弥漫性实质性肺病详解
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
弥漫性肺病的CT诊断与鉴别
正常HRCT的常见征象及伪影
叶间裂（厚度小于1mm，边缘光滑，均一厚度）
正常HRCT的常见征象及伪影
a
a. 双侧下肺近心脏处， 肺血管脉动伪影。低密度区， 可以错当作扩大的支气管
主 叶 裂 伪 影 b
血
管
双
重
伪
c
影
气管解剖：
气管由软骨和肌纤维 组成。 自环状软骨 （C6下缘）至隆突（ T5上缘）长度10－12cm。 以胸骨柄为界分胸外 和胸内段，前短后长。 气管平均直径17-19mm， 男略粗。气管厚度为 1－2mm。冠为矢状1/2 即“鞘状”气管，通气量 减少。 气管变异很少。（偶见 气管分叉上2cm，供应 右尖内段）
病变分布？上下野功能不尽相同，不同疾病分布不同
下野有最大通气和灌注，由于淋巴流动强而增大了防御能力；上 野有较高的氧张力和pH值，淋巴流动少；肺尖机械压力大；
肺容积改变？正常、增大、变小，有助鉴别
常规螺旋CT检查意义
由于没有重叠，认识病变远较胸片准确、 可靠，从分布上较胸片更准确
Bergin根据弥漫病变在CT的位置而分类
结节：淋巴管播散、结节病、矽肺、淀粉样变 不规则：间质纤维化、石棉、过敏
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚 (thickening of interlobular septa )
右侧肺小叶间隔增厚
癌性淋巴管炎
小叶间隔增厚鉴别诊断流程
不规则、肺破怀
光滑
间隔增 厚为主
毛玻璃 影为主
结节
按蜂窝 鉴别诊断
结节病、石棉肺
及血管网组成， 是肺的功能单位。
（执行肺换气功能的基本单位）
肺腺泡（初级肺小叶）结构 （执行肺换气的基本功能单位）
(完整word版)弥漫性间质性肺疾病简介
【概述】1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。
2、临床特点：(1)活动后呼吸困难(2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影(3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大(4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
3、临床表现（1）突出症状：进行性气短和干咳（2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。
4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。
7、分类（ATS/ERS，2002）A．原因确定的DPLD：（1）吸入粉尘：无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，（2）放射线损伤（3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病（4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等B．特发性间质性肺炎（1）特发性肺纤维化（IPF）（2）IPF以外的IIP：脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS）D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化1、临床表现(1)男女发病率相仿，40岁后发病，起病隐袭(2)突出症状：进行性呼吸困难，活动后呼吸困难更为明显、(3)刺激性干咳或有少许白色粘痰(4)可有食欲减退，乏力消瘦等症状，咯血，胸痛少见。
2、体征：呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀（吸氧效果不好）；3、辅助检查：（1）CXR：早期正常或毛玻璃样改变，中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影，下肺周边部严重，外周部牵张性支气管扩张；肺容积缩小（正常膈位于后肋10）（2）高分辨CT：位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影，不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。
《肺弥漫性病变》PPT课件
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特发性含铁血黄素沉着症
• 病理: • 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; • 大体: • 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜
细胞
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淀粉样变性
• 分型：血管型，支气管结节型，实质结 节型，弥漫型肺泡间隔型
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以线状或网状影为主的弥漫性病变
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急性白血病,肺曲霉菌感染
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Ground glass Nodule with halo
Aspergillus
(confirmed by bronchoalveolar
lavage)
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Bleomycin lung toxicity
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Follow up after corticosteroid therapy
• 肺纤维化 • 石棉肺 • 慢性间质性肺炎 • 结缔组织性疾病 • 癌性淋巴管炎
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F
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IPF
的
阶
段
表
现
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毛玻璃样阴影提示病变精处品于医学活动期
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石棉肺
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蜂窝,线样影
增厚钙化的胸膜
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Septal thickening, parenchymal band
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肺泡中心性气肿
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弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后，表现症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。
杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。
