原发性中枢神经系统血管炎PPT课件
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原发性中枢神经系统血管炎 ppt课件
白塞氏病 SLE
结节病 淋巴瘤样肉芽肿病
其他CNS原发肿 瘤/转移瘤
抗磷脂综合征
拟交感神经类 药物
Diagnostic approach to CNS vasculitis
Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system in a patient with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rheumatol 2: 627–633 doi:10.1038/ncprheum0337
CTD
结节性多动脉炎
CTD相关急性肉芽 肿性血管炎
Wegener‘s 肉芽肿
巨细胞动脉炎 高安动脉炎
Infection
Neoplasm
病毒 HIV/带疱/ 巨细胞/单疱
霍奇金或非霍奇 金淋巴瘤
细菌
白血病
真菌
左房粘液瘤
立克次氏体
恶性血管内皮细 胞瘤
Miscellaneous
烟雾病 MS TTP
动脉粥样硬化 血栓/血栓形成
Leptomeningeal arteries show severe transmural inflammation with lumen obliteration (asterisk).
The arrow indicates a fibrinoid necrosis in the vessel wall.
PatholΒιβλιοθήκη gy❖ 主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎 性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。
最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死
原发性中枢神经系统血管炎学生版课件
的血管损伤
病理性免疫复合物 沉积于血管壁
抗内皮细胞抗体 介导的血管损伤
血管炎
肿瘤细胞介导的 血管损伤
病理性细胞免疫反应和 肉芽肿所致的血管损伤
感染因子直接介导的 血管损伤或功能改变
Company Logo
病理
Miller分型： 肉芽肿性血管炎以血管为中心的单核细胞浸润和肉芽肿形成 为特征。
❖ 1959年，Cravioto等首先报道了有一类非感染性的肉芽肿 性血管炎只在患者的中枢神经系统内出现，并提出这是一 类独立的疾病类型。此后，PCNSV曾先后被称为“中枢神 经系统肉芽肿性血管炎”， “非感染性或非特异性肉芽 肿性血管炎”， “孤立性中枢神经系统血管炎”，“良 性中枢神经系统血管病变”，目前则一致称之为原发性中 枢神经系统血管炎。
若治疗无反应或反应差，考虑 加用TNF阻断剂或利妥昔单抗
随诊
有效性评价主要依赖神经功能改善以及神经影像的变化， 系列MRI及磁共振血管造影复查(开始治疗后4～6周，治疗 第1年每3～4个月，或出现新的神经症状)是非常必要的。 对于神经影像稳定但临床症状恶化者，应进行脑脊液常规 检验及DSA复查。对于首次诊断时未行脑活检的患者，若 免疫抑制治疗后病情加重，应进行脑活检。
多发性硬化起病多较快，病程迁延，多有缓解复发，中青 年女性多见，体检发现两个以上的病灶，结合脑脊液检查 和影像学检查所见可区别。
治疗
原则：早诊断、早治疗及治疗的个体化，依据严重程度分层 治疗
治疗流程：
(1)小血管／远端血管受累(血管造影阴性；脑活检阳性；MRI 显示脑膜强化但无脑梗死；诊断为A β相关血管炎)：一般开 始口服泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)，急性发病者可给予甲泼尼龙 (1000mg／d，3～5d)。若治疗有反应，泼尼松缓慢减量；若 治疗无反应或反应差，加用环磷酰胺(口服或每月冲击治疗) 。若泼尼松+环磷酰胺治疗有反应，病情稳定后过渡到维持治 疗(小剂量激素+硫唑嘌呤(1～2 mg·kg-1·d-1)或吗替麦考酚酯 (1～2 g／d))，若泼尼松+环磷酰胺治疗无反应或反应差，考 虑加用TNF阻断剂或利妥昔单抗；
病理性免疫复合物 沉积于血管壁
抗内皮细胞抗体 介导的血管损伤
血管炎
肿瘤细胞介导的 血管损伤
病理性细胞免疫反应和 肉芽肿所致的血管损伤
感染因子直接介导的 血管损伤或功能改变
Company Logo
病理
Miller分型： 肉芽肿性血管炎以血管为中心的单核细胞浸润和肉芽肿形成 为特征。
❖ 1959年，Cravioto等首先报道了有一类非感染性的肉芽肿 性血管炎只在患者的中枢神经系统内出现，并提出这是一 类独立的疾病类型。此后，PCNSV曾先后被称为“中枢神 经系统肉芽肿性血管炎”， “非感染性或非特异性肉芽 肿性血管炎”， “孤立性中枢神经系统血管炎”，“良 性中枢神经系统血管病变”，目前则一致称之为原发性中 枢神经系统血管炎。
若治疗无反应或反应差，考虑 加用TNF阻断剂或利妥昔单抗
随诊
有效性评价主要依赖神经功能改善以及神经影像的变化， 系列MRI及磁共振血管造影复查(开始治疗后4～6周，治疗 第1年每3～4个月，或出现新的神经症状)是非常必要的。 对于神经影像稳定但临床症状恶化者，应进行脑脊液常规 检验及DSA复查。对于首次诊断时未行脑活检的患者，若 免疫抑制治疗后病情加重，应进行脑活检。
多发性硬化起病多较快，病程迁延，多有缓解复发，中青 年女性多见，体检发现两个以上的病灶，结合脑脊液检查 和影像学检查所见可区别。
治疗
原则：早诊断、早治疗及治疗的个体化，依据严重程度分层 治疗
治疗流程：
(1)小血管／远端血管受累(血管造影阴性；脑活检阳性；MRI 显示脑膜强化但无脑梗死；诊断为A β相关血管炎)：一般开 始口服泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)，急性发病者可给予甲泼尼龙 (1000mg／d，3～5d)。若治疗有反应，泼尼松缓慢减量；若 治疗无反应或反应差，加用环磷酰胺(口服或每月冲击治疗) 。若泼尼松+环磷酰胺治疗有反应，病情稳定后过渡到维持治 疗(小剂量激素+硫唑嘌呤(1～2 mg·kg-1·d-1)或吗替麦考酚酯 (1～2 g／d))，若泼尼松+环磷酰胺治疗无反应或反应差，考 虑加用TNF阻断剂或利妥昔单抗；
原发性中枢神经系统血管炎课件
Calabrese LH et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1189–201. Lie JT et al. Curr Opin Rheumatol 1991; 3: 36–45.
