小儿川崎病课件_【PPT课件】

进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁， 促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。
3、皮肤、淋巴结的观察与护理
患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高 出皮面，压之褪色，均无痒感，在3～7天内自行消退无 色素沉着。
患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑， 严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。对 半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血 和继发感染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清 洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。
川崎病
Kawasaki disease
儿内一科
教学目的
• 阐述川崎病的概念、临床表现、诊断标 准和治疗方法
• 说出川崎病的病因、发病机制及病理
概念
• 川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征， 会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病 变。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生 率约为五岁以下儿童人口的万分之一， 男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎 病最早由日本川崎富作医师于1967年首 先。
注：如 5 项表现中不足 4 项, 但超声心动图有冠状动脉损害, 亦可确诊为川崎病
不完全性（不典型）川崎病
❖ 仅具备2～4条症状 ❖ 占川崎病10％～25％ ❖ CAA 发生率与典型川崎病相近 ❖ 三大炎症指标 ❖ 心脏B超协助诊断
川崎病的治疗
一、阿司匹林：每日30～50mg/kg，2周后减 为每日3～5mg/kg。
死亡率：丙球治疗前3%, 治疗后0.5%
主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂
预后及随访
多数预后良好 未经有效治疗的患儿，20％～30％发 生冠状动脉瘤，应长期密切随访 复查心脏B超
川崎病
发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明
血小板高血沉快 冠状动脉受损害 得了川崎莫忧愁 阿司匹林和丙球
5、饮食护理
患儿由于发热，口腔黏膜充血糜烂，均影响食欲， 常进食量少，甚至不肯进食。为保证机体需要，应给予 患儿易消化、营养丰富的流质或半流质。食物宜温凉， 少量多餐。体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高 热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康 复。
6、药物治疗的观察与护理
川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板 凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在发病10天内 用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉瘤。阿 司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可能造 成胃肠道出血及肝损伤等不良反应，应密切观察大便的 性质。
二、丙种球蛋白：剂量为2g/kg于8～12小时
静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以 内）应用，可迅速退热，预防和减轻冠
状动脉病变的发生。
三、糖皮质激素：因可促进血栓形成，可能
诱发冠状动脉瘤，故不宜单独 应用。丙 种球蛋白治疗无效时使用。
四、其他治疗
1、抗血小板聚集：双嘧达莫（潘生丁）；
2、对症治疗：补液、护肝、控制心力衰竭、 纠正心律失常等。
小结
热疹红裂肿脱瘤
发热皮疹眼睛红 手足硬肿后脱皮
川崎危害何处有
口唇干裂淋巴肿
川崎特征见分明
警惕冠状动脉瘤
冠状动脉瘤的高危因素
1 年龄 < 1岁 2 男孩 3 发热 > 14天 4 贫血 5 白细胞显著增多 6 血清白蛋白降低 7 C反应蛋白升高 8 血沉显著增快 9 丙球治疗过晚
实验室检查
血常规：白细胞↑(中性粒细胞↑、核左移)、血 小板↑、轻中度贫血
炎性指标：血沉↑ 、C反应蛋白↑
川崎病的诊断
必须在发病 10天内 确诊，否则 将失去最佳治疗时机，导致冠状动 脉瘤的发生
川崎病的诊断标准
发热 5 天以上,伴下列 5 项临床表现中 4 项者, 即可诊断为典型川崎病 （1）四肢变化: 急性期掌跖红斑, 手足硬肿, 亚急性期指趾端膜状脱皮 （2）多形性皮疹 （3）眼结合膜充血, 无分泌物 （4）口唇充血皲裂, 口腔粘膜弥漫充血, 草莓舌 （5）颈部淋巴结肿大
主要临床表现（“非常1+5”）
1.发热 2.眼球结膜充血 3.唇红干裂 草莓舌 4.皮疹 5.手足硬肿 膜样脱皮
6.颈淋巴结肿大
心脏并发症: 冠状动脉瘤
(coronary artery aneurysm, CAA)
1.定义: >1.5~2倍 2.发生率: 20％~30％ 3.分型: 小 中 巨 4.时间：亚急性期 5.危害: 破裂 猝死
川崎病
Kawasaki disease 1967年首次报道
发病率
100
川每
崎 10 病万
80
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
发 病
岁5
人以
60
数
下 儿
童
40
20
日本 美国 英国 北京 上海 香港 台湾
0
不同国家和地区川崎病发病率
病因与发病机制
病因：不明，细菌毒素，感染或免疫因 素? 发病机制：免疫系统的过度激活
病理
全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导 致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤
4、其他脏器损害的观察与护理
患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床 休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密 切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心 率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做 心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制 输液速度，以免增加心脏的负担。
川崎病的病程（非常重要）
急性期 亚急性期
1
10
21
恢复期
60 天
主要临床表现（“非常1+5”）
1.发热
2.眼球结膜充血 3.唇红干裂 草莓舌
主要临床表现（“非常1+5”）
1.发热 2.眼球结膜充血 3.唇红干裂 草莓舌 4.皮疹
主要临床表现（“非常1+5”）
1.发热 2.眼球结膜充血 3.唇红干裂 草莓舌 4.皮疹 5.手足硬肿 膜样脱皮
对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受
凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足 者，汇报医生，及时由静脉补充。
2、口腔黏膜的观察与护理
患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐 水每日清洗口腔2～3次。
因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要 轻柔，注意防止发生出血和疼痛，同时观察口腔黏膜有 无糜烂、溃疡及其演变情况。
护理
1、发热的观察与护理
患儿多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10 天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息， 以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。
监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并 记录，体温<38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷，温水 擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热 惊厥。