（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查，心脏功能检查以除外肺水肿，病原体检查以除外肺部感染等。
（四）X线检查尽管5％～10％经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现，正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。
早期病变可呈毛玻璃状，典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。
严重者可显示蜂窝样改变。
间质性肺炎的诊断及治疗
• 2.推荐： 尼达尼布、吡非尼酮、抑 酸治疗
单用N-乙酰半胱氨酸治疗IPF？
近年来认为氧化/抗氧化物失衡可能 参与IPF的发生，氧化剂和自由基的 攻击会导致机体发生炎症性损害，因 此不仅有抗氧化物活性，而且还是抗 氧化-谷胱甘肽生物合成前体的乙酰 半胱氨酸更具有直接的抗氧化特性。
但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改 善6MWT
N-乙酰半胱氨酸+泼尼松联合治疗IFP 疗效？
• 泼尼松组（A组）：0.5mg/Kg日一次口服4周 →0.25mg/Kg日一次口服8周→0.125 mg/Kg日 一次口服12周；
• 小剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（B组）： 在A组基础上加用乙酰半胱氨酸200mg，日三 次；
影像学检查
• 3.HRCT:
•
— 肺基底部蜂窝样变
•
—不均匀的网状纤维化
•
—特征性毛玻璃样变
• 4.肺功能： • 限制性通气障碍 • 气体交换障碍
• 5.实验室检查：
•
血尿RT、生化、肝肾功能、
ESR、结缔组织相关自身抗体
• 6.支气管镜肺泡灌洗及开胸肺活 检
特发性肺纤维化（IPF）
是一种慢性、进行性、纤维化性间质 性肺炎，组织学和（或）胸HRCT特 征性表现UIP，病因不清。好发老年。
• 但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究：
• 一项随机入组了76例IPF，接受352.4mg吸入 N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰剂治疗48周；
• 一项随机入组了264例IPF，接受600mg吸入N乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰剂治疗48周；
弥漫性肺疾病
何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 ， 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道， 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis)， 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 ， 習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎
尘肺病是如何分类的
尘肺病是如何分类的尘肺病是一种常见的职业病，主要由工作场所的粉尘和颗粒物长期吸入造成的肺部损害所引起的。
有许多不同的尘肺病类型，可以根据病因、病程、发病机制等多个方面进行分类。
根据病因分类1. 煤工尘肺病：是由于煤矿工人长期吸入煤尘而引起的慢性肺部疾病，其病程长，且常常是与慢性支气管炎和肺气肿混合存在。
2. 硅肺病：由于长期吸入或吸入浓度高的二氧化硅颗粒而引起，其特点是病程短、病情恶化快。
硅肺病可以分为急性和慢性两种类型，其中急性硅肺病的病情恶化较快，甚至可在其发病后的数月内就导致死亡。
3. 气溶胶肺病：是一种新型的尘肺病，也被称为液态颗粒物吸入或喷雾物吸入性肺泡炎。
该病主要是由职业性吸入油漆、涂料、油墨、胶粘剂等气溶胶颗粒所引起的，这些颗粒物常会导致肺泡炎、纤维化等病变。
根据病程分类1. 慢性尘肺病：包括了多种职业性尘肺病，如煤工尘肺病、石棉肺病、棉花工尘肺病等。
这些病症常常存在多年，严重影响患者的健康状况，甚至会导致致残或死亡。
2. 急性尘肺病：包括了急性硅肺病和急性铁和铜尘肺病等。
这些病症通常在数周至数月内迅速发展，导致炎症反应严重，肺部功能急剧下降，甚至会导致死亡。
3. 混合性尘肺病：指的是由多种职业性颗粒物叠加作用所引起的肺部疾病，其病症严重程度常常与各部分所受到的粉尘毒性程度有关。
根据发病机制分类1. 弥漫性间质性肺病：也被称为肺纤维化。
尘肺病中，硅肺病和气溶胶肺病等多种类型都属于这一类别。
2. 慢性阻塞性肺病：也被称为COPD。
这种疾病通常与烟草使用不当或其他有害气体吸入有关，但在某些尘肺病患者中也会出现。
常见的慢性阻塞性肺病包括哮喘、慢性支气管炎等。
3. 肺肿瘤：这是一种罕见但极为严重的尘肺病类型，主要是由于职业性石棉、二氧化硅和钼等粉尘对肺细胞造成的慢性损伤所导致。
肺肿瘤可能出现在肺组织的任何部位，包括肺小叶，肺间质，肺血管和肺支气管。
结论：尘肺病是一种职业病，其分类多样，但均是由于长期吸入有害粉尘造成的。
弥漫性间质性肺病中医诊疗指南(全文)
弥漫性间质性肺病中医诊疗指南（全文）弥漫性间质性肺病（DPLD或ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，它包括200多个病种。
这类疾病具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
弥漫性间质性肺病归属于祖国医学“肺痹”、“肺痿”、“咳嗽”、“喘证”等范畴。
一、中医病因病机患者先天禀赋不足，肺肾亏虚，易感外邪；或饮食失调、情志不遂、劳倦失度，导致气血不足、痰瘀毒痹阻成为内在致病因素。
若外感六淫之邪犯肺，或邪热熏蒸，肺气阴津耗伤发为本病；或肺虚有寒，气不化津，肺失濡养发为本病。
另外感受疫疠毒邪之气，耗气伤津，转化迅速，易于产生阴阳两亏的危候。
本病基本病机为气虚、痰阻、血瘀、毒滞，并且痰瘀毒痹阻肺络贯穿疾病始终。
病位首先在肺，继则影响脾、肾，后期病及于心。
病理因素主要为痰毒、瘀毒，且两者之间相互转化、兼夹为病。
疾病初期由外邪犯肺或内伤干肺，导致肺的宣降功能不利，气血津液运行失常，而产生痰瘀毒，疾病初期往往以痰毒为主。
随着病程的迁延，病及脾、肾，渐因肺虚不能化津、脾虚不能传输，肾虚不能蒸化，痰浊愈益潴留。
中医认为“病久入深，营卫之行涩”，“久发之恙，必伤及络，络乃聚血之所，久病必瘀闭”。
病久肺脏气虚无力运行血液则瘀血内停而致瘀毒。
另“诸痰者，此由血脉壅塞，饮水结聚而不消散，故能痰也”，故痰浊与瘀血互为因果，交融凝聚蕴毒，致病多顽恶。
病理性质多属本虚标实，但有偏实、偏虚的不同，且多以标实为急。
外感诱发时偏于邪实，平时偏于本虚。
疾病初期，因素体亏虚，外邪犯肺，入里伤络，耗气伤津，邪实本虚，以实为主；中期病及于脾，痰瘀毒痹阻，多属虚实夹杂；后期病及于肾、心，气虚及阳，或阴阳两虚，渐成危候。
AIP急性间质性肺病
AIP病理 AIP病理
• 广泛分布的、表现均一的肺损伤 广泛分布的、 • 肺泡通常变形甚至塌陷 • 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、 胞增殖、 胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积 • 炎性细胞以单个核细胞为主 • 类似于 类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突 中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突 入肺泡腔 • 肺泡内，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透 肺泡内， 型肺泡上皮细胞增生、 明膜 • 晚期可见蜂窝肺