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
中枢神经系统血管炎课件
*脑脊液检查包括特定的微生物学染色培养和血清 学试验以鉴别血管炎的类别。 *微生物感染可能会发现微生物体的存在以及脑脊 液内细胞的异常增多， 在结核性血管炎可以发现低糖和低氯， 在梅毒性脑膜血管炎常常出现梅毒相关抗体或 抗原的阳性发现。 *自身免疫性血管炎脑脊液检查没有特殊改变，最 常见的改变是脑脊液蛋白轻度升高，伴随轻度淋 巴细胞反应或出现中性白细胞。 *寡克隆区带阳性， 在脑部炎性病变均可见到寡克隆区带阳性，因 此对诊断缺乏特异性。
自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎 应当和其他导致中枢神经系统多灶损害的 疾病进行鉴别， 系统性的血管炎一般表现为中枢神经系统 的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他 器官累及的表现。 脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要， 除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检 查外，诊断的证实需要脑活检。
* 显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病：
这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病， 大脑皮层基本没有异常改变， 皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表 面嗜锇性颗粒， 脑内血管出现玻璃样变，
散发出现， 为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。 病理改变主要为炎性改变。
*而血管炎一般
*动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，
--可以表现为多发性脑梗塞 --伴随白质的损害， --大脑皮层一般没有累及， --发病年龄较血管炎偏大， --常存在动脉硬化的好发因素，血 --清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高， --血管造影也没有血管炎的改变。 --病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征 没有严重的血管壁炎细胞浸润。
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读护理课件
手术治疗
对于某些严重的血管病变 ，可能需要手术治疗以恢 复脑组织的正常血流。
其他治疗
如物理治疗、康复训练等 ，有助于改善患者的生活 质量。
治疗注意事项
密切监测病情
在治疗过程中，应密切监 测患者的病情变化，以便 及时调整治疗方案。
注意药物副作用
药物治疗可能带来一定的 副作用，如感染、肝肾损 伤等，需注意观察并及时 处理。
鼓励家属给予患者充分的关心和支持 ，让患者感受到家庭的温暖和力量。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，帮助其纠 正不良的思维方式和行为习惯，减轻 焦虑、抑郁等情绪问题。
05
预防与预后
预防措施
预防感染
避免接触感染源，注意个人卫生 ，增强免疫力，预防感染。
控制基础疾病
对于患有自身免疫性疾病、结缔组 织病等基础疾病的患者，应积极治 疗和控制，降低血管炎的发生风险 。
03
治疗原则与方案
治疗原则
早期诊断
由于原发性中枢神经系统血管炎可能对脑组织造成不可逆的损害，因此应尽早进行诊断。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、性别等因素，采取个体化的治疗方案。
长期随访
患者应接受长期随访，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
治疗方案
01
02
03
药物治疗
根据患者具体情况，选择 合适的药物进行治疗，如 免疫抑制剂、糖皮质激素 等。
避免诱发因素
避免暴露于有害物质、药物等可能 诱发血管炎的因素，保持健康的生 活方式。
预后评估
评估标准
根据患者的临床表现、实验室检 查和中枢神经系统血管炎患者 的长期预后取决于疾病的严重程 度、治疗是否及时和有效等因素
中枢神经系统血管炎ppt课件
39 76%
29 64
20 44
19 42
14 31
13 29
15 33
11
24
8 18
8 18`
9 20
8 18
11
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13 50
11
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4
15
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8
31
3
12
4
15
9
35
3
12
1
4
0
0
Diagnostic Testing-1
Labs: CBC
Anti-BM abs, ANCA, ACE, SSA, SSB, FANA, RF, Cryoglobulin, etc
VASCULITIS ASSOCIATED WITH COLLAGEN VASCULAR DISEASES
-- Systemic lupus erythematosus -- Rheumatoid arthritis -- Scleroderma -- Sjogren’s syndrome
GIANT CELL ARTERITIDES
-- Vasculitis associated with neoplasia -- Vasculitis associated with radiation -- Cogan’s syndrome -- Dermatomyositis-polymyositis -- X-linked lymphoproliferative syndrome -- Thromboangiitis obliterans -- Kawasaki syndrome
AUTOPSY
BIOPSY
SYMPTOMS OR
