第十六章 血液的生物化学

第十六章血液的生物化学

Biochemistry of blood

一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学

二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制

三、授课学时：

本章共2节课时（每个课时为45分钟）。讲授安排如下：

第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。

第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结

四、教学目的与要求：

掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。

熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。

五、重点与难点

重点：血浆蛋白的功能。红细胞的代谢及血红素的生物合成。

难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。

六、教学方法及安排；

教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。部分课程安排自学。白细胞的代谢安排学生自学。并布置课后习题。

七、主要外文专业词汇

血液（blood）

血浆（plasma）

血清（serum）

多态性（polymorphism）

急性时相蛋白质（acute phase protein APP）

红细胞（erythuocyte）

2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）

血红素（heme）

珠蛋白（globin）

肌红蛋白（myoglobin）

过氧化氢酶（catalase）

过氧化物酶（peroxidase）

δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）

原卟啉（protoporphyrin ）

尿卟啉原（uroporphyrinogen ）

粪卟啉原（coproporphyrinogen ）

促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）

卟啉症（porphyria）

八、思考题

1．简述血液的组成。

2．血浆蛋白的主要功能及共同特点有哪些？

3．红细胞中ATP的来源和主要生理功能有哪些？

4．简述2,3-BPG旁路，并说明2,3-BPG是如何调节血红蛋白的携氧功能的。

九、教材与教具：人民卫生出版社《生物化学》第六版

十、授课提纲(或基本内容)

概述

Introduction

1．血液的组成：血液（blood）由液体成分血浆（plasma）与有形成分红细胞、白细胞和血小板组成。血液凝固后析出淡黄色透明液体，称为血清（serum）。（提问：血清与血浆的区别?血清中没有纤维蛋白原，但含有一些在凝血过程中生成的分解产物。）血浆的主要成分是水、无机盐、有机小分子和蛋白质等。

2．血液的理化特性

（1）血液的比重为1.050～1.060，血浆的比重约为1.025～1.030。血液中红细胞数愈多则血液比重愈大，血浆中蛋白质含量愈多则血浆比重愈大。血液比重大于血浆，说明红细胞比重大于血浆。

（2）血液的粘滞性通常是在体外测定血液或血浆与水相比的相对粘滞性，这时血液的相对粘滞性为4～5，血浆为1.6～2.4。全血的粘滞性主要取决于所含的红细胞数，血浆的粘滞性主要取决于血浆蛋白的含量。

（3）血浆渗透压血浆渗透压约为310 mOsm/L，相当于7个大气压770kPa。

（4）血浆的pH值正常人的血浆的pH值约为7.35～7.45。通常血浆pH值的波动范围极小。

3．血液的生理功能

生理情况下，血液在封闭的血管内循环流动，在全身组织之间转运各种物质。血浆，组织间液以及其它细胞外液共同构成机体的内环境。因此血液在沟通内外环境，维持内环境的相对稳定（如pH、渗透压、各种化学成分的浓度等），物质的运输（营养物、代谢产物、代谢调节物），免疫防御及凝血与抗凝血作用等方面都起着重要作用。

本章的讲课内容主要是血浆蛋白和血细胞代谢。

第一节血浆蛋白

Plasma protein

一．血浆蛋白的分类与性质

（一）血浆蛋白的分类：血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋

白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。（此处可提及实验课内容：醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ—球蛋白等5条区带，而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。）聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳，分辨力更高，可将血浆蛋白分成一百余种。

近年来已知的血浆蛋白质有二百多种，有些蛋白质的功能尚未阐明。血浆蛋白质多种多样，各种血浆蛋白有其独特的功能，除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类：①凝血系统蛋白质，包括12种凝血固子（除Ca2+外）。②纤溶系统蛋白质，包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。按其生理功能可将血浆蛋白分类如表16-1。

表16-1 血浆蛋白按生理功能分类

（二）血浆蛋白的性质

根据对血浆蛋白的研究，总结出血浆蛋白质具有以下共同特征：

1．血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。

2．血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体（polyribosome）上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。

3．除清蛋白外，血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。

4．许多血浆蛋白质有多态性（polymorphism）。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。

5．各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。

6．当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平会增高。这些血浆蛋白被称为急性时相蛋白质（acute phase protein APP）。包括C反应蛋白（CRP）、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性时相蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。