AIP名称的变迁 AIP名称的变迁(二) 名称的变迁(
• 1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 年 提出了“ 和 提出了 质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。 这一独立的名词。 质性肺炎 这一独立的名词 • Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= 等人进一步证实了其正确性，并认为 等人进一步证实了其正确性 Hamman-Rich Syndrome • 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全 年 明确认定， 明确认定 与 是完全 不同的疾病。 不同的疾病。
Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia
DPLD的主要症状 DPLD的主要症状
• 隐匿性、进行性呼吸困难： 隐匿性、进行性呼吸困难：
最具特征性（一般无端坐呼吸） 最具特征性（一般无端坐呼吸）
• 干咳
肺弥漫性疾病ppt课件
• 蜂窝，它代表的临床意义是肺纤维化的终末期
表现，是肺毁损的表现，壁不规则增厚。
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石棉肺
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结节影：
• 2、结节影：大小、形态、密度、来源、分布、伴随症
状。
• 中结节、大结节相对较难判断其来源，那我们就分析小
的结节，那小结节我们把它归纳为3种密度的结节。通 过对这三种结节的分析可以对弥漫性结节性病变做出一 个大致的诊断。
11
5毫米
1.5
毫米
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影像分析
• 影像分析：那影像学分析就是一个找不同的过程，
并对不同的地方进行分析。包括局部分析；总体观 分析（也就是分布）；背景及伴随的症状。肺部的 影像诊断主要以形态学为基础。下面我们就按形态 学进行分类：
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分类
• 线样网格影 • 结节影 • 高密度病变。 • 低度减低影
气管性（闭塞型细支气管 炎） 血管性（肺栓塞）
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BOOP
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???马赛克灌注
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4、低密度病变：
无壁囊状
肺气肿
薄壁囊状 无壁片状低密度 蜂窝
支扩 马赛克征 肺纤维化终末期
与磨玻璃密度区别 与间隔旁肺气肿区别
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• 机理：通气---------马灌注赛不克良。征：
PK 小叶中心气肿
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组织细胞X
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实验室检查和临床诊断:
• 3、实验室检查和临床诊断：一个影像医生必须对临床和化
验检查有一定的了解，这样我们在诊断疾病的时候才能得心 应手一些。如我们常说的PAP和PCP和粘液性肺泡癌。三者的 影像有时候很像，都是类似于磨玻璃+小叶内间隔增厚的表 现。但如果结合临床症状就会很好鉴别。
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OP
LIP
不能明确诊断的IIP
第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能 找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部
弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细
支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎）
双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影
蜂窝肺
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、 Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎 综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型，
病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、 COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无 成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞 浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明 膜形成；无或极少嗜酸细胞 诊断用排除法，病理定为NSIP后，应再次评估 病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。 药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。 治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化 症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎(BOOP)，称为隐源性机 化性肺(COP)。COP可与一些 基础疾病相关联，如感染、 结缔组织病、误吸、移植排 异和毒性气体吸人等，但多 数原因不明。 在病理上，COP的特征是细支 气管以下的气道内炎症渗出 物机化后形成肉芽组织。COP 对皮质激素反应很好。
肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。需要 说明的是：第一，在UIP／IPF早期，肺功能和肺部影像上可能正常或 仅有轻微损害；第二，吸烟者可能同时存在COPD，因此，其肺功能和 胸部影像学变化可能不典型。
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不
病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫
性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿
增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP
和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组
织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺
Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮 细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
DPB：双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎 IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型 TBLB或 BALF ？ 外科肺活检
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD 如果无诊 断意义
怀疑其他 ＤＰＬＤ
TBLB, BALF 或 其它相关检查
UIP
NSIP
RB
DIP
DAD
明显纤维化 / 结构破坏,伴或 不伴有胸膜下/间隔周围蜂 窝样改变 肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征
IIP诊断标准
• 仅IPF有临床诊断标准
• 其余IIP均需要依靠病理
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境因素和 胶原血管疾病所致的肺纤维化。
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例死 于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他 们的病程在4—24周。这种急性起病，病情 凶险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP 有着明显的差异。 Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP0岁，与吸烟无关，往往先 有病毒性上感史 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 数日后进行性劳力性呼吸困难 肺实变征及广泛湿罗音 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12 月内死亡
性肺气肿。
全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%，
均一18%，局限于肺底的线、网状影59%， 蜂窝状影<1/3。
远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚 并有淋巴细胞、浆细胞等浸润；与RB-ILD 的区别无细支气管中心性改变。
LIP由Liebow和Carrington于1969年提 出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病， 尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现
石棉肺者如有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，则易于与UIP／ IPF鉴别。 亚急性或慢性过敏性肺炎可出现与UIP／IPF相似的网状阴影或蜂窝肺， 但缺乏UIP／IPF两肺基底部为主的特点。 结节病或COP也有类似UIP／IPF的CT表现。 CT上表现为广泛的毛玻璃阴影(≥30％的肺受累)应考虑其他诊断，而 不是UIP／IPF，尤其是DIP。 具有相似的毛玻璃影，但并不以基底部和周边为主，则应考虑呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、过敏性肺炎、COP或非特异性间质 性肺炎(NSIP)。 如果以小叶中央结节、中上肺野为主，缺乏蜂窝肺改变，则倾向于过 敏性肺炎非UIP／IPF。 最重要的是，CT特征必须结合临床来全面评价。
RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为 这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细 支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些 病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％ 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其 他环境因素在DIP／RBILD 的发病机制中有一定作用。 DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。
特征性表现为分布于两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴 影，是UIP诊断的主要依据之一。在受累严重的区域，常 有牵引性支气管扩张和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂
窝样改变。毛玻璃影有限。
有经验的医生通过HRCT诊断UIP的正确性约为90％，还有 约1／3的UIP仅靠HRCT则可能被漏诊。HRCT的主要作用是 将典型的UIP与non—UIP区分开来。
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。 UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺 病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人 的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的 弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球 蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血 管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患 者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。
UIP／IPF典型的肺功能改变为限制性通气障碍。 弥散功能受损，一氧化氮弥散量(DLco)下降，且多早于肺 容积的减少。肺容积缩小。 静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气／灌 流比例失调)、呼吸性碱中毒等，可在用力后出现或加重， 因此，运动时的气体交换是监测临床过程的敏感参数 。
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～
5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。 IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比 例为2 ∶ 1 。 常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数 进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。 体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部 最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、 心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不 发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。