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
谢谢
THANKS
原发性中枢神经系统血管炎田 青ppt课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 疾病治疗 • 疾病预防与护理 • 疾病研究进展
01 疾病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
原发性中枢神经系统血管炎是一 种罕见的中枢神经系统血管疾病 ，其特点是血管壁炎症和血管狭 窄或闭塞。
分类
原发性中枢神经系统血管炎可以 分为大动脉炎、孤立性中枢神经 系统血管炎和系统性血管炎伴中 枢神经系统血管炎等类型。
诊断标准
原发性中枢神经系统血管炎的诊断需要结合患者的临床表现、实验室检查和影 像学检查。其中，病理诊断是确诊原发性中枢神经系统血管炎的药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
其他药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于控制免疫反应，
CHAPTER
预防措施
避免诱发因素
避免感染、劳累、情绪激 动等诱发因素，保持健康 的生活方式。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查， 及时发现并治疗原发性中 枢神经系统血管炎。
疫苗接种
根据疾病流行情况，及时 接种相关疫苗，提高免疫 力。
护理方法
心理支持
生活方式指导
给予患者心理支持，帮助其缓解焦虑、 抑郁等情绪问题。
国际合作与交流
国际学术会议的举办
原发性中枢神经系统血管炎领域的国际学术会议为各国研究者提供 了交流和学习的平台，促进了该领域的国际合作与共同进步。
国际合作项目的开展
多个国际合作项目相继启动，旨在联合全球力量共同攻克原发性中 枢神经系统血管炎这一难题。
国际研究成果共享
原发性中枢神经系统血管炎ppt课件
原发性中枢神经系统血管炎
Primary angiitis of the CNS，PACNS
-
1
背景
✓ Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
✓ 1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞 或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
-
4
临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病 程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%）， 因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但 起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进 展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至 发生昏迷。
-
13
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。 -
14
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片 样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 强化病灶的表现多样化： 皮质下不规则条纹样强化； 软脑膜强化并波及部分脑实质； 局灶性皮质带样强化； 弥漫性脑实质血管强化。
-
15
文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后 皮层或脑实质结节样强化； 表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血； 表现为脑炎样病变； 表现为颅内占位病变； 表现为蛛网膜下腔出血； 类似于脑白质营养不良症。
Primary angiitis of the CNS，PACNS
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1
背景
✓ Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
✓ 1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞 或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
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4
临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病 程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%）， 因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但 起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进 展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至 发生昏迷。
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13
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。 -
14
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片 样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 强化病灶的表现多样化： 皮质下不规则条纹样强化； 软脑膜强化并波及部分脑实质； 局灶性皮质带样强化； 弥漫性脑实质血管强化。
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15
