量和使用频率。
2. 保湿治疗：保湿是治疗干燥综合征的重要手段之一。
保持室内的湿度是保湿的基本措施，可以使用加湿器来增加室内的湿度。
此外，还可以使用保湿霜、润唇膏等外用药物来保护皮肤和唇部的湿润。
对于口腔干燥的患者，可以每隔一段时间喝一些温水，或者使用含有神经过敏药物的牙膏来刺激口腔分泌。
3. 免疫调节治疗：对于干燥综合征的患者，免疫调节治疗也是一种常见的治疗方法。
该方法主要通过调节患者免疫功能，以减少自身免疫反应，改善干燥症状。
常用的免疫调节治疗包括肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。
肾上腺皮质激素可以抑制炎症反应，减轻干燥综合征的症状。
免疫抑制剂可以抑制患者的免疫反应，减少自身免疫损伤。
4. 中医中药治疗：中医中药也可以作为治疗干燥综合征的辅助方法。
中医认为干燥综合征与虚火过盛、阴液不足有关，因此可以选择滋养阴液的中药进行治疗。
常用的中药有沙参、麦冬、玄参等。
此外，还可以进行针灸疗法，以调整患者的气血和阴阳平衡。
总结起来，干燥综合征治疗的方法包括药物治疗、保湿治疗、免疫调节治疗和中医中药治疗等。
治疗的选择应根据患者的具体病情和病史，以及医生的建议。
此外，还应注意保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、避免辛辣刺激食物等。
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21
病例资料(1)
1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综 合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女 ＝1:6.6, 年龄21－72岁，平均年龄48.1岁。
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22
病例资料(2)
其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16 例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均 年龄50.5岁。
26例SS患者24小时蛋白尿排出量
尿蛋白阳性率 (21/ 26) 76.9% 编辑版ppt
SS的间质小管损害
机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状：
肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20－25％ 以远端型多见 可有范可尼综合症
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20
SS的肾功能异常
以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。
干燥综合征肾损害
泌尿内科
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1
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是
一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统
性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶
器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺
体病(Autoimmune Exocrinopathy)
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2
SS的历史
1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。
性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7 年龄：30 －59 岁，平均 40.9岁。 病程：3 - 123个月，平均65个月。
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14
26例SS肾活检免疫荧光结果
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26例SS病理学诊断
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肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)
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肾功能不全者5例
* 上述病例均伴有间质纤维化及小管编萎辑缩版ppt
CIC (80％阳性)
编辑I版Lpp－t 2下降
9
IοSS 的免疫异常
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IοSS的全身表现
口干，龋齿。
反复双侧性，交替性腮腺肿大。
舌面干，有皲裂。
眼干燥。
皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象， 关节肌肉
淋巴细胞增加及淋巴瘤。
三系下降。
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11
IοSS 的内脏损害
男性
HLA－DRW52
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6
病因及发病机制(2)
外来病因 1·病毒感染： EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2·性激素：
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7
SS的细胞免疫异常
CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。 外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。
CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。 CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。 NK细胞减少，功能下降。
1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润
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3
SS的历史
1933年，Sjogren’s Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾病
1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合症(Ⅱο (已进展至尿毒症)6例病人 在出现慢性肾功能不全前均未行激素加 免疫抑制剂治疗。在出现明显肾功能损 害后始用激素(强的松0.8-1mg/kg/day) 治疗，2例病人治疗后肌酐无明显变化 4例病人治疗后血清肌酐下降， 但半年 至1年后又逐渐升高。
干燥综合症至出现肾功能不全的时间，2个
月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至
尿毒症。
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23
全组106例患者， 男：女＝1: 6.6 肾功能正常组患者，男：女＝1: 8.4 肾功能不全组患者，男：女＝1: 3.2
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24
肾功能正常及不全组年龄比较
与肾功能正常组比较P<0.05
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肾功能的改变及与治疗的关系
肾功能不全组21例病人，SS起病至出现 慢性肾功能不全的时间为2个月－40年， 平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中 2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为 1年－13年，平均6.5年。
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28
肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人， 5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰 胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人 (包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐较 治疗前下降。
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8
SS 的体液免疫异常
高丙球蛋白血症 γ球蛋白达58％，
IgG,IgA, IgM 均高，IgG升高最显著，
IgG的升高为结缔组织病中最显著者。
自身抗体： SSA(Ro) , SSB(La)
类风湿因子 IgM－RF 50％阳性
抗心磷脂抗体(25％) 抗线粒体抗体(20％)
抗 dsDNA抗体(10％) 抗RNP抗体
肾脏
神经系统：癜痫，神经及意识障碍，
偏盲, 共济失调。
胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。
胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。
肝胆： 25％有肝损害。
呼吸系统? 胸线异常－440％间质损害
肺功能异常 60－70％
小气道功能异常
弥散功能障碍
限制性通气编辑功版p能pt 障碍。
12
干燥综合症的肾小球肾炎
4
流行病学
90％为女性病人 发病年龄：30－40岁（最小9岁) 从有自觉症状至确诊要5－10年。 国外老年人群IοSS发病率为3－4％ 国内调查0.5%(全部人群)
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5
病因及发病机制(1)
遗传因素
IοSS主要与 HLA－DR3 HLA－B8相关
希腊
HLA－DR5
日本
HLA－DRW53
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肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。 肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例
(61.9%)24小时尿蛋白 <1.5g，5例 (23.8%) 24小时尿蛋白≥1.5g, 其中3例为肾病综合症。
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两组患者γ球蛋白结果
* 与肾功能正常组比较 P<0.05
发生机制：免疫复合物性肾炎。
循环免疫复合物沉积
原位形成免疫复合物
病理类型：MsPGN, MPGN, MN,
FSGS, IgAN
发生率： 较低，24小时尿蛋白>0.5g者为3％
发生时间：SS确诊后1年－数年。
临床表现：一半为肾病综合症。
肾功能： 良性，但也有慢性肾衰。
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26例肾活检的一般资料