免疫疾病案例分析

书山有路勤为径， 学海无涯苦作舟
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发病原因
由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合，如Rh血型不合或 ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常较 ABO血型不合为严重。 1、Rh血型不合 Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲 为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不 发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受 过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。 2、ABO血型不合 该病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或 婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高， 且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型，胎儿(或婴儿)为B型或AB 型，或母亲为B型，胎儿(或婴儿)为A型或AB型，但少见。胎儿(或 婴儿)为O型者，可排除该病。
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其他
自身免疫溶血性贫血、毒性弥漫性甲状 腺肿、重症肌无力、肺出血肾炎综合症、 胰岛素依赖型糖尿病，肾小球肾炎、慢性 活动性肝炎等。
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3.免疫缺陷症
例：
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▪ 黄疸 溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展 ，血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红 素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。部分ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄 疸相似。
▪ 贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体 持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb<80g/L) ，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。
2.精神创伤 各种原因导致的精神过度兴奋，或过度忧郁，均可导致甲状 腺激素的过度分泌机制可能是高度应激时肾上腺皮质激素的分泌急剧升高从 而改变抑制性T淋巴细胞(Ts)或辅助性T淋巴细胞(Th)的功能增强了免疫反应
3.免疫系统异常 T淋巴细胞对甲状腺内的抗原发生致敏反应，刺激B淋巴 细胞，合成针对这些抗原的抗体。T细胞在甲亢中起重要作用正常人周围血 淋巴细胞中T细胞平均占63.6%，而未治疗过的Graves病人的T细胞为 93.1%，Graves病者的T细胞较正常人显著增高用抗甲状腺药物治疗使甲亢 缓解后，T细胞的比例可恢复正常未缓解者则仍与未治疗者相似。血中促甲 状腺激素受体抗体(TRAb)是人类特有的抗体，仅在自身免疫性甲状腺疾病 的病人中查出，被认为是引起Graves病的主要的和直接的原因。
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2.自身免疫病
例：毒性弥漫性甲状腺肿 毒性弥漫性甲状腺肿(toxic diffuse goiter) 是一种自身免疫性疾病，临床表现并不限 于甲状腺，而是一种多系统的综合征，包 括：高代谢症候群，弥漫性甲状腺肿，眼 征，皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者 同时有高代谢症和甲状腺肿大，故称为毒 性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病。
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病理
1.遗传因素 遗传因素是多数人承认的病因说明Graves病与遗传基因有密 切的关系的例子，是在一个家族中常可见到先后发病的病例，且多为女性。 大约有15%的病人有明显的遗传因素Graves病人的亲属约有一半血中存在 甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关，其 检出率因人种的不同而不同。我国人与HLA-H46明显相关，除了HLA基因 外，还有非HLA基因。
▪ 肝、脾肿大 严重病例因髓外造血，出现肝、脾肿大。 ▪ 胆红素脑病 新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过
18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。开始表 现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1天，如病 情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸 衰竭或肺出血死亡。
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临床表现
本病起病缓慢。在表现典型时，高代谢症 候群，甲状腺肿和眼征三方面的表现均较 明显，但如病情较轻可与神经症相混淆。 有的患者可以某种(些)特殊症状如突眼、恶 病质或肌病等为主要表现。老年和儿童患 者的表现常不典型。近年，由于诊断水平 逐步提高轻症和不典型患者的发现已日见 增多。
免疫疾病案例分析
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2020年4月10日星期五
免疫疾病
1.过敏反应 2.自身免疫病 3.免疫缺陷病
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1.过敏反应
例： 新生儿溶血症 是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫 性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量红 血球破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸 以及其它多种临床表现的疾病。在我国以 ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较 少，其他如MN、Kell血型系统等少见。
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其他
自身免疫性溶血性贫血、链球菌感染后肾小
球肾炎、类风湿性关节炎等。
全身性过敏反应：引起过敏性休克，主要是药物 过敏，如青霉素、头孢霉素，普鲁卡因，链霉素 等。呼吸道过敏反应：引起过敏性鼻炎和过敏性 哮喘，如花粉、尘螨、真菌、毛屑等。消化道过 敏反应：引起恶心、呕吐、腹痛、腹泻，甚至休 克，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等食物。皮肤过敏反 应：引起麻疹、湿疹、血管性水肿，如药物、食 物、肠道寄生虫、冷热刺激等。
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临床表现
▪ 胎儿水肿 严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh溶血病，在胎儿期有大量 红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、 心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之 比可达1∶(3～4)，严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心 力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性 增高等因素有关。