文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后 皮层或脑实质结节样强化； 表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血； 表现为脑炎样病变； 表现为颅内占位病变； 表现为蛛网膜下腔出血； 类似于脑白质营养不良症。
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》解读医学PPT课件
13
3.3 组织活检
3.3.1 组织病理分型
肉芽肿性血管炎
淋巴细胞性血管炎
坏死性血管炎
β 淀粉样蛋白相关性脑血管炎（Aβ -related angitis ABRA）
14
肉芽肿性 血管炎 淋巴细胞 性血管炎
坏死性血 管炎
• 最常见的病理类型，主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿 形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润 为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润；
缺乏脑实质病灶时，最好选非优势半球额颞叶取材， 并应含有软硬脑膜及皮层。
18
4 诊断标准
临床标准
• 病史或临床检查提示有神经功能缺损， 通过多方面评价后仍不能用其他病变 解释；
影像学和组 织学标准
排除标准
• 由影像和/或病理证实的中枢神经系统 血管炎性过程；
• 无任何证据显示有系统性血管炎，或 有任何证据显示血管炎为继发性。
3.1.2 CSF：CSF表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变 PACNS患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患 者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检 阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增 高。
9
3.2 影像学检查
血管管腔检查：DSA、MRA、CTA、TCD；
其他：高同型半胱氨酸血症、血小板性紫癜、卟啉病
30
多发脑栓塞
动脉粥样硬化性栓塞、心源性栓塞 亚急性细菌性心内膜炎 无菌性血栓性心内膜炎 左房黏液瘤，其他心脏肿瘤 抗心磷脂抗体综合征，其他高凝状态
31
7 治疗
7.1 一线治疗： 急性期可予甲泼尼龙冲击治疗， 1g/d静脉点滴 3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量 （80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼 尼松口服逐渐减量序贯治疗； 序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加 重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待 症状稳定后再次尝试减量； 诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发 32 症。
3.3 组织活检
3.3.1 组织病理分型
肉芽肿性血管炎
淋巴细胞性血管炎
坏死性血管炎
β 淀粉样蛋白相关性脑血管炎（Aβ -related angitis ABRA）
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肉芽肿性 血管炎 淋巴细胞 性血管炎
坏死性血 管炎
• 最常见的病理类型，主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿 形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润 为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润；
缺乏脑实质病灶时，最好选非优势半球额颞叶取材， 并应含有软硬脑膜及皮层。
18
4 诊断标准
临床标准
• 病史或临床检查提示有神经功能缺损， 通过多方面评价后仍不能用其他病变 解释；
影像学和组 织学标准
排除标准
• 由影像和/或病理证实的中枢神经系统 血管炎性过程；
• 无任何证据显示有系统性血管炎，或 有任何证据显示血管炎为继发性。
3.1.2 CSF：CSF表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变 PACNS患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患 者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检 阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增 高。
9
3.2 影像学检查
血管管腔检查：DSA、MRA、CTA、TCD；
其他：高同型半胱氨酸血症、血小板性紫癜、卟啉病
30
多发脑栓塞
动脉粥样硬化性栓塞、心源性栓塞 亚急性细菌性心内膜炎 无菌性血栓性心内膜炎 左房黏液瘤，其他心脏肿瘤 抗心磷脂抗体综合征，其他高凝状态
31
7 治疗
7.1 一线治疗： 急性期可予甲泼尼龙冲击治疗， 1g/d静脉点滴 3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量 （80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼 尼松口服逐渐减量序贯治疗； 序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加 重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待 症状稳定后再次尝试减量； 诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发 32 症。
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.
4
Clinical Features
头痛 精神紊乱/痴呆/嗜睡 卒中样表现/TIA 癫痫/行为异常 局限性运动和感觉异常 共济失调 颅神经症状 视物改变 锥体外系症状 脊髓病受累表现
临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的部位和范围
.
5
Comparison of BACNS and GACNS
Prevalence Disease onset Clinical course
Primary angiitis of the central nervous system
.
1
Definition
❖ A primary vasculitis limited to the CNS
是一种血管炎，但仅限于中枢神经系统，须 除外继发于系统性血管炎的情况。
Isolated Angitis of the CNS (IACNS) 孤立性中枢神经系统血管炎
Granulomatous Angiitis of the CNS (GACNS) 肉芽肿性中枢神经系统血管炎
Benign Angiopathy of the CNS (BACNS)
良性中枢神经系统血管病
.
2
Pathology
❖ 主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎 性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。
.
GACNS Male-predominant
Chronic Recurrent Abnormal
15%
CNS biopsy
GC and CTX Good
6
Diagnose
1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病） 2、除外系统性血管炎
有提示意义的检查： CSF、CT、MRI、血管造影。 除外性检查： 肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等
CSF findings Abnormal
angiography Diagnostic
modality Treatment
Outcomes
BACNS Female-predominant
Acute Monophasic
Normal
100%
Angiography
GC and Ca-Blockers Excellent
GACNS ：慢性或亚急性（常>6m,至少>3m），阵发性头
痛，精神智能改变，可伴有各种中枢神经系统损害表现。
BACNS：女性多见，急性起病，头痛表现突出。血管造影
有血管狭窄和近端血管扩张，CSF正常，预后良好。
Atypical PACNS：PACNS表现，病理非肉芽肿性，或累
及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。
9
CSF: 中度淋巴细胞和蛋白升高，非感染性血管炎表现。
MRI:敏感性77-100%，特异性差，表现为双侧、多灶性，广 泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴有增 强，如果有软脑膜血管的增强病灶，则是取病理的好地方。
DSA:血管炎典型表现，中小动脉的节段性狭窄，“串珠样” 改变。敏感性95%，其中65%有典型表现，特异性只有26%， 必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。
最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死
❖ 病理分型
1、肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis
2、坏死性血管炎 necrotizing vasculitis
3、淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis
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❖ 临床分型：GACNS, BACNS, Atypical PACNS
Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system in a patient
with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rhe. umatol 2: 627–633 doi:10.1038/ncprheum0337
Biopsy:诊断金标准，但仍有25%假阴性率。对于没有影像学 提示的，建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质，连带软脑膜。 病理标本仍应该进行病原学检查。
ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高，否则提示系
统性血管炎
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Treatment
❖ 激素首选，首剂量1mg/kg/d。症状缓解后减 量，连续2-3个月。
❖ 对于典型GACNS，早期加用CTX，在症状缓 解后，仍可持续1年，或换用抗代谢药物，如 依木兰或MTX。
❖ 对于BACNS，可加用CCB，如维拉帕米 240mg/Qd。症状重的可用激素冲击。
❖ 对于不典型PACNS，症状重则加用CTX。
预后：早期激素治疗，预后大多良好。
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A: T2 Profound signal abnormalities in the white matter are compatible with ischemic or demyelinating disease. B: FLAIR The white matter signal abnormalities are more obvious. C: DW No frank restricted diffusion is seen, militating against acute/subacute infarction. D: Enhanced T1 striking enhancement along the perivascular regions (arrows) and slightly along the meninges. There is no fusiform, nodular, or ring-like enhancement as would be expected with demyelinating disease. E: Enhanced coronal T1 section through the trigones of the lateral ventricles shows d.ramatic perivascular enhancement (arro1w4 s).
霍奇金或非霍奇 金淋巴瘤
细菌
白血病
真菌
左房粘液瘤
立克次氏体
恶性血管内皮细 胞瘤
Miscellaneous
烟雾病 MS TTP
动脉粥样硬化 血栓/血栓形成
白塞氏病 SLE
结节病 淋巴瘤样肉芽肿病
其他CNS原发肿 瘤/转移瘤
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抗磷脂综合征
拟Байду номын сангаас感神经类 药物
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Diagnostic approach to CNS vasculitis
最终诊断：病理活检
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Mimics of Primary Angiitis of the Central Nervous System
CTD
结节性多动脉炎
CTD相关急性肉芽 肿性血管炎
Wegener‘s 肉芽肿
巨细胞动脉炎 高安动脉炎
Infection
Neoplasm
病毒 HIV/带疱/ 巨细胞/单疱